СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

в найденном

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ<.>)

Общее количество найденных документов : 25
Показаны документы с 1 по 20

1-20 21-25

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.05-04М2.182

Defects in Fas function in an adult patient with autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) [Text] : abstr. Pap. Present. 2nd Meet. Eur. Haematol. Assoc., Paris, 29 May-1 June, 1996 / M. H.H. Kramer [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1996. - Vol. 93, Suppl. n 2. - P115 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Дефекты Fas-функции у взрослого больного с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом (АЛПС)
Аннотация: Описан первый случай АЛПС у женщины, умершей в возрасте 44 лет от пневмококкового менингита. Б-ная с детства страдала генерализованной лимфаденопатией и спленомегалией, однако диагноз заболевания был неопределенным. В крови и костном мозге обнаружено накопление большого кол-ва клеток TCR'альфа''бета'CD4{+}CD8{+}, что указывало на активацию поверхностных HLA-Dr. При стимуляции in vitro клетки продуцировали 'гамма'-интерферон. При помощи моноклональных анти-Fas-протеиновых антител обнаружена высокая резистентность Т-клеток б-ной к апоптозу, связанная с мутацией в Fas-гене. Диагноз АЛПС подтвержден по наличию в лимфоцитах 180 кД Fas-ассоциированного фосфопротеина, вызывающего неконтролируемую лимфопролиферацию и аутоиммунное поражение. Нидерланды, Central Lab. Blood-Transfusion, Amsterdam

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.21
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ФУНКЦИИ FAS
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Kramer, M.H.H.; Mulder, L.; Baars, P.A.; Kerckhaert, J.A.; van, Lier R.A.W.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 97.06-04К1.298

Defects in Fas function in an adult patient with autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) [Text] : abstr. Pap. Present. 2nd Meet. Eur. Haematol. Assoc., Paris, 29 May-1 June, 1996 / M. H.H. Kramer [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1996. - Vol. 93, Suppl. n 2. - P115 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Дефекты Fas-функции у взрослого больного с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом (АЛПС)
Аннотация: Описан первый случай АЛПС у женщины, умершей в возрасте 44 лет от пневмококкового менингита. Б-ная с детства страдала генерализованной лимфаденопатией и спленомегалией, однако диагноз заболевания был неопределенным. В крови и костном мозге обнаружено накопление большого кол-ва клеток TCR'альфа''бета'CD4{+}CD8{+}, что указывало на активацию поверхностных HLA-DR. При стимуляции in vitro клетки продуцировали 'гамма'-интерферон. При помощи моноклональных анти-Fas-протеиновых антител обнаружена высокая резистентность Т-клеток б-ной к апоптозу, связанная с мутацией в Fas-гене. Диагноз АЛПС подтвержден по наличию в лимфоцитах 180 кД Fas-ассоциированного фосфопротеина, вызывающего неконтролируемую лимфопролиферацию и аутоиммунное поражение. Нидерланды, Central Lab. Blood-Transfusion, Amsterdam

ГРНТИ	34.43.41

ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ФУНКЦИИ FAS
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Kramer, M.H.H.; Mulder, L.; Baars, P.A.; Kerckhaert, J.A.; van, Lier R.A.W.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 00.01-04К1.422

Клиническая и иммунологическая характеристика больных с аутоиммунными лимфопролиферативным синдромом [Текст] / Е. А. Коноплева [и др.] // Гематол. и трансфузиол. - 1998. - Т. 43, N 5. - С. 32-36 . - ISSN 0234-5730
Аннотация: Апоптоз - программированная, физиологическая гибель клеток - является одним из основных механизмов поддержания тканевого гомеостаза. Особенно важен этот механизм для иммунной и кроветворной систем, т. к. с его помощью осуществляется контроль клеточной пролиферации и элиминация аутоагрессивных клонов. Генетически обусловленные нарушения апоптотического механизма приводят к развитию заболевания, получившего название аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома (АЛПС). Приводится описание клинических проявлений, гематологических расстройств и иммунологических нарушений у 13 больных АЛПС. Клиническая картина у обследованных больных варьировала от легкой, представленной лимфаденопатией и/или гепатоспленомегалией (6 больных), до тяжелой в виде сочетания лимфопролиферации с аутоиммунными гемопатиями и инфекционными осложнениями (7 больных). Гипериммуноглобулинемия выявлена у 8 больных, повышенное количество клеток CD3{+} CD4{-} CD8{-} - у 10. У 2 больных обнаружен дефект Fas-опосредованного апоптоза, у 3 - дефект внутриклеточной передачи апоптотического сигнала, у 1 больного нарушение апоптоза, возможно, связано с дефектом FasL. Россия, НИИ детской гематологии, Москва. Библ. 39

ГРНТИ	34.43.55

ВИНИТИ 341.43.55.99
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ОПИСАНИЕ ФЕНОМЕНА
ЛИМФОЦИТЫ Т
НАРУШЕНИЕ АПОПТОЗА
ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Коноплева, Е.А.; Кондратенко, И.В.; Молотковская, И.М.; Сапожников, А.М.; Зеленова, Н.А.; Байдун, Л.В.; Резников, Ю.П.; Бологов, А.А.; Ковалев, Г.И.; Резник, И.Б.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 00.07-04К1.375

Zheng, Timothy S.
All's well that ends dead [Text] / Timothy S. Zheng, Richard A. Flavell // Nature. - 1999. - Vol. 400, N 6743. - P410-411 . - ISSN 0028-0836
Перевод заглавия: Все хорошо, что кончается смертью
Аннотация: Краткий обзор в популярной форме данных о механизмах аутоиммунных заболеваний. Избыточная популяция лимфоидных клеток (Кл) при инфекционных заболеваниях в дальнейшем сокращается посредством их "самоубийства" - апоптоза (Ап). Нарушения процесса Ап приводят к р-ции иммунной системы на собственные Кл (аутоиммунный эффект). Недавно был описан новый тип аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома (АЛС), при к-ром появляется мутантная форма фермента Ап - каспазы (Кз) - 10. Обсуждается роль Кз в АЛС и значение накопления Т-Кл в развитии аутоиммунного синдрома. Особое внимание уделено мутациям генов Fas, к-рые приводят к АЛС типа Ia. Авт. исследовали различные формы Кз и взаимоотношения продуктов генов Fas с их лигандами в связи с АЛС. Подчеркивается, что благодаря своей роли в Ап Кз должны служить мишенью при разработке терапевтических препаратов для лечения АЛС. США, Cambridge Center, MA 02142. Библ. 14

ГРНТИ	34.43.55

ВИНИТИ 341.43.55.02
Рубрики: АПОПТОЗ
ЛИМФОИДНЫЕ КЛЕТКИ
КАСПАЗА 10
ГЕНЫ FAS
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
МЕХАНИЗМЫ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 14

Доп.точки доступа:
Flavell, Richard A.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 00.09-04Я6.234

Zheng, Timothy S.
All's well that ends dead [Text] / Timothy S. Zheng, Richard A. Flavell // Nature. - 1999. - Vol. 400, N 6743. - P410-411 . - ISSN 0028-0836
Перевод заглавия: Все хорошо, что кончается смертью
Аннотация: Краткий обзор в популярной форме данных о механизмах аутоиммунных заболеваний. Избыточная популяция лимфоидных клеток (Кл) при инфекционных заболеваниях в дальнейшем сокращается посредством их "самоубийства" - апоптоза (Ап). Нарушения процесса Ап приводят к р-ции иммунной системы на собственные Кл (аутоиммунный эффект). Недавно был описан новый тип аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома (АЛС), при к-ром появляется мутантная форма фермента Ап - каспазы (Кз) - 10. Обсуждается роль Кз в АЛС и значение накопления Т-Кл в развитии аутоиммунного синдрома. Особое внимание уделено мутациям генов Fas, к-рые приводят к АЛС типа Ia. Авт. исследовали различные формы Кз и взаимоотношения продуктов генов Fas с их лигандами в связи с АЛС. Подчеркивается, что благодаря своей роли в Ап Кз должны служить мишенью при разработке терапевтических препаратов для лечения АЛС. США, Cambridge Center, MA 02142. Библ. 14

ГРНТИ	34.19.19

ВИНИТИ 341.19.19.23
Рубрики: АПОПТОЗ
ЛИМФОИДНЫЕ КЛЕТКИ
КАСПАЗА 10
ГЕНЫ FAS
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
МЕХАНИЗМЫ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 14

Доп.точки доступа:
Flavell, Richard A.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI11) 01.07-04Б1.234

Cytomegalovirus infection in infants with autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) [Text] / P. D. Arkwright [et al.] // Clin. and Exp. Immunol. - 2000. - Vol. 121, N 2. - P353-357 . - ISSN 0009-9104
Перевод заглавия: Цитомегаловирусная инфекция у детей с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом
Аннотация: Описаны случаи цитомегаловирусной инфекции у 2 братьев с аутосомно-доминантным аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом (АЛПС). Инфицирование произошло в неонатальный период и сохранялось в 2-3-летнем возрасте. Цитомегаловирус обнаружен в смывах из горла и в моче. АЛПС подтвержден в тесте in vitro по запуску апоптоза Т-лимфоцитов под влиянием антител против CD95 и по мутации гена Fas. Мутация de novo в гене Fas, вызвавшая образование усеченной цитоплазматической Fas-молекулы, связана с аутосомно-доминантным АЛПС у матери и у ее двух детей. Развитие цитомегаловирусной инфекции при АЛПС сходно с данной инфекцией, описанной у нормальных детей. Великобритания, Univ. Manchester, St Mary's Hosp. Библ. 20

ГРНТИ	34.25.29

ВИНИТИ 341.25.29.17.09
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ
МУТАЦИЯ ГЕНА FAS
ОПИСАНИЕ 2 СЛУЧАЕВ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Arkwright, P.D.; Rieux-Laucat, F.; Le, Deist F.; Stevens, R.F.; Angus, B.; Cant, A.J.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 01.07-04К1.483

Cytomegalovirus infection in infants with autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) [Text] / P. D. Arkwright [et al.] // Clin. and Exp. Immunol. - 2000. - Vol. 121, N 2. - P353-357 . - ISSN 0009-9104
Перевод заглавия: Цитомегаловирусная инфекция у детей с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом
Аннотация: Описаны случаи цитомегаловирусной инфекции у 2 братьев с аутосомно-доминантным аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом (АЛПС). Инфицирование произошло в неонатальный период и сохранялось в 2-3-летнем возрасте. Цитомегаловирус обнаружен в смывах из горла и в моче. АЛПС подтвержден в тесте in vitro по запуску апоптоза Т-лимфоцитов под влиянием антител против CD95 и по мутации гена Fas. Мутация de novo в гене Fas, вызвавшая образование усеченной цитоплазматической Fas-молекулы, связана с аутосомно-доминантным АЛПС у матери и у ее двух детей. Развитие цитомегаловирусной инфекции при АЛПС сходно с данной инфекцией, описанной у нормальных детей. Великобритания, Univ. Manchester, St Mary's Hosp. Библ. 20

ГРНТИ	34.43.59

ВИНИТИ 341.43.59.13
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ
МУТАЦИЯ ГЕНА FAS
ОПИСАНИЕ 2 СЛУЧАЕВ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Arkwright, P.D.; Rieux-Laucat, F.; Le, Deist F.; Stevens, R.F.; Angus, B.; Cant, A.J.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI28) 03.01-04Н3.88

Reversion of autoimmune lymphoproliferative syndrome with an antimalarial drug: Preliminary results of a clinical cohort study and molecular observations [Text] / der Werff ten Bosch Jutte van [et al.] // Brit. J. Haematol. - 2002. - Vol. 117, N 1. - P176-188 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Реверсия аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома антималярийным лекарством. Предварительные результаты клинического когортного изучения и молекулярных наблюдений
Аннотация: Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛС) у детей характеризуется лимфопролиферацией и аутоиммунитетом и у большинства больных выявляются гетерозиготные мутации TNFRSF6 гена, ведущие к снижению Fas-опосредованного апоптоза. Для лечения 7 детей с АЛС (2 ребенка с типом Ia и 5 детей с типом III) применили антималярийный препарат Фансидар. Препарат не оказал токсического действия. Выраженный положительный эффект зарегистрирован у 6 больных. В 2 случаях лечение приостановлено без повторного появления клинических симптомов. В процессе лечения у 2 больных снижался уровень интерлейкина 10. Установили, что Фансидар вызывает программированную гибель лимфоцитов через активацию апоптоза, зависимого от митохондрий. Бельгия, Hosp. Free Univ., Brussels. Библ. 44

ГРНТИ	76.29.49

ВИНИТИ 761.29.49.55.07.11.35
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛЕЧЕНИЕ
АНТИМАЛЯРИЙНЫЙ ПРЕПАРАТ "ФАНСИДАР"
КЛИНИЧЕСКОЕ ПРИМЕНЕНИЕ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
van, der Werff ten Bosch Jutte; Schotte, Peter; Ferster, Alice; Azzi, Nadira; Boehler, Thomas; Laureys, Genevieve; Arola, Mikko; Demanet, Christian; Beyaert, Rudi; Thielemans, Kris; Otten, Jacques

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 03.01-04К1.268

Reversion of autoimmune lymphoproliferative syndrome with an antimalarial drug: Preliminary results of a clinical cohort study and molecular observations [Text] / der Werff ten Bosch Jutte van [et al.] // Brit. J. Haematol. - 2002. - Vol. 117, N 1. - P176-188 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Реверсия аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома антималярийным лекарством. Предварительные результаты клинического когортного изучения и молекулярных наблюдений
Аннотация: Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛС) у детей характеризуется лимфопролиферацией и аутоиммунитетом и у большинства больных выявляются гетерозиготные мутации TNFRSF6 гена, ведущие к снижению Fas-опосредованного апоптоза. Для лечения 7 детей с АЛС (2 ребенка с типом Ia и 5 детей с типом III) применили антималярийный препарат Фансидар. Препарат не оказал токсического действия. Выраженный положительный эффект зарегистрирован у 6 больных. В 2 случаях лечение приостановлено без повторного появления клинических симптомов. В процессе лечения у 2 больных снижался уровень интерлейкина 10. Установили, что Фансидар вызывает программированную гибель лимфоцитов через активацию апоптоза, зависимого от митохондрий. Бельгия, Hosp. Free Univ., Brussels. Библ. 44

ГРНТИ	34.43.45

ВИНИТИ 341.43.45.15
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛЕЧЕНИЕ
АНТИМАЛЯРИЙНЫЙ ПРЕПАРАТ "ФАНСИДАР"
КЛИНИЧЕСКОЕ ПРИМЕНЕНИЕ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
van, der Werff ten Bosch Jutte; Schotte, Peter; Ferster, Alice; Azzi, Nadira; Boehler, Thomas; Laureys, Genevieve; Arola, Mikko; Demanet, Christian; Beyaert, Rudi; Thielemans, Kris; Otten, Jacques

10.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI29) 03.07-04Н1.290

Dominant expression of interleukin 10 but not interferon 'гамма' in CD4{-}CD8{-} 'альфа''бета'T cells of autoimmune lymphoproliferative syndrome [Text] / Shouichi Ohga [et al.] // Brit. J. Haematol. - 2002. - Vol. 119, N 2. - P535-538 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Доминантная экспрессия интерлейкина 10, но не интерферона гамма CD4{-}CD8{-} 'альфа''бета'T-лимфоцитами при аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме
Аннотация: У трех больных аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом анализировали внутриклеточный уровень цитокинов после стимуляции мононуклеарных клеток крови форбол миристат ацетатом в сочетании с иономицином. У двух больных было значительно выше число CD4{-}CD8{-} 'альфа''бета'T-лимфоцитов (Т-Лф), по сравнению с третьим больным; уровень CD4{-}CD8{-} 'гамма''дельта'Т-Лф был сходным у всех больных. Клетки, экспрессирующие ИЛ-10, определялись, преимущественно, во фракции 'альфа''бета'Т-Лф CD4{-}CD8{-}. Полимеразная цепная реакция показала, что CD4{-}CD8{-} Т-Лф больных содержат в 100 раз больше мРНК ИЛ-10, чем их CD4{+} и CD8{+} Т-Лф или монопозитивные Т-Лф здоровых индивидов. Экспрессия мРНК 'гамма'ИФ и трансформирующего фактора роста бета в Т-Лф больных была ниже, чем в контроле. Япония, Dep. Paediatrics, Graduate Sch. Med. Sci., Kyushu Univ., 812-8582 Fukuoka. Библ. 12

ГРНТИ	76.29.49

ВИНИТИ 761.29.49.23.07.17.27
Рубрики: ЛИМФОЦИТЫ Т
'АЛЬФА''БЕТА' CD4{-}CD8{-}
ИНТЕРЛЕЙКИН 10
ИНТЕРФЕРОН ГАММА
ВЫРАБОТКА
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Ohga, Shouichi; Nomura, Akihiko; Takahata, Yasushi; Ihara, Kenji; Takada, Hidetoshi; Wakiguchi, Hiroshi; Kudo, Yuji; Hara, Toshiro

11.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 03.07-04К1.385

Dominant expression of interleukin 10 but not interferon 'гамма' in CD4{-}CD8{-} 'альфа''бета'T cells of autoimmune lymphoproliferative syndrome [Text] / Shouichi Ohga [et al.] // Brit. J. Haematol. - 2002. - Vol. 119, N 2. - P535-538 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Доминантная экспрессия интерлейкина 10, но не интерферона гамма CD4{-}CD8{-} 'альфа''бета'T-лимфоцитами при аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме
Аннотация: У трех больных аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом анализировали внутриклеточный уровень цитокинов после стимуляции мононуклеарных клеток крови форбол миристат ацетатом в сочетании с иономицином. У двух больных было значительно выше число CD4{-}CD8{-} 'альфа''бета'T-лимфоцитов (Т-Лф), по сравнению с третьим больным; уровень CD4{-}CD8{-} 'гамма''дельта'Т-Лф был сходным у всех больных. Клетки, экспрессирующие ИЛ-10, определялись, преимущественно, во фракции 'альфа''бета'Т-Лф CD4{-}CD8{-}. Полимеразная цепная реакция показала, что CD4{-}CD8{-} Т-Лф больных содержат в 100 раз больше мРНК ИЛ-10, чем их CD4{+} и CD8{+} Т-Лф или монопозитивные Т-Лф здоровых индивидов. Экспрессия мРНК 'гамма'ИФ и трансформирующего фактора роста бета в Т-Лф больных была ниже, чем в контроле. Япония, Dep. Paediatrics, Graduate Sch. Med. Sci., Kyushu Univ., 812-8582 Fukuoka. Библ. 12

ГРНТИ	34.43.55

ВИНИТИ 341.43.55.99
Рубрики: ЛИМФОЦИТЫ Т
'АЛЬФА''БЕТА' CD4{-}CD8{-}
ИНТЕРЛЕЙКИН 10
ИНТЕРФЕРОН ГАММА
ВЫРАБОТКА
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Ohga, Shouichi; Nomura, Akihiko; Takahata, Yasushi; Ihara, Kenji; Takada, Hidetoshi; Wakiguchi, Hiroshi; Kudo, Yuji; Hara, Toshiro

12.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 04.05-04К1.325

Autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with severe humoral immunodeficiency and monoclonal gammopathy [Text] / R. Nanan [et al.] // Ann. Hematol. - 2002. - Vol. 81, N 6. - P332-335 . - ISSN 0939-5555
Перевод заглавия: Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром, связанный с тяжелым гуморальным иммунодефицитом и моноклональной гаммапатией
Аннотация: Приведена история болезни мальчика европеоида, у которого диагностирован новый подтип аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома (АЛПС). Клинически заболевание характеризуется неинфекционной лимфоаденопатией, спленомегалией, рецидивирующими бактериальными инфекциями. Ребенок умер в возрасте 6 лет от пневмококкового менингита. Лабораторные исследования показали нарушение апоптоза субпопуляций Т- и В-лимфоцитов, увеличение популяции CD3{+}CD4{-}CD8{-} T-лимфоцитов, дисрегуляцию гуморального иммунного ответа с временным увеличением моноклональных В-клеток, соответствующее моноклональной гаммапатии, и присутствие аутоантител. Не обнаружена мутация белка Fas. Считают, что в основе описанного варианта АЛПС лежит нарушение апоптоза лимфоцитов. Германия, Universitats-Kinderklinik, Wurzburg

ГРНТИ	34.43.55

ВИНИТИ 341.43.55.02
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛИМФАДЕНОПАТИЯ
СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
МНОЖЕСТВЕННЫЕ БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ
НАРУШЕНИЕ АПОПТОЗА ЛИМФОЦИТОВ
МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММАПАТИЯ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Доп.точки доступа:
Nanan, R.; Strobel, P.; Haas, J.-P.Marx A.; Kreth, H.W.

13.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 04.07-04М2.134

Autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with severe humoral immunodeficiency and monoclonal gammopathy [Text] / R. Nanan [et al.] // Ann. Hematol. - 2002. - Vol. 81, N 6. - P332-335 . - ISSN 0939-5555
Перевод заглавия: Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром, связанный с тяжелым гуморальным иммунодефицитом и моноклональной гаммапатией
Аннотация: Приведена история болезни мальчика европеоида, у которого диагностирован новый подтип аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома (АЛПС). Клинически заболевание характеризуется неинфекционной лимфоаденопатией, спленомегалией, рецидивирующими бактериальными инфекциями. Ребенок умер в возрасте 6 лет от пневмококкового менингита. Лабораторные исследования показали нарушение апоптоза субпопуляций Т- и В-лимфоцитов, увеличение популяции CD3{+}CD4{-}CD8{-} T-лимфоцитов, дисрегуляцию гуморального иммунного ответа с временным увеличением моноклональных В-клеток, соответствующее моноклональной гаммапатии, и присутствие аутоантител. Не обнаружена мутация белка Fas. Считают, что в основе описанного варианта АЛПС лежит нарушение апоптоза лимфоцитов. Германия, Universitats-Kinderklinik, Wurzburg

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.21
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛИМФАДЕНОПАТИЯ
СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
МНОЖЕСТВЕННЫЕ БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ
НАРУШЕНИЕ АПОПТОЗА ЛИМФОЦИТОВ
МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММАПАТИЯ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Доп.точки доступа:
Nanan, R.; Strobel, P.; Haas, J.-P.Marx A.; Kreth, H.W.

14.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 05.11-04Я6.249

SPOTS: Signaling protein oligomeric transduction structures are early mediators of death receptor-induced apoptosis at the plasma membrane [Text] / Ricahrd M. Siegel [et al.] // J. Cell Biol. - 2004. - Vol. 167, N 4. - P735-744 . - ISSN 0021-9525
Перевод заглавия: SPOTS: структуры передачи сигналов олигомеризации сигнального белка-ранние медиаторы апоптоза, индуцированного рецептором смерти на плазматической мембране
Аннотация: Линия клеток лимфобластоида B-SRW6.4 была использована для изучения ранних сигналов Fas. Установили новую стадию в передаче сигналов Fas, при к-рых связывание рецептора приводит к образованию олигомеров рецепторов на поверхности клеток. Структуры трансдукции олигомеризации сигнального белка были обозначены как SPOTS. Образование SPOTS зависело от наличия интактных доменов смерти Fas и FADD, но не зависело от активности каспаз. Анализ клеток, экспрессирующих Fas с мутациями от больных с аутоиммуным лимфопролиферативным синдромом, показал, что формирование SPOTS может быть нарушено определенным механизмом при этом синдроме. Библ. 22

ГРНТИ	34.19.19

ВИНИТИ 341.19.19.23 + 341.19.27.05
Рубрики: АПОПТОЗ
МЕДИАТОРЫ
РЕЦЕПТОРЫ СМЕРТИ FAS
ПЕРЕДАЧА СИГНАЛОВ
ОЛИГОМЕРИЗАЦИЯ СИГНАЛЬНОГО БЛОКА
КАСПАЗЫ
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ФОРМИРОВАНИЕ SPOTS
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Siegel, Ricahrd M.; Muppidi, Jagan R.; Sarker, Malabika; Lobito, Adrian; Jen, Melinda; Martin, David; Straus, Stephen E.; Lenardo, Michael J.

15.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 06.02-04Т3.160

Use of mycophenolate mofetil for chronic, refractory immune cytopenias in children with autoimmune lymphoproliferative syndrome [Text] / V.Koneti Rao [et al.] // Brit. J. Haematol. - 2005. - Vol. 129, N 4. - P534-538 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Использование микофенолат-мофетила при лечении хронических рефракторных иммунных цитопений у детей с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом
Аннотация: Аутоиммунный пролиферативный синдром (АПС) - заболевание, при котором нарушение апоптоза лимфоцитов, наиболее часто ассоциированное с наследуемыми мутациями FAS, приводит к развитию лимфаденопатии, спленомегалии и хроническим рефракторным аутоиммунным цитопениям. Ингибитор инозинмонофосфатдегидрогеназы, микофенолат-мофетил использовали для лечения цитопении у детей с АПС. Получены обнадеживающие предварительные результаты, на основании которых заключили, что при лечении АПС микофенолат-мофетилом можно избежать спленэктомии и использования высоких доз стероидов. США, Lab. Clin. Infect. Dis., NIAID, NIH, Bethesda. Библ. 12

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.33.11.19
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛЕЧЕНИЕ
МИКОФЕНОЛЯТ-МОФЕТИЛ
НЕЙТРОПЕНИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Rao, V.Koneti; Dugan, Faith; Dale, Janet K.; Davis, Joie; Tretler, Jean; Hurley, John K.; Fleisher, Thomas; Puck, Jennifer; Straus, Stephen E.

16.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 06.02-04К1.281

Use of mycophenolate mofetil for chronic, refractory immune cytopenias in children with autoimmune lymphoproliferative syndrome [Text] / V.Koneti Rao [et al.] // Brit. J. Haematol. - 2005. - Vol. 129, N 4. - P534-538 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Использование микофенолат-мофетила при лечении хронических рефракторных иммунных цитопений у детей с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом
Аннотация: Аутоиммунный пролиферативный синдром (АПС) - заболевание, при котором нарушение апоптоза лимфоцитов, наиболее часто ассоциированное с наследуемыми мутациями FAS, приводит к развитию лимфаденопатии, спленомегалии и хроническим рефракторным аутоиммунным цитопениям. Ингибитор инозинмонофосфатдегидрогеназы, микофенолат-мофетил использовали для лечения цитопении у детей с АПС. Получены обнадеживающие предварительные результаты, на основании которых заключили, что при лечении АПС микофенолат-мофетилом можно избежать спленэктомии и использования высоких доз стероидов. США, Lab. Clin. Infect. Dis., NIAID, NIH, Bethesda. Библ. 12

ГРНТИ	34.43.55

ВИНИТИ 341.43.55.21
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛЕЧЕНИЕ
МИКОФЕНОЛЯТ-МОФЕТИЛ
НЕЙТРОПЕНИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Rao, V.Koneti; Dugan, Faith; Dale, Janet K.; Davis, Joie; Tretler, Jean; Hurley, John K.; Fleisher, Thomas; Puck, Jennifer; Straus, Stephen E.

17.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 06.08-04К1.275

Brawura-Biskupski-Samaha, Robert.
Autoimmune lymphoproliferative syndrome - impaired regulation of the immune response by impaired induction of apoptosis [Text] / Robert Brawura-Biskupski-Samaha, Tomasz Grzela // Transfus. Med. and Hemother. - 2006. - Vol. 33, N 1. - P71-79 . - ISSN 1660-3796
Перевод заглавия: Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром. Дефектная регуляция иммунного ответа при нарушенной индукции апоптоза
Аннотация: Обзор. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛС) - наследственное заболевание, характеризующееся резистентностью лимфоцитов к апоптозу. При АЛС происходят мутации в генах, кодирующих различные компоненты апоптотического пути: CD95 (АЛС 0 и АЛС Ia), CD178 (АЛС Ib) и каспазу-10 (АЛС II). Недавно выявлены больные АЛС с генетически наследуемым дефицитом каспазы-8 или других компонентов пути индукции апоптоза (АЛС III). Также охарактеризованы заболевания, подобные АЛС по клинической характеристике, включая аутоиммунную лимфопролиферативную болезнь Дианзани. Польша, Molec. Cell Biol. Lab., Dep. Histol., Embryol., Biostruct. Res. Ctr., Med. Univ., Warsaw. Библ. 99

ГРНТИ	34.43.55

ВИНИТИ 341.43.55.02
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
НАРУШЕНИЕ АПОПТОЗА
ГЕННЫЕ МУТАЦИИ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 99

Доп.точки доступа:
Grzela, Tomasz

18.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 07.09-04К1.296

Rao, V. Koneti
Causes and consequences of the autoimmune lymphoproliferative syndrome [Text] / V.Koneti Rao, Stephen E. Straus // Hematology. - 2006. - Vol. 11, N 1. - P15-23 . - ISSN 1024-5332
Перевод заглавия: Причина и последствия аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома
Аннотация: Обзор. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС) рассматривается как иммуноопосредованное заболевание, связанное с нарушением апоптоза лимфоцитов, проводящее к накоплению лимфоидной массы и сохранением аутореактивных клеток с признаками выраженной неопухолевой лимфоаденопатии и гепатспленомегалии. За последние 15 лет более 200 больных АЛПС находились под наблюдением в клиническом центре Национального Института Здоровья (США). У больных с мутациями внутриклеточного домена Fas молекул на уровне зародышевых генов, которые являются наиболее частыми генетическими причинами развития АЛПС, возрастает риск развития ходжкинской и неходжкинской лимфом. Основными причинами смертности больных АЛПС являются тяжелые аутоиммунные заболевания, гиперспленизм, сепсис, связанный с аспленией и риск злокачественной лимфомы. Для лечения больных АЛПС используют иммуносупрессивные средства и при массивной спленомегалии удаляют селезенку. США, NIAID, NIH, Bethesda, MD 20892-1888. Библ. 50

ГРНТИ	34.43.55

ВИНИТИ 341.43.55.02
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
НЕОПУХОЛЕВАЯ ЛИМФОАДЕНОПАТИЯ
ПАТОГЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 50

Доп.точки доступа:
Straus, Stephen E.

19.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 07.10-04К1.207Д

Wiede, Florian.
Attenuierung des gld-Syndroms in der Abwesenheit von TNF [Text] : дис. на соиск. уч. степ. / Florian Wiede ; Friedrich-Alexander-Univ. Erlangen-Nurnberg. Naturwiss. Fak., Erlangen. - Erlangen, 2005. - 127 с. : ил.
Перевод заглавия: Ослабление течения gld-синдромов в отсутствие фактора некроза опухоли
Аннотация: Дисс. докт. Рассмотрен аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (ЛПС), зависимый от гена gld, у мышей и человека; генетические предпосылки развития ЛПС, роль CD22{+}CD4{+}CD8{-} Т-лимфоцитов с 'альфа''бета' Т-клеточным рецептором в развитии ЛПС, роль лимфоидных клеток селезенки и ряда цитокинов в развитии ЛПС, включая фактор некроз опухоли; методы диагностики и лечения ЛПС

ГРНТИ	34.43.55

ВИНИТИ 341.43.55.02
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ
РОЛЬ Т-ЛИМФОЦИТОВ
ЦИТОКИНЫ И ХЕМОКИНЫ
ФАКТОР НЕКРОЗА ОПУХОЛИ-'АЛЬФА'
ЧЕЛОВЕК
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Friedrich-Alexander-Univ. Erlangen-Nurnberg. Naturwiss. Fak., Erlangen
Свободных экз. нет

20.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 10.06-04Т3.44

Rapid regression of lymphadenopathy upon rapamycin treatment in a child with autoimmune lymphoproliferative syndrome [Text] / Janic Mihailo Dragana [et al.] // Pediat. Blood and Cancer. - 2009. - Vol. 53, N 6. - P1117-1119 . - ISSN 1545-5009
Перевод заглавия: Быстрая регрессия лимфоаденопатии при лечении рапамицином ребенка с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом
Аннотация: Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛС) - генетическое заболевание, связанное с нарушением Fas молекулы и активности каспазы-8, проявляется увеличением всех лимфоузлов, особенно шейных, и гепатоспленомегалией. Нередко у б-ных развиваются анемия и тромбоцитопения, требующая для коррекции спленэктомии. Лечение проводят кортикостероидами, цитостатиками, в/в введением иммуноглобулина. У 9-мес младенца женского пола, обследованного в связи с увеличением живота, обнаружены спленомегалия, анемия (Hb - 8.8 г/дл), признаки гемолиза, тромбоцитопения. Отмечено при УЗ-исследовании увеличение интраабдоминальных лимфоузлов. При иммунотипировании в крови обнаружено 19% CD3+CD4-CD8-Т клеток, которые обнаружены также у матери и бабушки. Лечение преднизолоном не привело к уменьшению размеров селезенки, что вынудило к проведению спленэктомии. Через 5 лет в связи с выраженным увеличением шейных лимфоузлов (до 100*50 мм) и развитием гепатомегалии и отсутствием морфологических признаков лимфомы начато лечение рапамицином (3 мг/м{2}) с еженедельным мониторированием конц-ии препарата в крови (от 6,2 до 9,5 нг/мл). На фоне лечения размеры лимфоузлов существенно уменьшились, повысился гемоглобин (130 г/л) и число тромбоцитов (379*10{9}/л). Терапевтический эффект сохраняется и после отмены препарата. Сербия, Univ. Children's Hosp., Beograd. Библ. 15

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.02.21
Рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
РАПАМИЦИН
ДОЗИРОВАНИЕ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Dragana, Janic Mihailo; Dimitrije, Brasanac Cedomir; Srda, Jankovic Jovan; Lidija, Dokmanovic Bogdan; Nada, Krstovski Radmio; Nada, Kragulja Kurtovic Janko Nada

1-20 21-25

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска