СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

в найденном

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ<.>)

Общее количество найденных документов : 744
Показаны документы с 1 по 20

1-20 21-40 41-60 61-80 81-100 101-120

РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 95.04-04Т1.026

Novel ligands specific for mitochondrial benzodiazepine receptors: 6-arylpyrrolo[2,1-d][1,5]benzothiazepine derivatives. Synthesis, structure-activity relationships, and molecular modeling studies [Text] / Isabella Fiorini [et al.] // J. Med. Chem. - 1994. - Vol. 37, N 10. - P1427-1438 . - ISSN 0022-2623
Перевод заглавия: Новые лиганды, специфичные для бензодиазепиновых рецепторов митохондрий: 6-арилпирроло[2,1d][1,5]бензотиазепиновые производные. Синтез, связь между структурой и активностью и исследование молекулярного моделирования
Аннотация: На изолированных мембранах коры мозга крыс показано, что величина IC[5][0] ингибирования новыми 6-арилпирроло[2,1-d][1,5]бензотиазепиновыми производными связывания [{3}H]PK 11195 с бензодиазепиновыми рецепторами митохондрий составляла 8-23 000 нМ. Наибольшим сродством к рецепторам характеризовался 7-ацетокси-4-хлор6-фенилпирроло[2,1-d][1,5]бензотиазепин. В тесте вызванных фенилхиноном корчей у мышей у части синтезированных соединений обнаружена анальгезирующая активность. Обсуждена связь между структурой синтезированных соединений и их сродством к митохондриальным бензодиазепиновым рецепторам. Италия, Univ. di Siena, 53100 Siena. Библ. 50.

ГРНТИ	34.45.21

ВИНИТИ 341.45.21.23.02
Рубрики: БЕНЗОДИАЗЕПИНОВЫЕ РЕЦЕПТОРЫ
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ РЕЦЕПТОРЫ
АРИЛПИРРОЛО[2,1-D][1,5]БЕНЗОТИАЗЕПИНОВЫЕ ПРОИЗВОДНЫЕ* 6-
СИНТЕЗ
СВЯЗЫВАНИЕ
СТРУКТУРА - АКТИВНОСТЬ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Fiorini, Isabella; Nacci, Vito; Ciani, Silvia Maria; Garofalo, Antonio; Campiani, Giuseppe; Savini, Luisa; Novellino, Ettore; Greco, Gianni; Bernasconi, Paola; Mennini, Tiziana

РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 95.04-04Т2.131

Hyde, Gregory E.
Increased deafferentation-induced cell death in chick brainstem auditory neurons following blockade of mitochondrial protein synthesis with chloramphenicol [Text] / Gregory E. Hyde, Dianne Durham // J. Neurosci. - 1994. - Vol. 14, N 1. - P291-300 . - ISSN 0270-6474
Перевод заглавия: Усиление вызываемой деафферентацией гибели слуховых нейронов ствола головного мозга цыплят после блокады хлорамфениколом синтеза митохондриальных белков
Аннотация: При непрерывном в/м введении левомицетина (I), ингибитора биосинтеза митохондриальных белков, 10-18дневным цыплятам в суточной дозе 0,6 г/кг в течение 5 дней после хирургического удаления улитки относительное количество гибнущих в результате такой деафферентации нейронов ствола головного мозга (nucleus magnocellularis) возрастало с 22 (у не получавших I особей) до 36%. Это количество возрастало до 85% с увеличением дозы I до 1,2 г/кг (не ранее чем через 6 ч после удаления улитки). США, Hearing Development Lab., Dep. of Otolaryngology/Head and Neck Surgery and Biological Structure, Univ. of Washington, Seattle, Washington 98195. Библ. 67.

ГРНТИ	34.45.21

ВИНИТИ 341.45.21.95.11.27
Рубрики: ЛЕВОМИЦЕТИН (ХЛОРАМФЕНИКОЛ)
СЛУХОВЫЕ НЕЙРОНЫ
ГИБЕЛЬ
ДЕАФФЕРЕНТАЦИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БЕЛКИ
ИНГИБИТОРЫ СИНТЕЗА
МОЗГ ЦЫПЛЯТ

Доп.точки доступа:
Durham, Dianne

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 95.05-04Я6.43

Характеристики Sr{2+}-индуцированного увеличения проницаемости внутренней мембраны митохондрий [Текст] / С. С. Сидаш [и др.] // Биол. мембраны. - 1994. - Т. 11, N 4. - С. 429-436 . - ISSN 0233-4755
Аннотация: Проведено исследование действия двухвалентных катионов (кальция и стронция) на проницаемость внутренней мембраны митохондрий печени крысы. Показано, что под действием транспортируемых в матрикс ионов двухвалентных металлов наблюдается увеличение проницаемости внутренней мембраны митохондрий для ионов водорода и калия. Выход ионов кальция и стронция в этих условиях обусловлен обращением потока этих ионов через систему унипорта. Изменение тоничности среды инкубации не влияет на процесс стронций-индуцированного увеличения проницаемости внутренней мембраны митохондрий к ионам водорода и калия. Россия, Ин-т теор. и экспер. биофизики РАН, Пущино Московской области. Библ. 18

ГРНТИ	34.19.17

ВИНИТИ 341.19.17.07.07
Рубрики: МЕМБРАННАЯ ПРОНИЦАЕМОСТЬ
СТРОНЦИЙ
МЕМБРАНЫ МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ
ПЕЧЕНЬ
КРЫСЫ

Доп.точки доступа:
Сидаш, С.С.; Евтодиенко, Ю.В.; Холмухамедов, Э.Л.; Теплова, В.В.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.06-04М7.102

Distribution of the 'альфа'-ketoglutarate dehydrogenase complex in rat brain [Text] / Noel Y. Calingasan [et al.] // J. Compar. Neurol. - 1994. - Vol. 346, N 3. - P461-479 . - ISSN 0021-9967
Перевод заглавия: Распределение 'альфа'-кетоглютаратдегидрогеназного комплекса в головном мозгу крыс
Аннотация: Значение распределения митохондриальных ферментов, таких как 'альфа'-кетоглютаратдегидрогеназа, в ткани головного мозга необходимо для понимания их роли в патогенезе болезни Альцгеймера, синдрома Корсакова, поражения мозга при дефиците витамина В[1]. Использовали гибриды F[1] крыс Fisher 344/Brown Norway массой 300-400 г. Проводили иммуногистохимическое исследование на флотирующих срезах ткани головного мозга. Использовали поликлональные антитела к 'альфа'-кетоглютаратдегидрогеназе (специфичность их проверена в Western-блотинге) и ацетилхолинэстеразе. Наибольшее содержание 'альфа'кетоглютаратдегидрогеназы выявлена в нейронах VIII, V и VI слоев коры головного мозга, в пирамидальных слоях СА[1] и СА[2] гиппокампа, супрамаммилярных и латеральных ядрах, ядрах моста, красного ядра, ядер черепно-мозговых нервов, ядрах мозжечка. Отмечена корелляция между интенсивностью окрашивания зон мозга при использовании антител к 'альфа'-кетоглютаратдегидрогеназе и ацетилхолинэстеразе. США, Cornell Univ. Med. College at Burke Med. Res. Inst., White Plains, New York 10605. Ил. 16. Табл. 1. Библ. 51.

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.27.41
Рубрики: АЛЬЦГЕЙМЕРА БОЛЕЗНЬ
ГОЛОВНОЙ МОЗГ
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ ФЕРМЕНТЫ
АЛЬФА-КЕТОГЛЮТАРАТДЕГИДРОГЕНАЗА
ИММУНОГИСТОХИМИЯ
КРЫСЫ

Доп.точки доступа:
Calingasan, Noel Y.; Baker, Harriet; Sheu, Kwan-Fu Rex; Gibson, Gary E.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 95.08-04Я6.167

Андреев, А. Ю.
Закрытие Ca{2+}-зависимой поры циклоспорином А: роль ионов магния, адениновых нуклеотидов и конформационного состояния ADP/ATP-антипортера [Текст] / А. Ю. Андреев, Л. М. Михайлова, А. А. Старков // Биохимия. - 1994. - Т. 59, N 10. - С. 1589-1597 . - ISSN 0320-9725
Аннотация: Изучали влияние Mg{2+} и ADP на эффективность ресопрягающего действия циклоспорина А при Ca{2+}-зависимой пермеабилизации внутренней мембраны митохондрий. Показано, что циклоспорин А неэффективен при отсутствии в среде инкубации Mg{2+} и ADP. Как магний, так и ADP в высоких конц-иях способствуют действию циклоспорина на мембранный потенциал митохондрий и предотвращают обращение его карбоксиатрактилатом. На основании данных о совместном влиянии различных конц-ий ADP и Mg{2+} на ресопрягающее действие циклоспорина выдвинуто предположение, что истинным эффектором, участвующим в регуляции состояния Ca{2+}-зависимой митохондриальной поры, является комплекс ADP-Mg{2+}, а не ионы Mg{2+} или ADP по отдельности. Проведено сравнение влияния ADP и негидролизуемых тио-аналогов ADP и ATP на ресопрягающее действие циклоспорина А при пермеабилизации митохондрий различными конц-иями Ca{2+}. Показано, что при индукции поры низкими конц-иями Ca{2+} ADP и негидролизуемые аналоги нуклеотидов равно эффективны; при использовании высоких конц-ий Ca{2+} неэффективен тио-аналог ATP. Полученные результаты обсуждаются в рамках гипотезы о непосредственном участии ADP/ATP-антипортера в регуляции состояния Ca{2+}-зависимой поры внутренней мембраны митохондрий. Россия, Ин-т физ.-хим. биол. им. А. Н. Белозерского, МГУ, 119899 Москва

ГРНТИ	34.19.19

ВИНИТИ 341.19.19.07.07
Рубрики: МЕМБРАНЫ МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ
КАЛЬЦИЙ-ЗАВИСИМАЯ ПОРА
ЦИКЛОСПОРИН A
ТРАНСПОРТ ОБМЕННЫЙ
АДФ
АТФ

Доп.точки доступа:
Михайлова, Л.М.; Старков, А.А.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 95.11-04М3.221

Участие пептида дельта-сна в регуляции свойств митохондриальных ферментов при гипоксии мозга [Текст] / Е. М. Хватова [и др.] // 2 Рос. нац. конгр. "Человек и лекарство", Москва, 10-15 апр., 1995. - М., 1995. - С. 228 . - ISBN 5-85556-009-0

ГРНТИ	34.39.15

ВИНИТИ 341.39.15.37.17.09
Рубрики: ГОЛОВНОЙ МОЗГ
ГИПОКСИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ ФЕРМЕНТЫ
ПЕПТИД ДЕЛЬТА-СНА
КРЫСЫ

Доп.точки доступа:
Хватова, Е.М.; Ерлыкина, Е.И.; Гайнуллин, М.Р.; Михалева, И.И.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 95.11-04М6.253

Maternally inherited diabetes and deafness is a distinct subtype of diabetes and associates with a single point mutation in the mitochondrial tRNA{leu(UUR)} gene [Text] / Johannes M. W.van den Ouweland [et al.] // Diabetes. - 1994. - Vol. 43, N 6. - P746-751 . - ISSN 0012-1797
Перевод заглавия: Наследуемые от матери диабет и глухота - отдельный подтип диабета, ассоциированный с простой точковой мутацией в митохондриальном гене тРНК{Лей(UUA)}
Аннотация: Ранее в большой семье с инсулинозависимым сахарным диабетом (ИНСД) авт. выявили вызывающую ИНСД точковую мутацию в 3243 положении митохондриальной ДНК (мтДНК) в гене лейциновой тРНК. Та же мутация в гене тРНК{Лей(UUA)} выявлена еще в 2 семьях - из Голландии и Франции. Во всех 3 случаях эта мутация ведет к определенному клинич. варианту матерински наследуемого ИНСД, при к-ром ИНСД сочетается с сенсорно-нейрональной формой глухоты. Эта форма ИНСД названа авторами MIDD (матерински наследуемый диабет с глухотой). Интересно, что такая же мутация в гене тРНК{Лей(UUA)} приводит также к развитию синдрома MELAS (митохондриальная миопатия энцефалопатия, инсульты и молочнокислый ацидоз) и не ясно, какие факторы влияют на различное клиническое проявление мутации в 3243 положении мтДНК. Библ. 28

ГРНТИ	34.39.39

ВИНИТИ 341.39.39.21.61.23
Рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
СИНДРОМЫ
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ГЛУХОТА
ДНК
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДНК
ГЕНЫ
МУТАЦИИ

Доп.точки доступа:
Ouweland, Johannes M.W.van den; Lemkes, Herman H.P.J.; Trembath, Richard C.; Ross, Richard; Velho, Gilberto; Cohen, Daniel; Froguel, Philippe; Maassen, J.Antonie

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 95.12-04Я6.47

Further characterization of mitochondrial outer membrane: Evidence for the presence of two endogenous sialylated glycoprotein [Text] / Francoise Gasnier [et al.] // J. Biochem. - 1994. - Vol. 116, N 3. - P643-648 . - ISSN 0021-924X
Перевод заглавия: Дальнейшая характеристика наружной митохондриальной мембраны: доказательство присутствия двух эндогенных сиалированных гликопротеидов
Аннотация: При электрофорезе осажденных ацетоном белков препарата наружной митохондриальной мембраны, полученного из гомогената печени мышей 'VENUS''VENUS' OF1, в полиакриламидном геле, содержавшем додецилсульфат натрия, среди фракционированных субстанций с помощью меченого дигоксигенином лектина растительного происхождения (Sambucus nigra) обнаружили присутствие двух сиалированных гликопротеидов. При седиментационном анализе в градиенте плотности эти гликопротеиды оказались сосредоточенными в обладающей высокой моноаминоксидазной активностью фракции частиц "свободной" наружной митохондриальной мембраны. Франция, Univ. Lyon, Lyon-Sud Med. School, Dep. of Biochem., INSERM-CNRS U.189. Библ. 44

ГРНТИ	34.19.17

ВИНИТИ 341.19.17.07.07
Рубрики: МЕМБРАНЫ МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ
ГЛИКОПРОТЕИДЫ
СИАЛИРОВАННЫЕ
МИТОХОНДРИИ
МЕМБРАНЫ
ГЛИКОПРОТЕИНЫ

Доп.точки доступа:
Gasnier, Francoise; Ardail, Dominique; Lerme, Fabienne; Simonot, Cedric; Vaganay, Elisabeth; Louisot, Pierre; Gateau-Roesch, Odile

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.12-04М7.150

Johns, Donald R.
Genotype-specific phenotypes in Leber's hereditary optic neuropathy [Text] / Donald R. Johns // Clin. Neurosci. - 1994. - Vol. 2, N 2. - P146-150 . - ISSN 1065-6766
Перевод заглавия: Генотип-специфичные фенотипы при врожденной атрофии дисков зрительных нервов Лебера
Аннотация: Врожденная атрофия дисков зрительных нервов Лебера (АЗЛ) - митохондриальное заболевание, для к-рого характерно развитие острой или подострой центральной потери зрения. Анализ больных АЗЛ показал, что развитие заболевания связано с несколькими мутациями в митохондриальной ДНК (мДНК) - в положениях 11778, 3460, 15257, 14484, 4160, 9438, 9804. Эти мутации затрагивают различные митохондриальные гены и могут приводить к нарушению функции различных субъединиц дыхательного комплекса митохондрий. Показано, что для каждой мутации характерна своя клиническая картина АЗЛ. При этом у всех больных развивается острая или подострая двусторонняя атрофия зрительных нервов, но вероятность полной потери зрения при различных мутациях различается почти в 10 раз. Кроме этого, у больных с разными мутациями наблюдается разный набор дополнительных симптомов. Наличие таких корреляций между генотипом и фенотипом АЗЛ позволяет более точно оценивать клиническое течение и прогнозировать исход заболевания на основе изучения структуры мДНК. США, Dep. of Neurology and Ophthalmology, Harvard Medical School, Beth Israel Hospital, 330 Brookline Ave., Boston, MA 02115. Библ. 27

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.27.41
Рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
ГЛАЗНЫЕ БОЛЕЗНИ
АТРОФИЯ ЗРИТЕЛЬНЫХ НЕРВОВ LEBER
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДНК
МУТАЦИИ
КОРРЕЛЯЦИИ ГЕНОТИП-ФЕНОТИП
ЧЕЛОВЕК

10.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.12-04М7.309

Antal, Andrea.
Developing animal models for Leber's hereditary optic neuropathy [Text] / Andrea Antal, Ivan Bodis-Wollner, Moshe Shalev // Clin. Neurosci. - 1994. - Vol. 2, N 2. - P158-161 . - ISSN 1065-6766
Перевод заглавия: Получение животной модели для наследственной нейропатии эрительного нерва Лебера
Аннотация: Одной из наследственных митохондриальных болезней у человека является наследственная нейропатия зрительного нерва Лебера (LHON), которая преимущественно поражает зрительные нервы у молодых людей. К сожалению в настоящее время животной модели для LHON не существует. Недостаточность энзимов митохондриального окислительного фосфорилирования обнаруживается не только при LHON, но и других нейродегенеративных болезнях, включая болезнь Паркинсона. По аналогии с болезнью Паркинсона лучшей моделью для изучения сенсорных и патологических изменений и эффектов терапии являются не человекообразные приматы, а грызуны. США, Univ. of Nebraska Med. Ctr., Sec. of Neurol., Omaha, NE 68198. Библ. 38

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.37.23.17
Рубрики: ГЕНЕТИКА РАЗВИТИЯ
ЧЕЛОВЕК
ЗРИТЕЛЬНЫЕ НЕРВЫ
НЕЙРОПАТИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ

Доп.точки доступа:
Bodis-Wollner, Ivan; Shalev, Moshe

11.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI07) 95.12-04А1.171

Miyabayashi, S.
Influence of ageing on onset of mitochondrial disease [Text] / S. Miyabayashi, J. -I. Hayashi, K. Tada // J. Inherit. Metab. Disease. - 1994. - Vol. 17, N 5. - P606-610 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Влияние возраста на начало митохондриальной болезни
Аннотация: Мутации митохондриального генома приводят к нарушению продукции энергии митохондриями и клиническим проявлениям в виде митохондриальной миопатии (ММ). Авт. исследовали энергетические процессы в культуре фибробластов 16 доноров в возрасте от 0 до 97 лет, а также больного с молочнокислым ацидозом и эпизодами параличей (MELAS), больного с миоклональной эпилепсией и рваными красными фибриллами (MERRF) и больного с синдромом Ли с системной недостаточностью цитохром-с-оксидазы (ЦОХ). У здоровых лиц выявлено уменьшение активности ЦОХ с возрастом, особенно быстро после 40 лет. Активность ЦОХ в фибробластах 96-лет. индивида составила 10% от активности плода. Снижение активности ЦОХ наблюдалось также при MERRF и MELAS. Фенотип мутантной ДНК проявлялся лишь при преобладании его над диким типом в 3 раза. Манифестацию ММ может ускорять инфекционное заболевание, голодание, стресс, физическое перенапряжение. Т. обр., доказано повышение риска ММ с возрастом. Япония, Dep. of Pediatrics, Tohoku Univ. Sch. of Medicine, 1-1 Seiryo-machi, Aoba-ku, Sendai 980. Библ. 17

ГРНТИ	34.03.27

ВИНИТИ 341.03.27.15
Рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДНК
МУТАЦИИ
СТАРЕНИЕ
ЦИТОХРОМ-С-ОКСИДАЗА
СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Hayashi, J.-I.; Tada, K.

12.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 96.01-04М3.82

Polysynaptic regulation of glutamate receptors and mitochondrial enzyme activities in the basal ganglia of rats with unilateral dopamine depletion [Text] / Richard H. P. Porter [et al.] // J. Neurosci. - 1994. - Vol. 14, N 11. - P7192-7199 . - ISSN 0270-6474
Перевод заглавия: Полисинаптическая регуляция рецепторов-глутамата и активность митохондриальных ферментов в базальных ганглиях крысы при одностороннем дефиците дофамина
Аннотация: Определяемая гистохимическим анализом содержащих базальные ганглии срезов головного мозга молодых крыс активность сукцинатдегидрогеназы и цитохромоксидазы в nucl. entopeduncularis (NF), pars reticulata substantiae nigrae (PRSN) и в globus pallidus (gP) на стороне предварительно произведенной инъекции 6-оксидофамина (I) в медиальный пучок переднего мозга, pars compacta substantiae nigrae, оказалась выше активности ферментов в тех же образованиях контралатеральной стороны. Связывание H{3}-меченого 'альфа'-амино-3-окси-5-метилизоксазолпропионовой к-ты в NE и в PRSN ипсилатеральной стороны после инъекции I ослабевало, оставаясь без изменений в стриатуме, gP и в субталамическом ядре (SN). Связывание препарата H{3}-МК-801 в PRSN при этом ослабевало, тогда как связывания его в NE и в SN практически не наблюдали, а в триатуме и в gP оно ослабевало соотв. на 6 и 39%. США, Univ. of Rochester Med. Center, Rochester, NY 14642. Библ. 57

ГРНТИ	34.39.15

ВИНИТИ 341.39.15.25.11
Рубрики: ГЛУТАМАТ
РЕЦЕПТОРЫ
ПОЛИСИНАПТИЧЕСКАЯ РЕГУЛЯЦИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ ФЕРМЕНТЫ
ДОФАМИН
ДЕФИЦИТ
БАЗАЛЬНЫЕ ГАНГЛИИ
КРЫСЫ

Доп.точки доступа:
Porter, Richard H.P.; Greene, James G.; Higgins, Donald S.; Greenamyre, J.Timothy

13.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 96.01-04М6.269

Insulin resistance in mitochondrial gene mutation [Text] / Akira Kanamori [et al.] // Diabetes Care. - 1994. - Vol. 17, N 7. - P778-779 . - ISSN 0149-5992
Перевод заглавия: Инсулинорезистентность при мутации в митохондриальном гене
Аннотация: Описан больной с синдромом MELAS (митохондриальная миопатия, энцефалопатия, инсультоподобные эпизоды и молочнокислый ацидоз), у к-рого выявлен также диабет с повышенной инсулинорезистентностью. Авт. считают, что оба эти заболевания связаны с мутациями в геноме митохондрий и развитие диабета является вторичным эффектом нарушения резистентности к инсулину в мышечной ткани. Библ. 5

ГРНТИ	34.39.39

ВИНИТИ 341.39.39.21.61.23
Рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
СИНДРОМ MELAS
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ДНК
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДНК
МУТАЦИИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Kanamori, Akira; Tanaka, Keiji; Umezawa, Shin-ichi; Matoba, Kiyokazu; Jukita, Yoshikuni; Iizuka, Takahiro; Yajima, Yoshitada

14.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 96.01-04М6.423

Long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase in chorionic villi, fetal liver and fibroblasts and prenatal diagnosis of 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency [Text] / U.von Dobeln [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 1994. - Vol. 17, N 2. - P185-188 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Длинноцепочечная 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа в ворсинках хориона, печени и фибробластах плода и пренатальная диагностика недостаточности 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы
Аннотация: У большинства больных с 3-гидроксидикарбоновой ацидурией дефектна митохондриальная длинноцепочечная 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа. Настоящая работа - второй случай пренатальной диагностики заболевания. Активность фермента определяли в ворсинках хориона на 10-й нед беременности. Диагноз подтвержден исследованием печени и культивируемых фибробластов абортуса. Швеция, Dep. of Clinical Chenistry, Karolinska Inst., Huddinge Univ. Hospital, S-141 86 Huddinge. Библ. 11

ГРНТИ	34.39.37

ВИНИТИ 341.39.37.27.29.35.31
Рубрики: ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
ДИКАРБОНОВАЯ АЦИДУРИЯ
ХОРИОН
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Dobeln, U.von; Venizelos, N.; Westgren, M.; Hagenfeldt, L.

15.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 96.02-04М4.55

Long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase in chorionic villi, fetal liver and fibroblasts and prenatal diagnosis of 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency [Text] / U.von Dobeln [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 1994. - Vol. 17, N 2. - P185-188 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Длинноцепочечная 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа в ворсинках хориона, печени и фибробластах плода и пренатальная диагностика недостаточности 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы
Аннотация: У большинства больных с 3-гидроксидикарбоновой ацидурией дефектна митохондриальная длинноцепочечная 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа. Настоящая работа - второй случай пренатальной диагностики заболевания. Активность фермента определяли в ворсинках хориона на 10-й нед беременности. Диагноз подтвержден исследованием печени и культивируемых фибробластов абортуса. Швеция, Dep. of Clinical Chenistry, Karolinska Inst., Huddinge Univ. Hospital, S-141 86 Huddinge. Библ. 11

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.02
Рубрики: ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
ДИКАРБОНОВАЯ АЦИДУРИЯ
ХОРИОН
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Dobeln, U.von; Venizelos, N.; Westgren, M.; Hagenfeldt, L.

16.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 96.02-04М4.206

Different restriction fragment pattern of mtDNA indicative of generalized 8993 point mutations in a boy with lactic acidosis [Text] / P. Klement [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 1994. - Vol. 17, N 2. - P249-250 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Различный характер рестрикционных фрагментов в митохондриальной ДНК указывает на генерализованную точковую мутацию 8933 у мальчика с молочнокислым ацидозом
Аннотация: Описан мальчик 3 мес. с тяжелым молочнокислым ацидозом, гипотонией, задержкой развития, гипертрофией сердца и показано, что развитие заболевания у данного б-ного обусловлено точковой мутацией - трансверсией тимина на гуанин в 8993-м положении мтДНК. Эта мутация легко диагностируется на основе анализа AvaI-рестрикционных фрагментов мтДНК, и авт. показали, что мутантная ДНК составляет во всех изученных тканях 'ЭКВИВ'98% от всей мтДНК. Чехия, Dep. of Pediatrics, Fac of Medicine, Charles Univ., Prague. Библ. 3

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.33
Рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ МИОПАТИИ
МОЛОЧНОКИСЛЫЙ АЦИДОЗ
МУТАЦИИ
МТДНК
ТОЧКОВЫЕ МУТАЦИИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Klement, P.; Zeman, J.; Hansikova, H.; Houstkova, H.; Baudysova, M.; Houstek, J.

17.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 96.02-04М4.207

Characterization of a point mutation in the pyruvate dehydrogenase E1'альфа' gene from two boys with primary lactic acidaemia [Text] / H. Awata [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 1994. - Vol. 17, N 2. - P189-195 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Характеристика точковой мутации в гене пируватдегидрогеназы E1'альфа' у двух мальчиков с первичным молочнокислым ацидозом
Аннотация: Комплекс пируватдегидрогеназы (ПД) катализирует окислительное декарбоксилирование пирувата и его недостаточность ведет к развитию первичного молочнокислого ацидоза (ПМА). Авт. проанализировали причины ПМА у 2 неродственных пробандов и в обоих случаях обнаружена миссенс-мутация в гене E1'альфа'-субъединице ПД с заменой аргинина на глутамин в кодоне 263 в области сайта фосфорилирования этой субъединицы. Эта мутация ведет к умеренному снижению активности ПД и приводит к средней тяжести ПМА. Япония [I. Matsuda], Dep. of Pediatrics, Kumamoto Univ. Med. School, Honjo 1-1-1, Kumamoto 860. Библ. 19

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.33
Рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ
ЭНЕРГЕТИЧЕСКИЙ ОБМЕН
ПИРУВАТДЕГИДРОГЕНАЗА
СУБЪЕДИНИЦА E1'АЛЬФА'
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ПЕРВИЧНЫЙ МОЛОЧНОКИСЛЫЙ АЦИДОЗ
МУТАЦИИ
МИССЕНС-МУТАЦИЯ
САЙТ ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Awata, H.; Endo, F.; Tanoue, A.; Kitano, A.; Matsuda, I.

18.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI29) 96.02-04Н1.240

Glutamine transport by vesicles isolated from tumour-cell mitochondrial inner membrane [Text] / Manuel Molina [et al.] // Biochem. J. - 1995. - Vol. 308, N 2. - P629-633 . - ISSN 0264-6021
Перевод заглавия: Транспорт глутамина везикулами, выделенными из внутренней мембраны митохондрий опухолевых клеток
Аннотация: Везикулы, полученные из внутренней мембраны митохондрий клеток карциномы Эрлиха, накапливали L-глутамин (ГЛ) с высокой эффективностью. Транспорт носил линейный характер в течение первых 60 с, достигая стационарного уровня за 120 мин. Транспорт ГЛ имел коэфф. Хилла 2,2, S[0,5] и V[макс.], равные 5 мМ и 26 нмоль (30 с) мг белка соотв. рН оптимум составил 8,0. 50-кратный избыток Д-ГЛ, L-серина и L-лейцина не влиял на поглощение L-ГЛ, а L-глютамат обладал слабым ингибирующим действием. 'гамма'-гидроксамат (5 мМ) ингибировал вход L-ГЛ на 68%, а 6-диазо-5-оксо-L-норлейцин, ацивицин и L-глютамат-'гамма'-гидразид были не эффективны. Тиоловый реагент n-хлормеркурийфенилсульфоновая к-та (0,5 мМ) полностью снимали поглощение L-ГЛ, а другие реагенты (мерсалил, N-этилмалеимид) не оказывали существенного эффекта на транспорт. Сделан вывод о существовании специфичной транспортной системы с высоким сродством для L-ГЛ во внутренней мембране митохондрий. Библ. 45

ГРНТИ	76.29.49

ВИНИТИ 761.29.49.19.11.07
Рубрики: ТРАНСПОРТ ГЛУТАМИНА
МЕМБРАНЫ МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ
ОПУХОЛЕВЫЕ КЛЕТКИ
МЕМБРАННЫЕ ВЕЗИКУЛЫ

Доп.точки доступа:
Molina, Manuel; Segura, Juan A.; Aledo, Juan C.; Medina, Miguel A.; Nunez, de Castro Ignacio; Marquez, Javier

19.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI35) 96.02-04Т5.172

Carbohydrate-deficient transferrin and false-positive results for alcohol abuse in primary biliary cirrhosis: Differential diagnosis by detection of mitochondrial autoantibodies [Text] / Pamela Bean [et al.] // Clin. Chem. - 1995. - Vol. 41, N 6. - P858-861 . - ISSN 0009-9147
Перевод заглавия: Углевод-дефицитный трансферрин и ложно-положительные результаты в отношении злоупотребления алкоголем при первичном билиарном циррозе: дифференциальная диагностика путем обнаружения митохондриальных аутоантител
Аннотация: Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) является одной из немногих не вызванных алкоголем патологий печени, к-рые дают ложно-положительный ответ в оценке углевод-дефицитного трансферрина (УДТ) при диагностике злоупотребления алкоголем. Проведенные исследования сыворотки крови у 117 женщин (57 - с ПБЦ, 20 б-ных алкоголизмом и 40 здоровых доноров) показало, что определение УДТ с помощью изоэлектрического фокусно-иммунобаттинг-лазерного денситометра является лучшим методом по сравнению с хроматографией при дифференцировании ПБЦ и злоупотребления алкоголем. Оптимальным тестом в диагностике ПБЦ считают обнаружение при ферментном иммуноанализе митохондриальных аутоантител к антигену М2 пируватдетдрогеназы. США, Spec. Labor. Inc., 2211 Michigan Ave., Santa Monica, CA 90404-3900. Ил. 3. Табл. 1. Библ. 21

ГРНТИ	34.47.67

ВИНИТИ 341.47.67.15.02.15
Рубрики: АЛКОГОЛИЗМ
ДИАГНОСТИКА
МЕТОДЫ
УГЛЕВОДДЕФИЦИТНЫЙ ТРАНСФЕРРИН
ПЕЧЕНЬ
ЦИРРОЗ
АУТОАНТИТЕЛА МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Bean, Pamela; Sutphin, Mary Susan; Liu, YunShan; Anton, Raymond; Reynolds, Telfer wB.; Shoenfeld, Yehuda; Peter, James B.

20.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 96.03-04Я6.147

NADH regulates the gating of VDAC, the mitochondrial outer membrane channel [Text] / Martin Zizi [et al.] // J. Biol. Chem. - 1994. - Vol. 269, N 3. - P1614-1616 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: NADH регулирует ворота VDAC, канала внешней мембраны митохондрий
Аннотация: Aerobic energy metabolism in cells involves the transfer of reducing equivalents from organic molecules to oxygen. NADH is important as a carrier of these reducing equivalents and as a feedback regulator of glycolysis. We report that micromolar quantities of NADH double the voltage dependence of the mitochondrial channel, VDAC, a critical pathway for the flux of metabolities between the cytoplasm and the mitochondrial spaces. In the presence of NADH, the opening and closing of this channel is more sensitive to changes in membrane potential and thus presumably better able to respond to changes in metabolic conditions. This effect was observed both on a human and two fungal forms of VDAC, indicating a highly conserved regulatory mechanism. NAD{+} and other nucleotides tested failed to mimic the action of NADH. This ability of NADH to facilitate VDAC closure could be one mechanism by which glycolysis can suppress oxidative phosphorylation (Crabtree effect). США, Lab. Cell. Biol., Dep. Zool., Univ. Maryland, College Park, MD 20742. Библ. 30

ГРНТИ	34.19.17

ВИНИТИ 341.19.17.07.07
Рубрики: МЕМБРАНЫ МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ
ИОННЫЕ КАНАЛЫ
РЕГУЛЯЦИЯ НАДН

Доп.точки доступа:
Zizi, Martin; Forte, Mike; Blachly-Dyson, Elizabeth; Colombini, Marco

1-20 21-40 41-60 61-80 81-100 101-120

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска