Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА<.>)
Общее количество найденных документов : 17
Показаны документы с 1 по 17
1.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 97.01-04М7.176

   
    Острый инфантильный нейровисцеральный сфинголипидоз как разновидность болезни Нимана-Пика у ребенка 2 лет [Текст] / Т. С. Парсегова [и др.] // Педиатрия. - 1996. - N 2. - С. 98-100 . - ISSN 0031-403X
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.31.23
Рубрики: БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
ОСТРЫЙ ИНФАНТИЛЬНЫЙ НЕЙРОВИСЦЕРАЛЬНЫЙ СФИНГОЛИПИДОЗ
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Парсегова, Т.С.; Казюкова, Т.В.; Левитский, М.В.; Крючко, В.И.; Коробко, Л.М.; Коцыганова, Г.Г.

2.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 02.07-04Я6.349

   
    Depletion of rafts in late endocytic membranes is controlled by NPC1-dependent recycling of cholesterol to the plasma membrane [Text] / Sari Lusa [et al.] // J. Cell Sci. - 2001. - Vol. 114, N 10. - P1893-1900 . - ISSN 0021-9533
Перевод заглавия: Истощение рафт (raft) в мембранах поздних эндосом регулируется зависимым от NPC1 рециклированием холестерина к плазматическим мембранам
Аннотация: Анализировали взаимосвязь холестерина с мембранами низкой плотности и резистентными к детергенту в нормальных клетках и при аккумуляции в лизосомах холестерина-сфингомиелина. В первом случае основная масса [{3}H] холестерина высвобождалась из эфиров холестерина с ЛПНП, ассоциированных с детергент-растворимыми мембранами. Затем этот холестерин транспортировался к плазматическим мембранам и становился нерастворимым. При болезни Niemann-Pick ассоциация ЛПНП-холестерина с мембранами низкой плотности, резистентными к детергенту, была увеличена и его транспорт к плазматическим мембранами ингибирован. Т. обр. при указанном заболевании происходит увеличение рафт в компартментах деградации. Финляндия [E. I.], Dept of Mol. Med., Nat. Public Health Inst., Helsinki. (e-mail: elina.ikonen@ktl.fi). Библ. 32
ГРНТИ  
34.19.27
ВИНИТИ 341.19.27.05
Рубрики: ЭНДОЦИТОЗ
ПОЗДНИЕ ЭНДОСОМЫ
ДЕТЕРГЕНТ-РЕЗИСТЕНТНЫЕ МЕМБРАНЫ
ГЛИКОЛИПИДЫ
ХОЛЕСТЕРИН
ЛИПИДОЗЫ
БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА

Доп.точки доступа:
Lusa, Sari; Blom, Titta S.; Eskelinen, Eeva-Liisa; Kuismanen, Esa; Mansson, Jan-Eric; Simons, Kai; Ikonen, Elina

3.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 02.08-04М4.64

   
    Depletion of rafts in late endocytic membranes is controlled by NPC1-dependent recycling of cholesterol to the plasma membrane [Text] / Sari Lusa [et al.] // J. Cell Sci. - 2001. - Vol. 114, N 10. - P1893-1900 . - ISSN 0021-9533
Перевод заглавия: Истощение рафт (raft) в мембранах поздних эндосом регулируется зависимым от NPC1 рециклированием холестерина к плазматическим мембранам
Аннотация: Анализировали взаимосвязь холестерина с мембранами низкой плотности и резистентными к детергенту в нормальных клетках и при аккумуляции в лизосомах холестерина-сфингомиелина. В первом случае основная масса [{3}H] холестерина высвобождалась из эфиров холестерина с ЛПНП, ассоциированных с детергент-растворимыми мембранами. Затем этот холестерин транспортировался к плазматическим мембранам и становился нерастворимым. При болезни Niemann-Pick ассоциация ЛПНП-холестерина с мембранами низкой плотности, резистентными к детергенту, была увеличена и его транспорт к плазматическим мембранами ингибирован. Т. обр. при указанном заболевании происходит увеличение рафт в компартментах деградации. Финляндия [E. I.], Dept of Mol. Med., Nat. Public Health Inst., Helsinki. (e-mail: elina.ikonen@ktl.fi). Библ. 32
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.15
Рубрики: ЭНДОЦИТОЗ
ПОЗДНИЕ ЭНДОСОМЫ
ДЕТЕРГЕНТ-РЕЗИСТЕНТНЫЕ МЕМБРАНЫ
ГЛИКОЛИПИДЫ
ХОЛЕСТЕРИН
ЛИПИДОЗЫ
БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА

Доп.точки доступа:
Lusa, Sari; Blom, Titta S.; Eskelinen, Eeva-Liisa; Kuismanen, Esa; Mansson, Jan-Eric; Simons, Kai; Ikonen, Elina

4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 04.04-04М3.139

   
    Role of Niemann-Pick type C1 protein in intracellular trafficking of low density lipoprotein-derived cholesterol [Text] / Jonathan C. Cruz [et al.] // J. Biol. Chem. - 2000. - Vol. 275, N 6. - P4013-4021 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: Белок NPC1 при болезни Нимана-Пика типа C1 участвует во внутриклеточном переносе холестерина в составе липопротеинов низкой плотности
Аннотация: Определили функциональные особенности плотного внутриклеточного компартмента из ранней эндоцитозной гидролитической органеллы; показали, что белок NPC1 участвует в обратной сортировке холестерина из внутриклеточного компартмента на плазматическую мембрану или в эндоплазматическую сеть. США, Dep. Bioch., Dartmouth Med. Sch., Hannover NH 03755. Библ. 38
ГРНТИ  
34.39.15
ВИНИТИ 341.39.15.23
Рубрики: БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
ХОЛЕСТЕРИН
ЛИПОПРОТЕИНЫ
ЛПНП
БЕЛОК NPC1

Доп.точки доступа:
Cruz, Jonathan C.; Sugii, Shigeki; Yu, Chunjiang; Chang, Ta-Yuan

5.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 04.05-04Я6.343

   
    Role of Niemann-Pick type C1 protein in intracellular trafficking of low density lipoprotein-derived cholesterol [Text] / Jonathan C. Cruz [et al.] // J. Biol. Chem. - 2000. - Vol. 275, N 6. - P4013-4021 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: Белок NPC1 при болезни Нимана-Пика типа C1 участвует во внутриклеточном переносе холестерина в составе липопротеинов низкой плотности
Аннотация: Определили функциональные особенности плотного внутриклеточного компартмента из ранней эндоцитозной гидролитической органеллы; показали, что белок NPC1 участвует в обратной сортировке холестерина из внутриклеточного компартмента на плазматическую мембрану или в эндоплазматическую сеть. США, Dep. Bioch., Dartmouth Med. Sch., Hannover NH 03755. Библ. 38
ГРНТИ  
34.19.27
ВИНИТИ 341.19.27.05
Рубрики: БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
ХОЛЕСТЕРИН
ЛИПОПРОТЕИНЫ
ЛПНП
БЕЛОК NPC1

Доп.точки доступа:
Cruz, Jonathan C.; Sugii, Shigeki; Yu, Chunjiang; Chang, Ta-Yuan

6.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 04.05-04М4.29

   
    Role of Niemann-Pick type C1 protein in intracellular trafficking of low density lipoprotein-derived cholesterol [Text] / Jonathan C. Cruz [et al.] // J. Biol. Chem. - 2000. - Vol. 275, N 6. - P4013-4021 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: Белок NPC1 при болезни Нимана-Пика типа C1 участвует во внутриклеточном переносе холестерина в составе липопротеинов низкой плотности
Аннотация: Определили функциональные особенности плотного внутриклеточного компартмента из ранней эндоцитозной гидролитической органеллы; показали, что белок NPC1 участвует в обратной сортировке холестерина из внутриклеточного компартмента на плазматическую мембрану или в эндоплазматическую сеть. США, Dep. Bioch., Dartmouth Med. Sch., Hannover NH 03755. Библ. 38
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.15
Рубрики: БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
ХОЛЕСТЕРИН
ЛИПОПРОТЕИНЫ
ЛПНП
БЕЛОК NPC1

Доп.точки доступа:
Cruz, Jonathan C.; Sugii, Shigeki; Yu, Chunjiang; Chang, Ta-Yuan

7.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI36) 04.07-04А4.305

   
    Niemann-pick disease type B. An unusual clinical presentation with multiple vertebral fractures [Text] / P. Volders [et al.] // Amer. J. Med. Genet. - 2002. - Vol. 109, N 1. - P42-51 . - ISSN 0148-7299
Перевод заглавия: Болезнь Нимана-Пика типа B. Необычные клинические проявления с множественными переломами позвонков
Аннотация: У 55-летней женщины с клинической картиной болезни Паркинсона, выраженными болями в пояснице, спленомегалией, диспноэ рентгенологически выявлены множественные переломы позвонков. По липидной перегруженности гистиоцитов и угнетению активности сфингомиелиназы диагностирована болезнь Нимана-Пика типа B. При генетическом анализе выявили гомозиготную делецию кодона Arg608 в кислой сфингомиелиназе. Обнаружено также гетерозиготное носительство полиморфных аллелей генов рецепторов витамина D и эстрогенов и гена коллагена 1A1. Множественные переломы позвонков объясняют повышенной двигательной активностью в результате лечения паркинсонизма и генетической предрасположенностью. Бельгия, Univ. Hosp. Leuven, Leuven. Библ. 24
ГРНТИ  
34.49.33
ВИНИТИ 341.49.33.13.19
Рубрики: БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
ТИП B
ПОЗВОНКИ
МНОЖЕСТВЕННЫЕ ПЕРЕЛОМЫ
КИСЛАЯ СФИНГОМИЕЛИНАЗА
DELR608

Доп.точки доступа:
Volders, P.; Van, Hove J.; Lories, R.J.U.; Vandekerckhove, Ph.; Matthijs, G.; De, Vos R.; Vanier, M.T.; Vincent, M.F.; Westhovens, R.; Luyten, F.P.

8.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 05.08-04М3.104

   
    Impaired ABCA1-dependent lipid efflux and hypoalphalipoproteinemia in human niemann-pick type C disease [Text] / Hong Y. Choi [et al.] // J. Biol. Chem. - 2003. - Vol. 278, N 35. - P32569-32577 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: Несостоятельность зависимого от ABCA1 выхода из клеток липидов и гипо-'альфа'-липопротеинемия при болезни Ниманна-Пика типа С (NPC) у человека
Аннотация: Описали опосредуемый apoA-I выход фосфолипидов и холестерина из клеток определенного типа, связывание apoA-I и регуляцию экспрессии АТФ-связывающего кассетного переносчика ABCA1 в фибробластах человека, различающихся по генотипу NPC. Получили данные о нарушении мутациями в NPC1 регуляции и активности ABCA1 с ослаблением образования in vitro частиц липопротеинов высокой плотности (ЛПВП) и со снижением содержания ЛПВП у многих больных NPC. Канада, 328 Heritage Med. Res. Ctr, Univ. Alberta, Edmonton, Alberta T6G 2S2. Библ. 70
ГРНТИ  
34.39.15
ВИНИТИ 341.39.15.23
Рубрики: БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
ТИП C
ГИПО-'АЛЬФА'-ЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
ПЕРЕНОСЧИК ABCA1
ЛИПИДЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Choi, Hong Y.; Karten, Barbara; Chan, Teddy; Vance, Jean E.; Greer, Wenda L.; Heidenreich, Randall A.; Garver, William S.; Francis, Gordon A.

9.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 05.08-04М4.45

   
    Impaired ABCA1-dependent lipid efflux and hypoalphalipoproteinemia in human niemann-pick type C disease [Text] / Hong Y. Choi [et al.] // J. Biol. Chem. - 2003. - Vol. 278, N 35. - P32569-32577 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: Несостоятельность зависимого от ABCA1 выхода из клеток липидов и гипо-'альфа'-липопротеинемия при болезни Ниманна-Пика типа С (NPC) у человека
Аннотация: Описали опосредуемый apoA-I выход фосфолипидов и холестерина из клеток определенного типа, связывание apoA-I и регуляцию экспрессии АТФ-связывающего кассетного переносчика ABCA1 в фибробластах человека, различающихся по генотипу NPC. Получили данные о нарушении мутациями в NPC1 регуляции и активности ABCA1 с ослаблением образования in vitro частиц липопротеинов высокой плотности (ЛПВП) и со снижением содержания ЛПВП у многих больных NPC. Канада, 328 Heritage Med. Res. Ctr, Univ. Alberta, Edmonton, Alberta T6G 2S2. Библ. 70
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
ТИП C
ГИПО-'АЛЬФА'-ЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
ПЕРЕНОСЧИК ABCA1
ЛИПИДЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Choi, Hong Y.; Karten, Barbara; Chan, Teddy; Vance, Jean E.; Greer, Wenda L.; Heidenreich, Randall A.; Garver, William S.; Francis, Gordon A.

10.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI08) 06.10-04Я6.367

   
    Neurodegeneration in heterozygous Niemann-Pick type C1 (NPC1) mouse. Implication of heterozygous NPC1 mutations being a risk for taupathy [Text] / Wenxin Yu [et al.] // J. Biol. Chem. - 2005. - Vol. 280, N 29. - P27296-27302 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: Нейродегенерация у гетерозиготных мышей NPC1 с болезнью Нимана-Пика типа 1C: гетерозиготные мутации NPC1 как фактор риска тау-патии
Аннотация: Показали, что гетерозиготная мутация NPC1 нарушает функции нейронов и вызывает нейродегенерацию в головном мозге старых мышей; по-видимому, гетерозиготные мутации NPC1 могут оказаться фактором риска развития у старых животных нейродегенеративных расстройств типа тау-патии. Япония, Nat. Inst. Longevity Sci., Aichi 474-8522. Библ. 38
ГРНТИ  
34.19.27
ВИНИТИ 341.19.27.05
Рубрики: БЕЛОК NPC1
МУТАЦИИ
БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
СТАРЕНИЕ
НЕЙРОДЕГЕНЕРАЦИЯ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Yu, Wenxin; Ko, Mihee; Yanagisawa, Katsuhiko; Michikawa, Makoto

11.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI08) 06.10-04Я6.368

   
    NPC1 and NPC2 regulate cellular cholesterol homeostasis through generation of low density lipoprotein cholesterol-derived oxysterols [Text] / Andrey Frolov [et al.] // J. Biol. Chem. - 2003. - Vol. 278, N 28. - P25517-25525 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: NPC1 и NPC2 регулируют в клетках гомеостаз холестерина посредством образования оксистеролов из холестерина, исходящего из липопротеинов низкой плотности
Аннотация: Подтвердили роль мутантов по генам NPC1 и NPC2 болезни Нимана-Пика в регуляции гомеостаза стеролов вследствие образования оксистеролов из холестерина, исходящего из липопротеинов низкой плотности, что существенно для лечения болезни Нимана-Пика. США, Washington Univ. Sch. Med., St. Louis MO 63110. Библ. 48
ГРНТИ  
34.19.27
ВИНИТИ 341.19.27.05
Рубрики: БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
БЕЛКИ NPC
ХОЛЕСТЕРИН
ЛПНП

Доп.точки доступа:
Frolov, Andrey; Zielinski, Sarah E.; Crowley, Jan R.; Dudley-Rucker, Nicole; Schaffer, Jean E.; Ory, Daniel S.

12.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 06.10-04М3.42

   
    Neurodegeneration in heterozygous Niemann-Pick type C1 (NPC1) mouse. Implication of heterozygous NPC1 mutations being a risk for taupathy [Text] / Wenxin Yu [et al.] // J. Biol. Chem. - 2005. - Vol. 280, N 29. - P27296-27302 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: Нейродегенерация у гетерозиготных мышей NPC1 с болезнью Нимана-Пика типа 1C: гетерозиготные мутации NPC1 как фактор риска тау-патии
Аннотация: Показали, что гетерозиготная мутация NPC1 нарушает функции нейронов и вызывает нейродегенерацию в головном мозге старых мышей; по-видимому, гетерозиготные мутации NPC1 могут оказаться фактором риска развития у старых животных нейродегенеративных расстройств типа тау-патии. Япония, Nat. Inst. Longevity Sci., Aichi 474-8522. Библ. 38
ГРНТИ  
34.39.15
ВИНИТИ 341.39.15.23
Рубрики: БЕЛОК NPC1
МУТАЦИИ
БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
СТАРЕНИЕ
НЕЙРОДЕГЕНЕРАЦИЯ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Yu, Wenxin; Ko, Mihee; Yanagisawa, Katsuhiko; Michikawa, Makoto

13.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 06.10-04М3.44

   
    NPC1 and NPC2 regulate cellular cholesterol homeostasis through generation of low density lipoprotein cholesterol-derived oxysterols [Text] / Andrey Frolov [et al.] // J. Biol. Chem. - 2003. - Vol. 278, N 28. - P25517-25525 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: NPC1 и NPC2 регулируют в клетках гомеостаз холестерина посредством образования оксистеролов из холестерина, исходящего из липопротеинов низкой плотности
Аннотация: Подтвердили роль мутантов по генам NPC1 и NPC2 болезни Нимана-Пика в регуляции гомеостаза стеролов вследствие образования оксистеролов из холестерина, исходящего из липопротеинов низкой плотности, что существенно для лечения болезни Нимана-Пика. США, Washington Univ. Sch. Med., St. Louis MO 63110. Библ. 48
ГРНТИ  
34.39.15
ВИНИТИ 341.39.15.23
Рубрики: БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
БЕЛКИ NPC
ХОЛЕСТЕРИН
ЛПНП

Доп.точки доступа:
Frolov, Andrey; Zielinski, Sarah E.; Crowley, Jan R.; Dudley-Rucker, Nicole; Schaffer, Jean E.; Ory, Daniel S.

14.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 07.04-04М4.15

   
    NPC1 and NPC2 regulate cellular cholesterol homeostasis through generation of low density lipoprotein cholesterol-derived oxysterols [Text] / Andrey Frolov [et al.] // J. Biol. Chem. - 2003. - Vol. 278, N 28. - P25517-25525 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: NPC1 и NPC2 регулируют в клетках гомеостаз холестерина посредством образования оксистеролов из холестерина, исходящего из липопротеинов низкой плотности
Аннотация: Подтвердили роль мутантов по генам NPC1 и NPC2 болезни Нимана-Пика в регуляции гомеостаза стеролов вследствие образования оксистеролов из холестерина, исходящего из липопротеинов низкой плотности, что существенно для лечения болезни Нимана-Пика. США, Washington Univ. Sch. Med., St. Louis MO 63110. Библ. 48
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.15
Рубрики: БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
БЕЛКИ NPC
ХОЛЕСТЕРИН
ЛПНП

Доп.точки доступа:
Frolov, Andrey; Zielinski, Sarah E.; Crowley, Jan R.; Dudley-Rucker, Nicole; Schaffer, Jean E.; Ory, Daniel S.

15.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 10.09-04К1.81

   
    Novel mechanism of U18666A-induced tumour necrosis factor-'альфа' production in RAW 264*7 macrophage cells [Text] / I. Iftakhar-E-Khuda [et al.] // Clin. and Exp. Immunol. - 2009. - Vol. 155, N 3. - P552-558 . - ISSN 0009-9104
Перевод заглавия: Новый механизм индуцируемой U18666A выработки фактора некроза опухоли-'альфа' в клетках макрофагальной линии RAW 264.7
Аннотация: U18666A - агент, подавляющий транспорт холестерола, к-рый широко используют для моделирования болезни Нимана-Пика С типа. Исследовали влияние U18666A на выработку фактора некроза опухоли (ФНО)-'альфа' клетками макрофагальной линии RAW 264.7 и перитонеальными макрофагами мышей. В клетках RAW 264.7 он индуцирует экспрессию мРНК ФНО-'альфа' через 24 ч. и выработку ФНО-'альфа' через 48 и 72 ч. после стимуляции. U18666A способствует накоплению внутриклеточного свободного холестерола при культивировании в нормальной, но не в свободной от холестерола среде. U18666A также индуцирует генерирование реактивных метаболитов кислорода в нормальной среде, но в значительно меньшей степени в отсутствие холестерола. Антиоксидант N-ацетил-L-цистеин отменяет индуцированную U18666A выработку ФНО-'альфа'. U18666A индуцирует фосфорилирование р38 митоген-активируемую протеинкиназу через 24 и 48 ч. после стимуляции и активация р38 подавлена в отсутствие холестерола или под воздействием N-ацетил-L-цистеина. Ингибитор р38 снижает выработку ФНО-'альфа', индуцируемую U18666A. Япония, Dep. Microbiol., Immunol., Aichi Med. Univ. Sch. Med. Библ. 24
ГРНТИ  
34.43.29
ВИНИТИ 341.43.29.29.11
Рубрики: МАКРОФАГИ
ФАКТОР НЕКРОЗА ОПУХОЛИ 'АЛЬФА'
ВЫРАБОТКА
ХОЛЕСТЕРИН
ПОДАВЛЕНИЕ ТРАНСПОРТА
U18666A АГЕНТ
БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Iftakhar-E-Khuda, I.; Koide, N.; Hassan, F.; Noman, A.S.M.; Dagvadorj, J.; Tumurkhuu, G.; Naiki, Y.; Komatsu, T.; Yoshida, T.; Yokochi, T.

16.
РЖ ВИНИТИ 15 (BI44) 11.11-04П1.230

    Henderson, Shelly L.
    Psychosocial aspects of patients with Niemann-Pick disease, type B [Text] / Shelly L. Henderson, Wendy Packman, Seymour Packman // Amer. J. Med. Genet. A. - 2009. - Vol. 149, N 11. - P2430-2436 . - ISSN 1552-4825
Перевод заглавия: Психологические аспекты состояния пациентов с болезнью Нимана-Пика (БНП), типа В
Аннотация: БНП - относительно редкое заболевание, анализ его медицинских аспектов только начат. Пациенты и их семьи стоят перед многочисленными психологическими стрессорами, включая обширное медицинское тестирование, сомнения в диагнозе, жизнь с хронической болезнью и тяжелой перспективой. Проведено качественное исследование психологического состояния пациентов и их семей методом полуструктурированного интервью. Как существенные стрессоры идентифицированы ограниченная физическая активность, социальная изоляция и пренебрежение сверстников, особенно сильное влияние стрессоры оказывают в возрасте 10-16 лет. Родители и взрослые пациенты испытывают нехватку доступной информации и лечения. Как основную копинг-стратегию пациенты описывают близкие семейные отношения. Взрослые пациенты описывают ранний опыт медицинского воздействия как значительную психологическую нагрузку. США, Univ. of California, E-mail:wpackmann@pgsp.edu. Библ. 26
ГРНТИ  
15.81.61
ВИНИТИ 151.81.61.15
Рубрики: БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СТРЕССОРЫ
СОЦИАЛЬНАЯ ИЗОЛЯЦИЯ
КОПИНГ-СТРАТЕГИЯ

Доп.точки доступа:
Packman, Wendy; Packman, Seymour

17.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 91.07-04М1.430

    Koval, Michael.
    Sorting of an internalized plasma membrane lipid between recycling and degradative pathways in normal and niemann-pick, type A fibroblasts [Text] / Michael Koval, Richard E. Pagano // J. Cell Biol. - 1990. - Vol. 111, N 2. - P429-442 . - ISSN 0021-9525
Перевод заглавия: Сортировка интернализованных липидов плазматической мембраны по путям рециклирования и деградации в нормальных фибробластах и в фибробластах при заболевании Нимана-Пика (типа А)
Аннотация: Культивируемые фибробласты человека, как нормальные (НФ), так и при заболевании Нимана-Пика типа А (НПАФ), инкубировали с липосомами, содержащими флуоресцентное производное сфингомиелина, С[6]-NBD-SM (I) и исследовали метаболизм и внутриклет. транспорт при 37'ГРАДУС' С. Выявлено, что скорости интернализации и кругооборота (возвращения из внутрикл. компартментов к плазматич. мембране) I одинаковы в обоих типах Кл. Интернализованная метка накапливается в лизосомах НПАФ, тогда как в НФ наблюдается увеличение флуоресценции аппарата Гольджи, а лизосомы не метятся. Принимая во внимание, что в НАПФ нет лизосомальной (кислой) сфингомиелиназы, авт. пришли к выводу, что накоплению I в лизосомах НФ препятствует его гидролиз. Выявлено, что скорость деградации I в 18-19 раз меньше, чем скорость кругооборота. США, Washington Univ. Sch. of Med., Dep. of Cell Biol. and Pysiol., St. Louis, MO 63110. Библ. 44.
ГРНТИ  
34.19.27
ВИНИТИ 341.19.27.99
Рубрики: КУЛЬТУРА КЛЕТОК
ФИБРОБЛАСТЫ
ЛИПИДЫ
ПЛАЗМАТИЧЕСКАЯ МЕМБРАНА
ЭНДОЦИТОЗ
БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Pagano, Richard E.
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)