Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ПРОТОПОРФИРИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 31
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-31 
1.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 89.04-04М4.344

    Berenson, Malcolm M.
    Effect of bile acid hydroxylation on biliary protoporphyrin excretion in rat liver [Text] / Malcolm M. Berenson, Jose Juan Garcia, Cathy Gunther // Amer. J. Physiol. - 1988. - Vol. 255, N 3. - PG382-G388
Перевод заглавия: Влияние [степени] гидроксилирования желчных кислот на выделение протопорфирина печенью крысы в составе желчи
Аннотация: Печень (П) крыс подвергали перфузии таурохолатом (ТХ, 0 или 0,7 мкмоля/мин) при одновременной нагрузке перфузируемого органа дозами протопорфирина (Пп) в пределах 350 - 35525 нмолей. Воздействие на П ТХ усиливает выделение экстрагируемого печенью Пп на 0,4 - 28%, увеличивает максим. конц-ию Пп в желчи - в 32 раза, повышает скорость экскреции Пп в 'ЭКВИВ'150 раз; при этом увеличивалась также степень сопряжения Пп с желчной к-той (ЖК). Инфузии (0,7 мкмоль/мин) различной структуры ЖК в сочетании с 1500 нмолей Пп значительно увеличивали экскрецию Пп, однако урсодезоксихолат (УДХ) и тауроурсодезоксихолат (ТУДХ) оказались в этом отношении менее активными, чем др. ЖК. Результаты инфузий (0,175 - 1,4 мкмоля/ /мин) ТХ, дезоксихолата (ДХ), УДХ и хенодезоксихолата (ХДХ) подтвердили представление о том, что выделение Пп увеличивается под влиянием ТХ или ДХ в значительно большей мере, чем под влиянием ХДХ и под влиянием ХДХ в большей степени, чем под влиянием УДХ. Относит. неэффективность дигидроксилированных ЖК с ОН группами в 7-ом положении ('альфа'- или 'бета'-конфигурации) не коррелирует с физико-химич. параметрами ЖК и пока не находит объяснения. УДХ не заслуживает внимания как потенциальное средство для лечения протопорфирии. США, Univ. of Utah Health Sciences Center, Salt Lake City 84132. Библ. 30.
ГРНТИ  
34.39.33
ВИНИТИ 341.39.33.39.15.11
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
ЖЕЛЧЬ
ПРОТОПОРФИРИН
ЭКСКРЕЦИЯ
ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ
УРСОДЕЗОКСИХОЛЕВАЯ КИСЛОТА
ПРОТОПОРФИРИЯ
КРЫСЫ

Доп.точки доступа:
Garcia, Jose Juan; Gunther, Cathy

2.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 89.09-04М4.318

   
    Induction of experimental protoporphyria in hairless mice by griseofulvin [Text] / Kazunori Yamashita [et al.] // Нэттай игаку = Trop. Med. - 1988. - Vol. 30, N 3. - P219-224 . - ISSN 0385-5643
Перевод заглавия: Индукция гризеофульвином экспериментальной протопорфирии у бесшерстных мышей
Аннотация: Бесшерстные мыши линии HosHR/De с кормом получали 0,5% гризеофульвина в течение 2-4 мес. Это привело к развитию протопорфирии. При облучении этих мышей металлогалогеновой лампой (длина волны 400 нм) у них развились эритема, отек, пузыри, корки. Заключают, что бесшерстные мыши линии HosHR/De могут служить эксперим. моделью порфирии, на которой удобно проводить макроскопич. и гистологич. исследование кожи и изучать ее светочувствительность. Япония Division of Dermatology, Sasebo General Hospital, Sasebo 857. Библ. 12.
ГРНТИ  
34.39.45
ВИНИТИ 341.39.45.19
Рубрики: КОЖА
ПРОТОПОРФИРИЯ
ГРИЗЕОФУЛЬВИН
БЕСШЕРСТНЫЕ МЫШИ

Доп.точки доступа:
Yamashita, Kazunori; Nonaka, Shigeo; Murayama, Fumio; Ohgami, Taro; Nagato, Nori; Irifune, Hiroko; Watanabe, Masahisa; Yoshida, Hikotaro

3.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 89.03-04М1.253

   
    Liver transplantation for protoporphyria. Evidence for the predominant role of the erythropoietic tissue in protoporphyrin overproduction [Text] / Didier Samuel [et al.] // Gastroenterology. - 1988. - Vol. 95, N 3. - P816-819
Перевод заглавия: Трансплантация печени при протопорфирии. Доказательство главной роли эритропоэтической ткани в гиперпродукции протопорфирина
Аннотация: У б-ной 24 лет диагностирована тяжелая форма протопорфирии, сопровождавшаяся фотосенсибилизацией кожи (ФК), высокой конц-ией протопорфирина (ПП) в эритроцитах, фекалиях, массивными отложениями ПП в гепатоцитах. Проведена ортогопич. трансплантация печени. После фазы первичных нарушений ф-ция печени полностью восстановилась. Одновременно отмечено снижение ФК и снижение конц-ии ПП в эритроцитах, однако конц-ия ПП в фекалиях оставалась на прежнем уровне. Гистологически не выявлено отложений ПП в трансплантате. Считают, что в гиперпродукции ПП печень не играет решающей роли, и что клиренс ПП через печень находится на низком уровне. Франция, Hop. Beaujon, 92118 Clichy. Библ. 11.
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.15
Рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ГОМОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ПРОТОПОРФИРИН
ГИПЕРПРОДУКЦИЯ
РОЛЬ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКОЙ ТКАНИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Samuel, Didier; Boboc, Bernard; Bernuau, Jacques; Bismuth, Henri; Benhamou, Jean-Pierre

4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 89.04-04М1.193

   
    The effect of liver transplantation in a 13-year-old boy with erythropoietic protoporphyria [Text] / Rex J. Polson [et al.] // Transplantation. - 1988. - Vol. 46, N 3. - P386-389
Перевод заглавия: Эффект от трансплантации печени у больного 13 лет с эритропоэтической протопорфирией
Аннотация: У б-ного с 18 мес диагностирована эритропоэтическая протопорфирия. В 13 лет после биопсии печени, подтвердившей конечную стадию цирроза печени, проведена ортотопическая трансплантация печени. После пересадки у б-ного за 3 мес отмечена нормализация основных показателей обмена и секреции протопорфирина в печени. Великобритания, [Roger Williams], King's College Hospital, London SE5 9RS. Библ. 21.
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.15
Рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ГОМОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ПРОТОПОРФИРИН
НОРМАЛИЗАЦИЯ СЕКРЕЦИИ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Polson, Rex J.; Lim, Chang K.; Rolles, Keith; Calne, Roy Y.; Williams, Roger

5.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 90.04-04М1.281

    Johnson, John A.
    Prognosis of liver transplantation in patients with erythropoietic protoporphyria [Text] / John A. Johnson, Ramon M. Fusaro // Transplantation. - 1989. - Vol. 48, N 1. - P175-176 . - ISSN 0041-1337
Перевод заглавия: Прогноз пересадки печени у больных с эритропоэтической протопорфирией
Аннотация: Обсуждаются теоретические и практические возможности пересадки печени (П) у б-ных с эритропоэтической протопорфирией (ЭПП). Ведется дискуссия об источнике избытка протопорфирина при этой врожденной патологии - из эритропоэтических тканей (красный костный мозг) или из П. В лит. описано наблюдение успешной пересадки П при ЭПП мальчику 13 лет. Раннее развитие печеночной недостаточности в этом случае допускает определенную предрасположенность к нарушению порфиринового обмена в П б-ного, к-рая была устранена пересадкой здоровой П. Однако после пересадки П у б-ного сохраняется повышенное содержание порфирина в эрироцитах и фотосенсибилизация. Скорее всего, остаточная протопорфирия имеет на печеночное, а эритропоэтическое происхождение. Благодаря высокой экскреторной способности трансплантата, уровень протопорфирина в плазме и коже б-ного низкий. Учитывая определенные успехи консервативной терапии, авт. рекомендуют пересадку П, как альтернативный метод при ЭПП. США, Univ. of Nebraska Medical Center, Omaha, NE 68105. Библ. 8.
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.15
Рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ПЕЧЕНЬ
ПРОТОПОРФИРИН
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Fusaro, Ramon M.

6.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 90.03-04М1.277

   
    Liver transplantation in a patient with protoporphyria [Text] / Joseph R. Bloomer [et al.] // Gastroenterology. - 1989. - Vol. 97, N 1. - P188-194 . - ISSN 0016-5085
Перевод заглавия: Пересадка печени больной с протопорфирией
Аннотация: Ортотопическую пересадку печени (ОПП) выполнили женщине 38 лет по поводу протопорфирии спустя 11 лет после начала хрон. заболевания печени (Пч) с периодически развивавшейся гипербилирубинемией. Удаленная во время ОПП Пч была цирротически изменена, содержала большое кол-во протопорфирина (П) со множественными отложениями пигмента и была черного цвета; внепеченочные желчные протоки проходимы. ОПП выполнили после обменного переливания крови для уменьшения содержания в ней П. Последовательными биопсиями трансплантата в течение 13 м-цев после ОПП доказано отсутствие в нем отложений П. Содержание П, определяемое флюорометрией, в эритроцитах и сыв. вернулось к норме, в фекалиях снизилось. Т. обр., ОПП м. б. успешно применена при протопорфирии, но для окончательного вывода необходимы длительные сроки наблюдения, поскольку пересаженная Пч также подвержена повреждающему действию П. Библ. 36. Ил. 4.
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.15
Рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПЕЧЕНЬ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Bloomer, Joseph R.; Weimer, Mary K.; Bossenmaier, Irene C.; Snover, Dale C.; Payne, William D.; Ascher, Nancy L.

7.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI52) 90.02-04Т6.745

    Gorchein, A.
    Oral activated charcoal in protoporphyria with liver damage [Text] / A. Gorchein, S. K.F. Chong, A. P. Mowat // Brit. J. Clin. Pharmacol. - 1989. - Vol. 27, N 5. - PР703 . - ISSN 0306-5251
Перевод заглавия: Прием внутрь активированного угля при протопорфирии с повреждением печени
Аннотация: Исследовали эффект трех препаратов активиров. угля (АУ) при лечении более года ребенка 5 лет б-ного протопорфирией и циррозом печени. При приеме внутрь Medicoal (I) конц-ия протопорфирина (Пп) в плазме (Пл) через 9 дн. снижалась с 1200-1750 до 400 нМ/л, однако высокое содержание Na+, составлявшее 18 мМ/5 г, ограничивало суточную дозу 10-15 г. Carbomix (II) при использовании 4 мес в сут. дозе 30 г уменьшал уровень Пл в Пл до 800 мМ/л. Повторное назначение I привело к дальнейшему снижению содержания Пп в Пл до 450 нМ/л, однако через 2 мес конц-ия Пп повысилась до 800 нМ/л. Прием Super Char (III) в суточной дозе до 60 г вызывал увеличение уровня - Пп в Пл до 2000 нМ/л. Использование I в течение 6 нед. после III не оказало влияния на содержание Пп в Пл. Пришли к заключению, что прием внутрь некоторых препаратов АУ может снизить содержание Пп в Пл и при этом I превосходит по эффективности II. Указали на связь между выраженностью лечебного действия АУ и тяжестью поражения печени. Великобритания, St Mary's Hospital Medical School, London. Библ. 2.
ГРНТИ  
34.45.35
ВИНИТИ 341.45.35.33.11.19
Рубрики: ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
ПРОТОПОРФИРИЯ
АКТИВИРОВАННЫЙ УГОЛЬ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
БОЛЬНЫЕ
КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ

Доп.точки доступа:
Chong, S.K.F.; Mowat, A.P.

8.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 91.08-04Т3.402

    Vakilzadeh, F.
    Die Erythropoetische Protoporphyrie [Text] / F. Vakilzadeh // Hautnah. - 1990. - Vol. 6, N 6. - S13-19 . - ISSN 0930-7109
Перевод заглавия: Эритропоэтическая протопорфирия
Аннотация: Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) является наследств. нарушением обмена порфиринов и клинически проявляется картиной фотодерматоза. На примере 4 случаев заболевания представлены клинич. варианты и возможности лечения ЭПП. ФРГ, Hautklinik Stadt. Kr.-haus Hildesheim GmbH, Hildesheim. Библ. 8.
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.19.23.27
Рубрики: НАРУШЕНИЕ ПИГМЕНТНОГО ОБМЕНА
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ФОТОДЕРМАТОЗ
КАРОТЕН*БЕТА-
ДОЗИРОВАНИЕ
БОЛЬНЫЕ

9.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 92.10-04М2.141

   
    Hemolytic anemia in (erythropoietic) protoporphyria with end stage liver disease: Possible role of oxidant mediated membrane damage [Text] : [Abstr.] 33rd Annu. Meet. Amer. Soc. Hematol., Denver, Colo, Dec. 6-10, 1991 / N. S. Key [et al.] // Blood. - 1991. - Vol. 78, N 10 Suppl. N10. - P98а . - ISSN 0006-4971
Перевод заглавия: Гемолитическая анемия при эритропоэтической протопорфирии на конечных стадиях поражений печени: возможная роль повреждения мембран оксидантами
Аннотация: На основании исследований, выполненных на 3 б-ных с гемолитич. анемией, являющейся следствием эритропоэтич. протопорфирии, страдающих заболеваниями печени и нуждающимися в пересадке печени, полагают, что лизис эритроцитов может явиться следствием поражения мембран эритроцитов оксидантами. Рассматривают способы выявления и предупреждения оксидантного поражения мембран эритроцитов. США, Univ. Minnesota, MN.
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
АНЕМИИ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЭРИТРОЦИТЫ
ГЕМОЛИЗ
ПЕЧЕНЬ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Key, N.S.; Rank, J.M.; Freese, D.K.; Payne, W.D.; Bloomer, J.R.; Hammerschmidt, D.E.

10.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 92.08-04Т2.467

   
    The effect of griseofulvin on the heme pathway. II. An exhaustive analysis during short and longterm challenge [Text] / Nora M. Navone [et al.] // Gen. Pharmacol. - 1991. - Vol. 22, N 6. - P1179- 1183 . - ISSN 0306-3623
Перевод заглавия: Влияние гризеофульвина на обмен гема. II. Исчерпывающий анализ при краткосрочном и долгосрочном воздействии
Аннотация: При нанесении гризеофульвина (I) на кожу мышей оо CF 1 в дозе 500 мг активность синтетазы 'дельта'-аминолевулиновой к-ты в печени на протяжении 24 ч достигала 400% по сравнению с контролем. При нанесении I каждые 48 ч в течение 52 дн ее активность в течение первых 24 ч возрастала, а затем нормализовалась и на протяжении 20 дн не отличалась от контроля. Второй максимум повышения активности фермента наблюдали на 28-й день от начала воздействия I. Активность дегидратазы 'дельта'-аминолевулиновой к-ты была удвоена на 2-й и 24-й дни от начала нанесения I. Активность порфобилиногеназы в печени у этих мышей на 4-й день превышала исходный уровень в 3 раза, а на 24-й день - в 2 раза. При однократном нанесении I содержание порфирина в печени не изменялось. При многократном воздействии его содержание во фракции цитозоля на 2-й день было удвоено. С 11-го по 52-й дни содержание порфирина во фракции митохондрий печени было удвоено. Обсуждают мех-м воздействия I на обмен гема. Аргентина, Ciudad Univ. Pabellon II 1428 Buenos Aires. Библ. 28.
ГРНТИ  
34.45.21
ВИНИТИ 341.45.21.95.53
Рубрики: ГРИЗЕОФУЛЬВИН
НАНЕСЕНИЕ НА КОЖУ
ОБМЕН ГЕМА
ПРОТОПОРФИРИЯ
ПЕЧЕНЬ
ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ВОЗДЕЙСТВИЯ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Navone, Nora M.; Buzaleh, Ana M.; Polo, Cesar F.; Afonso, Susana G.; Vazquez, Elba S.; Del, C.Batlle Alcira M.

11.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI05) 92.07-04И8.467

   
    Gross, microscopic and ultrastructural lesions of protoporphyria in limousin calves [Text] / D. L. Troyer [et al.] // J. Vet. Med. A. - 1991. - Vol. 38, N 4. - P300-305
Перевод заглавия: Макро-, микро- и ультраструктурные повреждения у телят лимузинской породы при протопорфирии
Аннотация: Макро-, микро- и ультраструктурные повреждения, связанные с наследственным заболеванием - протопорфирией, - изучены у 16 телят лимузинской породы. Животные с признаками заболевания эутаназировали и сразу же вскрывали. Все мягкие ткани, включая ЦНС фиксировали в 10% формалине в течение 14 сут. Ткани заключали в парафин и срезы 6-10 мкм (нервная система) или 6 мкм (остальные ткани) окрашивали гематоксилинэозином для световой микроскопии. Отобранные срезы окрашивали черным суданом В, PAS, трихромом Массона, кислым фуксином и синим толуидином. Для электронной микроскопии ломтики кожи, печени и почек помещали в холодный глутаральдегид на 0,05 М натрий какодилатном буфере (рН 7,3), кусочки в 2 мм переносили в отдельные сосуды со свежим холодным глютаральдегид-какодилатным фиксатором на 1 ч при 2'ГРАДУС' С. Затем сменяли фиксатор и выдерживали еще 1-2 ч. Фиксированные ткани ополаскивали трижды в какодилате натрия, постфиксировали в забуференном 1% тетроксиде осьмия, промывали дистиллированной водой, обезвоживали в этаноле, заключали в эпон и тонкие срезы изучали под электронным микроскопом. Клинич. признаки и повреждения у молодых животных были большей частью тяжелыми. В печени повреждения состояли из фиброплазмии в области ворот печени, гиперплазии желчных протоков, набухания клеток паренхимы и накопления пигмента. В поляризованном свете были видны кристаллы в форме "мальтийского креста". На ультраструктурном уровне в гепатоцитах отмечены большие вторичные лизосомы, включающие электронноплотные гранулы, связанные с липидными капельками. Фагоцитарные клетки кожи также содержали крупные гетерогенные вторичные лизосомы. США, Kansas State Univ., Manhattan. Библ. 16.
ГРНТИ  
34.23.59
ВИНИТИ 341.23.59.02.23
Рубрики: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ВНУТРЕННИЕ ОРГАНЫ
ЖИВОТНЫЕ ТКАНИ
УЛЬТРАСТРУКТУРА
КРС

Доп.точки доступа:
Troyer, D.L.; Ayers, J.; Wollen, H.; Leipold, H.D.; Cook, J.E.

12.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 94.09-04М4.057

    Дъскарев, Л.
    Еритропоетична протопорфирия [Текст] / Л. Дъскарев, Д. Аджаров // Дерматол. и венерол. - 1992. - Vol. 31, N 1. - С. 18-22 . - ISSN 0417-0792
Перевод заглавия: Эритропоэтическая протопорфирия
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.35
Рубрики: ПИГМЕНТНЫЙ ОБМЕН
ПРОТОПОРФИРИЯ

Доп.точки доступа:
Аджаров, Д.

13.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 92.11-04М1.271

   
    Lebertransplantation bei erythrohepatischer Protoporphyrie [Text] / T. Steinmuller [et al.] // DMW. - 1992. - Vol. 117, N 28-29. - S1097-1102 . - ISSN 0012-0472
Перевод заглавия: Трансплантация печени при эритропеченочной протопорфирии
Аннотация: Б-ной 51 г. в течение 5 лет страдал эритропеченочной протопорфирией (ЭП). Детальное обследование выявило у него билиарный цирроз печени с высоким портальным давлением и спленомегалией. Консервативное лечение положительного эффекта не дало, поэтому была произведена трансплантация печени (ТП). В удальнной собственной печени обнаружены гистол. признаки ЭП. После ТП произошло постепенное улучшение уровней билирубина и трансаминаз крови. Одновременно отмечена тенденция к нормализации выведения копропорфирина с мочой, хотя уровень изомера 1 все еще оставался повышенным. Увеличенное содержание протопорфирина в эритроцитах и плазме крови остаетя прежним. В течение 1 г. после ТП признаков рецидива ЭА не отмечено, позднее в трансплантате были обнаружены клиникобиохим. и гистол. признаки ЭП. Самочувствие б-ного после ТП остается удовлетворительным. ФРГ, Universitatsklinikum Rudolf Virchow, W-1000 Berlin 65. Ил. 3. Табл. 3. Библ. 21.
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.15
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ЭРИТРОПЕЧЕНОЧНАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Steinmuller, T.; Doss, M.O.; Steffen, R.; Blumhardt, G.; Bechstein, W.O.; Frank, M.; Sieg, I.; Kretschmar, R.; Neuhaus, P.

14.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 94.07-04Т3.222

   
    Erythropoietic protoporphyria; treatment with chenodeoxycholic acid, ursodeoxycholic acid and light-induced tolerance [Text] : abstr. 21st Annu. Meet. Amer. Soc. Photobiol., Chicago, Ill., June 26-30, 1993 / Weelden H. van [et al.] // Photochem. and Photobiol. - 1993. - Vol. 57, Suppl. - P97 . - ISSN 0031-8655
Перевод заглавия: Эритропоэтическая протопорфирия: лечение хенодеоксихолевой кислотой, урсодеоксихолевой кислотой и вызванной светом устойчивостью
Аннотация: У б-ных эритропоэтической протопорфирией (ЭПП), к-рых лечили хенодезоксихолевой или урсодезоксихолевой к-той, существенных изменений мин. вызывающей ощущение эритемы дозы облучения после лечения не обнаружено. Лечение ЭПП путем индукции возрастающими дозами УФ облучения устойчивости вызывало изменение мин. вызывающей ощущение эритемы дозы облучения после лечения в 3 раза, что свидетельствовало о защитном действии индуциров. светом устойчивости на кожу б-ных ЭПП. Нидерланды, Inst. of Dermatology and Hepatology, Univ. Hospital Utrecht, Utrecht.
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.25.07.99
Рубрики: ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
КИСЛОТА ХЕНОДЕОКСИХОЛЕВАЯ
КИСЛОТА УРСОДЕОКСИХОЛЕВАЯ
УЛЬТРАФИОЛЕТОВОЕ ОБЛУЧЕНИЕ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
van, Weelden H.; van, Hattum J.; Bijlmerlest, J.; Meulemans, C.E.E.; Baart, de la Faille H.

15.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.02-04М7.170

   
    Recessive inheritance of erythropoietic protoporphyria with liver failure: Comment on the paper by Sarkany [Text] / G. Goerz [et al.] // Lancet. - 1994. - N 8918. - P337 . - ISSN 0140-6736
Перевод заглавия: Рецессивное наследование эритропоэтической протопорфирии с патологией печени
Аннотация: Авт. согласны с Sarkany c соавт., что аутосомно-рецессивное наследование эритропоэтической протопорфирии предрасполагает к нарушению функции печени в подростковом возрасте. Подтверждается генетическая гетерогенность данной патологии. Германия, Dep. of Dermatology, Dusseldorf Univ. 40225 Dusseldorf. Библ. 5
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: ПОРФИРИИ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНОЕ НАСЛЕДОВАНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПЕЧЕНЬ
ПОРАЖЕНИЕ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Goerz, G.; Bolsen, K.; Bunselmeyer, S.; Schurer, N.Y.; Schneider-Yin, X.; Taketani, S.; Schafer, B.; Minder, E.I.

16.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 96.09-04М4.318

    Sarkany, R. P.E.
    Autosomal recessive erythropoietic protoporphyria: A syndrome of severe photosensitivity and liver failure [Text] / R. P.E. Sarkany, T. M. Cox // Quart. J. Med. - 1995. - Vol. 88, N 8. - P541-549 . - ISSN 0033-5622
Перевод заглавия: Аутосомно-рецессивная эритропоэтическая протопорфирия: синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени
Аннотация: При обследовании семьи с эритропоэтической протопорфирией у брата и сестры обнаружен синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени обусловленный недостаточностью гем-синтезирующего фермента феррохелатазы. В связи с тяжелой дисфункцией печени потребовалась трансплантация органа. Родители пробандов не имели признаков протопорфирии и были гетерозиготными по мутации гена феррохелатазы в экзоне 10 a(+3)'-'g и 1088T'-'G. Великобритания, Univ. Cambrige. Библ. 59
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.35
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ФОТОЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЕНИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Cox, T.M.

17.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 96.07-04М2.238

    Sarkany, R. P.E.
    Autosomal recessive erythropoietic protoporphyria: A syndrome of severe photosensitivity and liver failure [Text] / R. P.E. Sarkany, T. M. Cox // Quart. J. Med. - 1995. - Vol. 88, N 8. - P541-549 . - ISSN 0033-5622
Перевод заглавия: Аутосомно-рецессивная эритропоэтическая протопорфирия: синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени
Аннотация: При обследовании семьи с эритропоэтической протопорфирией у брата и сестры обнаружен синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени обусловленный недостаточностью гем-синтезирующего фермента феррохелатазы. В связи с тяжелой дисфункцией печени потребовалась трансплантация органа. Родители пробандов не имели признаков протопорфирии и были гетерозиготными по мутации гена феррохелатазы в экзоне 10 a(+3)'-'g и 1088T'-'G. Великобритания, Univ. Cambrige. Библ. 59
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ФОТОЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЕНИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Cox, T.M.

18.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 96.06-04М6.206

    Fujii, Shinya.
    Glibenclamide-induced photosensitivity in a diabetic patient with erythropoietic protoporphyria [Text] / Shinya Fujii, Takao Nakashima, Toshio Kaneko // Amer. J. Hematol. - 1995. - Vol. 50, N 3. - P223 . - ISSN 0361-8609
Перевод заглавия: Вызванная глибенкламидом фоточувствительность у больного диабетом c эритропоэтической формой протопорфирии
Аннотация: Сообщение о том, что глибенкламид (I) отягощает фоточувствительность при протопорфирии. У 51-летнего мужчины, начавшего принимать I, развилась резкая чувствительность к солнечному свету, к-рая выражалась в кожном зуде, эритроматозе, экземе. Конц-ия протопорфирина в эритроцитах равнялась 2689 мкг/100 мл (норма 30-86). После отмены I фоточувствительность исчезла и уменьшилось содержание проторфирина в эритроцитах. Япония, Fujii Clinic and Third Dep. of Internal Medicine, Yamaguchi Univ. Shool of Medicine, Ube, Yamaguchi. Библ. 3
ГРНТИ  
34.39.39
ВИНИТИ 341.39.39.21.61.23
Рубрики: САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ГЛИБЕНКЛАМИД
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ
КОЖНЫЙ ЗУД
ЭРИТРОМАТОЗ
ЭКЗЕМА
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Nakashima, Takao; Kaneko, Toshio

19.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 96.09-04Т1.160

    Fujii, Shinya.
    Glibenclamide-induced photosensitivity in a diabetic patient with erythropoietic protoporphyria [Text] / Shinya Fujii, Takao Nakashima, Toshio Kaneko // Amer. J. Hematol. - 1995. - Vol. 50, N 3. - P223 . - ISSN 0361-8609
Перевод заглавия: Вызванная глибенкламидом фоточувствительность у больного диабетом c эритропоэтической формой протопорфирии
Аннотация: Сообщение о том, что глибенкламид (I) отягощает фоточувствительность при протопорфирии. У 51-летнего мужчины, начавшего принимать I, развилась резкая чувствительность к солнечному свету, к-рая выражалась в кожном зуде, эритроматозе, экземе. Конц-ия протопорфирина в эритроцитах равнялась 2689 мкг/100 мл (норма 30-86). После отмены I фоточувствительность исчезла и уменьшилось содержание проторфирина в эритроцитах. Япония, Fujii Clinic and Third Dep. of Internal Medicine, Yamaguchi Univ. Shool of Medicine, Ube, Yamaguchi. Библ. 3
ГРНТИ  
34.45.15
ВИНИТИ 341.45.15.29.15
Рубрики: САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ГЛИБЕНКЛАМИД
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ
КОЖНЫЙ ЗУД
ЭРИТРОМАТОЗ
ЭКЗЕМА
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Nakashima, Takao; Kaneko, Toshio

20.
РЖ ВИНИТИ 68 (BI05) 98.01-04И8.521

    Buchanan, M.
    Bovine congenital erythropoietic protoporphyria in a pedigree Limousin heifer [Text] / M. Buchanan, W. M. Crawshaw // Vet. Rec. - 1995. - Vol. 136, N 25. - P640 . - ISSN 0042-4900
Перевод заглавия: Врожденная эритропоетическая протопорфирия у племенной телки породы лимузин
Аннотация: У 2-летней телки (Т; Т1) 12.05.1994 г. через 6 дн после первого выхода на пастбище обнаружили ненормальное поведение: крайнее возбуждение, беспрерывные мотание головой и подергивание ушами, иногда сильное трение головой об изгородь и неистовое фырканье. Установлены очень сильное поражение ушных раковин, бронзовый цвет вульвы и носа с мелкими эритемами вокруг носа. На следующий контрольный день (14.06) поврежденными были только уши, небо в этот день было облачным. Такую погоду Т1 переносила нормально. Если день был светлым или солнечным, Т1 через пару часов активно искала тень, после чего успокаивалась в течение 1 ч. Две фризских Т служили контролем (Т2). Конц-ия эритроцитарного протопорфирина у Т1 было выше, чем у Т2, что соотв. диагнозу врожденная эритропоетическая протопорфирия, лечение к-рой неизвестно. Единственной помощью является защита от УФ-лучей. Тогда животные могут быть сохранены и выращены до убоя, что свидетельствует о неослабленности их болезнью. Библ. 5
ГРНТИ  
68.03.05
ВИНИТИ 681.03.05.21.10
Рубрики: БОЛЕЗНИ ЖИВОТНЫХ
ВРОЖДЕННАЯ ЭРИТРОПОЕТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЭРИТРОЦИТЫ
ПРОТОПОРФИРИН
КРС

Доп.точки доступа:
Crawshaw, W.M.
 1-20    21-31 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)