Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска

Область поиска
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА<.>)
Общее количество найденных документов : 10
Показаны документы с 1 по 10
1.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 07.07-04М2.116

    Dokal, Inderjeet.

    Fanconi's anaemia and related bone marrow failure syndromes [Text] / Inderjeet Dokal // Brit. Med. Bull. - 2006. - Vol. 77-78. - P37-53 . - ISSN 0007-1420
Перевод заглавия: Анемия Фанкони и синдромы, связанные с недостаточностью костного мозга
Аннотация: Обзор. Рассмотрены достижения в изучении генетических аномалий указанных синдромов, особенно анемии Фанкони. Новые данные позволяют лучше понять нормальный гемопоэз и патофизиологию идиопатической апластической анемии. Вскрыты некоторые аспекты поражений ДНК и сохранения теломеров. Считают, что данные генетические механизмы обеспечат лучшую диагностику и позволяют разработать новые методы лечения. Библ. 17
ГРНТИ  
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.02
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
АНЕМИЯ ФАНКОНИ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА

ОБЗОРЫ

БИБЛ. 17



2.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 08.03-04Н2.86

    Dror, Yigal.

    Shwachman-Diamond syndrome [Text] / Yigal Dror // Pediat. Blood and Cancer. - 2005. - Vol. 45, N 7. - P892-901 . - ISSN 1545-5009
Перевод заглавия: Синдром Швахмана-Даймонда
Аннотация: Синдром Швахмана-Даймонда (СШД) - врожденная недостаточность костного мозга с триадой симптомов: цитопения, дисфункция поджелудочной железы и аномалии скелета. СШД характеризуется повышенным риском развития миелодиспластического синдрома и острого лейкоза в 1/3 наблюдений. В последние годы при СШД идентифицирован ген SBDS, связанный с этим заболеванием. Описаны диагностическая и терапевтическая тактика ведения осложнений СШД. Канада, University of Toronto. Библ. 105
ГРНТИ  
ВИНИТИ 761.29.49.51.09.19.07
Рубрики: ШВАХМАНА-ДАЙМОНДА СИНДРОМ
ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА

ФАКТОРЫ РИСКА

ГЕН SBDS

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

ДИАГНОСТИКА

ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ

ОБЗОРЫ

БИБЛ. 105

ЧЕЛОВЕК



3.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 08.03-04М7.102

    Dror, Yigal.

    Shwachman-Diamond syndrome [Text] / Yigal Dror // Pediat. Blood and Cancer. - 2005. - Vol. 45, N 7. - P892-901 . - ISSN 1545-5009
Перевод заглавия: Синдром Швахмана-Даймонда
Аннотация: Синдром Швахмана-Даймонда (СШД) - врожденная недостаточность костного мозга с триадой симптомов: цитопения, дисфункция поджелудочной железы и аномалии скелета. СШД характеризуется повышенным риском развития миелодиспластического синдрома и острого лейкоза в 1/3 наблюдений. В последние годы при СШД идентифицирован ген SBDS, связанный с этим заболеванием. Описаны диагностическая и терапевтическая тактика ведения осложнений СШД. Канада, University of Toronto. Библ. 105
ГРНТИ  
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: ШВАХМАНА-ДАЙМОНДА СИНДРОМ
ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА

ФАКТОРЫ РИСКА

ГЕН SBDS

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

ДИАГНОСТИКА

ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ

ОБЗОРЫ

БИБЛ. 105

ЧЕЛОВЕК



4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 09.08-04М2.48

   

    Double cord blood transplantation in patients with high risk bone marrow failure syndromes [Text] / A. Ruggeri [et al.] // Brit. J. Haematol. - 2008. - Vol. 143, N 3. - P404-408 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Двойная трансплантация пуповинной крови у больных с высоким риском синдромов недостаточности костного мозга
Аннотация: Больные с синдромами недостаточности костного мозга (СНКМ), которые отторгают первый аллогенный трансплантат или имеют неудачу иммуносупрессионной терапии, имеют особенно зловещий прогноз. Описывают 14 больных (8 взрослых и 6 детей), которым произвели двойную трансплантацию пуповинной крови (ДТПК) по поводу СНКМ. При средних сроках наблюдения 23 месяца общая выживаемость за 2 года составляла 80% для больных с приобретенными СНКМ и 33 для больных с наследственными СНКМ. Считают, что ДТПК является спасительным лечением больных с высоким риском СНКМ. Франция, Hopital Saint Louis, APHP, Paris Univ. 7
ГРНТИ  
ВИНИТИ 341.39.27.07.31.02
Рубрики: КОСТНЫЙ МОЗГ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА

ПУПОВИННАЯ КРОВЬ

ДВОЙНАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ

ЧЕЛОВЕК


Доп.точки доступа:
Ruggeri, A.; de, Latour R.Peffault; Rocha, V.; Larghero, J.; Robin, M.; Rodrigues, C.A.; Traineau, R.; Ribaud, P.; Ferry, C.; Devergie, A.; Gluckman, E.; Socie, G.


5.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 10.02-04М2.58

    Ganapathi, Karhik A.

    Ribosomal dysfunction and inherited marrow failure [Text] : докл.[Symposium on Erythropoiesis and Red Cell Disorders at the Annual Scientific Meeting of the British Society for Haematology, Bournemouth, Apr., 2007] / Karhik A. Ganapathi, Akiko Shimamura // Brit. J. Haematol. - 2008. - Vol. 141, N 3. - P376-387 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Рибосомная дисфункция и врожденная недостаточность костного мозга
Аннотация: Обзор. Нарушение биогенеза или функции рибосом связано с возникновением анемии Даймонда-Блекфена, врожденного дискератоза, синдрома Швахмана-Даймонда, а также дисплазии хрящевой ткани и волосяного покрова. По своей симптоматике эти заболевания перекрывают друг друга, но, тем не менее, каждое из них обладает собственным клиническим фенотипом. Представлены сведения, касающиеся синтеза и сборки рибосом, клинических проявлений и молекулярных механизмов упомянутых заболеваний, роли дефектов биогенеза рибосом в возникновении функциональной недостаточности костного мозга (с моделированием нарушений гемопоэза при дисфункции рибосом) и злокачественных новообразований. США, Children's Hospital/D. Farber Cancer Institute, Boston. Библ. 112
ГРНТИ  
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.02
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА

РИБОСОМЫ

ОБЗОРЫ

БИБЛ. 112


Доп.точки доступа:
Shimamura, Akiko


6.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 10.07-04М2.33

    Dokal, Inderjeet.

    Inherited aplastic anaemias/bone marrow failure syndromes [Text] / Inderjeet Dokal, Tom Vulliamy // Blood Rev. - 2008. - Vol. 22, N 3. - P141-153 . - ISSN 0268-960X
Перевод заглавия: Синдромы врожденных апластических анемий/недостаточности костного мозга
Аннотация: Обзор. Синдромы апластических анемий/недостаточности костного мозга представляют собой гетерогенную группу заболеваний, связанных с функциональной недостаточностью костного мозга и сопровождающихся соматическими аномалиями. Представлены сведения, касающиеся клинических особенностей, молекулярной и клеточной биологии анемии Фанкони, врожденного дискератоза, синдрома Швахмана-Дайамонда, анемии Дайамонда-Блэкфана и врожденной амегакариотической тромбоцитопении, а также сведения, касающиеся тактики лечения больных при данных заболеваниях. Великобритания, Academic Unit of Paediatrics, London. Библ. 50
ГРНТИ  
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА

ОБЗОРЫ

БИБЛ. 50


Доп.точки доступа:
Vulliamy, Tom


7.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 13.04-04М2.49

   

    The clinical phenotype of children with Fanconi anemia caused by biallelic FANCD1/BRCA2 mutations [Text] / Kasiani Myers [et al.] // Pediat. Blood and Cancer. - 2012. - Vol. 58, N 3. - P462-465 . - ISSN 1545-5009
Перевод заглавия: Клинический фенотип детей с анемией Фанкони, вызванной биаллельными мутациями FANCD1/BRCA2
Аннотация: Анемия Фанкони (ФА) характеризуется прогрессирующим повреждением костного мозга, врожденными аномалиями и предрасположенностью к раку. Биаллельные мутации FANCD1/BRCA1 служат причиной небольшой части случаев ФА, отличающихся ранним дебютом или повышенной частотой лейкозов и солидных опухолей. Описаны клинические особенности 3 случаев ФА с мутациями FANCD1/BRCA1, в том числе с 2 новыми. США, Cincinnati Children's Hosp. Med. Ctr, Cincinnati, OH. Библ. 17
ГРНТИ  
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: АНЕМИИ
ОСТРЫЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА

ОНКОЛОГИЯ


Доп.точки доступа:
Myers, Kasiani; Davies, Stella M.; Harris, Richard E.; Spunt, Sheri L.; Smolarek, Teresa; Zimmerman, Sarah; McMasters, Richard; Wagner, Lars; Mueller, Robin; Auerbach, Arleen D.


8.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI28) 89.01-04Н3.170

   

    Stimulation of hematopoiesis in patients-with bone marrow failure and in patients with malignancy by recombinant human granulocyte-macrophage colony-stimulating factor [Text] / Saroj Vadhan-Raj [et al.] // Blood. - 1988. - Vol. 72, N 1. - P134-141 . - ISSN 0006-4971
Перевод заглавия: Стимуляция гемопоэза у больных с недостаточностью костного мозга и у онкологических больных под [действием] рекомбинантного человеческого гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора [ГМ-КСФ]
Аннотация: ГМ-КСФ-мультипотенциальный гемопоэтин. 25 б-ных раком или с недостаточностью костного мозга получали ГМ-КСФ (специфич. активность - 5*10{7} ед/мг). На I фазе изучения ГМ-КСФ применяли в виде постоянных в/в инфузий ежедневно в течение 2 нед с последующим применением через 2 нед. При увеличении дозы ГМ-КСФ от 5 до 500 мкг/м{2}/день наблюдали значительное увеличение (в 2 - 70 раз) общего кол-ва лейкоцитов, преимущественно нейтрофилов, эозинофилов и моноцитов. У 6 из 14 б-ных с цитопенией после '='2 курсов ГМ-КСФ наблюдали '='2-кратное увеличение кол-ва тромбоцитов (до уровня 100000) и ретикулоцитов. У 3 из этих б-ных отпала необходимость в переливании эритроцитов и тромбоцитов в течение 17 - 37 нед. Применение ГМ-КСФ также приводило к увеличению клеточности костного мозга и интенсивности циклинга Кл-предшественников. Лечение ГМ-КСФ хорошо переносилось б-ными. Среди побочных эффектов - боли в костях. Заключается, что ГМ-КСФ оказывает выраженный эффект на гемопоэз у онкол. б-ных и у б-ных с недостаточностью костного мозга. США, M. D. Anderson Hosp. and Tumor Inst., Houston, TX. Библ. 42.
ГРНТИ  
ВИНИТИ 761.29.49.55.07.23
Рубрики: ПРОТИВООПУХОЛЕВЫЕ СРЕДСТВА
ГЕМОПОЭТИН

ФАКТОР ГРАНУЛОЦИТАРНО-МАКРОФАГАЛЬНЫЙ КОЛОНИЕСТИМУЛИРУЮЩИЙ

ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ БОЛЬНЫЕ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА


Доп.точки доступа:
Vadhan-Raj, Saroj; Buescher, Stephen; LeMaistre, Anne; Keating, Michael; Walters, Ronald; Ventura, Carrie; Hittelman, Walter; Broxmeyer, Hal E.; Gutterman, Jordan U.


9.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI29) 92.01-04Н1.110

   

    Hematopoietic growth factors in bone marrow failure states [Text] / Razelle Kurzrock [et al.] // Cancer Bull. - 1991. - Vol. 43, N 3. - P215-223
Перевод заглавия: Гемопоэтические факторы роста при состоянии недостаточности костного мозга
Аннотация: Обзор. ГФР включают систему колониестимулирующих факторов и интерлейкинов 1-13, к-рые регулируют пролиферацию, дифференцировку и функционирование гемопоэтич. стволовых клеток. Применение ГФР является новым направлением лечения гематол. нарушений. В частности, ГФР могут использоваться для рекрутирования лейкозных клеток, чувствительных к цитостатикам, активации опухолецидных и микробицидных эффектов иммунных клеток, в кач-ве ФР для костного мозга после химиотерапии или трансплантации. США, The Univ. of Texas M. D. Anderson- Cancer Cent. Houston, Texas. Библ. 59.
ГРНТИ  
ВИНИТИ 761.29.49.02.31
Рубрики: ФАКТОРЫ РОСТА ГЕМОПОЭТИЧЕСКИЕ
ФАКТОРЫ КОЛОНИЕСТИМУЛИРУЮЩИЕ

ИНТЕРЛЕЙКИНЫ 1-13

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА

ОБЗОРЫ

БИБЛ. 59

ЧЕЛОВЕК


Доп.точки доступа:
Kurzrock, Razelle; Talpaz, Moshe; Estey, Elihu H.; Gutterman, Jordan U.


10.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.11-04М2.130

   

    The clinical efficacy of platelet transfusions: A prospective study [Text] : abstr. Pap. Annu. Sci. Meet. Brit, Soc. Haematol., Harrogate, 25-28 Apr., 1994 / R. H.A. Green [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1994. - Vol. 86, Suppl. N1. - P31 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Лечебная эффективность переливаний тромбоцитов. Проспективное исследование
Аннотация: Подавление кровоточивости переливанием тромбоцитов (ПТ) было достигнуто у 297 из 714 чел. с недостаточностью костного мозга. Повышение числа Т (24 ч) при эффективном ПТ составляло (*10{9}/л) 9,97, при неэффективном ПТ - 7,0. ПТ в профилактич. плане было эффективным у 793 из 987 б-ных. Лечебная эффективность ПТ не зависила от метода получения Т или их возраста. Великобритания, Royal Infirmary of Edinburgh.
ГРНТИ  
ВИНИТИ 341.39.27.07.31.33
Рубрики: ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ
ТРОМБОЦИТЫ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОСТНОГО МОЗГА

ЛЕЧЕБНАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ

ЧЕЛОВЕК


Доп.точки доступа:
Green, R.H.A.; Palmer, J.B.; Parker, A.C.; Mackie, M.J.; Murphy, W.G.


 




© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)