Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=АМИОТРОФИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 72
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-40   41-60   61-72 
1.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.01-04М2.230

   
    Поражение проводящей системы сердца у больных с невральной амиотрофией Шарко-Мари [Текст] / В. В. Желнов [и др.] // Кардиология. - 1994. - Т. 34, N 7-8. - С. 93- 94 . - ISSN 0022-9040
ГРНТИ  
34.39.29
ВИНИТИ 341.39.29.11.31.17
Рубрики: АРИТМИИ СЕРДЦА
ПРОВОДЯЩАЯ СИСТЕМА СЕРДЦА
БЛОКАДА ЛЕВОЙ НОЖКИ ПУЧКА TUCA
ЭКСТРАСИСТОЛИЯ
НЕВРАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Желнов, В.В.; Голшмид, М.В.; Симонов, В.И.; Черкасова, Н.А.

2.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.08-04М7.183

   
    Epidural venous system (meningorachidian venous plexus) in juvenile amyotrophy of distal upper extremity: assessment with Gd-DTPA enhanced volumetric MR study [Text] / Ryosuke Okumura [et al.] // Comput. Med. Imag. and Graph. - 1994. - Vol. 18, N 3. - P193-202 . - ISSN 0895-6111
Перевод заглавия: Эпидуральная венозная система (менингоарахноидальное сплетение) при ювенильной амиотрофии дистальной верхней конечности: оценка Gd-DTPAусиленной волюметрической МР томографией
Аннотация: Эпидуральная венозная система (менингоарахноидальное сплетение) анализировалась при помощи Gd-DTPA- усиленных волюметрических МР изображений у 11 б-ных с фокальной шейной атрофией спинного мозга, клинически протекающей с ювенильной амиотрофией дистальной верхней конечности. У всех б-ных показано необычное заднее эпидуральное венозное увеличение на уровне С5-6, предполагающее заднюю эпидуральную венозную дилатацию. У 3 б-ных также показано выступающая дилатация шейно-грудных эпидуральных вен, окружающих оболочечный мешок. Эти МР данные были выявлены и спинальной флебографией. Gd - DTPA-усиленные МР изображения, особенно волюметрические МР изображения высокого разрешения, были эффективны при оценке этих сосудов. Япония, Fac. of Medicine, Kyoto Univ., Kyoto. Библ. 22.
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.33.21.23.13
Рубрики: СПИННОЙ МОЗГ
ФОКАЛЬНАЯ ШЕЙНАЯ АТРОФИЯ
АМИОТРОФИЯ
МЕНИНГОАРАХНОИДАЛЬНОЕ СПЛЕТЕНИЕ
ВОЛЮМЕТРИЧЕСКАЯ МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Okumura, Ryosuke; Asato, Reinin; Fukuyama, Hidenao; Ogawa, Masahumi; Miki, Yukio; Konishi, Junji

3.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.10-04М7.099

    Guyon, Cecile.
    Maladies neuromusculaires: Empecher la mort des neurones [Text] / Cecile Guyon // Recherche. - 1995. - Vol. 26, N 273. - P186-187 . - ISSN 0029-5671
Перевод заглавия: Нервномышечные заболевания: предотвращение гибели нейронов
Аннотация: При некоторых дегенеративных заболеваниях спинного мозга происходит гибель мотонейронов, что ведет к параличам и мышечным атрофиям. Это происходит при боковом амиотрофическом склерозе, при детской спинальной амиотрофии. Новым подходом для лечения этих заболеваний является использование нейротрофических факторов (НТФ), которые вырабатываются тканямимишенями-мышечной тканью, шванновскими клетками. НТФ необходимы для жизнедеятельности нейронов и могут предотвращать их гибель при нейродегенеративных заболеваниях. Сочетание производного из мозга НТФ и цилиарного НТФ в 3 раза увеличивает выживаемость нейронов, по сравнению с раздельным применением этих факторов, что показано в культуре мотонейронов, а затем в экспериментах на цыплятах. Синергическое действие двух факторов подтверждено в экспериментах на мышах линии Вобблер, на которых моделируется детская спинальная амиотрофия. НТФ, происходящий из линии глиальных клеток также увеличивает выживаемость мотонейронов in vitro. Побочным эффектом НТФ может быть активизация латентных форм вируса герпеса в нейронах. Кроме того НТФ распадаются в плазме крови за 2,9 мин, поэтому необходимо введение их в спинномозговую жидкость, чтобы они достигали терминалей мотонейронов. Начинается также использование имплантации капсул с клетками секретирующими НТФ. Ил. 1. Библ. 5.
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.27.41
Рубрики: СПИННОЙ МОЗГ
АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
ДЕТСКАЯ СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ
МОТОНЕЙРОНЫ
ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ МОДЕЛЬ
МЫШИ

4.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.12-04М7.183

   
    Detection of deletion within 17p11.2 in 7 French families with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP) [Text] / Guern E. Le [et al.] // Cytogenet. and Cell Genet. - 1994. - Vol. 65, N 4. - P261-264 . - ISSN 0301-0171
Перевод заглавия: Определение делеции на участке p11.2 хромосомы 17 у 7 французских семей с наследственной нейропатией со склонностью к параличам от сдавления (HNPP)
Аннотация: Наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления - аутосомно-доминантная периферическая нейропатия, х-ризующаяся повторяющимися эпизодами стволовых параличей. У 7 французских семей, включающих 18 больных, проанализирован локус D17S122 при помощи высокополиморфного микросателлитного маркера RM11GT. Маркер RM11GT выявил у всех больных только один аллель. Во всех 7 семьях делеция в области р11.2 хромосомы 17 сцеплена с HNPP. При другой наследственной нейропатии, амиотрофии Шарко-Мари-Тус 1А, происходит дупликация той же самой области хромосомы 17. Это - 1-й пример 2 доминантных наследственных заболеваний, образующихся при помощи механизма "делеция-дупликация". Микросателлит RM11GT м. б. использован для диагностики HNPP. Франция, [E. Le Guern], INSERM U289, Hopital de la Salpetriere, 47 Bd de l'Hospital, 75651 Paris Cedex 13. Библ. 16
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
ХРОМОСОМА 17
УЧАСТОК Р11.2
ДЕЛЕЦИИ
СТВОЛОВЫЕ ПАРАЛИЧИ
АМИОТРОФИЯ CHARCOT-MARIE-TOOTH
ДУПЛИКАЦИЯ
ГЕНОМ ЧЕЛОВЕКА

Доп.точки доступа:
Le, Guern E.; Sturtz, F.; Gugenheim, M.; Gouider, R.; Bonnebouche, C.; Ravise, N.; Gonnaud, P.-M.; Tardiu, S.; Bouche, P.; Chazot, G.; Agid, Y.; Vandenberghe, A.; Brice, A.

5.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.01-04М7.144

   
    Параметры клеточного и гуморального иммунитета у больных с наследственной моторно-сенсорной нейропатией при проведении плазмафереза [Текст] / Т. И. Муравина [и др.] // Нейроиммунол., нейроинфекции, нейроимидж. - СПб, 1995. - С. 78-79
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: БОЛЕЗНИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ШАРКО-МАРИ-ТУТА АМИОТРОФИЯ
ПЛАЗМАФЕРЕЗ
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ПАРАМЕТРЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Муравина, Т.И.; Жирнова, И.Г.; Михайлов, В.В.; Пирадов, М.А.; Попов, А.А.

6.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.04-04М7.212

    Spray, David C.
    X-linked dominant Charcot-Marie-Tooth disease and other potential gap-junction diseases of the nervous system [Text] / David C. Spray, Rolf Dermietzel // Trends Neurosci. - 1995. - Vol. 18, N 6. - P256-262 . - ISSN 0378-5912
Перевод заглавия: X-сцепленная доминантная болезнь Шарко-Мари-Тус и другие потенциальные "брешь-соединение" болезни нервной системы
Аннотация: Контакты в области брешей играют важную роль в передаче информации и метаболитов в нервной системе. Известны мутации гена белка коннексина 32, участвующего в осуществлении контактов в синапсах между нейронами, к-рые приводят к нарушению соответствующих функций нейрональных связей. Эти мутации выявляются при периферических нейропатиях, в частности при X-сцепленной доминантной амиотрофии Шарко-Мари-Тус. В обзоре представлены данные по этиологии и проявлениям данной нейропатии, вызванной нарушением синаптической связи, а также других заболеваний нервной системы с аналогичным патогенезом. Германия, the Inst. fur Anatomie, Univ. Regensburg, Regensburg. Библ. 92
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
НЕВРАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ
АМИОТРОФИЯ CHARCOT-MARIE-TOOTH
СЦЕПЛЕННОЕ С ПОЛОМ НАСЛЕДОВАНИЕ
БЕЛКИ
БЕЛОК КОНТАКТА
МУТАЦИИ
ХРОМОСОМА X
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 92
ЧЕЛОВЕК
КОННЕКСИН 32

Доп.точки доступа:
Dermietzel, Rolf

7.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 96.09-04М6.40

    Дубчак, Л. В.
    Эндокринные расстройства при поздней Х-сцепленной рецессивной бульбо-спинальной амиотрофии Кеннеди [Текст] / Л. В. Дубчак // 7 Всерос. съезд неврологов, Нижний Новгород, 10-12 окт., 1995. - Н. Новгород, 1995. - С. 168-169
ГРНТИ  
34.39.39
ВИНИТИ 341.39.39.21.21
Рубрики: АНДРОГЕНЫ
НАРУШЕНИЕ РЕЦЕПЦИИ
ЭНДОКРИННЫЕ РАССТРОЙСТВА
АМИОТРОФИЯ КЕННЕДИ
БУЛЬБО-СПИНАЛЬНАЯ
БОЛЬНЫЕ

8.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.10-04М7.149

    Соколов, А. А.
    К вопросу о фенотипическом полиморфизме невральной амиотрофии Шарко-Мари в Тверской области [Текст] / А. А. Соколов, Н. А. Дудкина // 7 Всерос. съезд неврологов. Нижний Новгород, 10-12 окт., 1995. - Н. Новгород, 1995. - С. 178
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
НЕВРАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ
ФЕНОТИПИЧЕСКИЙ ПОЛИМОРФИЗМ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Дудкина, Н.А.

9.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI10) 96.12-04А2.241

    Nakatsugawa, Toshio.
    Продолжительность сохранения инфекционных свойств у агента, вызывающего "амиотрофию" у морского уха, в морской воде [Text] / Toshio Nakatsugawa // Fish Pathol. - 1995. - Vol. 30, N 4. - С. 283-284 . - ISSN 0388-788X
Аннотация: Фильтрат гомогената тканей морского уха, больного амиотрофией, добавляли в морскую воду и хранили при т-ре 10'ГРАДУС',18'ГРАДУС', 25'ГРАДУС'С в течение 5; 10 или 20 дн. Затем молодь морского уха помещали в такую среду на 20 мин и выращивали в течение 80 дн. Об инфекции судили по патогистологическим данным. Инфекционность агента теряется за 5 дн при т-ре 25'ГРАДУС'C, за 20 дн - при 18'ГРАДУС'C и сохраняется в течение 20 дн при т-ре 10'ГРАДУС'C. Япония, Kyoto Inst. of Oceanic and Fishery Sci., Miyazu, Kyoto 626. Табл. 1. Библ. 3
ГРНТИ  
34.35.33
ВИНИТИ 341.35.33.67.71.11.11.21
Рубрики: АКВАКУЛЬТУРА
МОРСКОЕ УХО
БОЛЕЗНИ
АМИОТРОФИЯ
ИНФЕКЦИОННОСТЬ АГЕНТА
ВЛИЯНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ

10.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 97.06-04М7.137

    Дубчак, Л. В.
    Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди [Текст] / Л. В. Дубчак // Неврол. ж. - 1996. - N 3. - С. 28-32
Аннотация: Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди - редкая форма спинальной амиотрофии взрослых, наследуемая по X-сцепленному рецессивному типу. Обследовано 35 больных с бульбоспинальной амиотрофией, в т. ч. 17 семейных случаев (из 9 семей) и 18 спорадических случаев. Заболевание начиналось в возрасте 12-54 лет (в среднем в 32 года). Начальными симптомами чаще всего служили мышечная слабость и гинекомастия (26% случаев), фасцикуляции (23%), тремор (20%), крампи (17%), дизартрия (17%), снижение потенции (8%). В случае раннего начала заболевания (12-20 лет) первым признаком чаще была гинекомастия (40%), в возрасте 21-30 лет - тремор (45%) или крампи (35%), в возрасте 31-40 лет - фасцикуляции (40%), у лиц более старшего возраста - мышечная слабость (40%). Наиболее частыми клиническими проявлениями были атрофия и фасцикуляции в языке (97%), слабость (94%) и фасцикуляции (94%) в проксимальной мускулатуре, периоральные фасцикуляции (91%), дизартрия (77%), постуральный тремор (77%), крампи (71%). При электромиографии у всех больных выявлен нейрональный уровень поражения, при этом у 77% больных обнаружена III-IV стадия денервации. Наиболее выраженные изменения потенциала действия двигательных единиц отмечены в m. mentalis и m. deltoideus. Среди эндокринных симптомов чаще всего выявлялись гинекомастия (74% больных), снижение потенции (71%), тестикулярная атрофия (66%). При сперматографии у 34% больных выявлена аспермия, у 28% - азооспермия, у 28% - олигоастенотератоспермия, у 5% - астеноспермия. Повышение уровня эстрадиола отмечено у 76% больных, снижение уровня тестостерона - у 28%, повышение уровня пролактина - у 16%, фолликулостимулирующего гормона - у 12%, лютеинизирующего гормона - у 4%. По данным клинико-лабораторных исследований спорадические случаи не отличались от семейных. Отсутствие корреляции между эндокринными симптомами и уровнем гормонов в крови, а также частое сочетание неврологических и эндокринных расстройств объясняются ведущей ролью патологии андрогеновых рецепторов в патогенезе болезни Кеннеди. Библ. 35
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: БУЛЬБОСИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ
ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ
ЧЕЛОВЕК

11.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI11) 99.01-04Б1.502

   
    Neuralgic amyotrophy and polyarthritis caused by parvovirus B19 infection [Text] / Xavier Puechal [et al.] // Ann. Rheum. Diseases. - 1998. - Vol. 57, N 4. - P262 . - ISSN 0003-4967
Перевод заглавия: Невралгическая амиотрофия и полиартрит, вызванный парвовирусом В19
Аннотация: Инфекция, вызванная парвовирусом В19 (ПВВ19), включает широкий спектр клинических проявлений. Приводится описание больной 33 лет, у к-рой развилась 2-сторонняя невралгия плечевых сплетений с мышечной атрофией верхнего плечевого пояса. Это уже 5-й случай невралгической амиотрофии, вызванный ПВВ19. Франция, Hopital Cochin, 75014 Paris. Библ. 8
ГРНТИ  
76.03.41
ВИНИТИ 761.03.41.07
Рубрики: ПАРВОВИРУСЫ
ВИРУС В19
ВЫЯВЛЕНИЕ
БОЛЬНЫЕ
НЕВРАЛГИЧЕСКАЯ АМИОТРОФИЯ

Доп.точки доступа:
Puechal, Xavier; Hilliquin, Pascal; Kahan, Andre; Menkes, Charles J.

12.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 99.09-04Я6.333

   
    Connexin32 and X-linked Charcot-Marie-Tooth disease [Text] / K. H. Fischbeck [et al.] // Cold Spring Harbor Symp. Quant. Biol. - Plainview (N.Y.), 1996. - Vol. 61. - P673-677 . - ISBN 0-87969-072-0
Перевод заглавия: Коннексин-32 и X-сцепленная [форма] болезни Шарко-Мари-Тус
Аннотация: Рассмотрены структура гена коннексина-32, белка щелевых контактов шванновских клеток периферического миелина, в норме и у больных с X-сцепленной формой болезни Шарко-Мари-Тус. Показано, что коннексин-32 формирует поровую структуру, обеспечивающую контакт как между различными шванновскими клетками, так и между разными частями одной и той же клетки, что обеспечивает быструю миграцию по мол-ле миелина ионов и малых мол-л. США, Neurology Dep., Univ. of Pennsylvania School of Medicine, Philadelphia, PA 19104. Библ. 8
ГРНТИ  
34.19.27
ВИНИТИ 341.19.27.05
Рубрики: АМИОТРОФИЯ CHARCOT-MARIE-TOOTH
СЦЕПЛЕННОЕ С ПОЛОМ НАСЛЕДОВАНИЕ
МУТАЦИИ
ГЕН КОННЕКСИНА-32
МИЕЛИН
ШВАННОВСКИЕ КЛЕТКИ
КЛЕТОЧНЫЕ КОНТАКТЫ
ПОРОВЫЕ СТРУКТУРЫ
ТРАНСПОРТ ИОНОВ
МОЛЕКУЛЯРНЫЕ МЕХАНИЗМЫ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 8
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Fischbeck, K.H.; Deschenes, S.M.; Bone, L.J.; Scherer, S.S.

13.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 99.09-04Я6.344

    Hanemann, C. Oliver
    Pathogenesis of Charcot-Marie-Tooth 1A (CMT1A) neuropathy [Text] / C.Oliver Hanemann, Hans Werner Muller // Trends Neurosci. - 1998. - Vol. 21, N 7. - P282-286 . - ISSN 0166-2236
Перевод заглавия: Патогенез нейропатии Шарко-Мари-Тус 1А (CMT1A)
Аннотация: Развитие нейропатии Шарко-Мари-Тус типа 1А связано с изменением дозы гена периферического белка миелина РМР22 или с точковыми мутациями в этом гене. Авт. предложили гипотезу, согласно к-рой все эти мутации в гене РМР22 приводят к нарушению роста и дифференцировки шванновских клеток и только как следствие этого происходит демиелинизация периферических нервов. Германия, Molecular Neurobiology Lab., Dep. of Neurology, Heinrich-Heine-Univ., D-40225 Dusseldorf. Библ. 19
ГРНТИ  
34.19.27
ВИНИТИ 341.19.27.05
Рубрики: АМИОТРОФИЯ CHARCOT-MARIE-TOOTH
ПАТОГЕНЕЗ
ГИПОТЕЗА
МУТАЦИИ
ГЕН РМР22
НЕРВНАЯ СИСТЕМА
ШВАННОВСКИЕ КЛЕТКИ
РОСТ
ДИФФЕРЕНЦИРОВКА
ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯ
ЧЕЛОВЕК
МИЕЛИН

Доп.точки доступа:
Muller, Hans Werner

14.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 99.10-04Я6.514

   
    Changes in permeability caused by connexin 32 mutations underlie X-linked Charcot-Marie-Tooth disease [Text] / Seunghoon Oh [et al.] // Neuron. - 1997. - Vol. 19, N 4. - P927-938 . - ISSN 0896-6273
Перевод заглавия: Изменения в проводимости, вызываемыми мутациями [гена] коннексина-32, лежащими в основе Х-сцепленной болезни Шарко-Мари-Тус
Аннотация: Развитие Х-сцепленной болезни Шарко-Мари-Тус (ШМТХ) связано с мутациями в гене белка щелевых контактов шванновских клеток коннексина-32 (К32). Авт. изучили проницаемость формируемых белком К32 каналов в норме и при различных вызывающих ШМТХ миссенс-мутациях путем экспрессии гена К32 в клетках линии Neuro2 мыши. Показано, что 8 из 9 изученных мутаций гена К32 приводят к снижению проницаемости каналов либо за счет уменьшения диаметра канала, либо за счет снижения частоты перехода канала в открытое состояние. Такое нарушение функции канала может нарушать быстрый транспорт различных соединений из перинуклеарного пространства шванновских клеток в периаксональные миелиновые складки. США [Th. A. Bargiello], Dep. of Neuroscience, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, New York 10461. Библ. 54
ГРНТИ  
34.19.27
ВИНИТИ 341.19.27.05
Рубрики: АМИОТРОФИЯ CHARCOT-MARIE-TOOTH
СЦЕПЛЕННОЕ С ПОЛОМ НАСЛЕДОВАНИЕ
МУТАЦИИ
ГЕН КОННЕКСИНА-32
ПРОЯВЛЕНИЕ МУТАЦИЙ
МЕМБРАНЫ
ШВАННОВСКИЕ КЛЕТКИ
ПРОНИЦАЕМОСТЬ
КАНАЛОПАТИИ
БЕЛОК ЩЕЛЕВЫХ КОНТАКТОВ
ЦИТОПАТОЛОГИЯ
ЧЕЛОВЕК
БИБЛ. 54

Доп.точки доступа:
Oh, Seunghoon; Rii, Yi; Bennett, Michael V.L.; Trexler, E.Brady; Verselis, Vytas K.; Bargiello, Thaddeus A.

15.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 00.10-04М3.93

   
    Altered trafficking of mutant connexin32 [Text] / Suzanne M. Deschenes [et al.] // J. Neurosci. - 1997. - Vol. 17, N 23. - P9077-9084 . - ISSN 0270-6474
Перевод заглавия: Нарушенный транспорт мутантного коннексина-32
Аннотация: Мутации в гене коннексина-32 (К32) ведут к развитию Х-сцепленной нейропатии Шарко-Мари-Тус. Проведен анализ клеточной локализации и функциональной значимости мутаций гена К32 путем экспрессии 9 различных мутантных вариантов гена К32 в клетках феохромоцитомы крысы и выявлено 3 типа мутаций. Мутации 1-го типа ведут к полному нарушению синтеза К32, тогда как при мутациях 2-го и 3-го типа К32 синтезируется, но его транспорт в клетке нарушен. При 2-м типе мутаций белок К32 выявляется как на клеточной мембране, так и в форме внутриклеточных включений, а при 3-м типе мутаций белок К32 выявляется только в области комплекса Гольджи. США [K. H. Fischbeck], Dep. of Neurology, Univ. of Pennsylvania Medical Center, 415 Curie Boulevard, CRB 247, Philadelphia, PA 19104. Библ. 46
ГРНТИ  
34.39.15
ВИНИТИ 341.39.15.23
Рубрики: АМИОТРОФИЯ CHARCOT-MARIE-TOOTH
МУТАЦИИ
ТИПЫ
ГЕН КОННЕКСИНА-32
КЛЕТОЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ
ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ
ГЕТЕРОЛОГИЧНАЯ ЭКСПРЕССИЯ
КЛЕТКИ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ КРЫСЫ
ЧЕЛОВЕК
ГЕН CX32
БИБЛ. 46

Доп.точки доступа:
Deschenes, Suzanne M.; Walcott, Jessica L.; Wexler, Tamara L.; Scherer, Steven S.; Fischbeck, Kenneth H.

16.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 00.11-04Я6.352

   
    Altered trafficking of mutant connexin32 [Text] / Suzanne M. Deschenes [et al.] // J. Neurosci. - 1997. - Vol. 17, N 23. - P9077-9084 . - ISSN 0270-6474
Перевод заглавия: Нарушенный транспорт мутантного коннексина-32
Аннотация: Мутации в гене коннексина-32 (К32) ведут к развитию Х-сцепленной нейропатии Шарко-Мари-Тус. Проведен анализ клеточной локализации и функциональной значимости мутаций гена К32 путем экспрессии 9 различных мутантных вариантов гена К32 в клетках феохромоцитомы крысы и выявлено 3 типа мутаций. Мутации 1-го типа ведут к полному нарушению синтеза К32, тогда как при мутациях 2-го и 3-го типа К32 синтезируется, но его транспорт в клетке нарушен. При 2-м типе мутаций белок К32 выявляется как на клеточной мембране, так и в форме внутриклеточных включений, а при 3-м типе мутаций белок К32 выявляется только в области комплекса Гольджи. США [K. H. Fischbeck], Dep. of Neurology, Univ. of Pennsylvania Medical Center, 415 Curie Boulevard, CRB 247, Philadelphia, PA 19104. Библ. 46
ГРНТИ  
34.19.27
ВИНИТИ 341.19.27.05
Рубрики: АМИОТРОФИЯ CHARCOT-MARIE-TOOTH
МУТАЦИИ
ТИПЫ
ГЕН КОННЕКСИНА-32
КЛЕТОЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ
ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ
ГЕТЕРОЛОГИЧНАЯ ЭКСПРЕССИЯ
КЛЕТКИ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ КРЫСЫ
ЧЕЛОВЕК
ГЕН CX32
БИБЛ. 46

Доп.точки доступа:
Deschenes, Suzanne M.; Walcott, Jessica L.; Wexler, Tamara L.; Scherer, Steven S.; Fischbeck, Kenneth H.

17.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI10) 00.12-04А2.479

    Nakatsugawa, Toshio.
    Амиотрофия у японского черного морского уха Nordotis discus discus [Text] / Toshio Nakatsugawa // Fish Pathol. - 1999. - Vol. 34, N 4. - С. 221 . - ISSN 0388-788X
ГРНТИ  
34.35.33
ВИНИТИ 341.35.33.67.71.11.11.21
Рубрики: АКВАКУЛЬТУРА
NORDOTIS DISCUS DISCUS
БОЛЕЗНИ
АМИОТРОФИЯ

18.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 01.05-04М3.82

   
    Клинический полиморфизм наследственной невропатии Шарко-Мари-Тус [Текст] / Н. М. Жулев [и др.] ; Иванов. гос. мед. акад. и др. // Пробл. нейрогенет., ангионеврол., нейротравматол. - Иваново, 1999. - С. 34-35 . - ISBN 5-89085-037-7
Аннотация: Представлен клинический анализ 412 случаев амиотрофии Шарко-Мари-Тус. Выявлен значительный клинический полиморфизм заболевания и установлены атипичные варианты: генерализованный, поздний, асимметричный, верхний, рудиментарный и ремиттирующий. С помощью электронейромиографии установлено 2 типа амиотрофии Шарко-Мари-Тус: демиелинизация нервов конечностей и аксональная дегенерация. Россия, Санкт-Петербургская медицинская академия
ГРНТИ  
34.39.15
ВИНИТИ 341.39.15.23
Рубрики: АМИОТРОФИЯ CHARCOT-MARIE-TOOTH
КЛИНИЧЕСКАЯ ВАРИАБЕЛЬНОСТЬ
ПОДТИПЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Жулев, Н.М.; Сайкова, Л.А.; Косачев, В.Д.; Заволоков, И.Г.; Жулев, С.Н.

19.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI10) 01.11-04А2.233

    Nakatsugawa, Toshio.
    Studies on amyotrophia of Japanese black abalone, Nordotis discus discus [Text] / Toshio Nakatsugawa // Hiroshima daigaku seibutsu seisangakubu kiyo = J. Fac. Appl. Biol. Sci. Hiroshima Univ. - 2000. - Vol. 39. - P74-75 . - ISSN 1341-691X
Перевод заглавия: Изучение амиотрофии у японского черного морского уха Nordotis discus discus
Аннотация: Выпуск молоди морского уха (МУ) начали в Японии в 1970-е гг. С 1980-х гг. стали поступать сообщения о массовой гибели МУ от амиотрофии (Ам). Впервые Ам отмечена в 1977 г. в префектуре Канагава. Массовая смертность наблюдается при т-ре 16-25'ГРАДУС'С, выше 25'ГРАДУС'С Ам отступает. Признаки - ослабление аппетита, ослабление прикрепления к субстрату, атрофия мускула ноги, иногда повреждение переднего края раковины. Обработанная пропущенным через фильтр 0,45 мкм гомогенатом из больных МУ, молодь заболевала на 40-й день, а на 71-й погибало 74%. Отмечены аномальные клеточные массы, похожие на те, что наблюдали у МУ, заболевших в природе. Возбудитель (I) погибает в морской воде за 5 дн при т-ре 25'ГРАДУС'С, за 20 - при 18'ГРАДУС'С, но при 10'ГРАДУС' еще жив через 20 дн. Чувствителен к кислой среде (pH 3), нагреванию (50'ГРАДУС'С, 30 мин.), но не к эфиру. Молодь в возрасте 0-1 год заболевает, если I содержится в воде. Двухлетние МУ заболевают только после инъекции. Чтобы выделить I, была поставлена культура гемоцитов МУ. Клетки под действием I формировали хлопьевидные массы и не прикреплялись ко дну колбы. Под электронным микроскопом наблюдали вирусоподобные частицы 120 nm, но не удалось ни вызвать болезнь очищенным вирусом, ни провести вирус в культуре. Меры борьбы - обработка хлором 500%% 5 мин., йодом 50%% 10 мин., 70% этанолом 10 мин. УФ-лучами. Молодь заражается через воду, вытекающую из бассейна с переболевшими 2-летними особями или производителями. Промывание оплодотворенной икры снижает вероятность Ам
ГРНТИ  
34.35.33
ВИНИТИ 341.35.33.67.71.11.11.21
Рубрики: АКВАКУЛЬТУРА
NORDOTIS DISCUS DISCUS
БОЛЕЗНИ
ВОЗБУДИТЕЛИ
ЛЕЧЕНИЕ
АМИОТРОФИЯ
ЯПОНИЯ

20.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI11) 01.11-04Б1.369

    Momoyama, Kazuo.
    Эксперименты для изучения свойств каузативного агента амиотрофии у ювенильных улиток Haliotis spp [Text] / Kazuo Momoyama // Fish Pathol. - 2000. - Vol. 35, N 4. - С. 179-184 . - ISSN 0388-788X
Аннотация: В целях получения сведений о свойствах каузативного агента амиотрофии улиток Haliotis spp проведены эксперименты по изучению влияния температуры воды на прогрессию заболевания, инфекционных титров у спонтанно и экспериментально инфицированных улиток и фильтруемости патогена. В качестве инокулюма использовали профильтрованные гомогенаты больных улиток. При водном способе инокуляции Haliotis discus discus характерные для гистопатологических изменений при амиотрофии аномальные клеточные массы наблюдались в нервном стволе и периферических нервах кожной мышцы спустя 40 дней в условиях культивирования улиток при 18'ГРАДУС'C. При 12'ГРАДУС'C отмечались лишь незначительные изменения, а при 24'ГРАДУС'C аномальные клеточные массы хотя и формировались раньше, чем при двух других температурных режимах, но имели тенденцию к рассасыванию спустя 40 дней после инокуляции. Инфекционные титры инокулюма, приготовленного из спонтанно или экспериментально (40 дней после в/м инокуляции) заболевших улиток, составляли 10{3} и 10{5} ИД[50]/мл/г живого веса, соответственно. Инфекционный агент проходил через фильтры с порами 220 нм, но задерживался фильтром с порами 100 нм. Япония, Inland Sea Div., Yamaguchi Prefectural Fisheries Res. Center, Aio-Futashima, Yamaguchi 754-0893. Библ. 12
ГРНТИ  
34.25.29
ВИНИТИ 341.25.29.25
Рубрики: ВИРУСЫ
СВОЙСТВА
ФИЛЬТРУЕМОСТЬ
АМИОТРОФИЯ
УЛИТКИ
HALIOTIS SPP.
 1-20    21-40   41-60   61-72 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)