Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ФРАТАКСИН<.>)
Общее количество найденных документов : 15
Показаны документы с 1 по 15
1.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 00.03-04М6.201

   
    An association between NIDDM and a GAA trinucleotide repeat polymorphism in the X25/frataxin (Friedreich's ataxia) gene [Text] / Michael Ristow [et al.] // Diabetes. - 1998. - Vol. 47, N 5. - P851-854 . - ISSN 0012-1797
Перевод заглавия: Ассоциация между инсулинонезависимым сахарным диабетом (ИНСД) и полиморфизмом тринуклеотидного повтора GAA в гене фратаксина/X25 (атаксии Фридрейха)
Аннотация: Атаксия Фридрейха (АФ) - нейродегенеративное заболевание, к-рое вызывается экспансией повтора GAA в одном из интронов гена X25. Этот ген кодирует митохондриальный белок фратаксин, к-рый может играть роль эндогенного антиоксиданта. Анализ числа GAA-повторов в гене X25 у больных ИНСД из США и Германии показал, что в группе больных достоверно чаще, чем в контрольной выборке, встречаются варианты гена X25 с умеренной экспансией - от 10 до 36 повторов. Такая экспансия не способна вызвать развитие АФ, но может нарушать функцию митохондрий и тем самым приводить к развитию ИНСД. США, Joslin Diabetes Center, Boston, MA 02215-5397. Библ. 12
ГРНТИ  
34.39.39
ВИНИТИ 341.39.39.21.61.23
Рубрики: САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
2-ГО ТИПА
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
ФРАТАКСИН
ПОЛИМОРФИЗМ ГЕНА
АССОЦИАЦИИ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Ristow, Michael; Giannakidou, Eleni; Hebinck, Judith; Busch, Kay; Vorgerd, Matthias; Kotzka, Joerg; Knebel, Birgit; Mueller-Berghaus, Jan; Epplen, Cornelia; Pfeiffer, Andreas

2.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 00.11-04Я6.328

    Koutnikova, Hana.
    Maturation of wild-type and mutated frataxin by the mitochondrial processing peptidase [Text] / Hana Koutnikova, Victoria Campuzano, Michel Koenig // Hum. Mol. Genet. - 1998. - Vol. 7, N 9. - P1485-1489 . - ISSN 0964-6906
Перевод заглавия: Созревание фратаксина дикого типа и мутантного фратаксина под действием процессирующих пептидаз митохондрий
Аннотация: Фратаксин (Ф) - митохондриальный белок, недостаточность к-рого нарушает обмен меди (Cu) в митохондриях. С использованием дигибридной дрожжевой системы авт. выявили процессирующую митохондриальную пептидазу, принимающую участие в процессинге N-конца Ф с переводом его в более активную форму. Вызывающая атаксию Фридрейха миссенс-мутация в C-концевом домене полипептида Ф приводит к нарушению взаимодействия мутантного Ф с пептидазой и тем самым к снижению эффективности процессинга Ф и перевода его в активную форму. Франция [M. Koenig], Inst. de Genetique et de Biologie Moleculaire et Cellulaire (IGBMC), CNRS, INSERM, Universite Louis Pasteur, 1 rue Laurent Fries, BP 163, 67404 Illkirch Cedex-Strasbourg. E-mail: mkoenig@titus.u-strasbg.fr. Библ. 25
ГРНТИ  
34.19.27
ВИНИТИ 341.19.27.05
Рубрики: АТАКСИЯ FRIEDREICH
МУТАЦИИ
ГЕН ФРАТАКСИНА
ФРАТАКСИН
МУТАНТНЫЙ ВАРИАНТ
ПРОЯВЛЕНИЕ МУТАЦИИ
КЛЕТОЧНАЯ ГЕНЕТИКА
ДИГИБРИДНАЯ ДРОЖЖЕВАЯ СИСТЕМА
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ПЕПТИДАЗА
ЧЕЛОВЕК
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БЕЛКИ

Доп.точки доступа:
Campuzano, Victoria; Koenig, Michel

3.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI12) 01.04-04Б2.129

   
    Knock-out of the cyaY gene in Escherichia coli does not affect cellular iron content and sensitivity to oxidants [Text] / Dong Sheng Li [et al.] // FEBS Lett. - 1999. - Vol. 456, N 1. - P13-16 . - ISSN 0014-5793
Перевод заглавия: Блокировка гена cya Y в Escherichia coli не влияют на содержание железа в клетках и чувствительность к окислителям
Аннотация: Атаксия Фриэдриха - наследственная болезнь нервных тканей, вызываемая дефицитом эукариотического высококонсервативного митохондриального белка, фратаксина. Дефицит фратаксина приводил к накоплению железа в митохондриях и окислительному стрессу. Обнаружили наличие областей фратаксина гомологичным белкам Cya с неизвестной функцией у 'гамма'-пурпурных бактерий. Мы заблокировали ген cya Y в штамме Escherichia coli ММ383 посредством гомологичной рекомбинации и создали штамм E. coli ММ383-сверхпродуцент Cya Y. Характеристики бактериального роста, содержание железа и выживаемость после воздействия H[2]O[2] не отличались у этих штаммов. Предположили, что несмотря на структурное сходство, белки Cya Y у бактерий могут выполнять функцию отличную от функции гомологов фратаксина в митохондриях. Канада, Research Center, Centre Hospitalier de l'Universite de Montreal, Hopital Notre-Dame, 1560 rue Sherbrooke est, Montreal, Rue H2L 4M1. Библ. 15
ГРНТИ  
34.27.21
ВИНИТИ 341.27.21.09.03.03.03
Рубрики: ГЕНЫ
ГЕН CYA Y
БЛОКИРОВАНИЕ
РОСТ
СОДЕРЖАНИЕ ЖЕЛЕЗА
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К ОКИСЛИТЕЛЯМ
ВЛИЯНИЕ H[2]O[2]
БЕЛОК
БЕЛКИ CYA Y
СТРУКТУРНОЕ СХОДСТВО
ЭУКАРИОТИЧЕСКИЙ ФРАТАКСИН
ФУНКЦИИ
ESCHERICHIA COLI (BACT.)

Доп.точки доступа:
Li, Dong Sheng; Ohshima, Keiichi; Jiralerspong, Sarn; Bojanowski, Michel W.; Pandolfo, Massimo

4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 02.06-04М3.241

    Legros, B.
    L'ataxie de Friedreich: Donnees recentes et perspectives therapeutiques [Text] / B. Legros, M. -U. Manto // Rev. med. Bruxelles. - 1999. - Vol. 20, N 2. - P73-79
Перевод заглавия: Атаксия Фридрейха. Недавние открытия и перспективы лечения
Аннотация: Атаксия Фридрейха (АФ) является наиболее частой среди рецессивных атаксий. Неврологическое обследование выявляет глазодвигательную атаксию, дизартрию, атаксию конечностей, арефлексию сухожилий, пирамидные знаки и недостаточную чувствительность. Экстраневрологическая заинтересованность проявляется костносуставными деформациями, кардиомиопатией и сахарным диабетом. Неврологический дефицит и костносуставные деформации проявляются нарушением походки. Недавно обнаружено, что в 98% случаев АФ имеет место мутация, связанная с экспансией тринуклеотидного повтора в гене FRDA на хромосоме 9. Ген FRDA кодирует белок фратаксин, который при АФ приводит к накоплению железа в митохондриях нейронов и кардиомиоцитов, заставляя предположить, что фратаксин играет детерминирующую роль во внутримитохондриальном гомеостазе железа. Эти открытия могут стать ключом к новым стратегиям лечения этой группы наследственных болезней. Бельгия [Manto M. U.], Service de Neurologie, Hopital Erasme, Route de Lennik 808 1070 Bruxelles. Библ. 30
ГРНТИ  
34.39.19
ВИНИТИ 341.39.19.02
Рубрики: АТАКСИЯ FRIEDREICH
ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ
БЕЛКИ
ФРАТАКСИН
ЖЕЛЕЗО
МИТОХОНДРИИ
ГОМЕОСТАЗ
НАКОПЛЕНИЕ
ЧЕЛОВЕК
БИБЛ. 30

Доп.точки доступа:
Manto, M.-U.

5.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 02.09-04М4.100

    Becker, Erika.
    Frataxin: Its role in iron metabolism and the pathogenesis of Friedreich's ataxia [Text] / Erika Becker, Des R. Richardson // Int. J. Biochem. and Cell Biol. - 2001. - Vol. 33, N 1. - P1-10 . - ISSN 1357-2725
Перевод заглавия: Фратаксин. Его роль в метаболизме железа и в патогенезе атаксии Фридрейха
Аннотация: Обзор. Нейродегенеративное заболевание - атаксия Фридрейха (АФ), в Европе встречается с частотой 1:50 000. В 97% случаев это заболевание связано с экспансией тринуклеотидных повторов в интроне гена FRDA, которая приводит к значительному снижению экспрессии этого гена. Продукт гена FRDA - фратаксин, находится в митохондриях (МТ). В клетках дрожжей делеция гомологичного гена YFH1 приводит к накоплению Fe в МТ. Введение этого гена приводит к экспорту Fe из МТ в цитоплазму. Участие фратаксина в накоплении Fe в МТ подтверждается накоплением Fe в сердце больных АФ. Предполагается, что фратаксин непрямо участвует в регуляции экспорта и/или импорта митохондриального Fe. Предполагается, что специфические хелаторы Fe, способные проникать в МТ, могут использоваться в терапии АФ. В обзоре рассмотрены следующие вопросы: метаболизм Fe в клетке; функции фратаксина; нейродегенеративные болезни, родственные АФ; вероятные подходы к терапии АФ. Австралия, Heart Res. Inst., Camperdown, Sydney, NSW, 2050. Библ. 70
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.33
Рубрики: АТАКСИЯ FRIEDREICH
ПАТОГЕНЕЗ
БЕЛКИ
ФРАТАКСИН
МЕТАБОЛИЗМ ЖЕЛЕЗА
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 70
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Richardson, Des R.

6.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI12) 06.01-04Б2.336

   
    Candida albicans lacking the frataxin homologue: A relevant yeast model for studying the role of frataxin [Text] / Renata Santos [et al.] // Mol. Microbiol. - 2004. - Vol. 54, N 2. - P507-519 . - ISSN 0950-382X
Перевод заглавия: Клетки Candida albicans, утратившие гомолог фратаксина: дрожжевая модель для изучения роли фратаксина
Аннотация: Клонировали ген CaYFH1, кодирующий гомолог дрожжевого фратаксина в Candida albicans, и экспрессировали его в 'ДЕЛЬТА'yfh1 Saccharomyces cerevisiae, где он компенсировал все протестированные фенотипы, за исключением отсутствия цитохромов. Двойной мутант 'ДЕЛЬТА'Cayfh1/'ДЕЛЬТА'Cayfh1 имел несколько дефектов роста, нарушение дыхания, накапливал железо в митохондриях, не имел аконитазной и сукцинат дегидрогеназной активности. Мутантные клетки были гиперчувствительны к окислительному стрессу и накапливали реактивный кислород. Митохондриальное железо было доступно для синтеза гема в клетках двойного мутанта, в отличие от 'ДЕЛЬТА'yfh1 клеток S. cerevisiae. Транскрипция CaYFH1 сильно индуцировалась железом, что соответствовало роли CaYfh1 в сохранении железа в клетке. Выявили отличия между S. cerevisiae и C. albicans в синтезе гема, цитохромного кругооборота и роли фратаксина в этих процессах. Франция, Lab. d'Ingenieric des Proteines et Controle Metabolique, Dep. de Biologie des Genomes, Inst. Jacques Monod, UMR 7592, F-75251 Paris cedex 05. Библ. 56
ГРНТИ  
34.27.21
ВИНИТИ 341.27.21.11.17.03
Рубрики: БЕЛОК
ФРАТАКСИН
СИНТЕЗ
ФУНКЦИЯ
ГЕНЫ
ГЕН ФРАТАКСИНА CAYFH1
КЛОНИРОВАНИЕ
ГЕТЕРОЛОГИЧНАЯ ЭКСПРЕССИЯ
CANDIDA ALBICANS (FUNGI)

Доп.точки доступа:
Santos, Renata; Buisson, Nicole; Knight, Simon A.B.; Dancis, Andrew; Camadro, Jean-Michel; Lesuisse, Emmanuel

7.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI12) 07.02-04Б2.332

    Stoebel, Daniel M.
    Lack of evidence for horizontal transfer of the lac operon into Escherichia coli [Text] / Daniel M. Stoebel // Mol. Biol. and Evol. - 2005. - Vol. 22, N 3. - P683-690 . - ISSN 0737-4038
Перевод заглавия: Фратаксин функционально взаимодействует с белками митохондриальной цепи переноса электронов
Аннотация: Недостаток фратаксина может вызывать аутосомное рецессивное нейрозаболевание - атаксию Фридрейха. Показали, что ортолог фратаксина Yfh1p Saccharomyces cerevisiae физически взаимодействует с субъединицами комплекса сукцинатдегидрогеназы Sdh1p и Sdh2p цепи переноса электронов в митохондриях, а также субъединицами 'альфа' и 'бета' флавопротеинового комплекса ETF. Генетические эксперименты подтвердили функциональную взаимосвязь между YFH1 и генами сукцинатдегидрогеназы ADH1 и SDH2, а также продемонстрировали физическое взаимодействие между человеческим фратаксином и субъединицами сукцинатдегирогеназного комплекса человека, подтвердив основную роль фратаксина в митохондриальной цепи переноса электронов у человека. Полученные результаты свидетельствуют о прямом участии дыхательной цепи в патогенезе заболевания. Испания, Dep. of Genomics and Proteomics, Inst. de Biomedicina, CSIC, C/Jaume Roig 11, 46-10 Valencia
ГРНТИ  
34.27.21
ВИНИТИ 341.27.21.11.35.03
Рубрики: БОЛЕЗНИ
АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХА
МЕХАНИЗМ
МИТОХОНДРИИ
ЦЕПЬ ПЕРЕНОСА ЭЛЕКТРОНОВ
ФУНКЦИЯ
БЕЛОК
ФРАТАКСИН
ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ
СУКЦИНАТДЕГИДРОГЕНАЗА
SACCHAROMYCES CEREVISIAE (FUNGI)

8.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 09.08-04М6.24

   
    Reduced expression of mitochondrial frataxin in mice exacerbates diet-induced obesity [Text] / Doreen Pomplun [et al.] // Proc. Nat. Acad. Sci. USA. - 2007. - Vol. 104, N 15. - P6377-6381 . - ISSN 0027-8424
Перевод заглавия: Ослабленная экспрессия митохондриального фратаксина усиливает алиментарное ожирение у мышей
Аннотация: Воспроизводили на мышах ограниченное нарушение окислительного фосфорилирования (ОФ) по тканенеспецифическому механизму. Резко выраженное ожирение с нарушением толерантности к глюкозе у мышей развивалось лишь при обычном для западных стран рационе кормления. Происходило это за счет неправильного расходования энергии с одновременным усилением лимитирующей стадии липогенеза de novo. Показали, что небольшие нарушения ОФ прямо предрасполагают мышей к ожирению. Германия, Univb. Jena D 07743. Библ. 45
ГРНТИ  
34.39.39
ВИНИТИ 341.39.39.21.25.17.17
Рубрики: ОЖИРЕНИЕ
АЛИМЕНТАРНОЕ
МИТОХОНДРИИ
ФРАТАКСИН
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Pomplun, Doreen; Voigt, Anja; Schulz, Tim J.; Thierbach, Rene; Pfeiffer, Andreas F.; Ristow, Michael

9.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 09.12-04М3.134

   
    In vivo maturation of human frataxin [Text] / Ivano Condo [et al.] // Hum. Mol. Genet. - 2007. - Vol. 16, N 13. - P1534-1540 . - ISSN 0964-6906
Перевод заглавия: Созревание фратаксина человека in vivo
Аннотация: Изучено созревание фратаксина человека в культивируемых клетках человека сверхэкспрессирующих фратаксин. Показано, что фратаксинг синтезируется в форме предшественника из 210 аминокислотных остатков. В результате протеолитического процессинга и расщепления связи между Лиз80 и Сер81 образуется белок из 130 аминокислот, идентичный выделенному из разных тканей человека зрелому фратаксину. Италия, Dep. Exp. Med. Biochem. Sci., Univ. Rome `Tor Vergata', 00133 Rome
ГРНТИ  
34.39.15
ВИНИТИ 341.39.15.25.11
Рубрики: ФРАТАКСИН
ПРОТЕОЛИТИЧЕСКИЙ ПРОЦЕССИНГ
КУЛЬТИВИРУЕМЫЕ КЛЕТКИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Condo, Ivano; Ventura, Natascia; Malisan, Florence; Rufini, Alessandra; Tomassini, Barbara; Testi, Roberto

10.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 11.12-04М3.132

    Ефимова, М. Г.
    Распределение фратаксина в сетчатке глаза нормальных мышей и трансгенных мышей линии R7E, страдающих дегенерацией сетчатки [Текст] / М. Г. Ефимова, И. Троттье // Ж. эволюц. биохимии и физиол. - 2010. - Т. 46, N 4. - С. 347-349 . - ISSN 0044-4529
Аннотация: Впервые выявлена иммуногистохимическими методами локализации фратаксина в нормальной и патологической сетчатке глаза мыши. При этом во внутренней ретине нормальных мышей и мышей линии R7E распределение этого белка идентично и не меняется в зависимости от стадии патологического процесса. Что касается наружной ретины, в обоих случаях распределение фратаксина коррелирует с распределением митохондрий; так, в нормальной ретине иммунореактивность к фратаксину максимальна в области внутренних сегментов фоторецепторов, где этот белок, очевидно, является источником железа для синтеза компонентов электрон-транспортной цепи. В патологичпеской ретине мышей линии R7E фратаксин детектируется в наружном ядерном слое, куда перемещаются митохондрии в ходе развития патологического процесса. Принимая во внимание антиокислительные свойства фратаксина, нельзя исключить, что увеличение экспрессии этого белка на выраженных стадиях патологического процесса в сетчатке глаза мышей линии R7E повышает устойчивость дегенерирующих фоторецепторов, предохраняя их от апоптотической гибели. Россия, Ин-т эволюц. физиол. и биохим. РАН, С.-Петербург. Библ. 6
ГРНТИ  
34.39.19
ВИНИТИ 341.39.19.09.11
Рубрики: ФРАТАКСИН
СЕТЧАТКА
ДЕГЕНЕРАЦИЯ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Троттье, И.

11.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 13.08-04М1.207

   
    The yeast metacaspase is implicated in oxidative stress response in frataxin-deficient cells [Text] / Sophie Lefevre [et al.] // FEBS Lett. - 2012. - Vol. 586, N 2. - P143-148 . - ISSN 0014-5793
Перевод заглавия: Дрожжевая метакаспаза участвует в реакции на окислительный стресс в клетках, дефицитных по фратаксину
Аннотация: Чувствительность дрожжевых клеток, дефицитных по фратаксину, к H[2]O[2] частично опосредована метакаспазой. Супрессия метакаспазы в клетках с недостаточностью по фратаксину приводит к восстановлению антиоксидантной способности и синтеза гема. Метакаспаза связана с митохондриальным дыханием, внутриклеточным редокс-контролем и стабильностью генома. Франция, Mitochondria, Metals and Oxidative Stress Lab., Inst. Jacques Monod, CNRS-Univ. Paris-Diderot, Sorbonne Paris Citr, 75205 Paris Cedex 13. Библ. 31
ГРНТИ  
34.19.25
ВИНИТИ 341.19.25.07
Рубрики: ФРАТАКСИН
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
МЕТАКАСПАЗА
АКТИВНОСТЬ
ДЫХАТЕЛЬНАЯ ЦЕПЬ
ОКИСЛИТЕЛЬНЫЙ СТРЕСС
ДРОЖЖИ

Доп.точки доступа:
Lefevre, Sophie; Sliwa, Dominika; Auchere, Francoise; Brossas, Caroline; Ruckestuhl, Christoph; Boggetto, Nicole; Lesuisse, Emmanuel; Madeo, Frank; Camadro, Jean-Michel; Santos, Renata

12.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 13.08-04М1.208

   
    Oxidative stress induces mitochondrial fragmentation in frataxin-deficient cells [Text] / Sophie Lefevre [et al.] // Biochem. and Biophys. Res. Commun. - 2012. - Vol. 418, N 2. - P336-341 . - ISSN 0006-291X
Перевод заглавия: Окислительный стресс индуцирует фрагментирование митохондрий в клетках, недостаточных по фратаксину
Аннотация: В дрожжевых клетках с отсутствием фратаксина наблюдается повышение доли фрагментированных митохондрий. Окислительный стресс индуцирует полное фрагментирование митохондрий в этих клетках. Генетически контролируемое ингибирование деления митохондрий в этих клетках приводит к повышенной устойчивости к окислительному стрессу. Франция, Mitochondria, Merals and Oxidative Stress Lab., Inst. Jacques Monod, CNRS-Univ. Paris-Siderot, Sorbonne Paris Cite, 75205 Paris cedex 13. Библ. 31
ГРНТИ  
34.19.25
ВИНИТИ 341.19.25.07
Рубрики: ФРАТАКСИН
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
МИТОХОНДРИИ
ФРАГМЕНТАЦИЯ
ОКИСЛИТЕЛЬНЫЙ СТРЕСС
ФИБРОБЛАСТЫ

Доп.точки доступа:
Lefevre, Sophie; Sliwa, Dominika; Rustin, Pierre; Camadro, Jean-Michel; Santos, Renata

13.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI36) 15.08-04А4.193

   
    Oligomerization propensity and flexibility of yeast frataxin studied by X-ray crystallography and small-angle X-ray scattering [Text] / Christopher A. G. Soderberg [et al.] // J. Mol. Biol. - 2011. - Vol. 414, N 5. - P783-797 . - ISSN 0022-2836
Перевод заглавия: Исследование склонности к олигомеризации и гибкости фратаксина дрожжей с использованием рентгеновской кристаллографии и рассеивания рентгеновых лучей под малыми углами
Аннотация: Фратаксин (Фр) - митохондриальный белок, играющий центральную роль в гомеостазе Fe, и его функциональная активность сопряжена с образованием олигомерных форм. С использованием метода малоуглового рассеивания рентгеновых лучей показано, что воздействие Со{2+}, глицерина и одиночное замещение аминок-ты Y73A в N-концевом фрагменте дрожжей облегчало его олигомеризацию и установление динамического равновесия между мономерами, димерами, тримерами, гексамерами и олигомерами более высокого порядка. Методом рентгенокристаллографии обнаружено, что ионы Со{2+} встраиваются в структуру тримера и обеспечивают стабилизацию олигомеров. Швеция, Institute for Chemistry and Chemical Engineering, Lund Univ., SE-221 00 Lund. Ил.5. Табл.3. Библ. 70
ГРНТИ  
34.49.33
ВИНИТИ 341.49.33.17
Рубрики: БЕЛКИ
МИТОХОНДРИИ
ФРАТАКСИН
ЖЕЛЕЗО
ГОМЕОСТАЗ
ОЛИГОМЕРИЗАЦИЯ
РАДИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
МАЛОУГЛОВОЕ РЕНТГЕНОВСКОЕ РАССЕИВАНИЕ
РЕНТГЕНОВСКАЯ КРИСТАЛЛОГРАФИЯ

Доп.точки доступа:
Soderberg, Christopher A.G.; Shkumatov, A.V.; Rajan, Sreekanth; Gakh, Oleksandr; Svergun, Dmitri I.; Isaya, Grazia; Al-Karadaghi, Salam

14.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 15.09-04М3.233

   
    Oligomerization propensity and flexibility of yeast frataxin studied by X-ray crystallography and small-angle X-ray scattering [Text] / Christopher A. G. Soderberg [et al.] // J. Mol. Biol. - 2011. - Vol. 414, N 5. - P783-797 . - ISSN 0022-2836
Перевод заглавия: Исследование склонности к олигомеризации и гибкости фратаксина дрожжей с использованием рентгеновской кристаллографии и рассеивания рентгеновых лучей под малыми углами
Аннотация: Фратаксин (Фр) - митохондриальный белок, играющий центральную роль гомеостазе Fe, и его функциональная активность сопряжена с образованием олигомерных форм. С использованием метода малоуглового рассеивания рентгеновых лучей показано, что воздействие Со{2+}, глицерина и одиночное замещение аминок-ты Y73A в N-концевом фрагменте Фр дрожжей облегчало его олигомеризацию и установление динамического равновесия между мономерами, димерами, тримерами, гексамерами и олигомерами более высокого порядка. Методом рентгенокристаллографии обнаружено, что ионы Со{2+} встраиваются в структуру тримера и обеспечивают стабилизацию олигомеров. Швеция, Institute for Chemistry and Chemical Engineering, Lund Univ., SE-221 00 Lund. Ил.5. Табл.3. Библ. 70
ГРНТИ  
34.39.15
ВИНИТИ 341.39.15.37.17.13
Рубрики: БЕЛКИ
МИТОХОНДРИИ
ФРАТАКСИН
ЖЕЛЕЗО
ГОМЕОСТАЗ
ОЛИГОМЕРИЗАЦИЯ

Доп.точки доступа:
Soderberg, Christopher A.G.; Shkumatov, A.V.; Rajan, Sreekanth; Gakh, Oleksandr; Svergun, Dmitri I.; Isaya, Grazia; Al-Karadaghi, Salam

15.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 15.10-04М3.107

   
    Changes in mitochondrial glutatione levels and protein thiol oxidation in 'ДЕЛЬТА'yfh1 yeast cells and the lymphoblasts of patients with Friedreich's ataxia [Text] / A. L. Bulteau [et al.] // Biochim. et biophys. acta. Mol. Basis Disease. - 2012. - Vol. 1822, N 2. - P212-225 . - ISSN 0925-4439
Перевод заглавия: Изменения содержания глутатиона и окисления тиоловых групп белков в дрожжевых клетках 'ДЕЛЬТА'yfh 1 и в лимфобластах пациентов с атаксией Фридрейха
Аннотация: Атаксия Фридрейха является нейродегенеративным заболеванием со сниженным содержанием в митохондриях белка фратаксина. Дрожжевые клетки 'ДЕЛЬТА'yfh 1 и лимфобласты пациентов с атаксией Фридрейха характеризовались высоким содержанием митохондриальных белков, связывающих антитела к Г-SH. При этом в дрожжевых клетках и лимфобластах отмечено повышение уровня окисления тиоловых групп 'альфа'-кетоглутаратдегидрогеназы и субъединиц комплексов III и IV дыхательной цепи митохондрий. Сделан вывод о повышенной чувствительности митохондрий при б-ни Фридрейха к окислительнoму стрессу
ГРНТИ  
34.39.15
ВИНИТИ 341.39.15.23.33
Рубрики: НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ БОЛЕЗНИ
АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХА
МИТОХОНДРИИ
ФРАТАКСИН
ОКИСЛИТЕЛЬНЫЙ СТРЕСС

Доп.точки доступа:
Bulteau, A.L.; Planamente, S.; Jornea, L.; Dur, A.; Lesuisse, E.; Camadro, J.M.; Auchere, F.
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)