СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

в найденном

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ<.>)

Общее количество найденных документов : 50
Показаны документы с 1 по 20

1-20 21-40 41-50

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.08-04М2.230

Somatic mutations and cellular selection in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria [Text] / Monica Bossier [et al.] // Lancet. - 1994. - N 8903. - P951-953 . - ISSN 0140-6736
Перевод заглавия: Соматические мутации и селекция клеток при пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Аннотация: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - клональное заболевание крови, при к-ром повышенная чувствительность к комплементу приводит к внутрисосудистому гемолизу эритроцитов ПНГ-клона. При этом ППГ-клоны отличаются нарушением связи с мембраной эритроцитов ряда белков за счет недостаточности гликанфосфатидилинозитола (ГФИ), кодируемого геном PIG-A. Авт. показали, что у 2 больных с ПНГ существует, как минимум, 2 ПНГ-клона с различными точковыми мутациями в гене PIG-A. Авт. считают, что это, с одной стороны, говорит о возникновении ПНГ за счет соматических мутаций. С др. стороны, такие мутации имеют крайне низкую частоту и наличие 2 клонов с недостаточностью ГФИ свидетельствует о наличии позитивной селекции с отбором клеток с недостаточностью ГФИ на ранних стадиях гемопоэза. Великобритания, Dep. of Haematology and MCR/LRF Leukaemia Unit, Royal Postgraduate Medical School, Hammersmith Hospital, London. Библ. 9

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: МУТАЦИИ
ГЕН PIG-A
КЛОНЫ КЛЕТОК
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ГЛИКАНФОСФАТИДИЛИНОЗИТОЛ
ГЕМОПОЭЗ

Доп.точки доступа:
Bossier, Monica; Mason, Philip; Hitimen, Peter; Luzzatto, Lucio

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.10-04М2.164

Myelodysplasia in a patient with pre-existing paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: A clonal disease originating from within a clonal disease [Text] / L. Longo [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1994. - Vol. 87, N 2. - P401-403 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Развитие миелодисплазии у больного с пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Клональное поражение внутри клональной болезни
Аннотация: Описан больной с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), у к-рого в последующем развилась рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Показано, что все эритроциты, часть нейтрофилов и моноцитов, 20% лимфоцитов относились к клону ПНГ. Только 43% нейтрофилов и 22% моноцитов принадлежали к клону миелодисплазии. Считают, что происхождение миелодисплазии обусловлено клональностью ПНГ. Великобритания, Hammersmith Hosp., London. Библ. 9

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
МИЕЛОДИСПЛАЗИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КЛОНАЛЬНОСТЬ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Longo, L.; Bessler, M.; Beris, P.; Swirsky, D.; Luzzatto, L.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.11-04М2.203

Heterogeneous mutations in the PIG-A gene cause glycosylphosphatidylinositol (GPI)-anchor-deficiency in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) [Text] / T. Ostendorf [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1994. - Vol. 87, Suppl. n 1. - P196 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Гетерогенные мутации гена PIG-A приводят к нарушению заякоривания гликозидфосфатидилинозитолом (GPI) при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (PNH)
Аннотация: Развитие пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) связано с соматическими мутациями в гене PIG-A, нарушающими синтез гликозидфосфатидилинозитола (GPI). Проведенный анализ структуры этого гена у ряда больных с ПНГ выявил различные мутации - точковые миссенс- и нонсенс-мутации, микроделеции и микроинсерции, мутации сплайсинга. У 1 больного выявлено сразу 2 различные мутации в различных клонах кроветворных клеток - точковая мутация и полная делеция одного экзона гена PIG-A. Германия, Dep. of Immunol. and Transfusion Medicine, Hannover Medical School, D-30625 Hannover

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: ГЕМОГЛОБИНЫ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ГЕН PIG-A
МУТАЦИИ
СОМАТИЧЕСКИЕ МУТАЦИИ
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ГЕТЕРОГЕННОСТЬ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Ostendorf, T.; Nischan, C.; Schubert, J.; Schmidt, R.E.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 96.11-04М1.370

Resolution of Budd-Chiari syndrome following bone marrow transplantation for paroxysmal nocturnal haemoglobinuria [Text] / Michael L. Graham [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1996. - Vol. 92, N 3. - P707-710 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Исчезновение синдрома Бадда-Киари после трансплантации костного мозга у больной с пароксизмальной ночной гемоглобинурией
Аннотация: Указанный синдром выявили у 12-летней девочки. С помощью ядерно-магнитного резонанса обнаружили тромбоз воротной вены, печеночной вены и частичную окклюзию нижней полой вены. Кроме того, у больной были резкие боли в области живота, увеличенные печень и селезенка, резко изменены показатели свертывающей системы крови. Была проведена трансплантация аллогенного костного мозга, полученного от брата. Посттрансплантационный период протекал с иммунными и инфекционными осложнениями. Применение антибиотиков и факторов свертывающей системы крови позволили ликвидировать все осложнения. Больная жива в течение 2,5 лет после пересадки и находится в удовлетворительном состоянии. США [R. E. Ware], Duke Univ. Med. Center, Durham, NC 27710. Библ. 13

ГРНТИ	34.03.35

ВИНИТИ 341.03.35.21
Рубрики: КОСТНЫЙ МОЗГ
АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
БАДДА-КИАРИ СИНДРОМ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Graham, Michael L.; Rosse, Wendell F.; Halperin, Edward C.; Miller, Cindy R.; Ware, Russell E.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.02-04М2.151

Resolution of Budd-Chiari syndrome following bone marrow transplantation for paroxysmal nocturnal haemoglobinuria [Text] / Michael L. Graham [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1996. - Vol. 92, N 3. - P707-710 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Исчезновение синдрома Бадда-Киари после трансплантации костного мозга у больной с пароксизмальной ночной гемоглобинурией
Аннотация: Указанный синдром выявили у 12-летней девочки. С помощью ядерно-магнитного резонанса обнаружили тромбоз воротной вены, печеночной вены и частичную окклюзию нижней полой вены. Кроме того, у больной были резкие боли в области живота, увеличенные печень и селезенка, резко изменены показатели свертывающей системы крови. Была проведена трансплантация аллогенного костного мозга, полученного от брата. Посттрансплантационный период протекал с иммунными и инфекционными осложнениями. Применение антибиотиков и факторов свертывающей системы крови позволили ликвидировать все осложнения. Больная жива в течение 2,5 лет после пересадки и находится в удовлетворительном состоянии. США [R. E. Ware], Duke Univ. Med. Center, Durham, NC 27710. Библ. 13

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: КОСТНЫЙ МОЗГ
АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
БАДДА-КИАРИ СИНДРОМ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Graham, Michael L.; Rosse, Wendell F.; Halperin, Edward C.; Miller, Cindy R.; Ware, Russell E.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 97.02-04Т3.254

Therapy with recombination erythropoietin in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria [Text] / M. F. McMullin [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1996. - Vol. 94, N 2. - P424 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Лечение рекомбинантным эритропоэтином пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Аннотация: У 2 б-ных пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) и анемией лечение рекомбинантным эритропоэтином (ЭРП) сопровождалось заметным улучшением показателей эритропоэза, несмотря на соответствие уровня эндогенного ЭРП степени анемии. Эффект ЭРП обусловлен более высокой к нему чувствительностью нормальных гемопоэтических предшественников, чем абберантных клонов. Т. обр., клинический опыт свидетельствует, что повышенный эндогенный ЭРП не обязательно предопределяет неблагоприятный исход лечения рекомбинантным ЭРП. Великобритания, Royal Postgraduate Med. School, London. Библ. 4

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.21.07
Рубрики: ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
АНЕМИЯ
ЭРИТРОПОЭТИН
КЛИНИЧЕСКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
McMullin, M.F.; Hillmen, P.; Elder, G.E.; Lappin, T.R.J.; Luzzatto, L.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.03-04М2.146

Hillmen, P.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria - recent advances [Text] : abstr. IBMS Congr., 1995 / P. Hillmen // Brit. J. Biomed. Sci. - 1996. - Vol. 53, N 1. - P46-47 . - ISSN 0967-4845
Перевод заглавия: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - последние достижения
Аннотация: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - форма приобретенной гемолитической анемии, характеризующаяся интермиттирующими эпизодами внутрисосудистого гемолиза и развитием тромботических осложнений. ПНГ - результат экспансии гемопоэтических клонов, отличающихся от нормальных 15 различными молекулами. В норме эти молекулы прикреплены к мембране клеток через гликозилфосфатидилинозит (ГФИ). Разрушение ГФИ-перемычки происходит вследствие нарушения первого этапа его синтеза при переносе N-ацетилгликозамина на ГФИ. В 1992 г. был идентифицирован PIG-А ген, имеющий решающее значение для первой фазы синтеза ГФИ. Соматическая мутация этого связанного с X-хромосомой гена обнаружена во всех случаях ПНГ. Эритроциты (Эр) б-ных ПНГ более чувствительны к влиянию комплемента, чем нормальные клетки. Идентифицированы 3 протеина, предохраняющие Эр от влияния комплемента и которые отсутствуют при ПНГ, СД59 (мембранный ингибитор реактивного лизиса), СД55 (акселерирующий фактор) и гомологичный рестриктивный фактор. Основное значение в предупреждении гемолиза имеет Ham-тест, но он не дает представления о размере ПНГ-клона и типе ПНГ-Эр. В настоящее время основную диагностическую роль играет проточная цитометрия, позволяющая идентифицировать белки, связанные с ГФИ на Эр и нейтрофилах. Великобритания, Leeds General Infirmary, Leeds

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: АНЕМИИ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПАТОГЕНЕЗ
ЧЕЛОВЕК

РЖ ВИНИТИ 76 (BI29) 97.05-04Н1.53

Absence of N-ras point mutations in peripheral blood cells of patients with aplastic anaemia and paroxysmal nocturnal haemoglobinurea [Text] / Jonathan R. White [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1995. - Vol. 91, N 4. - P921-923 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Отсутствие точковых мутаций [гена] N-ras в клетках периферической крови больных с апластической анемией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией
Аннотация: Острый миелолейкоз (ОЛ) часто развивается у лиц с миелодиспластическим синдромом (МДС), апластической анемией (АА) и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ). Ранее показано, что развитие ОЛ у больных МДС связано с активирующими мутациями в протоонкогене N-ras, в связи с этим проведен анализ активирующих мутаций в этом гене у 42 больных АА и 15 больных ПНГ. Ни у одного больного не обнаружено мутаций в кодонах 12, 13 и 61 гена N-ras и, таким образом, мех-мы перехода в ОЛ отличны у больных МДС и у больных с АА/ПНГ. Великобритания [T. Rutherford], Div. of Haematology, Dep. of Cellular and Molecular Sciences, St George's Hospital Medical School, Cranmer Terrace, London SW17 0RE. Библ. 11

ГРНТИ	76.29.49

ВИНИТИ 761.29.49.03.15
Рубрики: ОНКОГЕНЫ
ГЕН N-RAS
МУТАЦИИ
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
White, Jonathan R.; Josten, Klaus M.; Chopra, Rima; Tooze, Jennifer; Saso, Radovan; Gordon-Smith, Edward C.; Rutherford, Tim R.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 98.01-04Т3.334

Anti-thymocyte globulin treatment of a patient for paroxysmal nocturnal haemoglobinuria-aplastic anaemia syndrome: Complement activation and transient decrease of the PNH clone [Text] / Christoph F. Ebenbichler [et al.] // Immunobiology. - 1996. - Vol. 196, N 5. - P513-521 . - ISSN 0171-2985
Перевод заглавия: Лечение антитимоцитарным глобулином больного пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) с синдромом апластической анемии: активация комплемента и транзиторное уменьшение ПНГ клона
Аннотация: У б-ного, обследованного в связи с цитопенией, выявлены признаки гемолиза (10% эритроцитов в градиенте сукрозы) и парциальный дефицит CD55 и CD59 регуляторных протеинов, препятствующих активации комплемента, и на этом основании установлен диагноз пароксизмальной ночной гематурии (ПНГ) - апластической анемии и начато лечение антитимоцитарным глобулином (АТГ). Введение АТГ сопровождалось системной активацией комплемента с уменьшением в плазме на 5 день конц-ии C3 и C4 на 35% и 60% и C6 и терминального компонента комплемента (ТКК) на 39% и 77% на 10 день. Восстановление до исходного уровня C3 наблюдалось на 15 день, C6 - на 30 день и C4 - на 90 день. Дефицит гликозилфосфатидилинозина (ГРИ) регуляторного протеина ограничивался гранулоцитами, в то время как лимфоциты оставались интактными. Клеточносвязанный ТКК повышался в 1,67 раза на 5 день и в 2,37 раза - на 10 день после введения АТГ и в последующем его уровень снижался. Процент ПНГ-гранулоцитов, установленный по отсутствию CD55 и CD59 антигенов, на 5 день после введения снизился с 72 до 65 и на 10 день - до 59%. В более поздние сроки содержание дефектных гранулоцитов (на 90 день) превысило исходный уровень. Уменьшение ПНГ-клеток, лишенных регуляторных протеинов, было вызвано их лизисом. Австрия, Univ. of Innsbruck. Библ. 26

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.21.07
Рубрики: ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
АНТИТИМОЦИТАРНЫЙ ГЛОБУЛИН
КЛИНИЧЕСКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Ebenbichler, Christoph F.; Wurzner, Reinhard; Sandhofer, Anton D.; Niederwieser, Dietger; Dierich, Manfred P.; Patsch, Josef R.

10.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 98.02-04К1.206

Anti-thymocyte globulin treatment of a patient for paroxysmal nocturnal haemoglobinuria-aplastic anaemia syndrome: Complement activation and transient decrease of the PNH clone [Text] / Christoph F. Ebenbichler [et al.] // Immunobiology. - 1996. - Vol. 196, N 5. - P513-521 . - ISSN 0171-2985
Перевод заглавия: Лечение антитимоцитарным глобулином больного пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) с синдромом апластической анемии: активация комплемента и транзиторное уменьшение ПНГ клона
Аннотация: У б-ного, обследованного в связи с цитопенией, выявлены признаки гемолиза (10% эритроцитов в градиенте сукрозы) и парциальный дефицит CD55 и CD59 регуляторных протеинов, препятствующих активации комплемента, и на этом основании установлен диагноз пароксизмальной ночной гематурии (ПНГ) - апластической анемии и начато лечение антитимоцитарным глобулином (АТГ). Введение АТГ сопровождалось системной активацией комплемента с уменьшением в плазме на 5 день конц-ии C3 и C4 на 35% и 60% и C6 и терминального компонента комплемента (ТКК) на 39% и 77% на 10 день. Восстановление до исходного уровня C3 наблюдалось на 15 день, C6 - на 30 день и C4 - на 90 день. Дефицит гликозилфосфатидилинозина (ГРИ) регуляторного протеина ограничивался гранулоцитами, в то время как лимфоциты оставались интактными. Клеточносвязанный ТКК повышался в 1,67 раза на 5 день и в 2,37 раза - на 10 день после введения АТГ и в последующем его уровень снижался. Процент ПНГ-гранулоцитов, установленный по отсутствию CD55 и CD59 антигенов, на 5 день после введения снизился с 72 до 65 и на 10 день - до 59%. В более поздние сроки содержание дефектных гранулоцитов (на 90 день) превысило исходный уровень. Уменьшение ПНГ-клеток, лишенных регуляторных протеинов, было вызвано их лизисом. Австрия, Univ. of Innsbruck. Библ. 26

ГРНТИ	34.43.35

ВИНИТИ 341.43.35.21.05
Рубрики: ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
АНТИТИМОЦИТАРНЫЙ ГЛОБУЛИН
КЛИНИЧЕСКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Ebenbichler, Christoph F.; Wurzner, Reinhard; Sandhofer, Anton D.; Niederwieser, Dietger; Dierich, Manfred P.; Patsch, Josef R.

11.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 98.05-04Т3.305

Treatment with recombinant human erythropoietin (rHuEpo) in a patient with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: Evaluation of membrane proteins CD55 and CD59 with cytofluorometric assay [Text] / Cesari Astori [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1997. - Vol. 97, N 3. - P586-588 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Лечение рекомбинаниным человеческим эритропоэтином (рчЭРП) больного пароксизмальной ночной гемоглобинурией: оценка посредством цитофлуометрии мембранных протеинов CD55 и CD59
Аннотация: Б-ному 28 лет, страдающему пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПКГ) и зависимого от гемотрансфузий (1 доза крови каждые 15 дней) в связи с выраженной анемией (Нв 7,5 г/дл), несмотря на повышение конц-ии эндогенного эритропоэтина (140 мед/мл при норме 4-25 мед/мл), было назначено лечение рчЭРП п/к в дозе 150 ед/кг в сутки в течение первых 2 мес с последующим введением той же дозы препарата через день. Уже через 1 мес после начала лечения исчезла необходимость в гемотрансфузиях, а цитофлуометрическое исследование показало, что рчЭРП увеличил продукцию эритроцитов с нормальной экспрессией CD55 и CD59 мембранных протеинов. Известно, что при ПНГ эти белки отсутствуют на поверхности клеток, что обуславливает из повышенную чувствительность к литическому влиянию комплементов. Италия, Univ. of Pavia. Библ. 5

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.21.07
Рубрики: ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЭРИТРОПОЭТИН
КЛИНИЧЕСКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Astori, Cesari; Bonfichi, Maurizio; Pagnucco, Guido; Bernasconi, Paolo; Lazzarino, Mario; Orlandi, Ester; Bernasconi, Carlo

12.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 98.10-04Н2.66

Correction of aplastic anaemia complicating paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: Absence of eradication of the PNH clone and dependence of response on cyclosporin A administration [Text] / Anne Marie Stoppa [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1996. - Vol. 93, N 1. - P42-44 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Коррекция апластической анемии, осложненной пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Отсутствие эрадикации PNH клона и зависимость ответа на введение циклоспорина A
Аннотация: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - клональное заболевание с соматической мутацией на уровне стволовой клетки. В результате молекулярных изменений, клетки становятся чувствительными к действию комплемента. Решающим патофизиологическим механизмом является дефект фосфатидилинозилгликана (ФИГ), к-рый обнаруживается во всех клеточных линиях. У больных ПНГ в 25% может развиваться апластическая анемия, при этом основным методом лечения является аллогенная трансплантация костного мозга. Описано 3 наблюдения ПНГ с апластической анемией успешно леченных циклоспорином A (I) в дозе 5-10 мг/кг/д. У 2 больных полная ремиссия получена через 6 и 24 мес, частичная через 12 мес у 3-го больного. Во всех случаях наблюдалось транзиторное повышение ЛДГ и гемосидеринурия. У 2 больных в полной ремиссии доказана недостаточная экспрессия DAF (CD55), MIRL (CD59), отражающих дефицит ФИГ. Спустя 12 мес лечение I прекращено у 1 больного в полной и у 1 - в частичной ремиссии, рецидив наблюдался через 3-6 мес. Повторное введение I привело к нормализации тромбоцитов, спустя 6 мес. I действует не непосредственно на клон опухолевых клеток, а опосредованно восстанавливая нарушенную регуляцию гемопоэза. Франция, Inst. Paoli-Calmettes. Ил. 1. Библ. 12

ГРНТИ	76.29.49

ВИНИТИ 761.29.49.51.09.19.07
Рубрики: ПРЕДЛЕЙКОЗ
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЦИКЛОСПОРИН A
РЕМИССИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Stoppa, Anne Marie; Vey, Norbert; Sainty, Danielle; Arnoulet, Christine; Camerlo, Jacques; Cappiello, Maria Antonietta; Gastaut, Jean Albert; Maraninchi, Dominique

13.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 00.02-04Т3.287

Случай пароксизмальной ночной гемоглобинурии с ответом на терапию циклоспорином A [Текст] / И. А. Лисуков [и др.] // Гематол. и трансфузиол. - 1999. - Т. 44, N 3. - С. 41-42 . - ISSN 0234-5730
Аннотация: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) или болезнь Маркиафавы-Микели является редким клональным заболеванием крови и характеризуется хроническим внутрисосудистым гемолизом, панцитопенией и рецидивирующими тромбозами. Описывают случай диагностики и успешного лечения ПНГ с применением циклоспорина А. Россия, Ин-т клинической иммунологии СО РАМН, Новосибирск. Библ. 9

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.21.02
Рубрики: БОЛЕЗНИ КРОВИ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
ЦИКЛОСПОРИН А
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Лисуков, И.А.; Крючкова, И.В.; Кулагин, А.Д.; Гилевич, А.В.; Кожевников, В.С.; Козлов, В.А.

14.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 00.05-04Я6.336

The PIG-A mutation and absence of glycosylphosphatidylinositol-linked proteins do not confer resistance to apoptosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Text] / Russell E. Ware [et al.] // Blood. - 1998. - Vol. 92, N 7. - P2541-2550 . - ISSN 0006-4971
Перевод заглавия: Мутация PIG-A и отсутствие гликозилфосфатидилинозитол-связанных белков не приводят к устойчивости клеток к апоптозу при пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Аннотация: При пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) наблюдается клональный рост кроветворных стволовых клеток (КСК). ПНГ вызывается мутациями в гене PIG-A, вызывающими нарушение синтеза гликозилфосфатидилинозитола (ГФИ) и ГФИ-зависимое заякоривание белков на клеточной мембране. Считается, что развитие ПНГ связано с повышенной устойчивостью клеток с мутациями в гене PIG-A к апоптозу. Для проверки роли в этом процессе нарушения синтеза ГФИ авт. провели анализ уровня апоптоза в гранулоцитах больных ПНГ с разной степенью нарушения синтеза ГФИ и показали, что клетки, позитивные и негативные по повышенной устойчивости к апоптозу, не отличаются по уровню ГФИ. При этом введение трансгена PIG-A в негативные по синтезу ГФИ клетки больных ПНГ не приводит к нормализации апоптоза в таких клетках. США [R. E. Ware], Box 2916, DUMC, Durham, NC 27710; e-mail: ware0005@mc.duke.edu. Библ. 62

ГРНТИ	34.19.27

ВИНИТИ 341.19.27.05
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
МУТАЦИИ
ГЕН PIG-A
МЕМБРАНЫ
ЗАЯКОРИВАНИЕ БЕЛКОВ
ГЛИКОЗИЛФОСФАТИНОЗИТОЛЫ
СИНТЕЗ
АПОПТОЗ
УСТОЙЧИВОСТЬ
ЧЕЛОВЕК
БИБЛ. 62

Доп.точки доступа:
Ware, Russell E.; Nishimura, Jun-ichi; Moody, M.Anthony; Smith, Clay; Rosse, Wendell F.; Howard, Thad A.

15.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 00.07-04Н2.95

Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria clones in patients with myelodysplastic syndromes [Text] / Masako Iwanaga [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1998. - Vol. 102, N 2. - P465-474 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Клоны пароксизмальной ночной гемоглобинурии у больных с миелодиспластическими синдромами
Аннотация: Анализировали клетки крови (эритроциты, гранулоциты) больных с различными формами миелодиспластических синдромов (МДС) для установления частоты клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ). При помощи полимеразной цепной р-ции анализировали ген PIG-A, ответственный за дефект мембраны клеток крови, в целях обнаружения мутаций, характерных для клона ПНГ при МДС. У 4 (10%) из 40 больных с МДС проточная цитометрия выявила поврежденные эритроциты и гранулоциты, отрицательные к CD59. У больных МДС с клоном ПНГ (МДС/ПНГ) популяция дефектных эритроцитов была меньше и гемолиз слабее, чем у больных ПНГ de novo. Мутации PIG-A обнаружены в гранулоцитах всех четырех больных МДС/ПНГ. Тип и участок мутаций PIG-A были гетерогенными и сходными с наблюдаемыми при ПНГ de novo, т. е. не были установлены мутации, специфичные для МДС/ПНГ. Трое из четырех больных имели каждый два клона ПНГ с различными мутациями, позволяющими предполагать, что PIG-A является изменчивым у больных с МДС/ПНГ. У одного больного МДС/ПНГ с трисомией 8 при флуоресцентной гибридизации in situ в изолированной порции клеток с ПНГ фенотипом была обнаружена трисомия 8, но не в порции клеток с нормальным фенотипом. Обсуждают различные гипотезы, в частности, что ПНГ и МДС частично совместно обладают поврежденными клетками, однако для убедительных результатов необходимо накопление данных, Заключают, что МДС предрасполагают к ПНГ путем создания условий, благоприятных для возникновения клона ПНГ. Учитывая возрастание частоты МДС, эти нарушения могут быть полезны для исследования механизма, индуцирующего мутации PIG-A. Япония, Nagasaki Univ. School of Med., 1-12-4 Sakamoto, Nagasaki 852-8102. Ил. 3. Табл. 2. Библ. 48

ГРНТИ	76.29.49

ВИНИТИ 761.29.49.51.09.19.07
Рубрики: МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ПРЕДЛЕЙКОЗ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КЛОНЫ
КЛЕТКИ КРОВИ
ПОЛИМЕРАЗНАЯ ЦЕПНАЯ РЕАКЦИЯ
ПРОТОЧНАЯ ЦИТОМЕТРИЯ
ГЕН PIG-A
МУТАЦИИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Iwanaga, Masako; Furukawa, Koichi; Amenomori, Tatsuhiko; Mori, Hiroyuki; Nakamura, Hideo; Fuchigami, Kengo; Kamihira, Shimeru; Nakakuma, Hideki; Tomonaga, Masao

16.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 01.08-04К1.158

Glycosylphosphatidylinositol (GPI)-deficient Jurkat T cells as a model to study functions of GPI-anchored proteins [Text] / I. Bastisch [et al.] // Clin. and Exp. Immunol. - 2000. - Vol. 122, N 1. - P49-54 . - ISSN 0009-9104
Перевод заглавия: Т-клетки линии Jurkat, дефицитные по гликозилфосфатидилинозитолу (ГФИ) как модель изучения функции белков, заякоренных на ГФИ
Аннотация: Дефицитные по ГФИ Т-лимфоциты (Л) от больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) относительно устойчивы к индукции апоптоза. Получены Т-Л линии Jurkat, дефицитные по ГФИ, с дефектом гена PIG-A, кодирующего ПНГ. С использованием метода переноса гена PIG-A в дефицитные по ГФИ клетки или переноса только контрольного вектора получено 2 идентичные линии клеток Jurkat, различающихся только по экспрессии гена PIG-A. Показано, что клеточная пролиферация и выживание обеих линий клеток Jurkat не различались. Однако дефицитная по ГФИ линия клеток Jurkat более чувствительна к обусловленному Fas апоптозу, чем ГФИ{+} клетки. Германия, Med. Hochschule, Hannover. D 30625. Библ. 33

ГРНТИ	34.43.29

ВИНИТИ 341.43.29.11
Рубрики: Т-ЛИМФОЦИТЫ JURKAT
ДЕФИЦИТ ПО ГЛИКОЗИЛФОСФАТИДИЛИНОЗИТОЛУ
УСТОЙЧИВОСТЬ К АПОПТОЗУ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Bastisch, I.; Tiede, A.; Deckert, M.; Ziolek, A.; Schmidt, R.E.; Schubert, J.

17.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 01.11-04М2.118

Kumar, K. Shiva
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria with no evidence of hemolysis presenting as Budd-Chiari syndrome [Text] / K.Shiva Kumar, Peter F. Malet, Cynthia Rutherford // Dig. Diseases and Sci. - 2000. - Vol. 45, N 11. - P2238-2239 . - ISSN 0163-2116
Перевод заглавия: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия без данных по наличию гемолиза представляется как синдром Budd-Chiari
Аннотация: У 26-лет. мужчины был диагносцирован синдром Budd-Chiari (СБЧ). Тщательный анализ выявил у б-ного пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ) в отсутствие гемолиза. Диагноз ПНГ у б-ного СБЧ был подтвержден проточной цитометрией

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.02
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
СИНДРОМ BUDD-CHIARI
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Malet, Peter F.; Rutherford, Cynthia

18.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 02.03-04М2.583

Jose, M. D.
Acute renal failure in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Text] / M. D. Jose, K. L. Lynn // Clin. Nephrol. - 2001. - Vol. 56, N 2. - P172-174 . - ISSN 0301-0430
Перевод заглавия: Острая почечная недостаточность у больной пароксизмальной ночной гемоглобинурией
Аннотация: У б-ной 70 лет, страдающей пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГУ), после 5-дневной диареи развились тошнота, летаргия, олигурия. При биопсии почки выявлен острый тубулярный некроз с массивными депозитами гемосидерина в канальцах. После 3 процедур гемодиализа состояние б-ной улучшилось и на 9 день отмечено увеличение диуреза. При выписке из стационара креатинин сыворотки равнялся 0,08 мМ. В основе ПНГУ лежит генетическое отсутствие 2 или 3 мембранных протеинов, что делает эритроциты б-ных склонными к комплемент-зависимому гемолизу. Гемолитический криз могут спровоцировать любые состояния, сопровождающиеся активацией комплемента. У наблюдавшейся б-ной таким состоянием явилась диарея. Новая Зеландия, Christchurch Hosp., Christchurch. Библ. 4

ГРНТИ	34.39.35

ВИНИТИ 341.39.35.51.23
Рубрики: ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Lynn, K.L.

19.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 02.03-04М7.139

Jose, M. D.
Acute renal failure in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Text] / M. D. Jose, K. L. Lynn // Clin. Nephrol. - 2001. - Vol. 56, N 2. - P172-174 . - ISSN 0301-0430
Перевод заглавия: Острая почечная недостаточность у больной пароксизмальной ночной гемоглобинурией
Аннотация: У б-ной 70 лет, страдающей пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГУ), после 5-дневной диареи развились тошнота, летаргия, олигурия. При биопсии почки выявлен острый тубулярный некроз с массивными депозитами гемосидерина в канальцах. После 3 процедур гемодиализа состояние б-ной улучшилось и на 9 день отмечено увеличение диуреза. При выписке из стационара креатинин сыворотки равнялся 0,08 мМ. В основе ПНГУ лежит генетическое отсутствие 2 или 3 мембранных протеинов, что делает эритроциты б-ных склонными к комплемент-зависимому гемолизу. Гемолитический криз могут спровоцировать любые состояния, сопровождающиеся активацией комплемента. У наблюдавшейся б-ной таким состоянием явилась диарея. Новая Зеландия, Christchurch Hosp., Christchurch. Библ. 4

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.31.27
Рубрики: ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Lynn, K.L.

20.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 03.06-04М2.37

Rosse, Wendell F.
Some unusual aspects of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Text] / Wendell F. Rosse // Fukushima igaku zasshi = Fukushima Med. J. - 2001. - Vol. 51, N 4. - P323-324 . - ISSN 0016-2582
Перевод заглавия: Некоторые необычные аспекты пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Аннотация: Суммированы данные о необычных клинических проявлениях у б-ных пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Представлены наблюдения изменений системы комплемента, тромботических осложнений и лейкозов

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.02
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК

1-20 21-40 41-50

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска