СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СТЕРОИД-21-ГИДРОКСИЛАЗЫ<.>)

Общее количество найденных документов : 5
Показаны документы с 1 по 5

РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 99.03-04М6.106

Carrier status for steroid 21-hydroxylase deficiency is only one factor in the variable phenotype of acne [Text] / Lucy S. Ostlere [et al.] // Clin. Endocrinol. - 1998. - Vol. 48, N 2. - P209-215 . - ISSN 0300-0664
Перевод заглавия: Состояние недостаточности стероид-21-гидроксилазы является только одним из факторов в разнообразии фенотипов акне
Аннотация: Обследовали 51 женщину (ср. возраст 27,1 года), страдающую акне (1-я гр.). Определяли уровни стероидов в базальных условиях и через 30 мин после стимуляции АКТГ. Исследовали ген стероид-21-гидроксилазы (21-СГ). Контролем служили 11 здоровых женщин (2-я гр.). Ср. уровень 17-гидроксипрогестерона (17-ГОП) в плазме у б-ных 1-й гр. был повышен; он составлял 2,5 нМ до введения АКТГ и 7,3 нМ - после введения АКТГ; у лиц 2-й гр. уровень 17-ГОП составлял соответственно 1,5 и 4,6 нМ. Повышенная реакция 17-ГОП на АКТГ была у 18 б-ных 1-й гр. Мутация гена 21-СГ была у 31 б-ной 1-й гр., в т. ч. у 14 б-ных с повышенной реакцией 17-ГОП на АКТГ. Данные указывают, что хотя мутация гена 21-СГ у б-ных с акне имеет место чаще, чем у здоровых испытуемых, но повышение уровня стероидов в ответ на стимуляцию и акне плохо коррелировали между собой. Очевидно, имеют значение и др. факторы. Библ. 23

ГРНТИ	34.39.39

ВИНИТИ 341.39.39.21.53.35
Рубрики: НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СТЕРОИД-21-ГИДРОКСИЛАЗЫ
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
АКНЕ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Ostlere, Lucy S.; Rumsby, Gillian; Holownia, Peter; Jacobs, Howard S.; Rustin, Malcolm H.A.; Honour, John W.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 01.03-04М6.96

Prenatal dexamethasone treatment does not prevent alterations of the hypothalamic pituitary adrenal axis in steroid 21-hydroxylase deficient mice [Text] / Toshihiro Tajima [et al.] // Endocrinology. - 1999. - Vol. 140, N 7. - P3354-3362 . - ISSN 0013-7227
Перевод заглавия: Пренатальное воздействие дексаметазона не предотвращает развитие нарушений оси гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников у мышей с недостаточностью стероид-21-гидроксилазы
Аннотация: При лечении врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН) у человека трудно установитть дозы глюкокортикоидов для подавления образования АКТГ и андрогенов без развития ятрогенного гиперкортицизма. Изучали возможную роль структурных изменений в надпочечниках или дисфункции оси гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников (ГГКН), вызванных недостаточностью глюкокортикоидов в ходе эмбрионального развития, на мышах с недостаточностью стероид-21-гидроксилазы (С21Г), обусловленной делецией гена цитохрома P450 С21Г. Показали, что у гомозигот приблизительно в 200 раз повышена конц-ия прогестерона в плазме крови, кора надпочечников характеризуется гиперплазией и утратой деления на зоны. Были выявлены структурные нарушения в митохондриях коры надпочечников и (гистохимическим методом) увеличенное содержание в гипоталамусе мРНК КРГ и иммунореактивного КРГ. В гипофизе обнаружили повышенное содержание мРНК проопиомеланокортина (ПОМК). У таких мышей было нормальным содержание мРНК вазопрессина в перикарионах паравентрикулярного ядра, а содержание иммунореактивного вазопрессина в мелкоклеточной области окончаний срединного возвышения было увеличено. Пренатальное введение дексаметазона (0,5-2 мкг/дн) предотвращало возрастание содержания мРНК КРГ, частично снижало содержание мРНК ПОМК и не влияло на конц-ию прогестерона в плазме крови. По-видимому, внутриуторобная недостаточность глюкокортикоидов при ВГН ведет к гиперактивности оси ГГКН и к утрате чувствительности к глюкокортикоидам механизма обратной связи. Библ. 54

ГРНТИ	34.39.39

ВИНИТИ 341.39.39.21.53.35
Рубрики: ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СТЕРОИД-21-ГИДРОКСИЛАЗЫ
ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ
ДЕКСАМЕТАЗОН
ПРЕНАТАЛЬНОЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Tajima, Toshihiro; Ma, Xin-Ming; Bornstein, Stefan R.; Aguilera, Greti

РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 01.05-04Т2.90

Prenatal dexamethasone treatment does not prevent alterations of the hypothalamic pituitary adrenal axis in steroid 21-hydroxylase deficient mice [Text] / Toshihiro Tajima [et al.] // Endocrinology. - 1999. - Vol. 140, N 7. - P3354-3362 . - ISSN 0013-7227
Перевод заглавия: Пренатальное воздействие дексаметазона не предотвращает развитие нарушений оси гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников у мышей с недостаточностью стероид-21-гидроксилазы
Аннотация: При лечении врожденной гиперплазии надпочечников (ВГН) у человека трудно установитть дозы глюкокортикоидов для подавления образования АКТГ и андрогенов без развития ятрогенного гиперкортицизма. Изучали возможную роль структурных изменений в надпочечниках или дисфункции оси гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников (ГГКН), вызванных недостаточностью глюкокортикоидов в ходе эмбрионального развития, на мышах с недостаточностью стероид-21-гидроксилазы (С21Г), обусловленной делецией гена цитохрома P450 С21Г. Показали, что у гомозигот приблизительно в 200 раз повышена конц-ия прогестерона в плазме крови, кора надпочечников характеризуется гиперплазией и утратой деления на зоны. Были выявлены структурные нарушения в митохондриях коры надпочечников и (гистохимическим методом) увеличенное содержание в гипоталамусе мРНК КРГ и иммунореактивного КРГ. В гипофизе обнаружили повышенное содержание мРНК проопиомеланокортина (ПОМК). У таких мышей было нормальным содержание мРНК вазопрессина в перикарионах паравентрикулярного ядра, а содержание иммунореактивного вазопрессина в мелкоклеточной области окончаний срединного возвышения было увеличено. Пренатальное введение дексаметазона (0,5-2 мкг/дн) предотвращало возрастание содержания мРНК КРГ, частично снижало содержание мРНК ПОМК и не влияло на конц-ию прогестерона в плазме крови. По-видимому, внутриутробная недостаточность глюкокортикоидов при ВГН ведет к гиперактивности оси ГГКН и к утрате чувствительности к глюкокортикоидам механизма обратной связи. Библ. 54

ГРНТИ	34.45.21

ВИНИТИ 341.45.21.65.39
Рубрики: ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СТЕРОИД-21-ГИДРОКСИЛАЗЫ
ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ
ДЕКСАМЕТАЗОН
ПРЕНАТАЛЬНОЕ ВОЗДЕЙСТВИЕ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Tajima, Toshihiro; Ma, Xin-Ming; Bornstein, Stefan R.; Aguilera, Greti

РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 05.08-04М6.86

Different states of clinical control are associated with changes in IGF-I and IGFBPs in children with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency [Text] / Heloisa Marcelina Cunhja [et al.] // Clin. Endocrinol. - 2004. - Vol. 61, N 1. - P94-101 . - ISSN 0300-0664
Перевод заглавия: Различные состояния клинического контроля связаны с изменениями концентраций инсулиноподобного фактора роста I и белков, связывающих инсулиноподобные факторы роста, в сыворотке крови у детей с врожденной гиперплазией надпочечников вследствие недостаточности стероид-21-гидроксилазы
Аннотация: Обследовали 12 детей (4 мальчиков и 8 девочек, ср. возраста 4,0 г.) с недостаточностью стероид-21-гидроксилазы (С21Г) на стадиях удовлетворительного и неудовлетворительного контроля (УК и НУК соотв.) в зависимости от скорости роста, симптомов недостаточности надпочечников или наличия болезни Кушинга, развития половых признаков и конц-ий андрогенов в Св крови. Биохимический анализ крови проводили у каждого ребенка в состояниях УК и НУК. Конц-ии инсулиноподобного фактора роста I (ИФР-I) и белка-3, связывающего ИФР (БСИФР-3), были выше в состоянии УК по сравнению с НУК, тогда как конц-ии БСИФР-1 были ниже при УК. Отмечена тенденция к повышению конц-ий ИФР-II и снижению конц-ий БСИФР-2 у детей с УК. Конц-ии БСИФР-4 были выше при УК. Сделан вывод, что полученные результаты противоположны данным, полученным у детей с повышенными конц-иями андрогенов, вызванными др. причинами. Указанные расхождения, вероятно, могут быть обусловлены общ. дефицитом глюкокортикоидов у детей с недостаточностью С21Г. Бразилия, Sch. of Medicine of Ribeirao Preto-USP, 14049-900, Ribeeirao Preto-SP. Библ. 35

ГРНТИ	34.39.39

ВИНИТИ 341.39.39.21.53.35
Рубрики: ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СТЕРОИД-21-ГИДРОКСИЛАЗЫ
КЛИНИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ
ИНСУЛИНОПОДОБНЫЙ ФАКТОР РОСТА I
СВЯЗЫВАЮЩИЕ БЕЛКИ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Cunhja, Heloisa Marcelina; Kagohara, Elias Lucila Leico; Camacho-Hubner, Cecilia; Moreira, Ayrton Custodio; Martinelli, Carlos Eduardo

РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 05.11-04М6.81

CYP21 genotype, adult height, and pubertal development in 55 patients treated for 21-hydroxylase deficiency [Text] / Antonio Balsamo [et al.] // J. Clin. Endocrinol. and Metab. - 2003. - Vol. 88, N 12. - P5680-5688 . - ISSN 0021-972X
Перевод заглавия: Генотип CYP21, окончательный рост и половое созревание у 55 больных, леченных по поводу недостаточности стероид-21-гидроксилазы
Аннотация: Проведено ретроспективное исследование с участием 55 б-ных (20 мужчин, 35 женщин) с недостаточностью стероид-21-гидроксилазы (21OHD). Б-ные были разделены в соответствии с мутациями гена CYP21 на 3 группы. Группу А составляли 11 женщин и 9 мужчин с гомозиготностью или комбинированной гетерозиготностью по нуль-мутации или In2-мутации, связанной со сплайсингом (остаточная активность (ОА) 21OHD1%). В группу В (11 женщин, 4 мужчины) входили б-ные с гомозиготностью по мутациям 1172N или R341P или R426H (OA 2-3%) или с комбинированной гетерозиготностью по любой мутации из групп А или В. Группу С (13 женщин, 7 мужчин составляли б-ные с гомозиготностью по мутации P30L или V281L или P453S (OA30%) или с комбинированной гетерозиготностью по любой мутации из групп А, В или С. У 3 б-ных были неклассифицируемые генотипы. Конечный рост (КР) был сходным у женщин, тогда как мужчины в группе В были ниже, чем в группах А и С. 55% б-ных в группе А, 33% в группе В и 40% в группе С достигли намеченного КР. 4 из 7 б-ных с недостаточностью 21OHD, диагностированной в неонатальном периоде, достигли или превысили намеченный КР. Диагностика недостаточности 21OHD в возрасте до 1 г позволила провести соотв. терапию и нормализовать рост в общей группе б-ных. У б-ных с врожденной гиперплазией надпочечников (ВГН), диагностированной в неонатальном периоде и получавших лечение в 1 г. жизни, отмечены более высокие показатели КР, а у б-ных в группах А и В, не получавших лечения минералокортикоидами, задержка роста. Сделан вывод, что генотипирование мутаций гена CYP21 является важной предпосылкой рационализации лечения ВГН. Италия, Dip. di Scienze Pediatriche Mediche e Chirurgiche, Az. Ospedaliera S. Orsola-Malpighi, 40138 Bologna. Библ. 34

ГРНТИ	34.39.39

ВИНИТИ 341.39.39.21.53.35
Рубрики: ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СТЕРОИД-21-ГИДРОКСИЛАЗЫ
ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ РОСТ
ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
ГЕНОТИП CYP21
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Balsamo, Antonio; Cicognani, Alessandro; Baldazzi, Lilia; Barbaro, Michela; Baronio, Federico; Gennari, Monia; Bal, Milva; Cassio, Alessandra; Kontaxaki, Krissi; Cacciari, Emanuele

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска