Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ<.>)
Общее количество найденных документов : 18
Показаны документы с 1 по 18
1.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 95.05-04К1.79

   
    NADPH-binding component of the respiratory burst oxidase system: Studies using neutrophil membranes from patients with chronic granulomatous disease lacking the 'бета'-subunit of cytochrome b558 [Text] / Shohko Tsunawaki [et al.] // J. Exp. Med. - 1994. - Vol. 179, N 1. - P291-297 . - ISSN 0022-1007
Перевод заглавия: НАДФ-H связывающий компонент оксидазной системы дыхательного взрыва. Изучение с использованием мембран нейтрофилов больных хронической гранулематозной болезнью, лишенных 'бета'-субъединицы цитохрома b558
Аннотация: Использовали [{32}H]НАДФ-H диальдегид для аффинного мечения мембран покоящихся и стимулированных фобол миристат ацетатом (ФМА) нейтрофилов периф. крови здоровых доноров и 14 больных X-сцепленной гранулематозной болезнью, лишенных 'бета'-субъединицы цитохрома b558. Установили, что в ответ на стимуляцию ФМА не происходит рекрутирования белков, связывающих НАДФ-H, из цитозоля в мембрану, и нек-рые мембранные окислительно-востановительные компоненты, кроме цитохрома b558, к-рый должен быть НАДФ-H-связывающим флавопротеином, вовлекаются в НАДФ-H оксидазную систему. Япония, Nat. Children's Med. Res. Crt., Tokyo. Библ. 32
ГРНТИ  
34.43.29
ВИНИТИ 341.43.29.29.23
Рубрики: НЕЙТРОФИЛЫ
ДЫХАТЕЛЬНЫЙ ВЗРЫВ
НАДФ-Р-СВЯЗЫВАЮЩИЕ БЕЛКИ
ИЗУЧЕНИЕ
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Tsunawaki, Shohko; Mizunari, Hiroyuki; Namiki, Hideo; Kuratsuji, Tadatoshi
2.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 96.04-04К1.322

   
    A mutation located at the 5' splice junction sequence of intron 3 in the p67{phox} gene causes the lack of p67{phox} mRNA in a patient with chronic granulomatous disease [Text] / Laurence Cohen Tanugi-Cholley [et al.] // Blood. - 1995. - Vol. 85, N 1. - P242-249 . - ISSN 0006-4971
Перевод заглавия: Мутация, локализованная в 5' сплайсе связывающей последовательности интрона 3 в p67{phox} гене приводит к отсутствию мРНК p67{phox} у больного хронической гранулометозной болезнью
Аннотация: Chronic granulomatous disease (CGD) is due to a functional defect of the O{-}[2]-generating NADPH oxidase of neutrophils. Mutations resulting in CGD have been shown to occur in only four genes, thus identifying the main components of the oxidase complex, namely the two subunits of a membrane-bound cytochrome b and two cytosolic factors of activation of 67 kD (p67{phox}) and 47 kD (p47{phox}). Investigated biochemical and genetic analysis of the defect in a patient suffering from a p67{phox}-deficient form of CGD. The p67{phox} deficiency was ascertained by immunochemistry and the ability of recombinant p67{phox} to restore NADPH oxidase activity using a cell-free system of oxidase activation. The cellular extracts from the proband contained no p67{phox} protein and no p67{phox} mRNA when assayed by Western and Northern blot analysis. However, reverse transcription of mRNA and subsequent cDNA amplification by polymerase chain reaction using specific p67{phox} primers showed that trace amounts of a p67{phox} mRNA deleted for exon 3 were synthesized in the patient immortalized B lymphocytes. Sequence analysis of the genomic DNA showed a T-to-C transition at position +2 of intron 3. This point mutation in the consensus 5' splice site of the intron 3 was probably responsible for lack of accumulation of mRNA and also for the skipping of exon 3 detected in the few mRNA molecules that escaped cellular degradation. Франция, Lab. Enzymologie, Grenoble. Библ. 38
ГРНТИ  
34.43.29
ВИНИТИ 341.43.29.29.23
Рубрики: НЕЙТРОФИЛЫ
ПОДАВЛЕНИЕ ВЫРАБОТКИ КИСЛОРОДА
МЕХАНИЗМ
ДЕФЕКТ НАДФ-ОКСИДАЗЫ
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Tanugi-Cholley, Laurence Cohen; Isartel, Jean-Paul; Lunardi, Joel; Freycon, Fernand; Morel, Francoise; Vignais, Pierre V.
3.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 96.04-04К1.323

   
    A new X-linked variant of chronic granulomatous disease characterized by the existence of a normal clone of respiratory burst-competent phagocytic cells [Text] / Richard C. Woodman [et al.] // Blood. - 1995. - Vol. 85, N 1. - P231-241 . - ISSN 0006-4971
Перевод заглавия: Новый, сцепленный с X-хромосомой вариант хронической грануломатозной болезни характеризуется существованием нормального клона компетентных для дыхательного взрыва фагоцитирующих клеток
Аннотация: Chronic granulomatous disease (CGD) is characterized by recurrent infections, and is usually associated with a complete inability of phagocytic cells to generate superoxide anion (O{-}[2]). Rarely, variant forms of CGD have been reported in which there is reduced, but detectable, O{-}[2] production by phagocytic cells in three adult males in two kindreds with a unique form of X-linked cytochrome b[558]-deficient (X91{-}) CGD not previously reported. All three patients had two distinct populations of phagocytic cells, with one subset capable of normal respiratory burst activity and the other larger subset inactive, as in classic CGD (X91'ГРАДУС'). The respiratory burst activity in neutrophils purified from each patient was 'ПРИБЛ='10% of normal as determined by O{-}[2] production, O[2] consumption, cytochrome b[558] spectroscopy, and membrane oxidase activity using a cell-free activation system. In contrast with other patients with X91{-}-variant CGD, the unique feature of these patients is the presence of a small but significant population (5% to 15%) of circulating neutrophils and monocytes with completely normal respiratory burst activity as assessed by nitroblue tetrazolium (NBT) reduction and flow-cytometric measurement of dihydrorhodamine oxidation. NBT reduction of peripheral blood granulocyte-macrophage progenitor cells also showed the presence of a subset of colonies derived from myeloid progenitor cells that had normal respiratory burst capabilities. A mosaic XX chromosome karyotype and an unstable oxidase complex that might occur during myeloid maturation were both excluded as possible explanations. Канада, Health Sci. Ctr., Univ. Calgary. Библ. 49
ГРНТИ  
34.43.29
ВИНИТИ 341.43.29.29.23
Рубрики: НЕЙТРОФИЛЫ
ВЫРАБОТКА КИСЛОРОДА
ДЫХАТЕЛЬНЫЙ ВЗРЫВ
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Woodman, Richard C.; Newburger, Peter E.; Anklesaria, Pervin; Erickson, Richard W.; Rae, Julie; Cohen, Myron S.; Curnutte, John T.
4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 98.06-04К1.42

    Roos, Dirk.
    X-CGDbase: A database of X-CGD-causing mutations [Text] / Dirk Roos // Immunol. Today. - 1996. - Vol. 17, N 11. - P517-521 . - ISSN 0167-5699
Перевод заглавия: X-CGDbase. База данных по мутациям, вызывающим хроническую гранулематозную болезнь, сцепленную с полом (X-CGD)
Аннотация: Описана база данных по нуклеотидному анализу мутаций гена 'бета'-субъединицы цитохрома b[558], приводящих к развитию хронической гранулематозной болезни, сцепленной с X-хромосомой. База содержит данные по 304 больным из 261 семей, позволившие выявить 192 уникальных мутаций, из к-рых 81 связана с замещением нуклеотидов, 56 - с нарушением сплайсинга, остальные - с добавлением генетического материала. Библ. 23
ГРНТИ  
34.43.27
ВИНИТИ 341.43.27.15
Рубрики: ЦИТОХРОМ B[558]
ГЕННЫЕ МУТАЦИИ
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
БАЗА ДАННЫХ
ЧЕЛОВЕК
5.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI14) 98.07-04Б4.268

    Fazal, Nadeem.
    The role of reactive oxygen species (ROS) in the effector mechanisms of human antimycobacterial immunity [Text] / Nadeem Fazal // Biochem. and Mol. Biol. Int. - 1997. - Vol. 43, N 2. - P399-408 . - ISSN 1039-9712
Перевод заглавия: Роль реактивных оксигенных факторов в эффекторных механизмах антимикобактериального иммунитета у людей
Аннотация: Изучали роль реактивных оксигенных факторов (РОФ) в подавлении внутриклеточного роста микобактерий в фагоцитах человека. Нейтрофилы и моноциты получали от б-ных хроническим гранулематозом (ХГ) и здоровых добровольцев. Известно, что б-ные ХГ имеют дефект в оксидазном метаболизме НАДФ, в результате чего в нейтрофилах и моноцитах не образуются кислородные радикалы, необходимые для уничтожения бактерий внутри клетки. Клетки заражали БЦЖ или Mycobacterium avium в дозе 10{8} бактерий на мл. Бактерицидный эффект определяли через 1 и 2 ч после заражения путем определения КОЕ. В результате проведенных исследований не было получено достоверных различий между нейтрофилами и моноцитами, полученными от б-ных ХГ и здоровых людей в их способности уничтожать фагоцитированные бактерии. Обработка макрофагов IFN-'гамма' или TNF-'альфа' не влияла на судьбу бактерий внутри клеток. США, Burn and Shock Trauma Inst. Stritch Sch. of Medicine, Loyola Univ. Chikago, 2160 South First Avenue, Maywood, IL 60153. Табл. 2. Библ. 30
ГРНТИ  
34.27.29
ВИНИТИ 341.27.29.21.09
Рубрики: АНТИМИКОБАКТЕРИАЛЬНЫЙ ИММУНИТЕТ
ЭФФЕКТОРНЫЕ МЕХАНИЗМЫ
РЕАКТИВНЫЕ ОКСИГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
6.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI11) 00.04-04Б1.34

   
    Gene therapy of chronic granulomatous disease (CGD) by gene transfer into hematopoietic stem cells [Text] / Lorena Zentilin [et al.] // Ann. Ist. super. sanita. - 1998. - Vol. 34, N 4. - P447-455 . - ISSN 0021-2571
Перевод заглавия: Генная терапия хронического гранулематоза путем переноса генов в гематопоэтические стволовые клетки
Аннотация: Хронический гранулематоз (ХГ) - это наследственный иммунодефицит, характеризующийся предрасположенностью к частым бактериальным и грибковым инфекциям и имеющий в основе неспособность лейкоцитов к образованию реактивных форм кислорода в процессе фагоцитоза. Этот дефект вызывается мутациями генов субъединиц НАДФ-H-оксидазы, катализирующей образование супероксидного аниона. С целью разработки подходов к генной терапии ХГ получали кроветворные клетки-предшественники, к-рые трансформировали ретровирусными векторами, экспрессирующими кДНК дефектных генов. Коррекция ХГ-специфических дефектов продемонстрирована на миелоидных клетках, дифференцирующихся in vitro из клеток-предшественников. Италия, Mol. Med. Lab., Int. Ctr Genet. Eng., Biotechnol., Trieste. Библ. 68
ГРНТИ  
34.25.05
ВИНИТИ 341.25.05.39
Рубрики: ГЕНОТЕРАПИЯ
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
КРОВЕТВОРНЫЕ СТВОЛОВЫЕ КЛЕТКИ
ТРАНСФОРМАЦИЯ ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ
ГЕНЫ СУБЪЕДИНИЦ НАДФ-H-ОКСИДАЗЫ
КОРРЕКЦИЯ ДЕФЕКТОВ
IN VITRO

Доп.точки доступа:
Zentilin, Lorena; Tafuro, Sabrina; Serra, Cristina; Falaschi, Arturo; Giacca, Mauro
7.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 03.06-04К1.381

    Дамбаева, С. В.
    Некоторые особенности функционирования фагоцитарной системы у больных хронической гранулематозной болезнью [Текст] / С. В. Дамбаева, Д. В. Мазуров, Б. В. Пинегин // Иммунология. - 2002. - Т. 23, N 2. - С. 87-93 . - ISSN 0206-4952
Аннотация: Проведено развернутое исследование состояния фагоцитарной системы у детей с хронической гранулематозной болезнью (ХГБ), имеющих генетический дефект ферментативного комплекса НАДФН-оксидаза. При нормальных показателях поглотительной активности нейтрофилов и моноцитов НАДФН-оксидазная активность, оцениваемая по продукции кислородных радикалов, и внутриклеточный киллинг St. aureus этими клетками характеризуются очень низкими значениями. Фунгицидные свойства фагоцитов по отношению к Candida albicans снижены в меньшей степени. При исследовании влияния полиоксидония на бактерицидную функцию фагоцитов больных ХГБ получены данные о значительном киллинг-стимулирующем свойстве этого иммуномодулятора. В присутствии полиоксидония результат киллинга стафилококка возрастает в зависимости от дозы в 1,5-2 раза. Таким образом, показатели бактерицидности у больных ХГБ достигают даже нормативных значений. Россия, Ин-т иммунологии МЗРФ, Москва. Библ. 24
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
НЕЙТРОФИЛЫ
МОНОЦИТЫ
НАРУШЕНИЕ ФОГОЦИТАРНОЙ АКТИВНОСТИ
ДЕФЕКТ ФУНКЦИИ НАДФН-ОКСИДАЗЫ
ЛЕЧЕНИЕ
ПОЛИОКСИДОНИЙ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Мазуров, Д.В.; Пинегин, Б.В.
8.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 06.10-04К1.156

   
    Hyperresponsiveness of neutrophils from gp 91{phox} deficient patients to lipopolysaccharide and serum amyloid A [Text] / Elaine Hatanaka [et al.] // Immunol. Lett. - 2004. - Vol. 94, N 1-2. - P43-46 . - ISSN 0165-2478
Перевод заглавия: Повышенная отвечаемость нейтрофилов больных, дефицитных по gp91{phox}, на липополисахарид и сывороточный амилоид А
Аннотация: Нейтрофилы (Нф) периферической крови больных хронической гранулематозной болезнью (ХГБ) in vitro освобождают большее количество интерлейкина 8 (ИЛ-8) и фактора некроза опухоли 'альфа', чем Нф индивидов группы сравнения. Повышенная выработка цитокинов выявлена у 2 больных ХГБ с дефицитом gp91{phox} как спонтанно, так и в ответ на стимуляцию липополисахаридом (ЛПС) и сывороточным амилоидом А (САА). Уровни САА и ИЛ-8 в сыворотке больных ХГБ выше, чем у здоровых. Повышенная отвечаемость Нф больных ХГБ тесно связана с дефицитом сборки НАДФ-Н оксидазного фермента
ГРНТИ  
34.43.29
ВИНИТИ 341.43.29.29.23
Рубрики: НЕЙТРОФИЛЫ
ИНТЕРЛЕЙКИН-8
УСИЛЕНИЕ СИНТЕЗА
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Hatanaka, Elaine; Costa, Carvalho Beatriz Tavares; Condino-Neto, Antonio; Campa, Ana
9.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 08.01-04М7.75

   
    Клиника и ДНК-диагностика хронической гранулематозной болезни [Текст] / О. А. Щагина [и др.] // Мед. генет. - 2006. - Т. 5, N 6. - С. 48-51
Аннотация: Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) - наследственное заболевание, при котором снижается антимикробная активность фагоцитов. Причиной не менее 70% случаев этого заболевания являются мутации гена CYBB. Наиболее точный метод диагностики - ДНК-анализ, позволяющий подтвердить диагноз и выявить носительство мутантного гена у родственников пробанда. В данной работе представлены результаты разработки метода прямой ДНК-диагностики ХГБ на примере поиска мутаций у пробандов из двух неродственных семей, а также их родственников. Россия, Медико-генетический НЦ РАМН Россия, Москва. Библ. 19
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ДИАГНОСТИКА
МЕТОДЫ
ДНК-АНАЛИЗ
МУТАЦИИ ГЕНА CYBB
СЕМЕЙНЫЙ АНАЛИЗ
ПРОГНОЗИРОВАНИЕ

Доп.точки доступа:
Щагина, О.А.; Пащенко, О.Е.; Корягина, Е.В.; Бологов, А.А.; Кондратенко, И.В.; Поляков, А.В.
10.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 08.05-04М7.122

   
    Хроническая гранулематозная болезнь [Текст] / И. В. Кондратенко [и др.] // Дет. больница. - 2006. - N 3. - С. 44-49
Аннотация: Анализ результатов проведенных исследований подтверждает высокую предрасположенность пациентов с CGD к бактериальным инфекциям и аспергиллезу. Среди наблюдавшихся в отделении клинической иммунологии больных отмечалась высокая частота микобактериозов в виде локальной и генерализованной БЦЖ-инфекции, туберкулеза. Интенсивная длительная консервативная терапия абсцессов печени и аспергиллеза оказывает положительный эффект. Россия, Российская детская клиническая б-ца Росздрава, Москва. Библ. 58
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.31.23
Рубрики: ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ДЕТИ
ИНФЕКЦИИ
ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ
ЭТИОЛОГИЯ
ПАТОГЕНЕЗ
ЛЕЧЕНИЕ

Доп.точки доступа:
Кондратенко, И.В.; Галкина, Е.В.; Усачева, А.Ю.; Бологов, А.А.
11.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 12.02-04К1.146

   
    Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation as therapy for chronic granulomatous disease - single centre experience [Text] / Jolanta Gozdzik [et al.] // J. Clin. Immunol. - 2011. - Vol. 31, N 3. - P332-337 . - ISSN 0271-9142
Перевод заглавия: Трансплантация аллогенных стволовых гемопоэтических клеток как терапия хронического гранулематозного заболевания. Опыт медицинского центра
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
СТВОЛОВЫЕ КЛЕТКИ
ГЕМОПОЭТИЧЕСКИЕ
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ЛЕЧЕНИЕ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Gozdzik, Jolanta; Pituch-Noworolska, Anna; Skoczen, Szymon; Czogala, Wojciech; Baran, Jaroslaw; Krasowska-Kwiecien, Aleksandra; Wiecha, Oktawiusz; Zembala, Marek
12.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 89.11-04К1.111

   
    Formation of reactive oxygen species by phagocytic cells: functions and dysfunctions [Text] / D. Roos [et al.] // Acta paediat. hung. - 1988-1989. - Vol. 29, N 1-2. - P83-91
Перевод заглавия: Формирование реактивных кислородных радикалов фагоцитирующими клетками. Функции и дисфункции
Аннотация: Обзор. При фагоцитозе микроорганизмов нейтрофилами после формирования фаголизосом происходит генерация реактивных соединений кислорода, способствующих уничтожению поглощенных микроорганизмов. При хроническом гранулематозном заболевании (ХГЗ) наблюдается дефект нейтрофилов, заключающийся в отсутствии у них НАДФ-оксидазной активности. Это приводит к постоянным рецидивам инфекций кожи, респираторного и желудочнокишечного трактов и др. Активность НАДФ-оксидоредуктазы регулируется продуктами 3 генов. Подробно анализируются молекулярные дефекты, к-рые могут приводить к синдрому ХГЗ. Библ. 22. Cent. Lab. the Netherlands Red Cross Blood Transfusion Service, Univ. of Amsterdam, Amsterdam, NL.
ГРНТИ  
34.43.23
ВИНИТИ 341.43.23.17.02 + 343.43.29.19
Рубрики: ОБЗОРЫ
БИБЛ. 22
НЕЙТРОФИЛЫ
ФАГОЦИТОЗ
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ЧЕЛОВЕК
NADPH OXIDO REDUCTASE
MOLECULAR DEFECTS

Доп.точки доступа:
Roos, D.; Bolscher, B.G.J.M.; Weening, R.S.; Verhoeven, A.J.
13.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 89.11-04К1.315

   
    Deficiency of cytochrome b[5][5][8] in chronic granulomatous disease demonstrated by monoclonal antibody 7D5 [Text] / M. Nakamura [et al.] // Acta paediat. hung. - 1988-1989. - Vol. 29, N 1-2. - P179-183
Перевод заглавия: Дефицит цитохрома B[5][5][8] при хронической гранулематозной болезни, обнаруженный с помощью моноклонального антитела 7D5
Аннотация: У больных классической формой хронической гранулематозной болезни, сцеплений с Х-хромосомой (CGD), нарушена функция NADPHO[2]-оксидоредуктазы и по данным спектрального анализа отсутствует цитохром В[5][5][8] в фагоцитах. В целях разработки общедоступного лабораторного теста для дифференциальной диагностики классической CGD получили мышиное моноклональное антитела (монАТ) 7D5 (IgG1) против цитохрома В[5][5][8]. МонАТ отобрали по результатам адсорбции из лизата нейтрофилов активности, ответственной за генерацию супероксидных анионов. Показали, что данное монАТ реагирует в иммуногистохимической реакции с нейтрофилами здоровых людей и не реагируют с нейтрофилами больных CGD. Нейтрофилы больных аутосомно-рецессивной формой CGD дают положит. реакцию с монАТ 7D5. МонАТ использовали также в методе проточной микроцитофлуорометрии на фракции моноцитов периферической крови. Оказалось, что антигенный эпитоп для данного монАТ экспрессирован на поверхности фагоцитов и В-лимфоцитов. Иммунодиагностику с монАТ 7Д5 провели на 12 пациентах с CGD. Показали, что только у 6-ти из них классическая Х-сцепленная форма CGD. Предполагают, что в Японии не должно встретиться случаев CGD с дефектом цитохрома В[5][5][8], наследуемым аутосомно. Библ. 11. Inst. Med. Sci., Univ. Tokyo, Minato-ku, Tokyo 108, JP.
ГРНТИ  
34.43.33
ВИНИТИ 341.43.33.27 + 343.43.45.09
Рубрики: АНТИТЕЛА МОНОКЛОНАЛЬНЫЕ
ЦИТОХРОМ В558
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ЧЕЛОВЕК
DIAGNOSIS
SENSITIVE ASSAY

Доп.точки доступа:
Nakamura, M.; Kobayashi, S.; Sendo, S.; Koga, T.; Kanegasaki, S.
14.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 89.11-04К1.540

   
    Antigen presentation by monocytes of CGD-patients and by phenylbutazone treated monocytes of normal peripheral blood [Text] / B. J.M. Zegers [et al.] // Acta paediat. hung. - 1988-1989. - Vol. 29, N 1-2. - P55-57
Перевод заглавия: Представление антигена моноцитами больных хроническим гранулематозным заболеванием (ХГЗ) и моноцитами нормальной периферической крови, обработанными фенилбутазоном
Аннотация: Изучали процессы представления антигена (АГ) моноцитами б-ных ХГЗ. Для моделирования данных, полученных на моноцитах б-ных ХГЗ, использовали моноциты, обработанные фенилбутазоном (100-1000 мкг/мл, 30 мин, 37'ГРАДУС' С). Для изучения представления АГ (овальбумина, или столбнячного анатоксина, или C. albicans) прилипающие клетки культивировали либо с Т-, либо с В-клетками периферической крови, с последующим определением индукции антителообразующих клеток. Показано, что овальбумин лишь в очень высоких конц-иях (100 мкг/мл) индуцировал активацию хелперных Т-клеток прилипающими клетками. Данные воспроизводились при использовании норм. моноцитов, обработанных фенилбутазоном. Предполагается, что прилипающие клетки б-ных ХГЗ дефектны по способности реэкспрессировать процессированный белковый антиген. Библ. 5. Dept. Immunol., Univ. Hosp. Children and Youth "Het Wilhelm: na KiderzieKenhuiz", P.O. Box 18009, Utrecht, NL.
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07 + 343.43.29.19
Рубрики: АНТИГЕНЫ
ПРЕДСТАВЛЕНИЕ
МОНОЦИТЫ
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ЧЕЛОВЕК
OXYGEN RADICALS
PROCESSINY

Доп.точки доступа:
Zegers, B.J.M.; Martwitz, P.A.; Peeters-Holtrop, S.; Rijkers, G.T.; Meer, J.W.M.van der; Heijnen, C.J.
15.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 92.01-04М7.169

    Bauer, Stuart B.
    Vesical manifestations of chronic granulomatous disease in children: lts relation to eosinophilic cystitis [Text] / Stuart B. Bauer, Stanley J. Kogan // Urology. - 1991. - Vol. 37, N 5. - P463-466 . - ISSN 0090-4295
Перевод заглавия: Проявления хронического гранулематозного заболевания в мочевом пузыре у детей. Связь с эозинофильным циститом
Аннотация: У б-ного 2 лет хрон. гранулематозным заболеванием (ХГЗ) - дизурия, уменьшение емкости мочевого пузыря (МП), частичная обструкция устья левого мочеточника с уретерогидронефрозом. При цистоскопии в левой стенке МП выявлен инфильтрат разм. 5*6*3 см. В биоптате слизистой оболочки МП обострение хрон. воспалит. процесса с преобладанием эозинофилов в инфильтрате. В периферич. крови - эозинофилия (14%). Посевы мочи стерильны. У б-ного 3 лет - дизурия, уменьшение емкости МП с левосторонним инфильтратом. Посевы мочи стерильны. В биоптате слизистой оболочки МП - обострение хрон. воспалит. процесса с преобладанием эозинофилов в инфильтрате, очагами некроза и примесью клеток "инородных тел". Впоследствии у б-ного развилась пневмония с очагами некроза и гранулемами. Иммунологически обнаружено нарушение фагоцитоза и подтвержден диагноз ХГЗ. Отмечают, что при ХГЗ дистальные отделы мочевых путей поражаются относит. редко (10% б-ных). США, The Children's Hosp., Boston, МА 02115. Ил. 2. Библ. 22.
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.31.23
Рубрики: МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ
ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ЦИСТИТ
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Kogan, Stanley J.
16.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 93.05-04К1.263

    Dinauer, Mary C.
    Chronic granulomatous disease [Text] / Mary C. Dinauer, Stuart H. Orkin // Annu. Rev. Med. - Palo Alto (Calif.), 1992. - Vol. 43. - P117-124 . - ISBN 0-8243-0543-4
Перевод заглавия: Хроническое гранулематозное заболевание
Аннотация: Хроническое гранулематозное заболевание (ХГЗ) рассматривается как группа редких врожденных расстройств, характеризующихся дефектами специф. для фагоцитоза комплекса НАДФ-оксидазы, к-рый образует в процессе респираторного взрыва перекисный радикал. Рассмотрены белковые компоненты и клет. биохимия оксидазы на основе последних генет. и биохим. исследований при ХГЗ. Анализируется классификация и данные исследований в области молек. генетики ХГЗ. Оценивается эффективность леч. применения рекомбинантного человеческого гамма-интерферона для лечения ХГЗ. Библ. 23. США, Harvard Med. Sch., Boston, MA 02115.
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ФАГОЦИТЫ
НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ
ОКСИДАЗНАЯ СИСТЕМА
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ДЕФЕКТЫ
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Orkin, Stuart H.
17.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 94.06-04К1.286

   
    Processing and presentation of tetanus toxin by antigen-presenting cells from patients with chronic granulomatous disease (CGD) to human specific T cell clones are not impaired [Text] / C. Barbey [et al.] // Clin. and Exp. Immunol. - 1994. - Vol. 95, N 2. - P227-231 . - ISSN 0009-9104
Перевод заглавия: Процессинг и представление токсина столбняка специфическим Т-клеточным клонам человека у антиген-представляющих клеток больных хроническим гранулематозом не нарушены
Аннотация: Используя Т-клеточные клоны, специф. к токсину столбняка (ТС), определяли способность лимфоцитов периф. крови б-ных хрон. гранулематозом и их В-клеток, трансформированных вирусом Эпштейна-Барр, перерабатывать и представлять ТС Т-клеткам. Все исследованные клетки обеспечивали нормальный процессинг и представление антигена, указывая на то, что нарушение превращения кислорода в клетках б-ных не сказывается на их антигенпредставляющей ф-ции. Библ. 26. Швейцария, Inst. Biochim., Univ. Lausanne, 1066 Epalinges.
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ЛИМФОЦИТЫ
АНТИГЕН-ПРЕДСТАВЛЯЮЩАЯ ФУНКЦИЯ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ IN VITRO
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Barbey, C.; Tiercy, J.M.; Fairweather, N.; Niemann, H.; Seger, R.; Corradin, G.
18.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI29) 94.10-04Н1.369

    Segal, A. W.
    The NADPH oxidase of phagocytic cells and its derangement in the syndrome of chronic granulomatous disease (CGD) [Text] : [Abstr.] State of Art Symp. 24th Congr. Int. Soc. Haematol., London, 23-27 Aug., 1992 / A. W. Segal // Brit. J. Haematol. - 1992. - Vol. 82, N 1. - P242-243 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: НАДФН-оксидаза фагоцитарных клеток и ее нарушение при синдроме хронического грануломатоза
Аннотация: При хроническом гранулематозе (ХГ) регистрируется нарушение транспорта электронов в системе НАДФНоксидазы В-лимфоцитов (Лц), что является следствием аномальности или дисфункции флавоцитохрома о или p47-phox и р67-phox. Выявлено, что в 2/3 случаев эти повреждения связаны с геном, кодирующим 'бета'-субъединицу фермента, расположенном на Х-хромосоме. Молекулярные повреждения, наблюдаемые в фагоцитах, репродуцируются в В-Лц б-ных ХГЗ. Нарушение транспорта е{-}, опосредуемое НАДФН-оксидазой, результируется в уменьшение активации О[2], в понижение pH в фагоцитирующих вакуолях, к снижению активации гранулярных ферментов и их высвобождению в вакуолярное пространство, что в последующем приводит к повреждению киллерной и фагоцитарной активности клеток и как следствие - развитие инфекции и образование гранулем. Библ. 2.
ГРНТИ  
76.29.49
ВИНИТИ 761.29.49.21.17.27
Рубрики: НАДФН-ОКСИДАЗА
ЛИМФОЦИТЫ В
ХРОНИЧЕСКИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ
ЧЕЛОВЕК
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)