СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

в найденном

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ<.>)

Общее количество найденных документов : 37
Показаны документы с 1 по 20

1-20 21-37

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 91.06-04М3.55

1-[{1}{1}C]Pyruvate turnover in brain and muscle of patients with mitochondrial encephalomyopathy. A study with positron emission tomography (PET) [Text] / Fuji Yokoi [et al.] // J. Neudol. Sci. - 1990. - Vol. 99, N 2-3. - P339-348
Перевод заглавия: Обмен 1-[{1}{1}C] пирувата в мозге и мышцах пациентов с митохондриальной энцефаломиопатией. Исследование [методом] позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ)
Аннотация: У 6 б-ных митохондриальной энцефаломиопатией (МЭМ), установленной по данным биопсии и анализа активности митохондриальных ферментов, методом ПЭТ измеряли радиоактивность {1}{1}C в мозге и экстракраниальной мышце после в/в введения [{1}{1}C] пирувата. Временной ход активности {1}{1}C у здоровых и б-ных людей в мозге и мышце состоял из быстрой и медленной компонент, к-рые предположительно представляли аэробный митохондриальный и анаэробный обмен пирувата. соотв. У б-ных МЭМ аэробный компонент был выражен слабее, а анаэробный - сильнее, чем в норме, причем величина отклонения от нормы отражала тяжесть МЭМ. Слабые отклонения в обмене пирувата наблюдались также при МЭМ без мозговых симптомов. У б-ных МЭМ был снижен мозговой кровоток и потребление кислорода мозгом, а также снижена доля извлекаемого кислорода. Япония, National Center of Neurology and Psychiatry, Kodaira-shi, Tokyo. Библ. 27.

ГРНТИ	34.39.15

ВИНИТИ 341.39.15.23
Рубрики: НЕВРОПАТОЛОГИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ПИРУВАТ
ПОЗИТРОННО-ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Yokoi, Fuji; Hara, Toshihiko; Iio, Masaaki; Nonaka, Ikuya; Satoyoshi, Eijiro

РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 99.04-04М6.34

A case of mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes associated with diabetes mellitus and hypothalamo-pituitary dysfunction [Text] / Takatoshi Joko [et al.] // Endocr. J. - 1997. - Vol. 44, N 6. - P805-809 . - ISSN 0918-8959
Перевод заглавия: Случай митохондриальной энцефаломиопатии, лактацидоза и инсультоподобных эпизодов, сочетающихся с сахарным диабетом и с гипоталамо-гипофизарной дисфункцией
Аннотация: Описание случая. Наблюдали 45-летнюю б-ную, у к-рой в 28-летнем возрасте выявили сахарный диабет; в 29-летнем возрасте было начато лечение инсулином. В 35-летнем возрасте у б-ной развилось нейро-сенсорное снижение слуха, в возрасте 45 лет - миоклонические судороги. Масса тела б-ной составляла 27 кг при росте 147 см. У нее была генерализованная мышечная атрофия и слабость, особенно в проксимальных мышцах конечностей. Сухожильные рефлексы были снижены. Имелось умеренное повышение уровней лактата и пирувата в Св. Магнитнорезонансная томография выявила знач. атрофию мозга и мозжечка; гипофиз не был изменен. Уровни ТТГ, ЛГ, ФСГ, ГР и ИФР-I были снижены, уровень АКТГ был в норме, уровни кортизола и ПРЛ были повышены. Отсутствовала реакция уровня АКТГ на кортиколиберин и реакция уровня ЛГ на ЛГ-РГ; реакция уровня ФСГ на ЛГ-РГ была ослаблена; реакция уровня ГР на СРГ и уровня ПРЛ на ТРГ была усилена. При исследовании скелетных мышц выявили дефект митохондрий; в митохондриальной ДНК в позиции 3243 на месте аденина располагался гуанин. Данные указывают на наличие у б-ной митохондриальной энцефаломиопатии. Дисфункция системы гипоталамус-гипофиз и сахарный диабет у б-ной также были обусловлены митохондриальными дефектами. Библ. 16

ГРНТИ	34.39.39

ВИНИТИ 341.39.39.21.21
Рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ЛАКТАТАЦИДОЗ
ИНСУЛЬТО-ПОДОБНЫЕ ПРИСТУПЫ
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ ДИСФУНКЦИЯ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Доп.точки доступа:
Joko, Takatoshi; Iwashige, Ken-ichi; Hashimoto, Toshihiko; Ono, Yasuhiro; Kobayashi, Kunihisa; Sekiguchi, Naotaka; Kuroki, Tatsuya; Yanase, Toshihiko; Takayanagi, Ryoichi; Umeda, Fumio; Nawata, Hajime

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 99.05-04М2.356

A follow up study of myocardial involvement in patients with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) [Text] / Y. Okajima [et al.] // Heart. - 1998. - Vol. 80, N 3. - P292-295 . - ISSN 1355-6037
Перевод заглавия: Исследование вовлеченности миокарда в [патологический процесс] у больных с митохондриальной энцефаломиопатией, лактатным ацидозом и инсульт-подобными приступами (MELAS)
Аннотация: Под наблюдением находились 11 больных с митохондриальной энцефаломиопатией, лактатным ацидозом и инсульт-подобными приступами в возрасте 4-16 лет. Результаты ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствовали о том, что упомянутый синдром сопровождается увеличением толщины стенки левого желудочка сердца, прогрессирующим расширением его диастолического объема и понижением его сократимости, т. е. возникновением гипертрофической кардиомиопатии с последующим развитием дилатационной кардиомиопатии. Япония, Chiba Children's Hosp., Chiba City. Библ. 23

ГРНТИ	34.39.29

ВИНИТИ 341.39.29.11.99
Рубрики: СЕРДЦЕ
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Okajima, Y.; Tanabe, Y.; Takayanagi, M.; Aotsuka, H.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI11) 98.07-04Б1.113

Adeyemo, Oyewole.
The response of goat brain cells to infection by caprine arthritis-encephalitis virus [Text] / Oyewole Adeyemo, Lata Phadtare, Carol Williams // Cell. and Mol. Biol. - 1996. - Vol. 42, N 8. - P1195-1209 . - ISSN 0145-5680
Перевод заглавия: Ответ клеток мозга козла на инфекцию вирусом артрита-энцефалита коз
Аннотация: Вирус артрита-энцефалита коз (ВАЭК) принадлежит к лентивирусам. Он вызывает энцефаломиелопатию у молодых коз в острой форме, а на поздней стадии - хроническую инфекцию взрослых коз. Получали эксплантированные культуры специфических клеток мозга новорожденных козлят и других клеток и заражали их вирусом. Инфекция клеток мозга была также возможна при кокультивировании с зараженными вирусом макрофагами. Преимущественно заражались клетки микроглии: через 2 недели после заражения погибало 50% клеток. Зараженные клетки увеличивались в размере, образуя многоядерные гигантские клетки. Нечасто обнаруживали инфекцию олигодендроцитов. Астроциты не были заражены. С помощью амплификации фрагмента из 490 пар нуклеотидов гена gag методом полимеразной цепной реакции обнаруживали в зараженных культурах провирусную ДНК. Вирус почковался с плазматических мембран зараженных клеток микроглии, что было выявлено при трансмиссионной электронной микроскопии. Надосадочная жидкость культуральной жидкости вызывала в индикаторных клетках цитопатический эффект. Все это указывает на продуктивную инфекцию культуры клеток мозга. Вирусная инфекция нейронов не обнаружена. Культура нейронов в свободной от вируса надосадочной жидкости зараженной ВАЭК микроглии или при смешивании с культурой микроглии, в течение 11 дней погибала (50% нейронов), что указывает на продукцию нейротоксических веществ в зараженных вирусом клетках глии. США, Dep. of Microbiol. and Anat., Sch. of Vet. Med., Tuskegee Univ., Tuskegee, AL 36088. Библ. 68

ГРНТИ	34.25.19

ВИНИТИ 341.25.19.09
Рубрики: ЛЕНТИВИРУСЫ
ВИРУС АРТРИТА-ЭНЦЕФАЛИТА КОЗ
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
КЛЕТКИ МОЗГА
РЕПЛИКАЦИЯ ВИРУСА
ПОЧКОВАНИЕ
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ

Доп.точки доступа:
Phadtare, Lata; Williams, Carol

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.03-04М7.217

Altered kinetics of cytochrome c oxidase in a patient with severe mitochondrial encephalomyopathy [Text] / Leo G. J. Nijtmans [et al.] // Biochim. et biophys. acta. Mol. Basis Disease. - 1995. - Vol. 1270, N 2-3. - P193-201 . - ISSN 0925-4439
Перевод заглавия: Измененная кинетика цитохром-c-оксидазы у больного с тяжелой митохондриальной энцефаломиопатией
Аннотация: У девочки, рожденной от смешанного брака, в первые дни жизни обнаружены тяжелая гипотония, мышечные судороги и нарушения дыхания, что привело к смерти на седьмой день. При биохимическом анализе биоптатов мышц установлена недостаточность цитохром-c-оксидазы. Этот дефект был найден также в культуре кожных фибробластов. При дальнейшем исследовании материала показано, что синтез и стабильность как митохондриальной, так и ядерной субъединиц фермента были нормальны. Содержание белка цитохром-c-оксидазы в фибробластах больной также было нормально, что позволило предположить изменение кинетических св-в фермента. Анализ свойств цитохром-c-оксидазы показал, что нарушено взаимодействие фермента и субстрата - цитохрома-c. Вероятно, что мутация затрагивает одну из ядерных субъединиц фермента. Нидерланды, Academic Med. Center, Univ. Amsterdam, 1105 AZ Amsterdam. Библ. 43

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.31.23
Рубрики: ЦИТОХРОМ C-ОКСИДАЗА
КИНЕТИКА
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Nijtmans, Leo G.J.; Barth, Peter G.; Lincke, Carsten R.; Galen, Mieke J.M.Van; Zwart, Rob; Klement, Petr; Bolhuis, Pieter A.; Ruitenbeek, Wim; Wanders, Ronald J.A.; Bogert, Coby Van den

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 03.11-04М3.103

Altered thymidine metabolism due to defects of thymidine phosphorylase [Text] / Antonella Spinazzola [et al.] // J. Biol. Chem. - 2002. - Vol. 277, N 6. - P4128-4133 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: Измененный метаболизм тимидина в результате дефектов тимидинфосфорилазы

ГРНТИ	34.39.15

ВИНИТИ 341.39.15.23
Рубрики: ТИМИДИН
ТИМИДИНФОСФОРИЛАЗА
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ

Доп.точки доступа:
Spinazzola, Antonella; Marti, Ramon; Nishino, Ichizo; Andreu, Antonio L.; Naini, Ali; Tadesse, Saba; Pela, Ivana; Zammarchi, Enrico; Donati, M.Alice; Oliver, Juan A.; Hirano, Michio

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 93.07-04М7.311

An autopsy case of mitochondrial encephalomyopathy (MELAS) with special reference to extra-neuromuscular abnormalities [Text] / Shin-ichi Ban [et al.] // Acta pathol. jap. - 1992. - Vol. 42, N 11. - P818-825 . - ISSN 0001-6632
Перевод заглавия: Секционное наблюдение митохондриальной энцефаломиопатии (МЭМП) с детальным изучением экстра-нейромышечной патологии
Аннотация: Сообщается наблюдение б-ного 37 лет, у к-рого в анамнезе гастроэктомия по поводу гастроптоза, однако после гастрэктомии остались боли в животе, тошнота. С 25 лет отмечались психические нарушения, слабость в конечностях, дизартрия. Рост б-ного 156 см, масса тела 31,5 кг. Имелась атрофия мышц конечностей, миоклонус, ригидность. Методом КТ выявлена атрофия головного мозга и мозжечка, расширение желудочков мозга. Имелась гипертрофия сердца. Б-ной умер от сердечной недостаточности. На аутопсии: ультраструктурно в скелетных мышцах выявлена агрегация митохондрий и паракристаллические включения в них, вакуолярная дегенерация мышечных волокон. Масса головного мозга 1120 г, мягкие мозговые оболочки утолщены. В коре головного мозга имеются множественные очаги некроза, окруженные зонами глиоза и спонгиоформных изменений. В мозжечке дегенерация клеток Пуркинье и гранулярных. В продолговатом мозгу выражена демиелинизация клиновидного пучка. Вакуолярная дегенерация найдена в мышечных волокнах сердца. В гепатоцитах выявлялись отложения в виде жировых капель. В почках в 15-20% отмечен нефросклероз, расширение канальцев и белковые слепки в них. Мозговой слой надпочечников атрофичен. В островках Лангерганса поджелудочной железы имелась гиалиновая дегенерация. В гладкомышечном слое кишок выражен фиброз. Диагностирована митохондриальная миопатия, энцефалопатия, лактат-ацидоз и эпизоды по типу нарушений черепномозгового кровообращения. При митохондриальной энцефаломиопатии редко поражаются другие органы, кроме нервной и мышечной системы. У данного б-ного отмечалось поражение сердца, печени, почек, гладких мышц. Япония, Institute of Pathological Anatomy, Hitechi General Hospital, Johnancho 2-1-1, Hitachi, Iberaki 317. Ил. 9. Библ. 20.

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.51.21.13
Рубрики: БОЛЕЗНИ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ
АУТОПСИЯ
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Ban, Shin-ichi; Mori, Naoyoshi; Saito, Kiyoshi; Mizukami, Katsuyoshi; Suzuki, Toshihito; Shiraishi, Hiroyasu

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 93.05-04М3.138

Catarci, Teresa.
Migraine and epilepsy in childhood [Text] / Teresa Catarci, F.Clifford Rose // Head Quart. - 1992. - Vol. 3, N 2. - P143-151
Перевод заглавия: Мигрень и эпилепсия у детей
Аннотация: Обзор. Известно, что мигрень (М) и эпилепсия (Э) характеризуются как сходными клинич. особенностями, напр., пароксизмальностью возникновения, генетич. обусловленностью, так и различными, в т. ч. преобладанием симптома головной боли при М и эпизодич. ее проявлением при Э, специфич. изменениями ЭЭГ при Э и др. Основываясь на представлениях о разных механизмах развития данных заболеваний, авт. подробно описывает синдромы, при к-рых наблюдаются симптомы М и Э, в т. ч. синдром благоприятной детской затылочной Э с затылочными пароксизмами и связанный с митохондриальной энцефаломиопатией синдром тяжелой М, сопровождающейся длительной парциальной эпилепсией и множественными приступами. Италия, Univ. "La Sapienza", 00185 Rome. Библ. 82.

ГРНТИ	34.39.17

ВИНИТИ 341.39.17.55
Рубрики: ЭПИЛЕПСИЯ
ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
ЗАТЫЛОЧНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
БОЛЬ
МИГРЕНИ
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 82

Доп.точки доступа:
Rose, F.Clifford

РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 98.10-04М6.179

Diabetes and mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS): Radiolabeled polymerase chain reaction is necessary for accurate detection of low percentages of mutation [Text] / Margaret L. Smith [et al.] // J. Clin. Endocrinol. and Metab. - 1997. - Vol. 82, N 9. - P2826-2831 . - ISSN 0021-972X
Перевод заглавия: Диабет и митохондриальная энцефаломиопатия с молочнокислым ацидозом и инсультоподобными эпизодами (MELAS). Для точного определения низкой частоты мутаций необходимо использовать полимеразную цепную реакцию с радиоактивными нуклеозидфосфатами
Аннотация: Приведена история болезни 6-летнего мальчика с мышечной слабостью, молочнокислым ацидозом и инсулинозависимым сахарным диабетом (ИЗСД). В митохондриях, выделенных из мышц б-ного, обнаружили нарушение транспорта электронов, характерное для MELAS. При анализе митохондриальной ДНК из различных тканей б-ного с помощью ПЦР с последующим рестриктазным анализом идентифицировали классическую мутацию A3243G, часто ассоциированную с MELAS. Мать больного также страдала ИЗСД, но без признаков MELAS, выявляемых с помощью стандартной окраски митохондриальной ДНК этидийбромидом. При использовании ПЦР с {32}P-дезоксицитидинтрифосфатом в митохондриальной ДНК матери б-ного обнаружили ассоциированную с MELAS мутацию A3243G. США, Dep. Pediatrics, Univ. California, San Diego, CA 92093. Библ. 27

ГРНТИ	34.39.39

ВИНИТИ 341.39.39.21.61.23
Рубрики: САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
1-ГО ТИПА
МИТОХОНДРИИ
НАРУШЕНИЕ ТРАНСПОРТА ЭЛЕКТРОНОВ
ДНК
НИЗКАЯ ЧАСТОТА МУТАЦИЙ
ПЦР
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
АЦИДОЗ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Smith, Margaret L.; Hua, Xiao-Yun; Marsden, Deborah L.; Liu, Dou; Kennaway, Nancy G.; Ngo, Kim-Yen; Haas, Richard H.

10.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI32) 07.09-04Т1.138

Effect of humanin on decreased ATP levels of human lymphocytes harboring A3443G mutant mitochondrial DNA [Text] / Shingo Kariya [et al.] // Neuropeptides. - 2005. - Vol. 39, N 2. - P97-101 . - ISSN 0143-4179
Перевод заглавия: Влияние гуманина на снижение содержания АТФ в лимфоцитах человека с мутацией А3243G митохондриальной ДНК
Аннотация: На изолированных лимфоцитах здоровых испытуемых больных митохондриальной энцефаломиопатией, ассоциированной с мутацией A3243G митохондриальной ДНК, показано, что эндогенный пептид гуманин (I) в конц-ии 10 мкМ равноэффективно поддерживал жизнеспособность лимфоцитов при культивировании в отсутствие сыворотки. Исходное содержание АТФ в лимфоцитах больных и здоровых людей было одинаковым и составляло 2,6 и 2,4*10{-6} нмоль на клетку соотв. В отсутствие сыворотки в культуральной среде падение содержания АТФ за 2 дня в лимфоцитах больных было более значительным, чем в лимфоцитах здоровых людей. Доля мутантной митохондриальной ДНК в лимфоцитах больных характеризовалась обратной корреляционной зависимостью с содержанием АТФ через 2 дня от начала культивирования клеток в отсутствие сыворотки. Добавление I к культуральной среде восстанавливало содержание АТФ в лимфоцитах здоровых и больных людей до исходного уровня. Воздействие I тормозило нарастание доли митохондриальной ДНК в лимфоцитах здоровых и больных людей, индуцированное лишением сыворотки. Обсуждена возможность использования I для терапии митохондриальной энцефалопатии. Япония, Nara Med. Univ., Nara 634-8522. Библ. 27

ГРНТИ	34.45.21

ВИНИТИ 341.45.21.23.51
Рубрики: ГУМАНИН
АТФ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДНК
МУТАЦИИ
ЛИМФОЦИТЫ
СЫВОРОТКА
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Kariya, Shingo; Hirano, Makito; Furiya, Yoshiko; Ueno, Satoshi

11.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 07.10-04М3.126

Effect of humanin on decreased ATP levels of human lymphocytes harboring A3443G mutant mitochondrial DNA [Text] / Shingo Kariya [et al.] // Neuropeptides. - 2005. - Vol. 39, N 2. - P97-101 . - ISSN 0143-4179
Перевод заглавия: Влияние гуманина на снижение содержания АТФ в лимфоцитах человека с мутацией А3243G митохондриальной ДНК
Аннотация: На изолированных лимфоцитах здоровых испытуемых больных митохондриальной энцефаломиопатией, ассоциированной с мутацией A3243G митохондриальной ДНК, показано, что эндогенный пептид гуманин (I) в конц-ии 10 мкМ равноэффективно поддерживал жизнеспособность лимфоцитов при культивировании в отсутствие сыворотки. Исходное содержание АТФ в лимфоцитах больных и здоровых людей было одинаковым и составляло 2,6 и 2,4*10{-6} нмоль на клетку соотв. В отсутствие сыворотки в культуральной среде падение содержания АТФ за 2 дня в лимфоцитах больных было более значительным, чем в лимфоцитах здоровых людей. Доля мутантной митохондриальной ДНК в лимфоцитах больных характеризовалась обратной корреляционной зависимостью с содержанием АТФ через 2 дня от начала культивирования клеток в отсутствие сыворотки. Добавление I к культуральной среде восстанавливало содержание АТФ в лимфоцитах здоровых и больных людей до исходного уровня. Воздействие I тормозило нарастание доли митохондриальной ДНК в лимфоцитах здоровых и больных людей, индуцированное лишением сыворотки. Обсуждена возможность использования I для терапии митохондриальной энцефалопатии. Япония, Nara Med. Univ., Nara 634-8522. Библ. 27

ГРНТИ	34.39.15

ВИНИТИ 341.39.15.37.17.09
Рубрики: ГУМАНИН
АТФ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДНК
МУТАЦИИ
ЛИМФОЦИТЫ
СЫВОРОТКА
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Kariya, Shingo; Hirano, Makito; Furiya, Yoshiko; Ueno, Satoshi

12.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 90.10-04М3.346

Evoked potential studies in mitochondrial encephalomyopathy [Text] / Sadatoshi Tsuji [et al.] // Arch. Neurol. - 1990. - Vol. 47, N 4. - P465-467 . - ISSN 0003-9942
Перевод заглавия: Изучение вызванных потенциалов при митохондриальной энцефаломиопатии

ГРНТИ	34.39.17

ВИНИТИ 341.39.17.49.15
Рубрики: ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫ
СОМАТОСЕНСОРНЫЕ
КОРКОВЫЕ
ПОДКОРКОВЫЕ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Tsuji, Sadatoshi; Uozumi, Takenori; Nakano, Shuji; Ohnishi, Akio; Muraj, Yoshiyuki

13.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 98.08-04Т3.131

Growth hormone therapy may benefit protein metabolism in mitochondrial encephalomyopathy [Text] / P. V. Carroll [et al.] // Clin. Endocrinol. - 1997. - Vol. 47, N 1. - P113-117 . - ISSN 0300-0664
Перевод заглавия: Лечение гормоном роста может улучшить белковый обмен при митохондриальной энцефаломиопатии
Аннотация: Описание случая. Наблюдали 47-летнего б-ного с митохондриальной энцефаломиопатией (МЭМ). Ранее показали, что МЭМ - генетическое заболевание, связанное с мутацией ядерных или митохондриальных генов, ответственных за синтез компонентов дыхательной цепи митохондрий или за их посттрансляционную регуляцию. МЭМ протекает с мышечной усталостью, плохой толерантностью к физическим нагрузкам, офтальмоплегией, тремором, миоклонусом. Проводили лечение б-ного богатым белками рационом в течение месяца; в течение след. месяца проводили лечение ГР на фоне богатого белками рациона; доза ГР составляла 0,07 ед/кг/дн. Базальный уровень инсулиноподобного фактора роста I (ИФР-I) составлял 19,6 нМ; он повышался до 29,5 нМ после лечения диетой и до 49,3 нМ - т. е. до верхней границы нормы - после лечения ГР. Уровни глюкозы и величина АД не менялись. Лечение богатым белками рационом приводило к повышению синтеза белка; дальнейшее повышение вызывал ГР. Окисление белков также повышалось под влиянием диеты и ГР. Базальный метаболический клиренс лейцина был повышен; он повышался еще больше под влиянием богатого белками рациона и возвращался к базальному уровню под влиянием ГР. Состав тела существенно не менялся. Расход энергии в покое не менялся на фоне диеты, но повышался после подключения ГР. Данные указывают, что ГР с его анаболическим эффектом может быть полезен в лечении МЭМ. Библ. 19

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.09.21.09
Рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
КЛИНИКА
ЛЕЧЕНИЕ
ГОРМОН РОСТА
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Доп.точки доступа:
Carroll, P.V.; Umpleby, A.M.; Albany, E.; Jackson, N.C.; Morgan-Hughes, J.A.; Sonksen, P.H.; Russell-Jones, D.L.

14.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 98.07-04М6.29

Growth hormone therapy may benefit protein metabolism in mitochondrial encephalomyopathy [Text] / P. V. Carroll [et al.] // Clin. Endocrinol. - 1997. - Vol. 47, N 1. - P113-117 . - ISSN 0300-0664
Перевод заглавия: Лечение гормоном роста может улучшить белковый обмен при митохондриальной энцефаломиопатии
Аннотация: Описание случая. Наблюдали 47-летнего б-ного с митохондриальной энцефаломиопатией (МЭМ). Ранее показали, что МЭМ - генетическое заболевание, связанное с мутацией ядерных или митохондриальных генов, ответственных за синтез компонентов дыхательной цепи митохондрий или за их посттрансляционную регуляцию. МЭМ протекает с мышечной усталостью, плохой толерантностью к физическим нагрузкам, офтальмоплегией, тремором, миоклонусом. Проводили лечение б-ного богатым белками рационом в течение месяца; в течение след. месяца проводили лечение ГР на фоне богатого белками рациона; доза ГР составляла 0,07 ед/кг/дн. Базальный уровень инсулиноподобного фактора роста I (ИФР-I) составлял 19,6 нМ; он повышался до 29,5 нМ после лечения диетой и до 49,3 нМ - т. е. до верхней границы нормы - после лечения ГР. Уровни глюкозы и величина АД не менялись. Лечение богатым белками рационом приводило к повышению синтеза белка; дальнейшее повышение вызывал ГР. Окисление белков также повышалось под влиянием диеты и ГР. Базальный метаболический клиренс лейцина был повышен; он повышался еще больше под влиянием богатого белками рациона и возвращался к базальному уровню под влиянием ГР. Состав тела существенно не менялся. Расход энергии в покое не менялся на фоне диеты, но повышался после подключения ГР. Данные указывают, что ГР с его анаболическим эффектом может быть полезен в лечении МЭМ. Библ. 19

ГРНТИ	34.39.39

ВИНИТИ 341.39.39.21.21
Рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
КЛИНИКА
ЛЕЧЕНИЕ
ГОРМОН РОСТА
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Доп.точки доступа:
Carroll, P.V.; Umpleby, A.M.; Albany, E.; Jackson, N.C.; Morgan-Hughes, J.A.; Sonksen, P.H.; Russell-Jones, D.L.

15.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 89.06-04М3.61

Kobayashi, Masanori.
Biochemical approach to mitochondrial encephalomyopathy - dysfunction of the respiratory chain [Text] / Masanori Kobayashi // Nagoya Med. J. - 1988. - Vol. 33, N 1. - P47-64 . - ISSN 0025-7649
Перевод заглавия: Биохимический подход к митохондриальной энцефаломиопатии - дисфункция дыхательной цепи
Аннотация: Провели биохим. обследование 6 детей 3-14 лет с диагнозом митохондриальной энцефаломиопатии. У всех детей наблюдали повышенный уровень молочной к-ты в крови и/или СМЖ. Тесте небольшой физич. нагрузки и неподвижности в течение 22 ч выявили нарушения окисления виноградной к-ты, особенно в дыхательной цепи (ДЦ). Скорости окисления пируватаи 2-кетоглутарата, активность лимоннокислого цикла и ДЦ изучали путем измерения выделения {1}{4}CO[2] различными субстратами. Ферменты ДЦ определяли также в пробах биопсии мышц. У 3 детей с симптомами митохондриальной миопатии, энцефалопатии, молочного ацидоза обнаружили недостаточность комплекса НАДH-КоQредуктазы в ДЦ. В остальных случаях, когда клинически был установлен синдром Лея (подострая некротизирующая энцефаломиелопатия), выявили недостаточную активность цитохром-c-оксидазы. Япония, Nagoya City Univ. Med. School, Mizuhoku, Nagoya 467. Библ. 29.

ГРНТИ	34.39.15

ВИНИТИ 341.39.15.23
Рубрики: НЕВРОПАТОЛОГИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ДЫХАТЕЛЬНАЯ ЦЕПЬ
ДИСФУНКЦИЯ
ДЕТИ

16.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 91.11-04М3.411

Le encefalomiopatie mitocondriali: descrizione di un caso clinico [Text] / A. Mucaria [et al.] // Acta med. mediterr. - 1990. - Vol. 6, N 1. - С. 25-28 . - ISSN 0393-6384
Перевод заглавия: Клинический случай митохондриальной энцефаломиопатии

ГРНТИ	34.39.21

ВИНИТИ 341.39.21.15.15.51
Рубрики: МИОПАТИИ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ГИСТОХИМИЯ
ЭМГ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Mucaria, A.; Lucania, A.; Perperom, M.G.; Spinnato, M.

17.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI38) 97.11-04А3.354

Le encefalomiopatie mitocondriali [Text] : [Rapp.] 3 Congr. naz. neuroradiol. pediat. Ist. sci. "G. Gaslini", Genova, 9-11 magg., 1996 / E. Ciceri [et al.] // Riv. neuroradiol. - 1996. - Vol. 9, N 6. - С. 775-780 . - ISSN 1120-9976
Перевод заглавия: Митохондриальная энцефаломиопатия
Аннотация: Митохондриальная энцефаломиопатия (МЭ) - это относительно редкое нервномышечное заболевание, клинически характеризуемое энцефало- и миопатией, в основе к-рых лежат структурные или функциональные нарушения митохондрий. К биохимическим изменениям, характерным для МЭ, относятся нарушение выработки энергии митохондриями, цикла Кребса, дыхательной цепи, окислительного фосфорилирования и 'бета'-окисления жирных к-т. Классификация и диагностические критерии МЭ базируются на выявлении дефицита ферментов и обнаружении изменений в митохондриальной ДНК. Диагностика МЭ очень затруднена в связи со сложностью патогенетических изменений и клинической и фенотипической вариабельностью. При магнитно-резонансной томографии обнаруживают неспецифические изменения в головном мозге. Италия, Div. Neuroradiologia Istituto Nazionale Neurologico "C. Besta"; Milano. Ил. 3. Библ. 22

ГРНТИ	34.57.23

ВИНИТИ 341.57.23.99
Рубрики: МР-ТОМОГРАФИЯ
ГОЛОВНОЙ МОЗГ
ИЗМЕНЕНИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ

Доп.точки доступа:
Ciceri, E.; Moroni, I.; Uziel, G.; Savoiardo, M.

18.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI36) 97.10-04А4.278

Le encefalomiopatie mitocondriali [Text] : [Rapp.] 3 Congr. naz. neuroradiol. pediat. Ist. sci. "G. Gaslini", Genova, 9-11 magg., 1996 / E. Ciceri [et al.] // Riv. neuroradiol. - 1996. - Vol. 9, N 6. - С. 775-780 . - ISSN 1120-9976
Перевод заглавия: Митохондриальная энцефаломиопатия
Аннотация: Митохондриальная энцефаломиопатия (МЭ) - это относительно редкое нервномышечное заболевание, клинически характеризуемое энцефало- и миопатией, в основе к-рых лежат структурные или функциональные нарушения митохондрий. К биохимическим изменениям, характерным для МЭ, относятся нарушение выработки энергии митохондриями, цикла Кребса, дыхательной цепи, окислительного фосфорилирования и 'бета'-окисления жирных к-т. Классификация и диагностические критерии МЭ базируются на выявлении дефицита ферментов и обнаружении изменений в митохондриальной ДНК. Диагностика МЭ очень затруднена в связи со сложностью патогенетических изменений и клинической и фенотипической вариабельностью. При магнитно-резонансной томографии обнаруживают неспецифические изменения в головном мозге. Италия, Div. Neuroradiologia Istituto Nazionale Neurologico "C. Besta"; Milano. Ил. 3. Библ. 22

ГРНТИ	34.49.33

ВИНИТИ 341.49.33.15.17
Рубрики: МР-ТОМОГРАФИЯ
ГОЛОВНОЙ МОЗГ
ИЗМЕНЕНИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ

Доп.точки доступа:
Ciceri, E.; Moroni, I.; Uziel, G.; Savoiardo, M.

19.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.08-04М7.337

Management of mitochondrial disease on an intensive care unit [Text] / R. S. Howard [et al.] // Quart. J. Med. - 1995. - Vol. 88, N 3. - P197-207 . - ISSN 0033-5622
Перевод заглавия: Лечение митохондриальных заболеваний в реанимационных отделениях
Аннотация: Митохондриальные миопатии и энцефаломиопатии являются клинически биохимически гетерогенной группой заболеваний в результате нарушенного метаболизма в митохондриях. У больных наблюдаются хроническая прогрессирующая офтальмоплегия, пигментарная ретинопатия, миопатия, блокада проводящей системы сердца, миоклоническая эпилепсия, атаксия, глухота, деменция. За 1970-92 г.г. обследовано 7 больных мужчин и 4 женщины в возрасте 2-54 лет с дыхательной недостаточностью, эпилептическим статусом и/или метаболической энцефалопатией, связанной с нарушениями митохондрий. У 8 больных имелась ночная гиповентиляция и апноэ во сне. У 5 больных отмечались эпизоды нарушения черепно-мозгового кровообращения. У больных с неясной этиологией дыхательной недостаточности, эпилепсией, рецидивирующими нарушениями мозгового кровообращения необходимо производить исследования метаболизма для выявления возможной патологии митохондрий. Об этом может свидетельствовать повышение соотношения лактат/пируват, лактатный ацидоз. США, The Harris/Batten Unit, The National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square, London WC1N 3BG. Табл. 1. Библ. 32.

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.51.21.13
Рубрики: МЫШЦЫ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ МИОПАТИЯ
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Howard, R.S.; Russell, S.; Ioseff, N.; Harding, A.E.; Morgan, Hughes J.; Wiles, C.M.; Miller, D.H.; Hirsch, N.P.

20.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 92.06-04М7.134

Mitochondrial encephalomyopathy and multiple brain infarctions: a clinicopathological study of a case [Text] : [Pap.] 27th Annu. Meet. Ital. Neuropathol. Assoc., Taormina, May 23-25, 1991 / Trapani G. Di [et al.] // Clin. Neuropathol. - 1991. - Vol. 10, N 3. - P150 . - ISSN 0722-5091
Перевод заглавия: Митохондриальная энцефаломиопатия и множественные инфаркты мозга: клинико-морфологическое исследование наблюдения
Аннотация: Описано наблюдение миопатии где, преимущественно в коре головного мозга, выявлены множественные очаги некроза, различные по размеру и степени развития. Ставится вопрос о причине сосудистых нарушений, где одной из возможных, по мн. авт. м. б. первичная митохондриальная дисфунция в гладких мышцах сосудов и эндотелиальных клетках мозга. Библ. 1.

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.33.21.21.13
Рубрики: ГОЛОВНОЙ МОЗГ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
МНОЖЕСТВЕННЫЕ ИНФАРКТЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Di, Trapani G.; Servidei, S.; Ricci, E.; Sabatelli, M.; Magi, S.; Silvestri, G.; Tonali, P.

1-20 21-37

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска