Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ПРОТОПОРФИРИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 31
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-31 
1.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.02-04М7.170

   
    Recessive inheritance of erythropoietic protoporphyria with liver failure: Comment on the paper by Sarkany [Text] / G. Goerz [et al.] // Lancet. - 1994. - N 8918. - P337 . - ISSN 0140-6736
Перевод заглавия: Рецессивное наследование эритропоэтической протопорфирии с патологией печени
Аннотация: Авт. согласны с Sarkany c соавт., что аутосомно-рецессивное наследование эритропоэтической протопорфирии предрасполагает к нарушению функции печени в подростковом возрасте. Подтверждается генетическая гетерогенность данной патологии. Германия, Dep. of Dermatology, Dusseldorf Univ. 40225 Dusseldorf. Библ. 5
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: ПОРФИРИИ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНОЕ НАСЛЕДОВАНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПЕЧЕНЬ
ПОРАЖЕНИЕ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Goerz, G.; Bolsen, K.; Bunselmeyer, S.; Schurer, N.Y.; Schneider-Yin, X.; Taketani, S.; Schafer, B.; Minder, E.I.
2.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.04-04М7.356

    Gauer, E. B.
    Erythrohepatische Protoporphyrie. Eine seltene Differentialdiagnose des parenchymatosen Ikterus [Text] / E. B. Gauer, M. O. Doss, J. F. Riemann // DMW: Dtsch. med. Wochenschr. - 1995. - Vol. 120, N 20. - S713-717 . - ISSN 0012-0472
Перевод заглавия: Эритрогепатическая протопорфирия, редкое наблюдение дифференциальной диагностики паренхиматозной желтухи
Аннотация: Персистирующая паренхиматозная желтуха наблюдалась у больного 59 лет после холецистоэктомии в связи с наличием камней. У больного была световая кожная чувствительность. Лабораторными методами выявлено нарастание свободного протопорфирина плазмы, корпоропорфиринурия. Поставлен диагноз эритропоэтической протопорфирии с гепатобилиарным компонентом. Поскольку консервативная терапия не дала эффекта, произведена трансплантация печени, приведшая к нормализации всех ранее измененных показателей. Срок отдаленного наблюдения - 2 месяца. Диагностика заболевания и контроль проводимой терапии предусматривают определение функции печени, содержания порфирина в крови, моче, кале. Германия, Med. Klinik C des Stadtischen Klin. Ludwigshafen und Abteilung fur Klin. Biochem., Klinikum der Univ. Marburg. Ил. 2. Табл. 2. Библ. 25
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.39.41.13
Рубрики: ПРОТОПОРФИРИЯ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ
ПЕЧЕНЬ
ЖЕЛТУХА
ХОЛЕЛИТИАЗ
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Doss, M.O.; Riemann, J.F.
3.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 96.05-04Т3.282

    Fujii, Shinya.
    Glibenclamide-induced photosensitivity in a diabetic patient with erythropoietic protoporphyria [Text] / Shinya Fujii, Takao Nakashima, Toshio Kaneko // Amer. J. Hematol. - 1995. - Vol. 50, N 3. - P223 . - ISSN 0361-8609
Перевод заглавия: Вызванная глибенкламидом фоточувствительность у больного диабетом c эритропоэтической формой протопорфирии
Аннотация: Сообщение о том, что глибенкламид (I) отягощает фоточувствительность при протопорфирии. У 51-летнего мужчины, начавшего принимать I, развилась резкая чувствительность к солнечному свету, к-рая выражалась в кожном зуде, эритроматозе, экземе. Конц-ия протопорфирина в эритроцитах равнялась 2689 мкг/100 мл (норма 30-86). После отмены I фоточувствительность исчезла и уменьшилось содержание проторфирина в эритроцитах. Япония, Fujii Clinic and Third Dep. of Internal Medicine, Yamaguchi Univ. Shool of Medicine, Ube, Yamaguchi. Библ. 3
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.19.13
Рубрики: САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ГЛИБЕНКЛАМИД
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ
КОЖНЫЙ ЗУД
ЭРИТРОМАТОЗ
ЭКЗЕМА
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Nakashima, Takao; Kaneko, Toshio
4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 96.06-04М6.206

    Fujii, Shinya.
    Glibenclamide-induced photosensitivity in a diabetic patient with erythropoietic protoporphyria [Text] / Shinya Fujii, Takao Nakashima, Toshio Kaneko // Amer. J. Hematol. - 1995. - Vol. 50, N 3. - P223 . - ISSN 0361-8609
Перевод заглавия: Вызванная глибенкламидом фоточувствительность у больного диабетом c эритропоэтической формой протопорфирии
Аннотация: Сообщение о том, что глибенкламид (I) отягощает фоточувствительность при протопорфирии. У 51-летнего мужчины, начавшего принимать I, развилась резкая чувствительность к солнечному свету, к-рая выражалась в кожном зуде, эритроматозе, экземе. Конц-ия протопорфирина в эритроцитах равнялась 2689 мкг/100 мл (норма 30-86). После отмены I фоточувствительность исчезла и уменьшилось содержание проторфирина в эритроцитах. Япония, Fujii Clinic and Third Dep. of Internal Medicine, Yamaguchi Univ. Shool of Medicine, Ube, Yamaguchi. Библ. 3
ГРНТИ  
34.39.39
ВИНИТИ 341.39.39.21.61.23
Рубрики: САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ГЛИБЕНКЛАМИД
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ
КОЖНЫЙ ЗУД
ЭРИТРОМАТОЗ
ЭКЗЕМА
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Nakashima, Takao; Kaneko, Toshio
5.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 96.07-04М2.238

    Sarkany, R. P.E.
    Autosomal recessive erythropoietic protoporphyria: A syndrome of severe photosensitivity and liver failure [Text] / R. P.E. Sarkany, T. M. Cox // Quart. J. Med. - 1995. - Vol. 88, N 8. - P541-549 . - ISSN 0033-5622
Перевод заглавия: Аутосомно-рецессивная эритропоэтическая протопорфирия: синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени
Аннотация: При обследовании семьи с эритропоэтической протопорфирией у брата и сестры обнаружен синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени обусловленный недостаточностью гем-синтезирующего фермента феррохелатазы. В связи с тяжелой дисфункцией печени потребовалась трансплантация органа. Родители пробандов не имели признаков протопорфирии и были гетерозиготными по мутации гена феррохелатазы в экзоне 10 a(+3)'-'g и 1088T'-'G. Великобритания, Univ. Cambrige. Библ. 59
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ФОТОЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЕНИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Cox, T.M.
6.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 96.09-04М4.318

    Sarkany, R. P.E.
    Autosomal recessive erythropoietic protoporphyria: A syndrome of severe photosensitivity and liver failure [Text] / R. P.E. Sarkany, T. M. Cox // Quart. J. Med. - 1995. - Vol. 88, N 8. - P541-549 . - ISSN 0033-5622
Перевод заглавия: Аутосомно-рецессивная эритропоэтическая протопорфирия: синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени
Аннотация: При обследовании семьи с эритропоэтической протопорфирией у брата и сестры обнаружен синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени обусловленный недостаточностью гем-синтезирующего фермента феррохелатазы. В связи с тяжелой дисфункцией печени потребовалась трансплантация органа. Родители пробандов не имели признаков протопорфирии и были гетерозиготными по мутации гена феррохелатазы в экзоне 10 a(+3)'-'g и 1088T'-'G. Великобритания, Univ. Cambrige. Библ. 59
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.35
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ФОТОЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЕНИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Cox, T.M.
7.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 96.09-04Т1.160

    Fujii, Shinya.
    Glibenclamide-induced photosensitivity in a diabetic patient with erythropoietic protoporphyria [Text] / Shinya Fujii, Takao Nakashima, Toshio Kaneko // Amer. J. Hematol. - 1995. - Vol. 50, N 3. - P223 . - ISSN 0361-8609
Перевод заглавия: Вызванная глибенкламидом фоточувствительность у больного диабетом c эритропоэтической формой протопорфирии
Аннотация: Сообщение о том, что глибенкламид (I) отягощает фоточувствительность при протопорфирии. У 51-летнего мужчины, начавшего принимать I, развилась резкая чувствительность к солнечному свету, к-рая выражалась в кожном зуде, эритроматозе, экземе. Конц-ия протопорфирина в эритроцитах равнялась 2689 мкг/100 мл (норма 30-86). После отмены I фоточувствительность исчезла и уменьшилось содержание проторфирина в эритроцитах. Япония, Fujii Clinic and Third Dep. of Internal Medicine, Yamaguchi Univ. Shool of Medicine, Ube, Yamaguchi. Библ. 3
ГРНТИ  
34.45.15
ВИНИТИ 341.45.15.29.15
Рубрики: САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ГЛИБЕНКЛАМИД
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ
КОЖНЫЙ ЗУД
ЭРИТРОМАТОЗ
ЭКЗЕМА
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Nakashima, Takao; Kaneko, Toshio
8.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 96.12-04М2.191

   
    A novel mutation in the ferrochelatase gene associated with erythropoietic protoporphyria [Text] / S. Imoto [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1996. - Vol. 94, N 1. - P191-197 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Новая мутация гена феррохелатазы, связанная с эритропоэтической протопорфирией
Аннотация: У японца с доминантной формой эритропоэтической протопорфирии выявлена мутация (М) цДНК феррохелатазы (ФТ) Т'-'С в нуклеотиде 557. Эта М приводила к аминокислотному замещению Ile'-'Thr в положении 186 и блокировала ферментную активность ФХ. Считают, что обнаруженная М подавляет активность ФХ, возможно, нарушая вторичную структуру фермента, и обуславливает эритропоэтическую протопорфирию. Япония, Yamaguchi Univ. School Med. Библ. 44
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
МУТАЦИЯ ФЕРРОХЕЛАТАЗЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Imoto, S.; Tanizawa, Y.; Sato, Y.; Kaku, K.; Oka, Y.
9.
РЖ ВИНИТИ 68 (BI05) 98.01-04И8.521

    Buchanan, M.
    Bovine congenital erythropoietic protoporphyria in a pedigree Limousin heifer [Text] / M. Buchanan, W. M. Crawshaw // Vet. Rec. - 1995. - Vol. 136, N 25. - P640 . - ISSN 0042-4900
Перевод заглавия: Врожденная эритропоетическая протопорфирия у племенной телки породы лимузин
Аннотация: У 2-летней телки (Т; Т1) 12.05.1994 г. через 6 дн после первого выхода на пастбище обнаружили ненормальное поведение: крайнее возбуждение, беспрерывные мотание головой и подергивание ушами, иногда сильное трение головой об изгородь и неистовое фырканье. Установлены очень сильное поражение ушных раковин, бронзовый цвет вульвы и носа с мелкими эритемами вокруг носа. На следующий контрольный день (14.06) поврежденными были только уши, небо в этот день было облачным. Такую погоду Т1 переносила нормально. Если день был светлым или солнечным, Т1 через пару часов активно искала тень, после чего успокаивалась в течение 1 ч. Две фризских Т служили контролем (Т2). Конц-ия эритроцитарного протопорфирина у Т1 было выше, чем у Т2, что соотв. диагнозу врожденная эритропоетическая протопорфирия, лечение к-рой неизвестно. Единственной помощью является защита от УФ-лучей. Тогда животные могут быть сохранены и выращены до убоя, что свидетельствует о неослабленности их болезнью. Библ. 5
ГРНТИ  
68.03.05
ВИНИТИ 681.03.05.21.10
Рубрики: БОЛЕЗНИ ЖИВОТНЫХ
ВРОЖДЕННАЯ ЭРИТРОПОЕТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЭРИТРОЦИТЫ
ПРОТОПОРФИРИН
КРС

Доп.точки доступа:
Crawshaw, W.M.
10.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 98.05-04М1.247

    De, Torres Ines.
    Recurrent hepatic allograft injury in erythropoietic protoporphyria [Text] / Torres Ines De, Anthony Jake Demetris, Parmjeet S. Randhawa // Transplantation. - 1996. - Vol. 61, N 9. - P1412-1413 . - ISSN 0041-1337
Перевод заглавия: Рецидивное повреждение печеночного аллотрансплантата при эритропоэтической протопорфирии
Аннотация: Трансплантацию печени провели 10 больным с эритропоэтической протопорфирией (ЭП). У 3 из них развилась недостаточность печеночного трансплантата. Тяжелый фототоксикоз развился у 6 реципиентов. Летальный исход вследствие рецидива ЭП после трансплантации печени зарегистрирован в 1 случае, что позволяет оценить трансплантацию печени как высокоэффективный метод лечения ЭП. США [P. S. Randhawa], Presbyterian Univ. Hosp., Pittsburgh, PA 15213. Библ. 10
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.25
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Demetris, Anthony Jake; Randhawa, Parmjeet S.
11.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 98.06-04М4.188

    De, Torres Ines.
    Recurrent hepatic allograft injury in erythropoietic protoporphyria [Text] / Torres Ines De, Anthony Jake Demetris, Parmjeet S. Randhawa // Transplantation. - 1996. - Vol. 61, N 9. - P1412-1413 . - ISSN 0041-1337
Перевод заглавия: Рецидивное повреждение печеночного аллотрансплантата при эритропоэтической протопорфирии
Аннотация: Трансплантацию печени провели 10 больным с эритропоэтической протопорфирией (ЭП). У 3 из них развилась недостаточность печеночного трансплантата. Тяжелый фототоксикоз развился у 6 реципиентов. Летальный исход вследствие рецидива ЭП после трансплантации печени зарегистрирован в 1 случае, что позволяет оценить трансплантацию печени как высокоэффективный метод лечения ЭП. США [P. S. Randhawa], Presbyterian Univ. Hosp., Pittsburgh, PA 15213. Библ. 10
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.35
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Demetris, Anthony Jake; Randhawa, Parmjeet S.
12.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 01.08-04М4.238

    Meerman, L.
    Erythropoietic protoporphyria. An overview with emphasis on the liver [Text] / L. Meerman // Scand. J. Gastroenterol. Suppl. - 2000. - Vol. 35, прил. 232. - P79-85 . - ISSN 0085-5928
Перевод заглавия: Эритропоэтическая протопорфирия. Обзор с акцентом на печень
Аннотация: Обзор, посвященный эритропоэтической протопорфирии (ЭПП), наследственному заболеванию, вызванному дефицитом митохондриального фермента - феррохелазы. Аккумуляция протопорфирина вызывает быстрое развитие недостаточности печени. Клинические проявления ЭПП - отложение кристаллов протопорфирина в гепатоцитах и желчных канальцах. Обсуждают патогенез и терапию ЭПП. Нидерланды, Medisch Centrum Leeuwarden, Leeuwarden. Библ. 28
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.35
Рубрики: ПИГМЕНТНЫЙ ОБМЕН
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ПЕЧЕНЬ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 28
13.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 01.09-04М1.111

   
    Fallo hepatico grave en la protoporfiria eritropoyetica. Comunicacion de un caso tratado con trasplante hepatico [Text] / Manuel Jimenez-Saenz [et al.] // Med. clin. - 1999. - Vol. 113, N 5. - С. 176-179 . - ISSN 0025-7753
Перевод заглавия: Тяжелая печеночная недостаточность при эритропоэтической протопорфирии. Лечение трансплантацией печени одного больного
Аннотация: Оценили эффективность трансплантации печени, предпринятой при лечении больного 59 лет с острой печеночной недостаточностью. В течение первых 11 мес после операции наблюдали повышенные конц-ии протопорфирина в плазме крови, холестаз и рецидив гепатопатии в трансплантате. В последующие месяцы состояние больного нормализовалось (срок наблюдения 30 мес). По данным литературы, эритропоэтическая протопорфирия редко осложняется острой печеночной недостаточностью, однако, последняя протекает, как правило, очень тяжело и в большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Трансплантация печени таким больным предотвращает летальный исход. Несмотря на то, что трансплантация была выполнена уже 31 больному, отдаленные последствия этого лечения до сих пор не были прослежены. Испания, Antonio Cortes Llado, 6, esc. 1-2.{0}A, 41004 Sevilla. Библ. 20
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.15
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Jimenez-Saenz, Manuel; Caunedo-Alvarez, Angel; Rojas, Maria; Mata, Manuel; Villar, Jose Luis; Pinar, Angel; Herrerias-Gutierrez, Juan
14.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 01.10-04М4.111

   
    Fallo hepatico grave en la protoporfiria eritropoyetica. Comunicacion de un caso tratado con trasplante hepatico [Text] / Manuel Jimenez-Saenz [et al.] // Med. clin. - 1999. - Vol. 113, N 5. - С. 176-179 . - ISSN 0025-7753
Перевод заглавия: Тяжелая печеночная недостаточность при эритропоэтической протопорфирии. Лечение трансплантацией печени одного больного
Аннотация: Оценили эффективность трансплантации печени, предпринятой при лечении больного 59 лет с острой печеночной недостаточностью. В течение первых 11 мес после операции наблюдали повышенные конц-ии протопорфирина в плазме крови, холестаз и рецидив гепатопатии в трансплантате. В последующие месяцы состояние больного нормализовалось (срок наблюдения 30 мес). По данным литературы, эритропоэтическая протопорфирия редко осложняется острой печеночной недостаточностью, однако, последняя протекает, как правило, очень тяжело и в большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Трансплантация печени таким больным предотвращает летальный исход. Несмотря на то, что трансплантация была выполнена уже 31 больному, отдаленные последствия этого лечения до сих пор не были прослежены. Испания, Antonio Cortes Llado, 6, esc. 1-2.{0}A, 41004 Sevilla. Библ. 20
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.35
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Jimenez-Saenz, Manuel; Caunedo-Alvarez, Angel; Rojas, Maria; Mata, Manuel; Villar, Jose Luis; Pinar, Angel; Herrerias-Gutierrez, Juan
15.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 05.09-04М7.116

    Chen, Jin-fei.
    Erythropoietic protoporphyria. (A light, polarization and electron microscopical study of the liver in one patient) [Text] / Jin-fei Chen, Ping Zhang // J. Nanjing Med. Univ. - 2002. - Vol. 16, N 2. - P88-91 . - ISSN 1007-4376
Перевод заглавия: Эритропоэтическая протопорфирия (световое, поляризационное и электронномикроскопическое изучение печени у одного больного)
Аннотация: Больной 31 года, страдающий с детства повышенной чувствительностью к солнечному облучению (эритема, образование волдырей) и эпизодами желтухи, был госпитализирован в связи с выраженной гепатомегалией для исключения опухоли печени. В эритроцитах и кале обнаружены высокое содержание протопорфирина, что позволило диагностировать эритропоэтическую протопорфирию (ЭПП). В биоптате печени при световой и поляризационной микроскопии обнаружены депозиты протопорфирина, имеющие кристаллическое строение и различающиеся при электронной микроскопии формой и размером. Иногда они образовывали фигуры нарождающейся звезды (star-burst). Эмиссионный спектр пигмента был идентичен спектру стандартного раствора протопорфирина. КНР, Second Affiliated Hosp. of Nanjiang Mod. Univ., Nanjiang. Библ. 8
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.41.07
Рубрики: ПРОТОПОРФИРИЯ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ
ДИАГНОСТИКА
ПРОТОПОРФИРИН
ЭРИТРОЦИТЫ
КАЛ
БИОПСИЯ
ПЕЧЕНЬ
МИКРОСКОПИЯ
СВЕТОВАЯ
ПОЛЯРИЗАЦИОННАЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Zhang, Ping
16.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 05.10-04М4.281

    Chen, Jin-fei.
    Erythropoietic protoporphyria. (A light, polarization and electron microscopical study of the liver in one patient) [Text] / Jin-fei Chen, Ping Zhang // J. Nanjing Med. Univ. - 2002. - Vol. 16, N 2. - P88-91 . - ISSN 1007-4376
Перевод заглавия: Эритропоэтическая протопорфирия (световое, поляризационное и электронномикроскопическое изучение печени у одного больного)
Аннотация: Больной 31 года, страдающий с детства повышенной чувствительностью к солнечному облучению (эритема, образование волдырей) и эпизодами желтухи, был госпитализирован в связи с выраженной гепатомегалией для исключения опухоли печени. В эритроцитах и кале обнаружены высокое содержание протопорфирина, что позволило диагностировать эритропоэтическую протопорфирию (ЭПП). В биоптате печени при световой и поляризационной микроскопии обнаружены депозиты протопорфирина, имеющие кристаллическое строение и различающиеся при электронной микроскопии формой и размером. Иногда они образовывали фигуры нарождающейся звезды (star-burst). Эмиссионный спектр пигмента был идентичен спектру стандартного раствора протопорфирина. КНР, Second Affiliated Hosp. of Nanjiang Mod. Univ., Nanjiang. Библ. 8
ГРНТИ  
34.39.33
ВИНИТИ 341.39.33.39.15
Рубрики: ПРОТОПОРФИРИЯ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ
ДИАГНОСТИКА
ПРОТОПОРФИРИН
ЭРИТРОЦИТЫ
КАЛ
БИОПСИЯ
ПЕЧЕНЬ
МИКРОСКОПИЯ
СВЕТОВАЯ
ПОЛЯРИЗАЦИОННАЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Zhang, Ping
17.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 10.05-04Т3.232

   
    Mitigating photosensitivity of erythropoietic protoporphyria patients by an agonistic analog of 'альфа'-melanocyte stimulating hormone [Text] / Juergen H. Harms [et al.] // Photochem. and Photobiol. - 2009. - Vol. 85, N 6. - P1434-1439 . - ISSN 0031-8655
Перевод заглавия: Ослабление фоточувствительности больных эритропоэтической протопорфирией агонистом аналога 'альфа'-меланоцитстимулирующего гормона
Аннотация: Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) - наследственный дефект биосинтеза гема, связанный с нарушением функции феррохелатазы, приводящий к накоплению в коже протопорфирина IX (PPIX). Последний обуславливает фоточувствительность к солнечному облучению, вызывающему у б-ных боли, отечность и в последующем ульцерацию и образование рубцов на дорсальной поверхности рук, носа, ушах и т. д. Лечение ЭПП заключается в ограничении инсоляции, назначение каротеноидов, индукции потемнения кожных покровов, осуществляемого 'альфа'-меланоцитстимулирующим гормоном. 5 б-ным ЭПП назначали п/к агонист рецепторов меланокортина-1 - афамеланотида в дозе 20 мг (2 инъекции). Лечение повторяли через 60 дней. На фоне лечения у б-ных существенно уменьшились симптомы фотосенсибилизации на тестовую дозу облучения. Сроки снижения чувствительности к солнечному облучению в 4 раза превышали сроки лечения. Швейцария, Univ. Hosp. of Zurich. Библ. 45
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.19.23.27
Рубрики: ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
АФАМЕЛАНОТИД
ДОЗИРОВАНИЕ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Harms, Juergen H.; Lautenschlager, Stephan; Minder, Christoph E.; Minder, Elisabeth I.
18.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 89.03-04М1.253

   
    Liver transplantation for protoporphyria. Evidence for the predominant role of the erythropoietic tissue in protoporphyrin overproduction [Text] / Didier Samuel [et al.] // Gastroenterology. - 1988. - Vol. 95, N 3. - P816-819
Перевод заглавия: Трансплантация печени при протопорфирии. Доказательство главной роли эритропоэтической ткани в гиперпродукции протопорфирина
Аннотация: У б-ной 24 лет диагностирована тяжелая форма протопорфирии, сопровождавшаяся фотосенсибилизацией кожи (ФК), высокой конц-ией протопорфирина (ПП) в эритроцитах, фекалиях, массивными отложениями ПП в гепатоцитах. Проведена ортогопич. трансплантация печени. После фазы первичных нарушений ф-ция печени полностью восстановилась. Одновременно отмечено снижение ФК и снижение конц-ии ПП в эритроцитах, однако конц-ия ПП в фекалиях оставалась на прежнем уровне. Гистологически не выявлено отложений ПП в трансплантате. Считают, что в гиперпродукции ПП печень не играет решающей роли, и что клиренс ПП через печень находится на низком уровне. Франция, Hop. Beaujon, 92118 Clichy. Библ. 11.
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.15
Рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ГОМОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ПРОТОПОРФИРИН
ГИПЕРПРОДУКЦИЯ
РОЛЬ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКОЙ ТКАНИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Samuel, Didier; Boboc, Bernard; Bernuau, Jacques; Bismuth, Henri; Benhamou, Jean-Pierre
19.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 89.04-04М1.193

   
    The effect of liver transplantation in a 13-year-old boy with erythropoietic protoporphyria [Text] / Rex J. Polson [et al.] // Transplantation. - 1988. - Vol. 46, N 3. - P386-389
Перевод заглавия: Эффект от трансплантации печени у больного 13 лет с эритропоэтической протопорфирией
Аннотация: У б-ного с 18 мес диагностирована эритропоэтическая протопорфирия. В 13 лет после биопсии печени, подтвердившей конечную стадию цирроза печени, проведена ортотопическая трансплантация печени. После пересадки у б-ного за 3 мес отмечена нормализация основных показателей обмена и секреции протопорфирина в печени. Великобритания, [Roger Williams], King's College Hospital, London SE5 9RS. Библ. 21.
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.15
Рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ГОМОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ПРОТОПОРФИРИН
НОРМАЛИЗАЦИЯ СЕКРЕЦИИ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Polson, Rex J.; Lim, Chang K.; Rolles, Keith; Calne, Roy Y.; Williams, Roger
20.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 89.04-04М4.344

    Berenson, Malcolm M.
    Effect of bile acid hydroxylation on biliary protoporphyrin excretion in rat liver [Text] / Malcolm M. Berenson, Jose Juan Garcia, Cathy Gunther // Amer. J. Physiol. - 1988. - Vol. 255, N 3. - PG382-G388
Перевод заглавия: Влияние [степени] гидроксилирования желчных кислот на выделение протопорфирина печенью крысы в составе желчи
Аннотация: Печень (П) крыс подвергали перфузии таурохолатом (ТХ, 0 или 0,7 мкмоля/мин) при одновременной нагрузке перфузируемого органа дозами протопорфирина (Пп) в пределах 350 - 35525 нмолей. Воздействие на П ТХ усиливает выделение экстрагируемого печенью Пп на 0,4 - 28%, увеличивает максим. конц-ию Пп в желчи - в 32 раза, повышает скорость экскреции Пп в 'ЭКВИВ'150 раз; при этом увеличивалась также степень сопряжения Пп с желчной к-той (ЖК). Инфузии (0,7 мкмоль/мин) различной структуры ЖК в сочетании с 1500 нмолей Пп значительно увеличивали экскрецию Пп, однако урсодезоксихолат (УДХ) и тауроурсодезоксихолат (ТУДХ) оказались в этом отношении менее активными, чем др. ЖК. Результаты инфузий (0,175 - 1,4 мкмоля/ /мин) ТХ, дезоксихолата (ДХ), УДХ и хенодезоксихолата (ХДХ) подтвердили представление о том, что выделение Пп увеличивается под влиянием ТХ или ДХ в значительно большей мере, чем под влиянием ХДХ и под влиянием ХДХ в большей степени, чем под влиянием УДХ. Относит. неэффективность дигидроксилированных ЖК с ОН группами в 7-ом положении ('альфа'- или 'бета'-конфигурации) не коррелирует с физико-химич. параметрами ЖК и пока не находит объяснения. УДХ не заслуживает внимания как потенциальное средство для лечения протопорфирии. США, Univ. of Utah Health Sciences Center, Salt Lake City 84132. Библ. 30.
ГРНТИ  
34.39.33
ВИНИТИ 341.39.33.39.15.11
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
ЖЕЛЧЬ
ПРОТОПОРФИРИН
ЭКСКРЕЦИЯ
ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ
УРСОДЕЗОКСИХОЛЕВАЯ КИСЛОТА
ПРОТОПОРФИРИЯ
КРЫСЫ

Доп.точки доступа:
Garcia, Jose Juan; Gunther, Cathy
 1-20    21-31 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)