СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=ДАЙМОНДА-БЛЕКФЕНА АНЕМИЯ<.>)

Общее количество найденных документов : 3
Показаны документы с 1 по 3

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.01-04М7.314

Erythroid failure in Diamond - Blackfan anemia is characterized by apoptosis [Text] / By Eva B. Perdahl [et al.] // Blood. - 1994. - Vol. 83, N 3. - P645-649 . - ISSN 0006-4971
Перевод заглавия: Эритроидная недостаточность при анемии Даймонда-Блекфена характеризуется апоптозом
Аннотация: Анемия Даймонда-Блекфена (АДБ) - красноклеточная аплазия у детей - характеризуется умеренной или выраженной анемией, ретикулоцитопенией, угнетением эритроидного ростка в костном мозге. В работах последних лет показано, что апоптоз - запрограммированная гибель клетки - является важным контрольным механизмом эритропоэза и возникает при лишении клеток, чувствительных к эритропоэтину (ЭПО) гормона. Исследованы 7 больных АДБ в возрасте 5,5-34 года, у 6 из них анемия диагностирована в раннем детстве (4 нед - 18 мес). При АДБ эритроцитарные клетки - предшественницы обладают повышенной склонностью к апоптозу, о чем свидетельствуют значительное снижение образования колоний КОЕ-Э и БОЕ-Э в сравнении с контролем, возрастание фрагментации ДНК с формированием характерных олигосом. Предполагают, что наличие при АДБ дефекта эритроцитарных клеток-предшественниц и снижение вследствие этого чувствительности к ЭПО приводит к уменьшению клеток красного ряда и эритроидной недостаточности. Обсуждаются возможные механизмы ускорения апоптоза при АДБ. Указывают, что апоптоз является общим механизмом контроля пролиферации кроветворных клеток при дефиците соответствующих факторов роста. США, New York The Div. of Pediatric Hematol./Oncology. Mount Sinai School of Med. Box 1208. One Gustave L. Levy Place, N. Y. 10029 Jeffrey J. Lipton, M. D. Библ. 30.

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.41.31
Рубрики: ДАЙМОНДА-БЛЕКФЕНА АНЕМИЯ
ЭРИТРОПОЭЗ
АПОПТОЗ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 30
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Perdahl, By Eva B.; Naprstek, Beth L.; Wallace, William C.; Lipton, Jeffrey M.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 96.03-04Н2.131

Dijken, Pieter J. van
Diamond-Blackfan anemia and malignancy: A case report and a review of the literature [Text] / Pieter J.van Dijken, Wim Verwijs // Cancer. - 1995. - Vol. 76, N 3. - P517-520 . - ISSN 0008-543X
Перевод заглавия: Анемия Даймонда-Блекфена и опухоли. Описание наблюдения и обзор литературы
Аннотация: Приводят наблюдение развития лимфогранулематоза (ЛГМ) IV стадии, смешаноклеточного варианта с поражением периферических лимфатических узлов, печени, селезенки и средостения у больного 15 лет, получавшего преднизолон по поводу анемии Даймонда-Блекфена (АДБ). Терапия ЛГМ включала 8 курсов BCVPP (кармустин, циклофосфамид, винбластин, прокарбазин, преднизолон). Лечение затруднялось замедленным выходом из цитопении, развившейся после химиотерапии. На 3-й год после окончания лечения, больной оставался в ремиссии ЛГМ, тяжесть состояния определялась резистентной к преднизолону панцитопенией, требовавшей гемотрансфузий. В миелограмме - отсутствие эритроидного ростка и некоторое угнетение мегакариоцито- и миелопоэза. Данные литературы свидетельствуют, что 'ПРИБЛ='2,5% больных АДБ заболевают злокачественными новообразованиями, большая часть к-рых - гемобластозы. In vitro клеточные линии больных АДБ склонны к злокачественной трансформации и эти клетки способны индуцировать опухоли у бестимусных мышей. Лечение гемобластозов у больных АДБ может быть успешным, но длительный период цитопении увеличивает риск смерти от инфекций. Цитостатическая терапия может вызвать рецидив АДБ. Трансплантация костного мозга рекомендуется больным, имеющим подходящих доноров, и как средство лечения АДБ, и как средство лечения гемобластоза. Саудовская Аравия, Dep. of Pediatrics, Riyadh Armed Forces Hosp., P.O. Box 7893, Riyadh 11159. Табл. 1. Библ. 22

ГРНТИ	76.29.49

ВИНИТИ 761.29.49.51.09.19.11
Рубрики: ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
ДАЙМОНДА-БЛЕКФЕНА АНЕМИЯ
ХИМИОТЕРАПИЯ КОМБИНИРОВАННАЯ
КАРМУСТИН
ЦИКЛОФОСФАМИД
ВИНБЛАСТИН
ПРОКАРБАЗИН
ПРЕДНИЗОЛОН
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 22
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Verwijs, Wim

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 07.03-04М7.121

Ellis, Steven R.
Diamond Blackfan anemia: A paradigm for a ribosome-based disease [Text] / Steven R. Ellis, Amy Tabb Massey // Med. Hypotheses. - 2006. - Vol. 66, N 3. - P643-648 . - ISSN 0306-9877
Перевод заглавия: Анемия Дайемонда-Блекфена - стандартный образец рибосомной болезни
Аннотация: Обсуждается оригинальная гипотеза патогенеза этой патологии на молекулярно-генетическом уровне с учетом того обстоятельства, что 25% заболеваний обусловлено мутациями гена, кодирующего синтез рибосомного белка S19. Авторы исходят из того, что рибосомные белки в разных количествах экспрессируют в различных тканях; это приводит к тому, что в одних тканях нормальная сборка рибосом сохраняется, тогда как в других она нарушается. Кроме того, следует иметь в виду многообразие факторов, регулирующих экспрессию какого-то определенного гена, что также в конечном итоге сказывается в том, что у одних индивидуумов общее число пораженных тканей оказывается больше (меньше), чем у других. Справедливость предложенной гипотезы подтверждается тем, что промотеры генов, кодирующих синтез рибосомных белков, сохраняются в недостаточном числе. Так, профиль транскрипции свидетельствует о том, что абсолютные количества тРНК для индивидуальных рибосомных белков колеблются в широких пределах. Баланс в содержании рибосомных белков достигается в посттрансляционную фазу, когда избыток белков, не использованных в формировании рибосомных субъединиц, подвергается быстрой деградации. Число рибосом в расчете на одну клетку определяется, таким образом, факторами, лимитирующими их сборку. Лимитирующую роль может сыграть в принципе любой рибосомный белок, коль скоро его количество падает ниже определенного предела. Следовательно, все дело в том, в каком отношении находится количество какого-то одного определенного рибосомного белка к остальным. Если это отношение достаточно велико, ткань не поражается, потому что уровень функционально активного белка не снижается до предельного, и наоборот. Астрономическое число cis- и trans-действующих факторов, регулирующих экспрессию рибосомных белков в ответ на различные сигналы в процессе индивидуального развития тканей и их физиологической жизнедеятельности, может увеличить или уменьшить концентрацию рибосомных белков в тканях и тем самым повлиять на профиль и степень выраженности клинической симптоматики. Отсюда следует, что эти регулирующие факторы можно рассматривать в качестве мишеней при разработке методов терапии анемии Дайемонда-Блекфена. США, Tel.: +1 502 852 5222; E-mail address: srellis@louisville.edu (S.R. Ellis). Ил. 1. Библ. 23

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.41.31 + 761.03.49.02.09
Рубрики: ДАЙМОНДА-БЛЕКФЕНА АНЕМИЯ
ПАТОГЕНЕЗ
ГИПОТЕЗА МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКАЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ
РИБОСОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
БЕЛКИ РИБОСОМНЫЕ
ЛЕЧЕНИЕ
МЕТОДЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Massey, Amy Tabb

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска