Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 16
Показаны документы с 1 по 16
1.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 95.01-04М4.052

    Pappu, A. S.
    Diurnal variations in the plasma concentrations of mevalonic acid in patients with abetalipoproteinaemia [Text] / A. S. Pappu, D. R. Illingworth // Eur. J. Clin. Invest. - 1994. - Vol. 24, N 10. - P698-702 . - ISSN 0014-2972
Перевод заглавия: Суточные вариации концентраций в плазме мевалоновой кислоты у больных абеталипопротеинемией
Аннотация: Изучали суточный ритм мевалоновой к-ты (I) в плазме 6-и здоровых лиц и 3-х б-ных абеталипопротеинемией, неспособных всасывать достаточные кол-ва холестерина и синтезировать хиломикроны. У здоровых лиц и б-ных абетелипопротеинемией I обнаружила сходный суточный ритм. Наиболее высокие конц-ии I в плазме выявили у тех и др. между 24.00-0,04 ч. Средние конц-ии I в плазме днем у здоровых лиц составляли 60,42'+-'4,13, ночью - 81,5'+-'6,50 пмоль/мл, у б-ных - соотв. 59,75'+-'3,40 и 83,02'+-'3,49 пмоль/л. Считают, что увеличенная скорость биосинтеза холестерина ночью не связана со сниженным включением ремнантов хиломикрон в печень в ночное время. Библ. 33.
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
МЕВАЛОНОВАЯ КИСЛОТА
ПЛАЗМА КРОВИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Illingworth, D.R.
2.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 95.12-04М4.117

   
    Severe essential fatty deficiency in abetalipoproteinemia [Text] / B. Bernard [et al.] // 3rd Int. Congr. Essent. Fatty Acids and Eicisanoids. Adelaide. 1-5 March, 1992. - Adelaide, 1992. - P11
Перевод заглавия: Тяжелая недостаточность незаменимых жирных кислот при абеталипопротеинемии
Аннотация: Недостаточность незаменимых жирных к-т была показана при определении профиля жирных к-т в фосфолипидах плазмы у 3 больных с абеталипопротеинемией, редким наследственным нарушением обмена. Заболевание характеризуется отсутствием по-'бета'-липопротеинов в плазме, к-рые играют существенную роль в организации и секреции липопротеинов из кишечника и печени, необходимых для снабжения тканей триглицеринами. Проведенный авторами анализ позволил заключить, что часто используемое соотношение триены/тетраены не является адекватным тестом для обнаружения статуса недостаточности незаменимых жирных к-т, к-рый четко выявляется по профилю жирных к-т у этих больных. При абеталипопротеинемии снижается текучесть мембран в рез-те недостаточности незаменимых жирных к-т, о чем свидетельствуют более низкая длина цепи жирных к-т и более высокая т-ра плавления. Заметная недостаточность незаменимых жирных к-т является важным компонентом в комплексе синдромов при абеталипопротеинемии. США, Dep. Pediatr., Univ. Southern California, Los Angeles
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.21.15.45
Рубрики: ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Bernard, B.; Hassel, C.; Weisdorf, S.; Johnson, S.; Holman, R.
3.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 97.04-04М4.102

   
    Translocation of apolipoprotein B across the endoplasmic reticulum is blocked in abetalipoproteinemia [Text] / Emma Z. Du [et al.] // J. Lipid Res. - 1996. - Vol. 37, N 6. - P1309-1315 . - ISSN 0022-2275
Перевод заглавия: Транслокация аполипопротеина B через эндоплазматический ретикулум блокируется при абеталипопротеинемии
Аннотация: Абеталипопротеинемия (АБЛ) является аутосомным рецессивным заболеванием, характеризующимся неспособностью печени и кишечника секретировать аполипопротеин B (апоВ). Для проверки гипотезы о том, что микросомальный белок переноса триглицеридов необходим для входа апоВ в полость эндоплазматического ретикулума, определено наличие в плазме различных пептидов, содержащих N-концевой фрагмент апоВ. Пептиды были выявлены в плазме 6 пациентов с АБЛ, у которых интактный апоВ-100 с трудом выявлялся, а уровень N-концевого пептида апоВ 85 кД был увеличен в 2000 раз по отношению к апоВ-100. Представленные данные - первое доказательство существенной роли белка переноса триглицеридов микросом в транслокации апоВ, полученное in vivo. США, Mammalian Cell and Mol. Biol. Lab., Dep. Biol., San Diego St. Univ., San Diego, CA 92182. Библ. 39
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.19
Рубрики: ТРАНСПОРТ АПОЛИПОПРОТЕИНА B
ЭПР
БЛОКАДА
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ

Доп.точки доступа:
Du, Emma Z.; Wang, Shui-Long; Kayden, Herbert J.; Sokol, Ronald; Curtiss, Linda K.; Davis, Roger A.
4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 99.10-04М2.147

   
    Blood dolichols in a patient with abetalipoproteinaemia [Text] / Masaru Kuriyama [et al.] // Ann. Clin. Biochem. - 1999. - Vol. 36, N 2. - P176-179 . - ISSN 0004-5632
Перевод заглавия: Долихолы крови у больных с абеталипопротеинемией
Аннотация: Исследовали содержание и распределение между липопротеиновыми фракциями долихола (Дл) и его дериватов в крови больного с абеталипопротеинемией - дефектом секреции ЛОНП из печени и хиломикронов из кишечника. В контрольных образцах крови Дл связан почти полностью с фракцией ЛВП, а в крови больного общее содержание Дл в 2 раза выше нормы, его ассоциация с ЛВП сохраняется. Фракционный состав производных Дл у больного также нормален. Предполагается, что Дл фракции ЛВП происходит из печени, а не из других фракций липопротеинов крови. Япония, 2nd Dep. Internal Med., Med. Univ., Fukui 910-11. Библ. 13
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.47
Рубрики: ЛИПОПРОТЕИНЫ
ДОЛИХОЛЫ
СОДЕРЖАНИЕ
КРОВЬ
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Kuriyama, Masaru; Yoshidome, Hiroaki; Nakahara, Keiichi; Nakagawa, Hiroto; Fujiyama, Jiro; Take, Hiromichi; Osame, Mitsuhiro
5.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 00.07-04Т1.53

   
    An MTP inhibitor that normalizes atherogenic lipoprotein levels in WHHL rabbits [Text] / John R. Wetterau [et al.] // Science. - 1998. - Vol. 282, N 5389. - P751-754 . - ISSN 0036-8075
Перевод заглавия: Ингибитор микросомного триглицерид-переносящего белка (МТБ), который нормализует содержание атерогенных липопротеинов у кроликов [линии] WHHL
Аннотация: Известно, что абеталипопротеинемия человека, обусловленная мутациями гена микросомного триглицерид-переносящего белка (МТБ), характеризуется отсутствием липопротеинов (ЛП), содержащих аполипопротеин В, в кровотоке. Предполагается, что дефект сборки и секреции этих атерогенных ЛП может быть вызван низкомолекулярными ингибиторами МТБ. Методом широкомасштабного скрининга идентифицирован синтетический ингибитор МТБ, к-рый подавляет образование ЛП у модельных лабораторных грызунов и нормализует содержание ЛП у кроликов с наследственной гиперлипидемией (WHHL), являющейся моделью гомозиготной семейной гиперхолестеринемии человека. Обсуждаются перспективы клинического применения ингибитора МТБ для нормализации содержания атерогенных ЛП у больных. США, Dep. Metabolic Diseases, Bristo-Myers Squibb Pharm. Res. Inst., Princeton, NJ 08543-4000. Библ. 16
ГРНТИ  
34.45.05
ВИНИТИ 341.45.05.09
Рубрики: БЕЛОК
ПЕРЕНОСЧИК ТРИГЛИЦЕРИДОВ
ИНГИБИТОРЫ
МУТАЦИИ
АПОЛИПОПРОТЕИН B
ЧЕЛОВЕК
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ

Доп.точки доступа:
Wetterau, John R.; Gregg, Richard E.; Harrity, Thomas W.; Arbeeny, Cynthia; Cap, Michael; Connoly, Fergal; Chu, Ching-Hsuen; Rocco, J.; Ge0orge, Ge0orge; Gordon, David A.; Jamil, Haris
6.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 00.08-04М4.123

   
    An MTP inhibitor that normalizes atherogenic lipoprotein levels in WHHL rabbits [Text] / John R. Wetterau [et al.] // Science. - 1998. - Vol. 282, N 5389. - P751-754 . - ISSN 0036-8075
Перевод заглавия: Ингибитор микросомного триглицерид-переносящего белка (МТБ), который нормализует содержание атерогенных липопротеинов у кроликов [линии] WHHL
Аннотация: Известно, что абеталипопротеинемия человека, обусловленная мутациями гена микросомного триглицерид-переносящего белка (МТБ), характеризуется отсутствием липопротеинов (ЛП), содержащих аполипопротеин В, в кровотоке. Предполагается, что дефект сборки и секреции этих атерогенных ЛП может быть вызван низкомолекулярными ингибиторами МТБ. Методом широкомасштабного скрининга идентифицирован синтетический ингибитор МТБ, к-рый подавляет образование ЛП у модельных лабораторных грызунов и нормализует содержание ЛП у кроликов с наследственной гиперлипидемией (WHHL), являющейся моделью гомозиготной семейной гиперхолестеринемии человека. Обсуждаются перспективы клинического применения ингибитора МТБ для нормализации содержания атерогенных ЛП у больных. США, Dep. Metabolic Diseases, Bristo-Myers Squibb Pharm. Res. Inst., Princeton, NJ 08543-4000. Библ. 16
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.19
Рубрики: БЕЛОК
ПЕРЕНОСЧИК ТРИГЛИЦЕРИДОВ
ИНГИБИТОРЫ
МУТАЦИИ
АПОЛИПОПРОТЕИН B
ЧЕЛОВЕК
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ

Доп.точки доступа:
Wetterau, John R.; Gregg, Richard E.; Harrity, Thomas W.; Arbeeny, Cynthia; Cap, Michael; Connoly, Fergal; Chu, Ching-Hsuen; Rocco, J.; Ge0orge, Ge0orge; Gordon, David A.; Jamil, Haris
7.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 00.09-04М4.184

   
    Abetalipoproteinemia caused by maternal isodisomy of chromosome 4q containing an intron 9 splice accector mutation in the microsomal triglyceride transfer protein gene [Text] / Xiao Ping Yang [et al.] // Arteriosclerosis, Thrombosis, and Vasc. Biol. - 1999. - Vol. 19, N 8. - P1950-1955 . - ISSN 1079-5642
Перевод заглавия: Абеталипопротеинемия вызвана материнской изодисомией по длинному плечу хромосомы 4, содержащему мутацию акцепторного сайта сплайсинга интрона 9 в гене микросомного белка-переносчика триглицеридов
Аннотация: Описана больная с абеталипопротеинемией, у к-рой развитие заболевания связано с гомозиготностью по мутации акцепторного сайта сплайсинга интрона 9 гена микросомного белка-переносчика триглицеридов (БПТГ). Эта мутация приводит к проскальзыванию экзона 10 в мРНК БПТГ и сдвигу рамки считывания, что вызывает недостаточность БПТГ у больной. При этом гомозиготность по мутации гена БПТГ является следствием материнской изодисомии по области q21-q35 хромосомы 4 в рез-те митотической рекомбинации. Япония [Akihiro Inazu], The Second Dep. of Internal Medicine, School of Medicine, Kanazawa Univ., Takara-machi 13-1 Kanazawa, Ishikawa 920-8641; E-mail athero@med.kanazawa-u.ac.jp. Библ. 38
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.19
Рубрики: БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
МУТАЦИИ
ГЕН БЕЛКА-ПЕРЕНОСЧИКА ТРИГЛИЦЕРИДОВ
ИНТРОН 9
МУТАЦИЯ СПЛАЙСИНГА
ХРОМОСОМА 4
ДЛИННОЕ ПЛЕЧО
МАТЕРИНСКАЯ ИЗОДИСОМИЯ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
ЧЕЛОВЕК
БИБЛ. 38

Доп.точки доступа:
Yang, Xiao Ping; Inazu, Akihiro; Yagi, Kunimasa; Kajinami, Kouji; Mabuchi, Hiroshi
8.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 02.03-04М4.141

   
    The role of the microsomal triglygeride transfer protein in abetalipoproteinemia [Text] / N. Berriot-Varoqueaux [et al.] // Annu. Rev. Nutr. - Palo Alto (Calif.), 2000. - Vol. 20. - P663-697 . - ISBN 0-8243-2820-5
Перевод заглавия: Роль транспортных белков микросомальных триглицеридов при абеталипопротеинемии
Аннотация: Обзор. Белки, транспортирующие микросомальные триглицериды, состоят из белковой дисульфидной изомеразы и уникальной субъединицы с мол. массой 97 кД. In vitro они ускоряют транспорт триглицеридов, эфиров холестерина и фосфолипидов между мембранами. Рассматривается гетеродимерная третичная структура этих транспортеров и их активность. Абеталипопротеинемия - наследственное заболевание, при к-ром в кишечнике и печени нарушена система продукции хиломикронов и ЛПОНП в результате мутации гена, кодирующего субъединицу с мол. массой 97 кД. Франция, Univ. de Paris 7 - Denis Diderot, 75870 Paris. Библ. 87
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.19
Рубрики: ЛИПОПРОТЕИНЫ
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
ТРИГЛИЦЕРИДЫ
ТРАНСПОРТНЫЕ БЕЛКИ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 87

Доп.точки доступа:
Berriot-Varoqueaux, N.; Aggerbeck, L.P.; Samson-Bouma, M.-E.; Wetterau, J.R.
9.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 02.10-04М4.153

   
    Novel mutations in the microsomal triglyceride transfer protein gene causing abetalipoproteinemia [Text] / Ken Ohashi [et al.] // J. Lipid Res. - 2000. - Vol. 41, N 8. - P1199-1204 . - ISSN 0022-2275
Перевод заглавия: Новые мутации в гене микросомного белка-переносчика триглицеридов вызывающие абеталипопротеинемию
Аннотация: Проведен поиск мутаций в гене микросомного белка-переносчика триглицеридов (MTP) у 4 неродственных больных с абеталипопротеинемией и выявлены 3 ранее неописанные мутации: миссенс-мутация (асн-780'-'тир), мутация со сдвигом рамки считывания (1389delA) и мутация сплайсинга (2218-2А'-'G). Еще у 1 больного выявлена ранее описанная мононуклеотидная инсерция в положении 419 гена MTP. Все это подтверждает ведущую роль гена MTP в патогенезе абеталипопротеинемии. Япония [Ishibashi Shun], Dep. of Metabolic Diseases, Fac. of Med., Univ. of Tokyo, Tokyo, 113-8655. Библ. 24
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.19
Рубрики: БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
МУТАЦИИ
ГЕН MTP
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Ohashi, Ken; Ishibashi, Shun; Osuga, Jun-ichi; Tozawa, Ryu-ichi; Harada, Kenji; Yahagi, Naoya; Shionoiri, Futoshi; Iizuka, Yoko; Tamura, Yoshiaki; Nagai, Ryozo
10.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 13.04-04М4.49

   
    Диагностика и лечение абеталипопротеинемии (клинический случай) [Текст] / С. И. Полякова [и др.] // Рос. педиатр. ж. - 2012. - N 4. - С. 53-57 . - ISSN 1560-9561
Аннотация: Представлены клиническое наблюдение и характеристика редкого аутосомно-рецессивного заболевания - абеталипопротеинемии, к-рая проявляется нарушением всасывания и синтеза жиров и жирорастворимых витаминов. Ведущими признаками являются в раннем возрасте мальабсорбция жира, гипохолестеринемия, позже коагулопатия, нейропатия и миопатия, формируется пигментный ретинит, ведущий к слепоте со второго десятилетия жизни. Нарушения структуры клеточных мембран приводят к полиорганной недостаточности и кератопатии (как следствие дефицита витамина А) и сопровождаюстя гипертрофией слизистых оболочек ЖКТ и бронхов. Для исследования доступны мазки периферической крови: при световой микроскопии обнаруживаются шпоровидные эритроциты - акантоциты. Это практически патогномоничный признак абеталипопротеинемии. Представлены дифференциально-диагностический алгоритм признаков болезни и дозы витаминов, к-рые больной должен получать в течение всей жизни. Россия, НЦ здоровья детей РАМН, Москва. Библ. 7
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
ДИАГНОСТИКА
ЛЕЧЕНИЕ

Доп.точки доступа:
Полякова, С.И.; Смирнов, И.Е.; Задкова, Г.Ф.; Ходунова, Т.В.
11.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 14.08-04М6.81

    Krysiak, R.
    Chronic adrenal failure and hypergonadotropic hypogonadism in a patient with abetalipoproteinemia [Text] / R. Krysiak, B. O(kopien // Eur. Rev. Med. and Pharmacol. Sci. - 2012. - Vol. 16, прил. 4. - P95-97 . - ISSN 1128-3602
Перевод заглавия: Хроническая надпочечниковая недостаточность и снижение половой функции гипергонадотропного генеза у больного с абеталипопротеинемией (акантоцитозом)
Аннотация: Наблюдали б-ного 25 лет с гиперпигментацией кожи, полиневропатией и нарушением половой функции, у к-рого при биохимическом исследовании крови была диагностирована надпочечниковая недостаточность. С детских лет у больного отмечались нарушения функции кишечника с развитием гипохолестеринемии, снижением уровня липопротеинов высокой и низкой плотности и хиломикронов. По мнению авт., эти нарушения липидного обмена являются следствием эндокринных расстройств, в первую очередь надпочечниковой недостаточности, вызванных повышением синтеза ряда гонадотропных гормонов. Состояние б-ного улучшилось после лечения гидрокортизоном, флюдокортизоном и дегидроэпиандростероном. Таким образом., неадекватная терапия длительной абеталипопротеинемии, может угнетать продукцию стероидных гормонов и приводить к развитию той или иной эндокринной патологии. Польша, Med., Univ. of Silesia, Katowice
ГРНТИ  
34.39.39
ВИНИТИ 341.39.39.21.53.35
Рубрики: НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
НАДПОЧЕЧНИКИ
НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ
ГИПОГОНАДИЗМ
НАРУШЕНИЕ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА
ЛЕЧЕНИЕ

Доп.точки доступа:
O(kopien, B.
12.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 14.08-04М7.48

    Krysiak, R.
    Chronic adrenal failure and hypergonadotropic hypogonadism in a patient with abetalipoproteinemia [Text] / R. Krysiak, B. O(kopien // Eur. Rev. Med. and Pharmacol. Sci. - 2012. - Vol. 16, прил. 4. - P95-97 . - ISSN 1128-3602
Перевод заглавия: Хроническая надпочечниковая недостаточность и снижение половой функции гипергонадотропного генеза у больного с абеталипопротеинемией (акантоцитозом)
Аннотация: Наблюдали б-ного 25 лет с гиперпигментацией кожи, полиневропатией и нарушением половой функции, у к-рого при биохимическом исследовании крови была диагностирована надпочечниковая недостаточность. С детских лет у больного отмечались нарушения функции кишечника с развитием гипохолестеринемии, снижением уровня липопротеинов высокой и низкой плотности и хиломикронов. По мнению авт., эти нарушения липидного обмена являются следствием эндокринных расстройств, в первую очередь надпочечниковой недостаточности, вызванных повышением синтеза ряда гонадотропных гормонов. Состояние б-ного улучшилось после лечения гидрокортизоном, флюдокортизоном и дегидроэпиандростероном. Таким образом., неадекватная терапия длительной абеталипопротеинемии, может угнетать продукцию стероидных гормонов и приводить к развитию той или иной эндокринной патологии. Польша, Med., Univ. of Silesia, Katowice
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.45.29.13
Рубрики: АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
НАДПОЧЕЧНИКИ
НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ
ГИПОГОНАДИЗМ
НАРУШЕНИЕ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА
ЛЕЧЕНИЕ

Доп.точки доступа:
O(kopien, B.
13.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 90.04-04М7.45

   
    Abetalipoproteinemia: Anatomoclinical study of 2 cases [Text] / S. Korbi [et al.] // Pathol. Res. and Pract. - 1989. - Vol. 185, N 1. - P83 . - ISSN 0344-0338
Перевод заглавия: Абеталипопротеинемия. Клинико-анатомическое исследование 2 наблюдений
Аннотация: У 2 сибсов (брат 4 лет и сестра 7 мес) от родственного брака, отметили хронич. диаррея, стеаторрея, увеличение объема живота, задержка роста, очаговый пигментный ретинит/куриная слепота. В плазме отсутствуют LDL и аполипопротеин В. В мазках крови акантоцитоз и множество жировых вакуолей в эритроцитах. В биоптатах слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки в цитоплазме большинства энтероцитов многочисленные капли жира. У гетерозиготных членов этой семьи обнаружены акантоцитоз и/или 'бета'-липопротеин и его предшественник. Подчеркивается редкость наблюдения. Тунис, Dept. of Pathol., Centre de Medecine Appliquee, Sousse.
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.09.09.21
Рубрики: АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНАЯ КИШКА
БИОПСИИ
ЛИПИДСОДЕРЖАЩИЕ ЭНТЕРОЦИТЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Korbi, S.; Saguem, M.H.; Jeridi, A.; Jouirou, A.; Remadi, S.; Bouzakoura, C.
14.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 90.09-04М4.272

   
    Hepatic peroxisomal abnormalities in abetalipoproteinemia [Text] / Janna C. Collins [et al.] // Gastroenterology. - 1989. - Vol. 97, N 3. - P766-770 . - ISSN 0016-5085
Перевод заглавия: Нарушения пероксисом печени при абеталипопротеинемии
Аннотация: Описан случай спинно-мозжечковой дегенерации у 17-летнего б-ного с абеталипопротеинемией, связанной с недостаточностью витамина Е и жировой дегенерацией печени. Обнаружили с помощью биопсии, что до и после 15-мес. лечения витамином Е пероксисомы (ПС) гепатоцитов плейоморфные крупнее нормальных и с краевыми полосами в соме. До лечения ПС характеризовались гетерогенностью матрикса и плотными нуклеоидами. После лечения ПС стали более гомогенными и без нуклеоидов. Значения диаметра ПС повышалось от 0,77'+-'0,33 до 0,86'+-'0,32 мкм (в норме 0,62'+-'0,14 мкм). Предположили, что ПС включены в метаболизм аполипопротеина В либо влияют на внутриклеточный липидный метаболизм печени, приводя к заболеванию. США, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, NY 10461. Библ. 18.
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.25.17.19
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
ПЕРОКСИСОМЫ
ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
ВИТАМИН Е
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Collins, Janna C.; Scheinberg, I.Herbert; Giblin, Denis R.; Sternlieb, Irmin
15.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 90.12-04М4.76

   
    Molecular species of phosphatidylcholine in abetalipoproteinemia: Effect of lecithin:cholesterol acyltransferase and lysolecithin acyltransferase [Text] / B. Banerji [et al.] // J. Lipid Res. - 1989. - Vol. 30, N 12. - P1907-1916 . - ISSN 0022-2275
Перевод заглавия: Молекулярные разновидности фосфатидилхолина при абеталипопротеинемии: влияние лецитин: холестеринацилтрансферазы и лизолецитинацилтрансферазы
Аннотация: С помощью ВЭЖХ в плазме крови и эритроцитах здоровых людей (гр. 1) и б-ных абеталипопротеинемией (гр. 2) определяли состав различных видов фосфатидилхолина (ФХ). В гр. 2 выявили достоверно более высокий процент Sh-2-18:1 - видов ФХ (16:0-18:1, 18:0-18:1 и 18:1-18:1), но более низкий процент Sh=2=18:2 - видов ФХ (16:0- 18:2, 18:0-18:2 и 18:1-18:2) и Sh=2=20:4 - видов ФХ (16:0-20:4, 18:0-20:4 и 18:1-20:4). Лецитин:холестеринацилтрансфераза (ЛХАТ) метаболизировала в гр. 1 43,8% 16: :0-18:2 ФХ и 15,9% 16:0-18:1 ФХ, а у гр. 2 21,5% 16:0- 18:2 ФХ и 37,9% 16:0-18:1 Фх. Инкубация плазмы крвои, взятой в гр. 2, при 37'ГРАДУС' C в течение 24 ч в среде, содержащей ЛПОНП или ЛПНП из плазмы крови гр. 1, нормализовала состав ФХ и субстратную специфичность ЛХАТ. ЛПНП активировали также лизолецитинацилтрансферазу (ЛЛАТ) в гр. 2. Т. обр. генетич. заболевания, характеризуемые отсутствием в плазме крови apo-В-содержащих липопротеинов, приводят к изменению состава различных форм ФХ и активности ферментов его метаболизма ЛХАТ и ЛЛАТ в плазме и эритроцитах крови. США, National Inst. of Health, Bethesda, MD 20892. Библ. 24.
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.02
Рубрики: ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
ФОСФАТИДИЛХОЛИНЫ
ФЕРМЕНТЫ
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
ЛИПОПРОТЕИНЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Banerji, B.; Subbaiah, P.V.; Gregg, R.E.; Bagdade, John D.
16.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 91.10-04М4.111

   
    Molecular species of cholesteryl esters formed in abetalipoproetinemia: effect of apoprotein B-containing lipoproteins [Text] / P. V. Subbaiah [et al.] // J. Lipid Res. - 1990. - Vol. 31, N 5. - P927-932 . - ISSN 0022-2275
Перевод заглавия: Молекулярные формы эфиров холестерина, образованные при абеталипопротеинемии: влияние аполипротеин B-содержащих липопротеинов
Аннотация: Для изучения влияния ЛИОНП и ЛПНП на активность лецитинхолестеринацетилтрансфераз (ЛХАТ) определяли молекулярные виды эфиров холестерина (ЭХС), синтезир. в плазме б-ных абеталипопотеинемией (АБЛ; n-30) до и после добавления нормальных липопротеинов. Показали, что у б-ных АБ понижена конц-ия 18 : 2 ЭХС и повышены 16 : 0 и 18 : 1 ЭХС по сравнению с нормой. В плазме б-ных меченый холестерин включался в основном в 16 : 0 ЭХС (34% метки), тогда как во фракции нормальной плазмы d1,063 г/мл 45% метки включалось в 18 : : 2 ЭХС. Добавление нормальных ЛПОНП или ЛПНП к плазме б-ных стимулировало на 30-80% активность ЛХАТ и нормализовало синтез видов ЭХС. Определяли, что основная часть образовавшихся ЭХС локализуется в нормальных ЛПОНП и ЛПНП как при добавлении их к нормальной плазме d1,063 г/мл, так и к плазме б-ных АБЛ. Заключили, что состав формирующихся видов ЭХС зависит в первую очередь от состава фосфатидилхолинов в плазме. США, Rush Med. College, Chicago, IL 60612. Библ. 40.
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: ХОЛЕСТЕРИН
ЛИПОПРОЕТИНЫ
АПОЛИПОПРОТЕИН В
АБЕТАЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
ПЛАЗМА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Subbaiah, P.V.; Banerji, B.; Gregg, R.E.; Bagdade, J.D.
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)