СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=СИНДРОМ ГОЛЫХ ЛИМФОЦИТОВ<.>)

Общее количество найденных документов : 9
Показаны документы с 1 по 9

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 97.05-04К1.263

Type III bare lymphocyte syndrome: Lack of HLA class II gene expression and reduction in HLA class I gene expression [Text] / Christophe Sabatier [et al.] // C. r. Acad. sci. Ser. 3. - 1996. - Vol. 319, N 9. - P789-798 . - ISSN 0764-4469
Перевод заглавия: Тип III синдрома голых лимфоцитов. Отсутствие экспрессии гена НLA класса II и снижение экспрессии гена HLA класса I
Аннотация: Тип III синдрома голых лимфоцитов (СГЛ) является наиболее частой формой СГЛ и характеризуется нарушением экспрессии молекул HLA классов I и II на клетках, в частности, на лейкоцитах. Экспрессия молекул и уровень мРНК класса I снижены на 50% В-клеток, трансформированных вирусом Эпштейна-Барр, а также на фибробластах. Экспрессия HLA-DR молекул снижена на трансформированных B-клетках еще в большей степени. Почти полностью отсутствуют молекулы HLA-DQ на клетках при III типе СГЛ. При этом отсутствовала мРНК 'альфа'- и 'бета'-цепей HLA-DQ и HLA-DR в лимфоцитах. Франция, INSERM U.80, Hosp. E. Herriot, Lyon. Библ. 34

ГРНТИ	34.43.35

ВИНИТИ 341.43.35.05.11
Рубрики: ГКГС
МОЛЕКУЛЫ КЛАССА II
СНИЖЕНИЕ ЭКСПРЕССИИ
ЛЕЙКОЦИТЫ
СИНДРОМ ГОЛЫХ ЛИМФОЦИТОВ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Sabatier, Christophe; Gimenez, Cyrille; Calin-Laurens, Veronique; Rabourdin-Combe, Chantal; Touraine, Jean-Louis

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 97.06-04К1.283

Reith, Walter.
Molecular defects in the bare lymphocyte syndrome and regulation of MHC class II genes [Text] / Walter Reith, Viktor Steimle, Bernard Mach // Immunol. Today. - 1995. - Vol. 16, N 11. - P540-546 . - ISSN 0167-4919
Перевод заглавия: Молекулярные дефекты при синдроме голых лимфоцитов и регуляция генов ГКГС класса II
Аннотация: Проанализированы молекулярные основы нарушения экспрессии молекул ГКГС класса II на антигенпредставляющих клетках при синдроме голых лимфоцитов (СГЛ) с акцентом на регуляцию генов, ответственных за эти процессы. На основании результатов генетич., биохим. и молек. исследований в гетерогенной группе б-ных СГЛ (редкий первичный иммунодефицит, характеризующийся отсутствием антигенов HLA класса II на всех типах клеток) выделены A, B и C подгруппы. У всех б-ных при отсутствии экспрессии молекул класса II не выявляется активность промотера класса II. Связывание регуляторного фактора X (RFX) с X-блок-связывающими белками отсутствует у людей B и C подгрупп. У этих б-ных также отсутствуют ДНКаза-I гиперчувствительные сайты. Изучение молекулярных дефектов у б-ных подгрупп A и C привело к идентификации CIITA и RFX5 - 2 регулярных факторов, к-рые существенны для транскрипции генов ГКГС класса II. Не исключается существование и др. регуляторных факторов в системе генов ГКГС класса II, к-рые дефектны при СГЛ. Швейцария, Dep. Genetics, Microbiol., Univ. Geneva, Med. Sch. Библ. 60

ГРНТИ	34.43.41

ВИНИТИ 341.43.41.02
Рубрики: ГКГС
МОЛЕКУЛЫ КЛАССА II
ОТСУТСТВИЕ ЭКСПРЕССИИ
СИНДРОМ "ГОЛЫХ" ЛИМФОЦИТОВ
НАРУШЕНИЯ ИММУННОГО СТАТУСА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Steimle, Viktor; Mach, Bernard

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 98.08-04К1.44

Regulatory factor X, a bare lymphocyte syndrome transcriptional factor, is a multimeric phosphoprotein complex [Text] / Carlos S. Moreno [et al.] // J. Immunol. - 1997. - Vol. 158, N 12. - P5841-5848 . - ISSN 0022-1767
Перевод заглавия: Регуляторный фактор X, фактор транскрипции при синдроме "голых" лимфоцитов - мультимерный фосфопротеиновый комплекс
Аннотация: Регуляторный фактор X (РФХ) является фактором транскрипции, к-рый связывает консервативный X1 бокс промоторов ГКГС класса II и необходим для транскрипции генов ГКГС класса II. Структуру субъединиц (СЕ) нативного РФХ комплекса исследовали методом коиммунопреципитации, используя поликлональную антисыворотку к 75 кД СЕ РФХ, РФХ5. РФХ5 коиммунопреципитирует полипептиды 36 и 41 кД, к-рые, по-видимому, являются СЕ нативного РФХ-комплекса. При метаболическом мечении В-лимфоцитов дикого типа и мутантных В-клеток {32}P-ортофосфатом показали, что каждая из РФХ СЕ фосфорилирована in vivo и что фосфорилирование РФХ СЕ не зависит от основного регуляторного фактора ГКГС класса II, CIITA. Трехмерный РФХ комплекс также представлен в нативных и обработанных интерфероном-'гамма' фибробластах. СЕ p36 и p41 отсутствуют в иммунопреципитатах РФХ5 из лизатов независимо полученных В-клеточных линий от б-ных синдромом "голых" лимфоцитов групп комплементации B и D. Полагают, что сборка РФХ-комплекса необходима для экспрессии молекул ГКГС класса II и мутации в группах комплементации B и D при синдроме "голых" лимфоцитов приводит к дефекту сборки РФХ комплекса. США, Dep. Microbiol., Immunol., Emory Univ., Atlanta, GA 30332. Библ. 50

ГРНТИ	34.43.29

ВИНИТИ 341.43.29.05
Рубрики: ФАКТОР РЕГУЛЯТОРНЫЙ X
СИНДРОМ "ГОЛЫХ" ЛИМФОЦИТОВ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Moreno, Carlos S.; Rogers, Edward M.; Brown, Jeffrey A.; Boss, Jeremy M.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 02.01-04К1.321

Discoordinate expression of invariant chain and MHC class II genes in class II transactivator-transfected fibroblasts defective for RFX5 [Text] / Ad Peijnenburg [et al.] // J. Immunol. - 1999. - Vol. 163, N 2. - P794-801 . - ISSN 0022-1767
Перевод заглавия: Несовпадение экспрессии генов инвариантной цепи и молекул главного комплекса гистосовместимости класса II в трансфектированных классом II трансактиватором фибробластах, дефектных по RFX5
Аннотация: Фибробласты больного SSI с синдромом голых лимфоцитов (дефицит молекул HLA класса II) имеют мутацию RFX5 - одного из ДНК-связывающих белков RFX комплекса. Несмотря на отсутствие RFX5 и дефицит молекул класса II, трансфекция экзогенного трансактиватора класса II (CIITA) в таких фибробластах может преодолеть этот дефект, приводя к экспрессии HLA-DR, но не -DP, -DQ и инвариантной цепи. Отсутствие экспрессии инвариантной цепи коррелирует с дефицитом опосредованной CIITA трансактивации промотора данной цепи при временной трансфекции SSI фибробластов. Анализируемые CIITA трансфекты лишены антиген-представляющей функции. Голландия, Leiden Univ. Med. Ctr. Библ. 66

ГРНТИ	34.43.41

ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ГКГС
МОЛЕКУЛЫ КЛАССА II
ИНВАРИАНТНАЯ ЦЕПЬ ИММУНОГЛОБУЛИНА
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ КОНТРОЛЬ
ЭКСПРЕССИЯ НА ФИБРОБЛАСТАХ
СИНДРОМ "ГОЛЫХ ЛИМФОЦИТОВ"
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Peijnenburg, Ad; Van, Eggermond Marja J.C.A.; Gobin, Sam J.P.; Van, den Berg Rian; Godthelp, Barbara C.; Vossen, Jaak M.J.J.; Van, den Elsen Peter J.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 03.06-04К1.380

Reith, Walter.
The bare lymphocyte syndrome and the regulation of MHC expression [Text] / Walter Reith, Bernard Mach // Annual Review of Immunology. - Palo Alto (Calif.), 2001. - Vol. 19. - P331-373 . - ISBN 0-8243-3019-6
Перевод заглавия: Синдром голых лимфоцитов и регуляция экспрессии генов ГКГС
Аннотация: Обзор. Синдром голых лимфоцитов (СГЛ) - иммунодефицитный синдром, основой к-рого является ослабление или отсутствие экспрессии молекул ГКГС класса II. СГЛ проявляется в нарушении презентации антигенов Т-хелперам, ослаблении всех форм иммунного ответа и защиты от вирусов, бактерий и паразитов. Причина нарушения экспрессии ГКГС-II состоит в мутациях генов, кодирующих компоненты тримерного комплекса - ядерного ДНК-связывающегося белка RFX - RFXANK, RFX5 и RFXAP. Другой причиной СГЛ могут быть мутации гена, кодирующего трансактиватор СIIТ - фактор, регулирующий экспрессию ГКГС-II путем "мастер-контроля". Вторая половина обзора посвящена анализу молекулярных основ регуляции экспрессии генов ГКГС-II. Швейцария, Dep. Genetics Microbiology, Univ. Med. School, Geneva. Библ. 183

ГРНТИ	34.43.41

ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ
"СИНДРОМ ГОЛЫХ ЛИМФОЦИТОВ"
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
МЕХАНИЗМЫ
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ КОНТРОЛЬ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 183

Доп.точки доступа:
Mach, Bernard

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 13.12-04К1.61

Type III bare lymphocyte syndrome associated with a novel RFXAP mutation. A case report [Text] / B. Gokturk [et al.] // Int. J. Immunogenet. - 2012. - Vol. 39, N 4. - P362-364 . - ISSN 0960-7420
Перевод заглавия: Синдром голых лимфоцитов типа III, ассоциированный с новой мутацией RFXAP: описание случая

ГРНТИ	34.43.35

ВИНИТИ 341.43.35.13
Рубрики: СИНДРОМ ГОЛЫХ ЛИМФОЦИТОВ
ТИП II
БЕЛОК
RFXAP
ГЕНЫ
МУТАЦИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Gokturk, B.; Artac, H.; van, Eggemond M.J.; van, den Elsen P.; Reisli, I.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 89.05-04К1.453

Hume, Clifford.
Defective transcription of class II genes in bare lymphocyte syndrome Patients [Text] / Clifford Hume, Janet S. Lee // Hum. Immunol. - 1988. - Vol. 23, N 2. - P109 . - ISSN 0198-8859
Перевод заглавия: Дефектная транскрипция генов класса II у больных с синдромом голых лимфоцитов
Аннотация: Синдром голых Лф (СГЛ) типа II является летальным иммунодефицитом, характеризуемым дефектной экспрессией поверхностных HLA АГ класса II. В В-лимфобластоидных линиях Кл, изолированных от 2 отдельных б-ных, выявлено, что отсутствие цитоплазматич. класса II мРНК является результатом резко сниженного темпа транскрипции генов класса II. Это снижение коррелировало с выраженным изменением присоединения СГЛ-ядерных белков к Х-согласованному элементу промотеров DR и DP'альфа'. Хотя оба типа клеток при слиянии проявляли изменение х-ки связывания ядерных белков, мутации комплементировали друг друга и наблюдалась реэкспрессия генов класса II. По-видимому, у б-ных с СГЛ мутации могут происходить на уровне, по крайней мере, 2 различных факторов, необходимых для сборки функционального класс-II-генного комплекса транскрипции. Эти дефекты также отличаются от мутаций у 2 регуляторных мутантов, имеющих происхождение in vitro. США, Memorial Sloan Kettering Cancer Ctr., New York, NY.

ГРНТИ	34.43.41

ВИНИТИ 341.43.41.09
Рубрики: ГЕНЫ
ТРАНСКРИПЦИЯ
ИММУНОДЕФИЦИТЫ
СИНДРОМЫ
СИНДРОМ ГОЛЫХ ЛИМФОЦИТОВ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Lee, Janet S.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 91.01-04К1.217

Jin, Z.
Activation of CD8+ T cells by allogeneic class II-deficient B-cell lines derived from patients with bare lymphocyte syndrome [Text] / Z. Jin, S. Y. Yang // Tissue Antigens. - 1990. - Vol. 35, N 3. - P136-143 . - ISSN 0001-2815
Перевод заглавия: Активация CD8+ Т-клеток аллогенными дефицитными по HLA класса II В-клеточными линиями, полученными от больных с синдромом "голых" лимфоцитов
Аннотация: Исследовали механизм активации аллореактивных Т-клеток HLA класса I в смешанной культуре, используя В-лимфобластные линии трансф. вирусом Эпштейна-Барр (B-LCLS), дефицитные по м-лам HLA класса II и получ. от б-ных с синдромом "голых" лимфоцитов. Обнаружено, что м-лы HLA класса I в отсутствие экзогенного ИЛ-2 могут запускать р-цию в смешанной культуре, при этом CD8+ Т-клетки первыми включаются в р-цию, а CD4+ Т-клетки не играют роли, если м-лы HLA класса II не вовлечены в стимуляцию. Добавление аутологичных макрофагов не влияет на стимуляцию лимфоцитов. Стимуляция лимфоцитов в смешанной культуре полностью блокируется АТ к АГ HLA класса I или АТ к CD8+ Т-клеткам, но не АТ к HLA класса II и не АТ к CD4+ Т-клеткам. В смешанной культуре стимулированные CD8+ Т-клетки проявляют цитолитическую и пролиферативную акт-ть, при этом пролиферативный ответ направлен к АГ HLA класса I без активации CD4+ T-клеток. Анализ показывает, что аллореактивность CD8+ Т-клеток зависит от HLA B-АГ, что м. б. связано с высокой вариабельностью HLA B-АГ и высокой частотой Т-клонов, направленных против этих АГ. Библ. 47. Lab. Biochemical Immunogenetics, Memorial Sloan-Kettering Cancer Ctr, NY, US.

ГРНТИ	34.43.35

ВИНИТИ 341.43.35.15.05 + 343.43.35.15.05
Рубрики: ЛИМФОЦИТЫ Т
СУБПОПУЛЯЦИИ
АКТИВАЦИЯ
СИНДРОМ "ГОЛЫХ" ЛИМФОЦИТОВ
ЧЕЛОВЕК
PRIMARY MLR
HLA-B

Доп.точки доступа:
Yang, S.Y.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 93.04-04К1.264

The bare lymphocyte syndrome [Text] : [Pap.] Symp. Foetal and Neonatal Cell Trans plant. and Retroviral Gene Ther., Annecy, Jan. 5-8, 1992 / J. L. Touraine [et al.] // Bone Marrow Transplant. - 1992. - Vol. 9, Suppl. N1. - P54-56 . - ISSN 0268-3369
Перевод заглавия: Синдром "голых" лимфоцитов
Аннотация: Синдром "голых" лимфоцитов (СГЛ) определен как комбинированный иммунодефицит, связанный с недостаточной экспрессией антигенов классов I и II ГКГС на поверхности клеток. Выделяют 3 варианта СГЛ: комбинированный иммунодефицит в рез-те отсутствия молекул класса I HLA (I тип), то же в рез-те отсутствия молекулы класса II HLA (II тип) и дефицит молекул класса I и II HLA (III тип). Кроме того, идентифицирован неполный СГЛ, характеризующийся неполным дефектом экспрессии молекул класса I и II HLA без иммунодефицита. Клин. проявления СГЛ связаны в основном с поражением дыхательного и желудочно-кишечного тракта. Приведена история болезни мужчины 27 лет с диагнозом СГЛ, у к-рого иммунные нарушения характеризовались дефицитом образования антител и реакций клеточно-опосредованного иммунитета на специф. антиген. Наследование заболевания происходит по аутосомно-рецессивному типу, но дефектные гены еще не идентифицированы. В кач-ве лечения предлагают трансплантацию in utero стволовых клеток или генную терапию. Франция, Claude Bernard Univ., Lion.

ГРНТИ	34.43.41

ВИНИТИ 341.43.41.02
Рубрики: ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ
СИНДРОМ "ГОЛЫХ" ЛИМФОЦИТОВ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
АНТИГЕНЫ HLA
КЛАСС I
КЛАСС II
ДЕФИЦИТ

Доп.точки доступа:
Touraine, J.L.; Marseglia, G.L.; Betuel, H.; Souillet, G.; Gebuhrer, L.

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска