Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ<.>)
Общее количество найденных документов : 319
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-40   41-60   61-80   81-100   101-120      
1.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 95.03-04Я6.102

   
    Defective transmembrane calcium influx demonstrated in a primary immunodeficiency by video-imaging [Text] / Michel Partiseti [et al.] // C.r. Acad. sci. Ser. 3. - 1994. - Vol. 317, N 2. - P167-173 . - ISSN 0764-4469
Перевод заглавия: Нарушенный выход трансмембранного кальция, показанный при первичном иммунодефиците методом видеоизображения
Аннотация: Методом видеоизображения определяли конц-ию внутриклеточного кальция в индивидуальных клетках, меченных фура-2-ацетоксиметиловым эфиром и обнаружили дефект его выхода в лимфоцитах и фибробластах у б-ного первичным иммунодефицитом. В клетках б-ного фармакологические агенты - тапсигаргин или йономицин, а также физиологический активатор брадикинин вызывали лишь временное повышение уровня цитоплазматического кальция за счет внутренних резервов, тогда как в нормальных клетках происходил дополнительный и поддерживаемый выход кальция через клеточную мембрану. Нарушение выхода кальция из лимфоцитов и фибробластов б-ного связано с нарушением пролиферации T-лимфоцитов. Считают, что выявленный дефект кальциевого метаболизма является проявлением нового ИДС. Франция, INSERM U. 261, Inst. Pasteur, Paris. Библ. 20
ГРНТИ  
34.19.19
ВИНИТИ 341.19.19.19
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ТРАНСМЕМБРАННЫЙ КАЛЬЦИЙ
НАРУШЕННЫЙ ВЫХОД
ЛИМФОЦИТЫ
ФИБРОБЛАСТЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Partiseti, Michel; Le, Deist Francoise; Hivroz, Claire; Fischer, Alain; Korn, Henri; Choquet, Daniel
2.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 95.08-04К1.638

    Webster, A. D.B.
    Primary immunodeficiency [Text] : [Pap.] Int. Workshop Environ. Immunotoxicol. and Hum. Health, Oxford, 22-25 March, 1994 / A. D.B. Webster // Hum. and Exp. Toxicol. - 1995. - Vol. 14, N 1. - P99-100 . - ISSN 0144-5952
Перевод заглавия: Первичный иммунодефицит
Аннотация: Рассмотрены разные формы первичных иммунодефицитов. Недостаточность синтеза антител и иммуноглобулинов разных классов (IgA, IgG) обусловлена генетически; часто связана с острыми вирусными инфекциями дыхательных путей. Дефект клеточных иммунных реакций, гл. обр. на уровне CD4{+} T-лимфоцитов; больные склонны к инфекционным заболеваниям. Иногда поражаются обе системы - тяжелый комбинированный иммунодефицит. К числу иммунодефицитов относятся также нарушения в репарации ДНК, что приводит к развитию ряда аутоиммунных расстройств (напр., атаксии-телиангиэктазии, синдрому Блюма). Великобритания, Royal Free Hosp. Med. Sch., London
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ФОРМЫ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ЧЕЛОВЕК
3.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 95.08-04К1.640

    Denaro, F. J.
    Histological analysis of the immune system of the SCID mouse [Text] : abstr. 4th Jap. US Jt Congr. Histochem. and Cytochem.: 35th Annu. Meet. Jap. Soc. Histochem. and Cytochem. and 45th Annu. Meet. Histochem. Soc., Hawaii, July 13-16, 1994 / F. J. Denaro, R. Jones // Acta histochem. et cytochem. - 1994. - Vol. 27, N 4. - P388 . - ISSN 0044-5991
Перевод заглавия: Гистологический анализ иммунной системы мышей с тяжелым комбинированным иммунодефицитом scid
Аннотация: Проведен гистологический анализ различных лимфоидных органов (селезенка, тимус, лимф. узлы и средостение) у мышей scid и нормальных мышей, а также наличие и активность макрофагов в мозгу, коже, печени, костном мозгу и селезенке. В селезенке мышей scid плохо разграничены белая и красная пульпа, выявлены нарушения архитектуры органа. В тимусе отсутствуют доли; границы зародышевых центров нечеткие. В костном мозгу лейкогенез подавлен. В лимфоузлах отсутствуют зародышевые центры, Т- и В-зависимые области, объем лимф. узлов резко уменьшен. США, Dep. Neurol., Texas Tech. Univ. Health Sci. Ctr., Lubbock, TX
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ТЯЖЕЛЫЙ КОМБИНИРОВАННЫЙ
СОСТОЯНИЕ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Jones, R.
4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 95.08-04К1.650

    Ceuppens, J. L.
    De moleculaire mechanismen van immuunglobulinedeficienties [Text] / J. L. Ceuppens // Tijdschr. geneesk. - 1995. - Vol. 51, N 4. - С. 295-297 . - ISSN 0371-683X
Перевод заглавия: Молекулярные механизмы дефицита иммуноглобулинов
Аннотация: Описаны наследственные иммунодефициты гуморального типа: агаммаглобулинемия, сцепленная с X-хромосомой, синдром гипер-IgM, общая вариабельная иммунная недостаточность и нарушения иммунной функции, связанные с этими дефицитами. Бельгия, Centrum Postgraduate Onderwijs, Univ. Leuven. Библ. 19
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ВРОЖДЕННЫЕ
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ
АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ
СИНДРОМ ПОВЫШЕННОГО IGM
ОБЩАЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЧЕЛОВЕК
5.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 95.08-04К1.651

   
    Primary immunodeficiency diseases [Text] // Clin. and Exp. Immunol. - 1995. - Vol. 99, Suppl. n 1. - P1-24 . - ISSN 0009-9104
Перевод заглавия: Первичные иммунодефицитные болезни. Доклад Научной Группы ВОЗ
Аннотация: Рассмотрены первичные (врожденные) иммунодефициты, их клеточные и генетические основы, виды дефицитов: недостаточность цитокинов (интерлейкина 1-15); нарушение механизмов представления антигенов, адгезии клеток, передачи клеточных сигналов и др.; тесты для оценки иммунного статуса человека: иммуноглобулинов и антител; клеточного иммунитета. Описаны известные нозологические формы первичных иммунодефицитов. К числу вторичных (приобретенных) иммунодефицитов относятся иммунные нарушения вследствие заболеваний, воздействий лекарств и факторов внешней среды, (кроме СПИДа). Особо рассмотрены нарушения в системе комплемента и фагоцитоза. Кратко анализируются современные методы коррекции иммунодефицитов
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
МЕХАНИЗМЫ
НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
МЕТОДЫ ТЕРАПИИ
ЧЕЛОВЕК
ДОКЛАД НАУЧНОЙ ГРУППЫ ВОЗ
6.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 95.10-04Т3.298

   
    Utilizacion de gammaglobulina humana en el tratamiento de la inmunodeficiencia cpmin variable [Text] / Javier de Gracia [et al.] // Med. clin. - 1995. - Vol. 104, N 6. - С. 201-206 . - ISSN 0025-7753
Перевод заглавия: Применение человеческого гаммаглобулина в лечении общего вариабельного иммунодефицита
Аннотация: 27 б-ных общим вариабельным иммунодефицитом (ОВИ) получили с лечебной целью человеческий гаммаглобулин в/в или в/м. Введение гаммаглобулина в/в более эффективно в профилактике развития инфекций, хронических заболеваний легких, изменении функции легких и др. возможных осложнений. Считают, что человеческий гаммаглобулин является эффективным средством в лечении больных ОВИ. При этом рекомендуется индивидуализация доз и схем применения препарата. Испания, Hosp. General University Vall d'Hebron, Barcelona. Библ. 27
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.39.11
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ОБЩАЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЛЕЧЕНИЕ
ГАММАГЛОБУЛИН ЧЕЛОВЕКА
ВНУТРИВЕННОЕ ВВЕДЕНИЕ
ПРОФИЛАКТИКА ИНФЕКЦИЙ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Gracia, Javier de; Vendrell, Montserrat; Guarner, Luisa; Vidal, Rafael; Miravittles, Marc; Mayordomo, Cristina; Morell, Ferran
7.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 95.10-04К1.578

   
    Deletion within the Src homology domain 3 of Bruton's tyrosine kinase resulting in X-linked agammaglobulinemia (XLA) [Text] / Qili Zhu [et al.] // J. Exp. Med. - 1994. - Vol. 180&(!&), N 2. - P461-470 . - ISSN 0022-1007
Перевод заглавия: Делеция в Src гомологичном домене 3 брутоновской тирозинкиназы, ведущей к X-сцепленной агаммаглобулинемии
Аннотация: Ген, ответственный за X-сцепленную агаммглобулинемию (XАГ) Брутона, кодирует цитоплазматическую тирозинкиназу, обозначенную BТК, к-рая необходима для нормального развития B-клеток. Брутоновская тирозинкиназа содержит Src гомологичные домены (SH2 и SH3) и каталитический киназный домен. SH3 домен важен как мишень сигнальных молекул специфической внутриклеточной локализации. Выявили семью с XАГ, в к-рой зарегистрирована точечная мутация (g'-'a)b5' сплайсовом сайте интрона 8, что приводит к перемещению кодирующего экзона 8 и к потере 21 аминокислоты, формирующей COOH-концевую часть BТК SH3. Мутантный белок смоделирован с использованием нормального BТК SH3 домена. США, Dep. Pediatrics, University Washington, Seattle, WA. Библ. 53
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
АГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ БРУТОНА
X ХРОМОСОМА
МЕХАНИЗМ
СЕМЕЙНЫЙ АНАЛИЗ

Доп.точки доступа:
Zhu, Qili; Zhang, Min; Rawlings, David J.; Vihinen, Mauno; Hagemmann, Tracy; Saffran, Douglas C.; Kwan, Sau-Ping; Nilsson, Lennart; Smith, C.I.Edvard; Witte, Owen N.; Chen, Shi-Han; Ochs, Hans D.
8.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 95.10-04К1.588

   
    Utilizacion de gammaglobulina humana en el tratamiento de la inmunodeficiencia cpmin variable [Text] / Javier de Gracia [et al.] // Med. clin. - 1995. - Vol. 104, N 6. - С. 201-206 . - ISSN 0025-7753
Перевод заглавия: Применение человеческого гаммаглобулина в лечении общего вариабельного иммунодефицита
Аннотация: 27 б-ных общим вариабельным иммунодефицитом (ОВИ) получили с лечебной целью человеческий гаммаглобулин в/в или в/м. Введение гаммаглобулина в/в более эффективно в профилактике развития инфекций, хронических заболеваний легких, изменении функции легких и др. возможных осложнений. Считают, что человеческий гаммаглобулин является эффективным средством в лечении больных ОВИ. При этом рекомендуется индивидуализация доз и схем применения препарата. Испания, Hosp. General University Vall d'Hebron, Barcelona. Библ. 27
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ОБЩАЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЛЕЧЕНИЕ
ГАММАГЛОБУЛИН ЧЕЛОВЕКА
ВНУТРИВЕННОЕ ВВЕДЕНИЕ
ПРОФИЛАКТИКА ИНФЕКЦИЙ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Gracia, Javier de; Vendrell, Montserrat; Guarner, Luisa; Vidal, Rafael; Miravittles, Marc; Mayordomo, Cristina; Morell, Ferran
9.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 95.11-04К1.606

   
    Evidence for defects in V(D)J rearrangements in patients with severe combined immunodeficiency [Text] / Toku-ichiro Abe [et al.] // J. Immunol. - 1994. - Vol. 152, N 11. - P5504-5513 . - ISSN 0022-1767
Перевод заглавия: Доказательства наличия дефектов в перестройках V(D)J у пациентов с тяжелым комбинированным иммунодефицитом
Аннотация: Исследовали молекулярную перестройку ДНК в локусах генов иммуноглобулинов у 4-х пациентов с тяжелой комбинированной иммунологической недостаточностью (ТКИН), не имеющих В-лимфоцитов (ТКИН/В{-}), и у 4-х пациентов с ТКИН, имеющих В-лимфоциты (ТКИН/В{+}). У пациентов брали клетки костного мозга, трансформировали их в культуре вирусом Эпштейна-Барр и исследовали методом цепной полимеразной реакции. У пациентов с ТКИН/В{+} не обнаружено дефектов в перестройках в области V(D)J. У 2-х пациентов с ТКИН/В{-} обнаружены перестроенные последовательности V[H]DJ[H] и D[HQ]J[H], у одного - в малых кол-вах, у одного не обнаружены совсем. Ни у одного пациента с ТКИН/В{-} не экспрессируются гены RAG-1, RAG-2. Вероятно, в механизмах патогенеза ТКИН/В{-} нарушено звено перестройки генов иммуноглобулинов. Япония, Inst. Comprehensive Med. Sci., Fujita Hlth Univ., Toyoake, Aichi 470-11. Библ. 50
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ГЕНЫ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ
ПЕРЕСТРОЙКИ ГЕНОВ
ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ТЯЖЕЛЫЕ КОМБИНИРОВАННЫЕ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Abe, Toku-ichiro; Tsuge, Ikuya; Kamachi, Yoshiro; Torii, Shinpei; Utsumi, Kazuhiko; Akahori, Yasushi; Ichihara, Yoshikazu; Kurosawa, Yoshikazu; Matsuoka, Hiroshi
10.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 95.12-04К1.517

    Belmont, John W.
    Insights into lymphocyte development from X-linked immune deficiencies [Text] / John W. Belmont // Trends Genet. - 1995. - Vol. 11, N 3. - P112-116 . - ISSN 0168-9525
Перевод заглавия: Проникновение в развитие лимфоцитов при X-сцепленных иммунодефицитах
Аннотация: Обзор. Приведены сведения о генетически детерминированных формах иммунодефицитов человека, связанных с X-хромосомой. Как минимум 7 совершенно различных иммунодефицитов связаны с этой хромосомой: хроническая грануломатозная болезнь, дефицит пропердина, синдром Вискотт-Олдрича, тяжелый комбинированный иммунодефицит, агаммаглобулинемия (синдром Брутона), лимфопролиферативный синдром, синдром с повышенным уровнем IgM. Клинически манифестируемые иммунодефицитные синдромы являются результатами нарушения развития лимфоцитов или межклеточных рецепторных взаимодействий между Т- и В-лимфоцитами. США, Baylor Coll. Med., Houston, TX 77030. Библ. 38
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ КОНТРОЛЬ
КЛАССИФИКАЦИЯ
РОЛЬ X ХРОМОСОМЫ
ЧЕЛОВЕК
11.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.12-04М7.135

    Denaro, F. J.
    Histological analysis of the immune system of the SCID mouse [Text] : abstr. 4th Jap. US Jt Congr. Histochem. and Cytochem.: 35th Annu. Meet. Jap. Soc. Histochem. and Cytochem. and 45th Annu. Meet. Histochem. Soc., Hawaii, July 13-16, 1994 / F. J. Denaro, R. Jones // Acta histochem. et cytochem. - 1994. - Vol. 27, N 4. - P388 . - ISSN 0044-5991
Перевод заглавия: Гистологический анализ иммунной системы мышей с тяжелым комбинированным иммунодефицитом scid
Аннотация: Проведен гистологический анализ различных лимфоидных органов (селезенка, тимус, лимф. узлы и средостение) у мышей scid и нормальных мышей, а также наличие и активность макрофагов в мозгу, коже, печени, костном мозгу и селезенке. В селезенке мышей scid плохо разграничены белая и красная пульпа, выявлены нарушения архитектуры органа. В тимусе отсутствуют доли; границы зародышевых центров нечеткие. В костном мозгу лейкогенез подавлен. В лимфоузлах отсутствуют зародышевые центры, Т- и В-зависимые области, объем лимф. узлов резко уменьшен. США, Dep. Neurol., Texas Tech. Univ. Health Sci. Ctr., Lubbock, TX
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.27.41
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ТЯЖЕЛЫЙ КОМБИНИРОВАННЫЙ
СОСТОЯНИЕ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Jones, R.
12.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 96.06-04К1.507

    Conley, Mary Ellen.
    Primary immunodeficiencies: A flurry of new genes [Text] / Mary Ellen Conley // Immunol. Today. - 1995. - Vol. 16, N 7. - P314-315 . - ISSN 0167-4919
Перевод заглавия: Первичные иммунодефициты. Шквал новых генов
Аннотация: В последние 2-3 г. открыты новые гены, ответственные за первичные иммунодефициты, особенно сцепленные с X-хромосомой. Охарактеризованы следующие синдромы: Х-сцепленный синдром гипер-IgM (генный локус Xq26) с дефектом цитокина CD40L, X-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит (Xq13) с дефектом цитокинового рецептора интерлейкина 2 'гамма'-цепи, X-сцепленная агаммаглобулинемия (Xq22) с дефектом цитоплазматической тирозинкиназы (ЦТК) Btk, синдром Вискотт-Олдрича (Xp11) с дефектом предполагаемого транскрипционного фактора (ТФ), обозначенного WASP, тяжелый комбинированный иммунодефицит с отсутствием CD8{+} Т-клеток (16p13) с дефектом ЦТК ZAP-70 и синдром "голых" лимфоцитов (2q12) с дефектом ТФ CIITA, контролирующего трансактивацию генов класса II ГКГС. Рассмотрены нек-рые модели для изучения генных дефектов при первичных иммунодефицитах с использованием "накаут" мышей, SCID мышей и др. США, Univ. Tennessee, Memphis and St Jude Children's Res. Hosp., Memphis, TN 38105. Библ. 14
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ТИПЫ
КОНТРОЛИРУЮЩИЕ ГЕНЫ
МЫШИ
13.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 96.09-04К1.507

    Fischer, Alain.
    Inherited immunodeficiencies [Text] : [Pap.] 9th Int. Congr. Immunol., San Francisco, July 23-29, 1995 / Alain Fischer, Warren J. Leonard // Immunologist. - 1995. - Vol. 3, N 5-6. - P237-240 . - ISSN 1192-5612
Перевод заглавия: Наследственные иммунодефициты
Аннотация: За 3 года, прошедшие со времени VIII Международного Конгресса Иммунологов (Будапешт, 1992) выявлена наследственная предрасположенность к 14 первичным иммунодефицитным заболеваниям (включая данные на мышах). Описаны эти заболевания: дефицит мембранных белков (X-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит; дефицит Fas молекул), дефицит киназ (Bik и ZAP-70), дефицит на уровне молекул классов I и II ГКГС. Франция, Hopital Necker-Enfants Malades, Paris. Библ. 18
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПРИРОДА
НОВЫЕ НОЗОЛОГИЧЕСКИЕ ЕДИНИЦЫ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 18

Доп.точки доступа:
Leonard, Warren J.
14.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 96.12-04К1.511

   
    A single nucleotide insertion in the canine interleukin-2 receptor gamma chain results in X-linked severe combined immunodeficiency disease [Text] / Richard L. Somberg [et al.] // Vet. Immunol. and Immunopathol. - 1995. - Vol. 47, N 3-4. - P203-213 . - ISSN 0165-2427
Перевод заглавия: Одиночная нуклеотидная вставка в гамма цепь рецептора интерлейкина 2 собаки ведет к Х-сцепленному комбинированному иммунодефициту
Аннотация: Описан случай тяжелого комбинированного иммунодефицита (ТКИД) у 14-нед. кобеля, характеризующийся соотв. клиническими проявлениями, а также низкой конц-ией IgG при отсутствии IgA и нормальном уровне IgM в сыворотке. У животного диагносцирована анемия и лимфопения при нормальном процентном содержании Т-клеток с повышенным соотношением CD4/CD8. Однако Т-клетки не пролиферировали в ответ на ФГА и/или интерлейкин 2 (ИЛ-2). После активации ФГА клетки почти не связывали ИЛ-2. При анализе кДНК 'гамма'-цепи рецептора ИЛ-2 обнаружили вставку цитозина после нуклеотида 582, что привело к нарушению в структуре трансмембранного домена. Считают, что новая мутация в 'гамма'-цепи рецептора ИЛ-2, открытая у данного щенка, ведет к Х-сцепленному ТКИД. США, Univ. Pennsylvania, Sch. Vet. Med. Phyladelphia, PA 19104-6010. Библ. 29
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ТЯЖЕЛЫЙ КОМБИНИРОВАННЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ
СЦЕПЛЕННОСТЬ С Х ХРОМОСОМОЙ
ГЕННАЯ МУТАЦИЯ В КДНК
РЕЦЕПТОР ДЛЯ ИНТЕРЛЕЙКИНА 2
СОБАКИ

Доп.точки доступа:
Somberg, Richard L.; Pullen, Robin P.; Casal, Margret L.; Patterson, Donald F.; Felsburg, Peter J.; Henthorn, Paula S.
15.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI05) 97.01-04И8.263

   
    A single nucleotide insertion in the canine interleukin-2 receptor gamma chain results in X-linked severe combined immunodeficiency disease [Text] / Richard L. Somberg [et al.] // Vet. Immunol. and Immunopathol. - 1995. - Vol. 47, N 3-4. - P203-213 . - ISSN 0165-2427
Перевод заглавия: Одиночная нуклеотидная вставка в гамма цепь рецептора интерлейкина 2 собаки ведет к Х-сцепленному комбинированному иммунодефициту
Аннотация: Описан случай тяжелого комбинированного иммунодефицита (ТКИД) у 14-нед. кобеля, характеризующийся соотв. клиническими проявлениями, а также низкой конц-ией IgG при отсутствии IgA и нормальном уровне IgM в сыворотке. У животного диагносцирована анемия и лимфопения при нормальном процентном содержании Т-клеток с повышенным соотношением CD4/CD8. Однако Т-клетки не пролиферировали в ответ на ФГА и/или интерлейкин 2 (ИЛ-2). После активации ФГА клетки почти не связывали ИЛ-2. При анализе кДНК 'гамма'-цепи рецептора ИЛ-2 обнаружили вставку цитозина после нуклеотида 582, что привело к нарушению в структуре трансмембранного домена. Считают, что новая мутация в 'гамма'-цепи рецептора ИЛ-2, открытая у данного щенка, ведет к Х-сцепленному ТКИД. США, Univ. Pennsylvania, Sch. Vet. Med. Phyladelphia, PA 19104-6010. Библ. 29
ГРНТИ  
34.23.59
ВИНИТИ 341.23.59.02.17
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ТЯЖЕЛЫЙ КОМБИНИРОВАННЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ
СЦЕПЛЕННОСТЬ С Х ХРОМОСОМОЙ
ГЕННАЯ МУТАЦИЯ В КДНК
РЕЦЕПТОР ДЛЯ ИНТЕРЛЕЙКИНА 2
СОБАКИ

Доп.точки доступа:
Somberg, Richard L.; Pullen, Robin P.; Casal, Margret L.; Patterson, Donald F.; Felsburg, Peter J.; Henthorn, Paula S.
16.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 97.01-04К1.412

    Fischer, Alain.
    PIDs illuminate function of immune system [Text] / Alain Fischer // Lancet. - 1996. - N 9017. - P1754 . - ISSN 0140-6736
Перевод заглавия: Первичные иммунодефициты помогают изучать функции иммунной системы
Аннотация: Кратко анализируются некоторые сообщения по проблеме первичных иммунодефицитов на симпозиуме в Гетеборге 6-9 июня 1995 г
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
МЕЖДУНАРОДНЫЙ СИМПОЗИУМ
КРАТКИЙ ОБЗОР СООБЩЕНИЙ
ГЕТЕБОРГ, 6-9 ИЮНЯ 1995
17.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 97.02-04К1.390

    Fischer, Alain.
    Immunodeficiencies of genetic origin [Text] / Alain Fischer, Antonio Arnaiz-Villena // Immunol. Today. - 1995. - Vol. 16, N 11. - P511-514 . - ISSN 0167-4919
Перевод заглавия: Иммунодефициты генетического происхождения
Аннотация: Охарактеризованы первичные формы иммунодефицитов (ИД) человека и экспериментальных животных, при к-рых идентифицированы мутировавшие гены. Выделены группы первичных ИД, проявляющиеся в нарушении дифференцировки лимфоцитов (аутосомно-рецессивный тяжелый комбинированный ИД; ТКИД, мышиный ТКИД, JAK3-ТКИД, X-сцепленный ТКИД, X-сцепленная агаммаглобулинемия), представления антигена (дефектность экспрессии гена HLA класса I или класса II), активации лимфоцитов (дефицит CD3'гамма', CD3'эпсилон', дефицит ZAP-70, синдром с гипер-IgM), контроля клеточной гибели (дефицит fas), накоплении токсических субстратов (дефицит аденозиндезаминазы; АДА, дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы), адгезии фагоцитов и генерации дыхательного взрыва (синдром дефицита лейкоцитарной адгезии, хроническая грануломатозная болезнь), а также др. заболевания (синдром Вискотт-Олдрича с дефектом лимфоцитов и тромбоцитов и синдром атаксии-телеангиэктазии с дефектом ДНК репарации). Показаны результаты 1-го этапа генной терапии первичных ИД, в частности у детей с дефицитом АДА. Франция, INSERM U429, Hopital des Enfants-Malades, Paris. Библ. 21
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ КОНТРОЛЬ
МУТИРОВАВШИЕ ГЕНЫ
ХАРАКТЕРИСТИКА
ЧЕЛОВЕК
ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ ЖИВОТНЫЕ

Доп.точки доступа:
Arnaiz-Villena, Antonio
18.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 97.05-04К1.540

   
    Иммунные статус и его особенности у населения Ямальского региона [Текст] : докл. на 2 Междунар. конгр. "Иммунореабилитация и реабилитация в мед.", Анталия, 6-10 мая, 1996 / Н. Г. Нечипоренко [и др.] // Int. J. Immunorehabil. - 1996. - N 2. - С. 94
Аннотация: При обследовании 57 человек Ямальского региона выявлена супрессия Т-клеточного звена у 52% и В-клеточного звена иммунного ответа у 55% лиц. Снижено содержание иммуноглобулинов всех 3 классов у 14; 21 и 15,5% лиц (IgG, IgM и IgA). Очевидно, это свидетельствует о наличии иммунодефицитных состояний у части населения Ямала
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.13.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
ВЫЯВЛЕНИЕ
НАСЕЛЕНИЕ ЯМАЛА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Нечипоренко, Н.Г.; Буганов, А.А.; Мурузюк, Н.И.; Коваленко, Е.Г.
19.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 97.07-04К1.285

   
    A boy with X-linked hyper-IgM syndrome and natural killer cell deficiency [Text] / B. Ostaenstad [et al.] // Clin. and Exp. Immunol. - 1997. - Vol. 107, N 2. - P230-234 . - ISSN 0009-9104
Перевод заглавия: Мальчик с X-сцепленным гипер-IgM синдромом и дефицитом естественных клеток киллеров
Аннотация: Приведена история болезни мальчика, родившегося от здоровых родителей, жителей Норвегии, у к-рого с 8-месячного возраста развилась тяжелая пневмония, вызванная Pneumocysta carinii. Обнаружено, что у ребенка имеется замещение T на G в nt+1, в невариабельном gt донорском участке сплайсинга интрона 3. Эта мутация ранее не известна у б-ных с дефектом CD 40L (синдром гипер-IgM). Кроме того, у б-ного выявлен дефицит естественных клеток киллеров (ЕКК), что проявлялось в отсутствии CD56{+} или CD16{+} клеток и активности ЕКК. Считают, что сочетание ранее не описанной мутации CD40 лиганда и дефицита ЕКК представляет собой новый синдром первичного иммунодефицита. Норвегия, Dep. Oncology, Ulleval Univ. Hosp., Oslo. Библ. 27
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
СИНДРОМ ГИПЕР-IGM
СОПУТСТВУЮЩИЕ ИНФЕКЦИИ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Ostaenstad, B.; Giliani, S.; Mellbye, O.J.; Nilsen, B.R.; Abrahamsen, T.
20.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 97.08-04К1.419

   
    Evidence that the Wiskott-Aldrich syndrome protein may be involved in lymphoid cell signaling pathways [Text] / Giles O. C. Cory [et al.] // J. Immunol. - 1996. - Vol. 157, N 9. - P3791-3795 . - ISSN 0022-1767
Перевод заглавия: Доказательства, что белок при синдроме Вискотта-Олдрича вовлекается в сигнальные пути в лимфоидных клетках
Аннотация: Обнаружено связывание белка синдрома Вискотта-Олдрича (WASP) c Src гомологом 3-го домена Btk (брутоновская тирозинкиназа), а также с подобными доменами внутриклеточных белков: Itk, Tec, Grb2 и фосфолипазы C-'гамма'. Все эти белки вовлекаются в процессы внутриклеточной реализации сигналов. Считают, что имеется функциональная связь между 2 X-сцепленными иммунодефицитами (синдромы Вискотта-Олдрича и Брутона) на белковом уровне. Великобритания, Molec. Immunol. Unit. Inst. Child Hlth, Univ. London. Библ. 35
ГРНТИ  
34.43.41
ВИНИТИ 341.43.41.07
Рубрики: ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА
СИНДРОМ БРУТТОНА
ЛИМФОИДНЫЕ КЛЕТКИ
ПЕРЕДАЧА СИГНАЛОВ
СПЕЦИФИЧЕСКИЕ БЕЛКИ

Доп.точки доступа:
Cory, Giles O.C.; MacCarthy-Morrogh, Lucy; Banin, Sharon; Gout, Ivan; Brickell, Paul M.; Levinsky, Roland J.; Kinnon, Christine; Lovering, Ruth C.
 1-20    21-40   41-60   61-80   81-100   101-120      
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)