Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ГЕМОФИЛИЯ А<.>)
Общее количество найденных документов : 72
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-40   41-60   61-72 
1.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.02-04М7.215

   
    Changes in longevity and causes of death among persons with hemophilia A [Text] / Terence L. Chorba [et al.] // Amer. J. Hematol. - 1994. - Vol. 45, N 2. - P112-121 . - ISSN 0361-8609
Перевод заглавия: Изменения продолжительности жизни и причин смерти лиц с гемофилией А
Аннотация: Проанализированы свидетельства о смерти лиц с гемофилией А, умерших в США в 1968-1989 гг. Зарегистрировано 2792 смерти, ассоциированные с гемофилией А. Представлена динамика ежегодных показателей смертности (См), медианы возраста смерти и среднегодовые показатели См по полу, расе, возрастным группам, разным регионам США за периоды: 1979-1981 гг., 1983- 1985 гг., 1987-1989 гг. Показатели См от гемофилии А с 1968 по 1978 гг. снизились с 0,5 до 0,4, а с 1979 по 1989 гг. возросли с 0,4 до 1,3 сл. на 1 млн. населения. С 1979-1981 гг. по 1987-1989 гг. См возросла во всех возрастных группах старше 9 лет и возраст смерти заметно переместился к более молодому. Медиана возраста смерти в сравниваемые периоды снизилась с 57 лет до 40 лет. Гемофилия А, как единственная причина смерти, указана только в 22 наблюдениях из 1832 в 1979-1989 гг. С 1979-1981 гг. по 1987-1989 гг. снизился процент смертей от геморрагий (с 42,4 до 23%) и заболеваний системы кровообращения (с 38,8 до 30,8%) в результате заметного возрастания смертей, ассоциированных с ВИЧинфекцией или ВИЧ-связанными заболеваниями, а также с др. инфекциями (септицемия, вирусный гепатит и др.). Обсуждаются причины возрастания ВИЧ-инфекции и профилактики трансмиссии ВИЧ-1 при гемофилии А, лечение ВИЧ-инфицированных лиц. США, Jerence L. Chorba. Centers for Dis. Control and Prevention (К60), 4770 Buford Highway NE. Atlanta, GA 30341. Ил. 3. Табл. 4. Библ. 66.
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.41.31
Рубрики: ГЕМОФИЛИЯ А
ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ
ПРИЧИНЫ СМЕРТИ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 66
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Chorba, Terence L.; Holman, Robert C.; Strine, Tara W.; Clarke, Matthew J.; Evatt, Bruce L.
2.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.10-04М2.177

   
    Arthropathie hemophilique chez une femme transmettrice de l'hemophilie a [Text] : [Rapp.] 7e Congr. Fr. Rhumatol., Paris, 23-25 nov., 1994 / E. Palazzo [et al.] // Rev. rhum. Ed. fr. - 1994. - Vol. 61, N 10. - P689 . - ISSN 0035-2659
Перевод заглавия: Гемофилическая атропатия у женщин передающих гемофилию A
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.33
Рубрики: КРОВЬ
ГЕМОФИЛИЯ А
АТРОПАТИЯ
ЖЕНЩИНЫ

Доп.точки доступа:
Palazzo, E.; Chazerain, P.; Grynblat, J.M.; Prost, D.De; Amouroux, J.; Hayem, G.; Meyer, O.; Kahn, M.F.
3.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 95.12-04М4.282

   
    Arthropathie hemophilique chez une femme transmettrice de l'hemophilie a [Text] : [Rapp.] 7e Congr. Fr. Rhumatol., Paris, 23-25 nov., 1994 / E. Palazzo [et al.] // Rev. rhum. Ed. fr. - 1994. - Vol. 61, N 10. - P689 . - ISSN 0035-2659
Перевод заглавия: Гемофилическая атропатия у женщин, передающих гемофилию A
ГРНТИ  
34.39.47
ВИНИТИ 341.39.47.07
Рубрики: КРОВЬ
ГЕМОФИЛИЯ А
АТРОПАТИЯ
ЖЕНЩИНЫ

Доп.точки доступа:
Palazzo, E.; Chazerain, P.; Grynblat, J.M.; Prost, D.De; Amouroux, J.; Hayem, G.; Meyer, O.; Kahn, M.F.
4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 96.03-04К1.96

   
    Long-term surveillance for human anti-murine antibodies of a group of haemophiliacs treated only with immunoaffinity-purified FVIII concentrates [Text] / H. H. Brackmann [et al.] // Haemophilia. - 1995. - Vol. 1, N 2. - P111-114 . - ISSN 1351-8216
Перевод заглавия: Длительное сохранение антител человека против антигенов мышей в группе больных гемофилией, леченных только иммуноаффинночистым концентратом фактора VIII
Аннотация: An immunoaffinity purified, solvent/detergent virally inactivated factor VIII (FVIII) concentrate (Hemofil{R} M) has been in clinical use in persons with haemophilia A since March 1987 and under clinical trial prior to licencing in the USA, Europe and Japan. The specification set and consistently met for the monoclonal antibody (mAb) content of the final product is 0.1 ng/IU FVIII. This level was considered nonimmunogenic, based upon animal studies, recommendations of the European Pharmacopoeia with ovalbumin contamination of influenza vaccine and also the experience during clinical research studies using mAb for diagnostic or other clinical purposes as reported in the medical literature. This research communication documents the surveillance for human anti-murine antibodies (HAMA) in 13 patients with severe haemophilia A. These patients have been trated with a large amount of product (mean 14,026 IU), numerous different lots of Hemofil M (total 45; mean 17) over a substantial period of time (mean 28 months). The data generated from this group of 13 patients before and during therapeutic Hemofil M administration failed to show the development of any HAMA response at any timepoint. Therefore Hemofil M prepared by mAb resin immunoaffinity column chromatography under the currently set specifications for mAb contaminant of 0.1 ng/IU FVIII or less is a safe therapeutic agent in the management and prevention of bleeding episodes in persons with haemophilia A. Германия, Inst. Exp. Hematol. und Transf. Med., Bonn. Библ. 6
ГРНТИ  
34.43.33
ВИНИТИ 341.43.33.05
Рубрики: АНТИТЕЛА
ПРОТИВ АНТИГЕНОВ МЫШЕЙ
ВРЕМЯ ПОЛУВЫВЕДЕНИЯ
ФАКТОР VIII
ГЕМОФИЛИЯ А
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Brackmann, H.H.; Gomperts, E.D.; Courter, S.C.; Vidor, A.; O'Brien, S.; Oldenburg, J.
5.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI36) 96.04-04А4.238

    Abdelaal, M. A.
    Case report: Spinal extradural haematoma in haemophilia-A - a diagnosis not to be missed [Text] / M. A. Abdelaal, F. E. McGuinness, G. Sagar // Clin. Radiol. - 1994. - Vol. 49, N 8. - P573-575 . - ISSN 0009-9260
Перевод заглавия: Описание случая. Экстрадуральная гематома позвоночника при гемофилии-А - диагноз не будет ошибочным
Аннотация: У 5-летнего больного тяжелой гемофилией-А, в течение 7 сут развилась прогрессирующая тугоподвижность шеи и появилась локальная болезненность. При обследовании установлено, что шея фиксирована в положении полного сгибания, а болезненность определяется на уровне C[VI]-C[VII]. Выполнена КТ с контрастированием, выявившая наличие экстрадурального образования на уровне C[III]-Th[I]. При контрастировании плотность этого образования возрастала на 50%. Установлен диагноз экстрадуральной гематомы позвоночника, к-рый подтвержден во время оперативного вмешательства. Саудовская Аравия, King Khalid Nat. Guard Hosp., Jeddah. Ил. 2. Библ. 11
ГРНТИ  
34.49.33
ВИНИТИ 341.49.33.13.19
Рубрики: РЕНТГЕНОГРАФИЯ
ПОЗВОНОЧНИК
ШЕЙНЫЙ ОТДЕЛ
ЭКСТРАДУРАЛЬНАЯ ГЕМАТОМА
ГЕМОФИЛИЯ А

Доп.точки доступа:
McGuinness, F.E.; Sagar, G.
6.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 96.08-04М2.189

   
    Genetic diagnosis of haemophilia A of Chinese orgin [Text] / Shu-Rung Lin [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1995. - Vol. 91, N 3. - P722-727 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Генетическая диагностика гемофилии A у лиц китайского происхождения
Аннотация: Гемофилия A (ГА) - X-сцепленное заболевание системы свертывания крови, при к-ром нарушена функция фактора VIII (Ф8). Авт. провели анализ мутаций в гене Ф8 у 87 больных ГА китайского происхождения и показали, что в 33% случаев развитие ГА связано с инверсиями в гене Ф8, легко выявляемыми методом Саузерна. В остальных случаях у больных выявлены точковые мутации, микроделеции и микроинсерции и при таких мутациях для точного выявления носителей гена ГА авт. предложили использовать анализ 2 высокополиморфных микросателлитных повторов в гене Ф8 в интронах 13 и 22. Показано, что анализ этих повторов в сочетании с анализом XbaI-ПДРФ в гене Ф8 позволяет проводить анализ носительства гена ГА в 81% китайских семей с ГА. Разработана стратегия выявления носителей гена ГА в китайских семьях, основанная на последовательном проведении анализа полиморфных ДНК-маркеров с учетом их информативности. Китай, Graduate Inst. of Med. Technology and Haematology Centre, Nat. Taiwan Univ., School of Medicine, Taipei. Библ. 28
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.33
Рубрики: ГЕМОФИЛИИ
ГЕМОФИЛИЯ А
ГЕН ФАКТОРА VIII
МУТАЦИИ
ДНК-ДИАГНОСТИКА
ДНК-МАРКЕРЫ
КИТАЙЦЫ
ИНФОРМАТИВНОСТЬ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Lin, Shu-Rung; Chang, Shu-Chuan; Lee, Chia-Cheng; Shen, Ming-Ching; Lin, Shu-Wha
7.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.11-04М7.198

   
    Informe de dos casos con enfermedad de von Willebrand adquirida y uno con hemofilia A adquirida [Text] / Carlos Martinez-Murillo [et al.] // Rev. invest. clin. - 1995. - Vol. 47, N 3. - С. 211-216 . - ISSN 0034-8376
Перевод заглавия: Два случая приобретенной болезни фон Виллебранда (БВ) и случай приобретенной гемофилии А
Аннотация: Наблюдали 3 больных женского пола в возрасте 19, 40 и 38 лет (первые две здесь и ниже - с БВ). Ни у одной больной наследственность не отягощена. Во всех случаях имелся геморрагический синдром. В крови определялись ингибиторы коагуляции против комплекса FVIII:C/F vW:Ag. У 1 больной имелось сочетание с тиреотоксикозом, у 2 - с системной красной волчанкой и у 3 - с ревматоидным артритом (больная в послеродовом периоде). При исследовании гемостаза у всех больных отмечено снижение уровня FVIII:С ниже 8 ед/дл. При БВ отмечали, кроме того, уменьшение содержания FvW:RiCof и уменьшение агрегации тромбоцитов с ристоцетином. У 1-й больной выделен волчаночный антикоагулянт Экснера. Дозы ингибиторов против FVIII:С (метод Бетезда) были 50, 38 и 20. После выделения криопреципитатов и десмопрессина наблюдали явный клинический эффект при отсутствии изменений лабораторных показателей. При введении кортикостероидов наблюдалось улучшение состояния больных. У 3-й больной для достижения положительного сдвига был использован азатиоприн. Мексика, Correspondencia y reimpresos: Dr. Carlos Martinez-Murillo, Departamento Clinico, Banco Central de Sangre del Centro Medico Nacional siglo XXI-IMSS. Av. Cuauhtemoc #330, Colonia Doctores, CP 06720, Mexico, D. F. Библ. 7
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: КРОВЬ
БОЛЕЗНЬ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА
ГЕМОФИЛИЯ А
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Martinez-Murillo, Carlos; Gonzalez, Sandra Quintana; Fernandez, Raul; Garcia, Victoria Dominguez; Moyado, Hector Rodriguez; Aranda, Alfredo Arias; jaloma, Juan Collazo; Romero, Mario Gutierrez
8.
РЖ ВИНИТИ 68 (BI05) 97.01-04И8.583

   
    Hemophilia A in a German shorthaired pointer: Clinical presentations and diagnosis [Text] / Sara A. Joseph [et al.] // J. Amer. Anim. Hosp. Assoc. - 1996. - Vol. 32, N 1. - P25-28 . - ISSN 0587-2871
Перевод заглавия: Гемофилия А у немецких короткошерстных поинтеров: клинические проявления и диагностика
Аннотация: При тесте на патологию свертываемости крови у собак была диагностирована гемофилия А, дефицит фактора VIII. Симптомы, наблюдаемые у собаки: кровотечения из ран, паралич задних конечностей, одышка, затрудненность испражнения, связанная с опухолью промежности, кожные абсцессы, хромота передних конечностей. Это заболевание может быть у кобелей, имеющих временную хромоту при движении, подкожные и внутримышечные опухоли. Ранняя диагностика необходима для выявления этого наследственного заболевания. США, Oakdale Veterinary Hospital 1191 Montauk Highway, Oakdale New York 11769. Библ. 11
ГРНТИ  
68.03.05
ВИНИТИ 681.03.05.21.57
Рубрики: БОЛЕЗНИ СОБАК
ГЕМОФИЛИЯ А
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Доп.точки доступа:
Joseph, Sara A.; Brooks, Marjory B.; Coccari, Philip J.; Riback, Stephen C.
9.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.02-04М2.167

   
    Severe haemophilia A in a female resulting from two de novo factor VIII mutations [Text] / Sharon Windsor [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1995. - Vol. 90, N 4. - P906-909 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Тяжелая гемофилия A у девочки является результатом двух возникших de novo мутаций фактора VIII
Аннотация: Описана девочка 2 лет с тяжелой гемофилией А (ГА) с уровнем фактора VIII (Ф8) в плазме крови менее 0,01 ед/мл и показано, что развитие ГА в данном случае связано с компаундной гетерозиготностью по 2 возникшим de novo мутациям - полной делеции гена Ф8 в области Xq26-q28 (эта делеция возникла на Х-хромосоме материнского происхождения) и по инверсии 1-го типа (дистальной инверсии) в гене Ф8 (эта инверсия возникла в гене Ф8 отцовского происхождения). У родителей структура гена Ф8 была полностью нормальной и какие-либо клинико-биохимические проявления ГА отсутствовали. Канада, [D. Lillicrap], Dep. of Pathology, Richardson Lab., Queen's Univ. Kingston, Ontario, K7L 3N6. Библ. 22
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.33
Рубрики: ГЕМОФИЛИИ
ГЕМОФИЛИЯ А
ДЕВОЧКА
МУТАЦИИ
ГЕН FVIII
КОМПАУНДНАЯ ГЕТЕРОЗИГОТА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Windsor, Sharon; Lyng, Ann; Taylor, Sherryl A.M.; Ewenstein, Bruce M.; Neufeld, Ellis J.; Lillicrap, David
10.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.02-04М2.169

    Weinmann, Ann F.
    Clinical correlates among 49 families with hemophilia A and factor VIII gene inversions [Text] / Ann F. Weinmann, Jon M. Schoof, Arthur R. Thompson // Amer. J. Hematol. - 1996. - Vol. 51, N 3. - P192-199 . - ISSN 0361-8609
Перевод заглавия: Клинические корреляции в 49 семьях с гемофилией А и инверсиями в гене фактора VIII
Аннотация: Недостаточность фактора VIII (Ф8) свертывания крови при тяжелой гемофилии А (ГА) связана с внутрихромосомным кроссинговером между "геном А" в интроне 22 гена Ф8 и 1-2 копиями "гена А", расположенными теломернее гена Ф8 на расстоянии 'ЭКВИВ'500 т. п. н. от гена Ф8. Проведен анализ клинических корреляций между тяжестью ГА, уровнем свертывающей активности Ф8 и титром антител к Ф8 в 49 семьях с инверсиями в гене Ф8 и показано, что отсутствует корреляция между инверсией с участием дистального или проксимального "гена А" и клинической тяжестью ГА. США [A. R. Thompson], Puget Sound Blood Center, 921 Terry Avenue, Seattle, WA 98104-1256. Библ. 38
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.33
Рубрики: ГЕМОФИЛИИ
ГЕМОФИЛИЯ А
КЛИНИКА
МУТАЦИИ
ГЕН ФАКТОРА VIII
ИНВЕРСИИ
ОТСУТСТВИЕ КОРРЕЛЯЦИЙ
ЧЕЛОВЕК
БИБЛ. 38

Доп.точки доступа:
Schoof, Jon M.; Thompson, Arthur R.
11.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.02-04М2.170

   
    Hemophilia A in a German shorthaired pointer: Clinical presentations and diagnosis [Text] / Sara A. Joseph [et al.] // J. Amer. Anim. Hosp. Assoc. - 1996. - Vol. 32, N 1. - P25-28 . - ISSN 0587-2871
Перевод заглавия: Гемофилия А у немецких короткошерстных поинтеров: клинические проявления и диагностика
Аннотация: При тесте на патологию свертываемости крови у собак была диагностирована гемофилия А, дефицит фактора VIII. Симптомы, наблюдаемые у собаки: кровотечения из ран, паралич задних конечностей, одышка, затрудненность испражнения, связанная с опухолью промежности, кожные абсцессы, хромота передних конечностей. Это заболевание может быть у кобелей, имеющих временную хромоту при движении, подкожные и внутримышечные опухоли. Ранняя диагностика необходима для выявления этого наследственного заболевания. США, Oakdale Veterinary Hospital 1191 Montauk Highway, Oakdale New York 11769. Библ. 11
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.33
Рубрики: БОЛЕЗНИ СОБАК
ГЕМОФИЛИЯ А
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Доп.точки доступа:
Joseph, Sara A.; Brooks, Marjory B.; Coccari, Philip J.; Riback, Stephen C.
12.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.05-04М2.202

   
    Factor VIII gene inversions in severe hemophilia A patients [Text] / de Water Neil S. Van [et al.] // Pathology. - 1995. - Vol. 27, N 1. - P83-85 . - ISSN 0031-3025
Перевод заглавия: Инверсии в гене фактора VIII у больных с тяжелой гемофилией А
Аннотация: Ранее показано, что развитие тяжелой гемофилии А (ГА) с крайне низким уровнем фактора VIII (Ф) свертывания крови в плазме крови (менее 1% от нормы) часто связано с инверсией в гене Ф в рез-те рекомбинации между интроном 22 и 2 гомологичными этому интрону участками, расположенными проксимальнее и дистальнее гена Ф. В настоящей работе проведен анализ в 27 семьях с тяжелой ГА из Новой Зеландии, инверсионные мутации выявлены в 12 семьях. Т. обр., частота инверсионных мутаций при ГА в Новой Зеландии (44%) и Европе (43%) практически совпадает. Новая Зеландия [N. S. Van de Water], Dep. of Molec. Med. School of Med. Univ. of Auckland, Private Bag 92019, Auckland. Библ. 12
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.33
Рубрики: ГЕМОФИЛИИ
ГЕМОФИЛИЯ А
МУТАЦИИ
ГЕН FVIII
ИНВЕРСИИ
НОВАЯ ЗЕЛАНДИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Van, de Water Neil S.; Williams, Ruth; Nelson, Jan; Browett, Peter J.
13.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.09-04М2.162

   
    Molecular detection of carriers of hemophilia A in Mexican families [Text] / Augusto Rojas-Martinez [et al.] // Rev. invest. clin. - 1996. - Vol. 48, N 2. - P125-127 . - ISSN 0034-8376
Перевод заглавия: Молекулярное выявление носителей гемофилии А в мексиканских семьях
Аннотация: Гемофилия А (ГА) вызывается мутацией в гене фактора VIII (Ф8). Авт. проанализировали в геномной ДНК матерей больных ГА из неродственных мексиканских семей BclI-полиморфную область интрона 18 гена Ф8. 55% этой выборки (11 женщин) оказались гетерозиготами и имели генотип BclI{+}/BclI{-}, 40% (8 женщин) были сайт-негативными гомозиготами BclI{-}/BclI{-} и 5% (1 женщина) была сайт-позитивной гомозиготой BclI{+}/BclI{+}. У гетерозиготных матерей обнаружено 18 дочерей-носительниц этого гена. Частоты аллелей в этой выборке мексиканских женщин были следующими: BclI{-} - 0,675; BclI{+} - 0,325; ожидаемая частота гетерозигот - 44%. Мексика, Dep. de Bioquimica, Facultad de Medicina UANL Apdo. Postal 3-4125, Monterrey. Библ. 12
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.33
Рубрики: ГЕМОФИЛИИ
ГЕМОФИЛИЯ А
ПДРФ
ГЕН ФАКТОРА VIII
МАТЕРИ
BCLI-АЛЛЕЛИ
МЕКСИКА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Rojas-Martinez, Augusto; Villalobos-Torres, Maria del Carmen; Ortiz-de-Luna, Rosa Isela; Pompa-Garza, Maria Teresa; Barrera-Saldana, Hugo A.
14.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 98.02-04К1.458

   
    Affinity of human anti-factor VIII antibodies for functional polystyrene supports [Text] : pap. 11th Int. Symp. Affinity Chromatogr. and Biol. Recogn., San Antonio, Tex., May, 1995 / L. Dahri [et al.] // J. Mol. Recogn. - 1996. - Vol. 9, N 5-6. - P401-406 . - ISSN 0952-3499
Перевод заглавия: Сродство антител к фактору VIII свертывания крови по отношению к функциональным полистироловым подложкам
Аннотация: Антитела человека к фактору VIII нейтрализуют прокоагулянтную активность фактора VIII; эти антитела обнаруживаются у 5-15% больных гемофилией A, леченных концентратами фактора VIII. Для получения нетромбогенного материала, избирательно взаимодействующего с антителами к фактору VIII, к пластмассе привиты аминокислоты, воспроизводящие узнаваемую антителом к фактору VIII часть молекулы фактора VIII. Несколько полистиролов снабдили функциональными группами сульфоната и тирозинсульфонамида, метиловым эфиром тирозина или пептидами (Asp-метиламид-Tyr, Tyr-Asp-метиламид или Asp-метиламид-Tyr). Полученные полимеры обладают сродством по отношению к антителам к фактору VIII, прочно связывая его. Максимальная адсорбция равна 15-35% привитых групп. Изучено влияние различных химических групп на поверхности полимерной подложки на адсорбцию антител к фактору VIII свертывания крови. Франция, Lab. Rech. Macromol., Inst. Galilee, Univ. Paris-Nord, 93430 Villetaneuse. Библ. 17
ГРНТИ  
34.43.55
ВИНИТИ 341.43.55.21.99
Рубрики: ФАКТОР VIII
ФАКТОР СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
АНТИТЕЛА
СРОДСТВО
ГЕМОФИЛИЯ А
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Dahri, L.; Stoltz, J.F.; Boisson-Vidal, C.; Muller, D.; Jozefonvicz, J.
15.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 98.07-04М2.129

   
    Factor VIII gene analysis of Japanese CRM-positive and CRM-reduced haemophilia A patients by single-strand conformation polymorphism [Text] / Shogo Morichika [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1997. - Vol. 98, N 4. - P901-906 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Анализ гена фактора VIII у японских CRM-позитивных и CRM-редуцированных больных гемофилией А с использованием анализа конформационного полиморфизма однонитевой ДНК
Аннотация: Проведен анализ мутаций в гене фактора VIII (Ф8) свертывания крови у 13 японских больных гемофилией А с нормальным (CRM-позитивные, 5 чел.) и сниженным (CRM-редуцированные, 8 чел.) уровнем Ф8 в плазме крови. При этом выявлено 11 различных миссенс-мутаций, 7 из к-рых были обнаружены в А-домене Ф8. Четыре из этих мутаций обнаружены у больных гемофилией А впервые: трп-255-цис, тре-667-арг, тре-2245-ала, гли-2285-вал. Япония [Midori Shima], Dep. of Paediatrics, Nara Medical Univ., 840 Shijo-cho, Kashihara City, Nara 634. Библ. 22
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.33
Рубрики: ГЕМОФИЛИЯ
ГЕМОФИЛИЯ А
МУТАЦИИ
ГЕН FVIII
SSCP
ЯПОНИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Morichika, Shogo; Shima, Midori; Kamisue, Seiki; Tanaka, Ichiro; Imanaka, Yasufumi; Suzuki, Hiroshi; Shibata, Hironobu; Pemberton, Susan; Gale, Karen; McVey, John; Tuddenham, Edward G.D.; Yoshioka, Akira
16.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 99.11-04М2.117

    Sawecka, Jadwiga.
    The efficacy of our simplified method of determination of dinucleotide tandem repeats in factor VIII gene for carrier diagnosis of hemophilia A [Text] / Jadwiga Sawecka, Joanna Skulimowska, Jerzy Koscielak // Acta haematol. pol. - 1998. - Vol. 29, N 3. - P365-368 . - ISSN 0001-5814
Перевод заглавия: Эффективность нашего упрощенного метода определения динуклеотидных простых повторов в гене фактора VIII для выявления носителей [гена] гемофилии А
Аннотация: Проведен сравнительный анализ 2 методов анализа полиморфных динуклеотидных повторов в интронах 13 и 22 гена фактора VIII свертывания крови при диагностике гемофилии А. По мнению авт., для такого анализа может быть использован электрофорез продуктов амплификации в обычном ПААГ-геле с последующим окрашиванием серебром, а не более сложный и трудоемкий метод с использованием изотопно-меченных праймеров и окрашивания серебром. Польша, Dep. of Biochemistry, Inst. of Hematology and Transfusiology, Warsaw. Библ. 6
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.37.05
Рубрики: ГЕМОФИЛИИ
ГЕМОФИЛИЯ А
МУТАЦИИ
ГЕН FVIII
ГЕТЕРОЗИГОТЫ
МЕТОДЫ
ДНК-ДИАГНОСТИКА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Skulimowska, Joanna; Koscielak, Jerzy
17.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 99.12-04М1.384

   
    Carrier detection of hemophilia by immunological and coagulation assays in a selected sample of the Mexican population [Text] / Mercedes Alvarez-Leal [et al.] // Amer. J. Hum. Biol. - 1997. - Vol. 9, N 2. - P173-178 . - ISSN 1042-0533
Перевод заглавия: Определение носителей [патологического гена] гемофилии иммунологическим анализом и анализом коагуляции в отдельной группе мексиканской популяции
Аннотация: В 22 семьях, имеющих больных с гемофилией А (ГА), живущих в северовосточной части Мехико, выявляли носителей мутантного гена заболевания. Исследовано всего 60 женщин: 22 - облигатные носительницы (ОН) и 38 - возможные носительницы (ВН), у к-рых количественно одностадийным анализом исследовали фактор VIII (Ф8) и путем иммуноэлектрофореза фактор Виллебранда (ФВ). Полученные данные сравнивали с контрольной группой. Рез-ты обрабатывали статистическими методами: дискриминационного анализа, линейной регрессии и оценки отношения Ф8/ФВ. Дискриминационный анализ позволил выявить 91% ОН и 66% ВН, анализ линейной регрессии - 86% ОН и 27% ВН, а оценка отношения Ф8/ФВ - 64% ОН и 18% ВН. Примененный метод выявления носителей гена ГА недорог, воспроизводим, и может служить альтернативой более дорогому анализу полиморфизма длины рестрикционных фрагментов (ПДРФ). Однако попытка выявления новой мутации в семье только с одним больным сыном может оказаться проблематичной. Мексика, Centro de Investigacion Biomedica del Noreste, I. M. S. S., Apartado Postal 20, 64720 Monterrey, N. L., Mexico. Библ. 17
ГРНТИ  
34.37.31
ВИНИТИ 341.37.31.11
Рубрики: ГЕМОФИЛИИ
ГЕМОФИЛИЯ А
ВЫЯВЛЕНИЕ ГЕТЕРОЗИГОТ
МЕТОДЫ
ИММУНОЭЛЕКТРОФОРЕЗ
ФАКТОР ВИЛЛЕБРАНДА
АНАЛИЗ СВЕРТЫВАНИЯ
ДИСКРИМИНАЦИОННЫЙ АНАЛИЗ
АНАЛИЗ ЛИНЕЙНОЙ РЕГРЕССИИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Alvarez-Leal, Mercedes; Perez-Vazquez, Jose C.; Gaspar-Belmonte, jose A.; Castillo-Solis, Tomas; Zuniga-Charles, Miguel A.
18.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 00.10-04Т3.320

    Ивашкина, Е. П.
    Влияние антигемофильных препаратов разной степени очистки на агрегацию тромбоцитов больных гемофилией А [Текст] / Е. П. Ивашкина, С. А. Садков, Л. Н. Тарасова // Вестн. службы крови России. - 1999. - N 4. - С. 36-39
Аннотация: Изучали влияние трех препаратов: нативного криопреципитата (КП; у 28 больных гемофилией А в возрасте 7-50 лет) и лиофилизированных концентратов фактора VIII: С средней и высокой степени очистки: Kryobulin TIM3 (у 16 больных в возрасте 7-34 лет) и Method M (у 10 больных в возрасте 6-45 лет) на агрегацию кровяных пластинок при однократном введении. Установили, что применение современных очищенных концентратов факторов свертывания крови благоприятно влияет на функциональные свойства тромбоцитов, повышая их агрегацию. В то время как использование нативного КП сопровождается снижением агрегации кровяных пластинок, увеличением их дезагрегационных свойств с АДФ. Россия, Кировский НИИ гематологии и переливания крови. Библ. 11
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.21.02
Рубрики: БОЛЕЗНИ КРОВИ
ГЕМОФИЛИЯ А
ЛЕЧЕНИЕ
АНТИГЕМОФИЛЬНЫЕ СРЕДСТВА
СТЕПЕНЬ ОЧИСТКИ
АГРЕГАЦИЯ ТРОМБОЦИТОВ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Садков, С.А.; Тарасова, Л.Н.
19.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 00.11-04М2.128

    Hay, C. R.M.
    Why do inhibitors arise in patients with haemophilia A? [Text] / C. R.M. Hay // Brit. J. Haematol. - 1999. - Vol. 105, N 3. - P584-590 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Почему появляются ингибиторы у больных гемофилией А?
Аннотация: Обзор. Показано, что частота появления ингибиторов фактора VIII (Ин-Ф VIII) при тяжелой гемофилии в 4 раза чаще, чем при более мягких формах этой коагулопатии. Представлены данные о связи появления Ин с мутациями Ф VIII, с антигенами HLA и с типами используемых концентратов Ф VIII. Библ. 60
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.33
Рубрики: ГЕМОФИЛИИ
ГЕМОФИЛИЯ А
ФАКТОР VIII
ИНГИБИТОРЫ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 60
20.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 01.02-04М5.115

   
    Случай успешного применения дистанционной ударно-волновой литотрипсии у больного с тяжелой формой гемофилии A [Текст] / Л. М. Кудрявцева [и др.] // Пробл. гематол. и переливания крови. - 2000. - N 1. - С. 54-56
Аннотация: До недавнего времени нарушения в системе свертывания крови являлись абсолютными противопоказаниями для проведения литотрипсии. Однако совершенствование самого метода, а также появление новых эффективных гемостатических препаратов позволили использовать его даже при такой наследственной коагулопатии, как гемофилия. В данном наблюдении представлен случай успешного применения дистанционной ударно-волновой литотрипсии у больного с тяжелой формой гемофилии А, страдающего мочекаменной болезнью. Библ. 8
ГРНТИ  
34.39.03
ВИНИТИ 341.39.03.35.99
Рубрики: БОЛЕЗНИ
МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ
ГЕМОФИЛИЯ А
УДАРНО-ВОЛНОВАЯ ЛИТОТРИПСИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Кудрявцева, Л.М.; Плющ, О.П.; Борзецовская, В.В.; Гасьмаев, К.В.
 1-20    21-40   41-60   61-72 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)