Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=АЛЬПОРТА СИНДРОМ<.>)
Общее количество найденных документов : 15
Показаны документы с 1 по 15
1.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.02-04М7.232

   
    Immunochemical studies of the Alport antigen [Text] / Mary M. Kleppel [et al.] // Kindney Int. - 1992. - Vol. 41, N 6. - P1629-1637 . - ISSN 0085-2538
Перевод заглавия: Иммуногистохимическое изучение антигена Альпорта
Аннотация: Приводят результаты иммуногистохимич. исследования антигена Альпорта, к-рый является компонентом базальных мембран почечных клубочков в норме и к-рый отсутствует при семейном гломерулонефрите Альпорта. США, Univ. of Minnesota Medical School, Minneapolis, MN. Ил. 6. Табл. 1. Библ. 32.
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.43.21.23.17
Рубрики: АЛЬПОРТА СИНДРОМ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ СЕМЕЙНЫЙ
ПОЧЕЧНЫЕ КЛУБОЧКИ
БАЗАЛЬНЫЕ МЕМБРАНЫ
ИММУНОГИСТОХИМИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Kleppel, Mary M.; Fan, Wei Wei; Cheong, Hae Il.; Kashtan, Clifford E.; Michael, Alfred F.
2.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.01-04М7.146

   
    Первый в России опыт использования ДНК-диагностики при синдроме Альпорта в семье со своеобразной морфологической картиной почечного поражения [Текст] / Ф. Д. Цаликова [и др.] // Терапевт. арх. - 1995. - Т. 67, N 4. - С. 45-47 . - ISSN 0040-3660
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: БОЛЕЗНИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
АЛЬПОРТА СИНДРОМ
ДНК-ДИАГНОСТИКА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Цаликова, Ф.Д.; Игнатова, М.С.; Краснопольская, К.Д.; Тверская, С.М.; Брыдун, А.В.
3.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.02-04М7.176

    Мазалова, Н. С.
    Синдром Альпорта в нефрологической клинике [Текст] / Н. С. Мазалова // 7 Науч.-практ. конф. врачей Обл. клин. больницы N 1, Екатеринбург, 15-16 дек., 1994. - Екатеринбург, 1994. - С. 25-26 . - ISBN 5-85383-060-0
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: БОЛЕЗНИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
АЛЬПОРТА СИНДРОМ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
НЕЙРОСЕНСОРНАЯ ТУГОУХОСТЬ
КЕРАТОДЕГЕНЕРАЦИЯ
ЧЕЛОВЕК
4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI36) 00.10-04А4.320

    Sener, R. Nuri
    Hereditary nephritis (Alport syndrome): MR imaging finding in the brain [Text] / R.Nuri Sener // Comput. Med. Imag. and Graph. - 1998. - Vol. 22, N 1. - P71-72 . - ISSN 0895-6111
Перевод заглавия: Наследственный нефрит (синдром Альпорта): МРТ находки в головном мозгу
Аннотация: У 10-месячного ребенка с наследственным нефритом (НН) выполняли магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга. Выявлены очаговые поражения таламуса и базальных ганглиев. Замедленная миелинизация в белом веществе проявлялась появлением гиперинтенсивных сигналов в лобных долях. Эти изменения отнесены на счет внутричерепного васкулита или васкулопатии, наблюдающихся при НН. Турция, Dep. of Radiol., Ege Univ. Hospital, Bornova, Izmir 35100. Ил. 2. Библ. 6
ГРНТИ  
34.49.33
ВИНИТИ 341.49.33.15.17
Рубрики: МР-ТОМОГРАФИЯ
ГОЛОВНОЙ МОЗГ
АЛЬПОРТА СИНДРОМ
ЧЕЛОВЕК
5.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI38) 00.10-04А3.739

    Sener, R. Nuri
    Hereditary nephritis (Alport syndrome): MR imaging finding in the brain [Text] / R.Nuri Sener // Comput. Med. Imag. and Graph. - 1998. - Vol. 22, N 1. - P71-72 . - ISSN 0895-6111
Перевод заглавия: Наследственный нефрит (синдром Альпорта): МРТ находки в головном мозгу
Аннотация: У 10-месячного ребенка с наследственным нефритом (НН) выполняли магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга. Выявлены очаговые поражения таламуса и базальных ганглиев. Замедленная миелинизация в белом веществе проявлялась появлением гиперинтенсивных сигналов в лобных долях. Эти изменения отнесены на счет внутричерепного васкулита или васкулопатии, наблюдающихся при НН. Турция, Dep. of Radiol., Ege Univ. Hospital, Bornova, Izmir 35100. Ил. 2. Библ. 6
ГРНТИ  
34.57.23
ВИНИТИ 341.57.23.99
Рубрики: МР-ТОМОГРАФИЯ
ГОЛОВНОЙ МОЗГ
АЛЬПОРТА СИНДРОМ
ЧЕЛОВЕК
6.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 01.02-04М1.180

    Kursat, Seyhun.
    The simultaneous appearance of alport syndrome in a renal transplant donor and the recipient as primary disease recurrence [Text] / Seyhun Kursat, Esin Erkin, Bulent Kiliccioglu // Nephron. - 1998. - Vol. 79, N 3. - P364 . - ISSN 0028-2766
Перевод заглавия: Одновременное появление признаков синдрома Альпорта у донора и реципиента почки вследствие рецидива основного заболевания
Аннотация: 19-летней больной с терминальной уремией, являвшейся следствием синдрома Альпорта (СА) в 1990 г. была произведена трансплантация почки от матери, у к-рой в это время не было признаков этого заболевания. Через 4 г. у реципиентки и у донора появилась гематурия, причем у последней она сочеталась с протеинурией (1,0 г/сут). Через 7 лет после трансплантации у донора отмечались стойкая гипертензия, протеинурия (2,0 г/сут) и нарушение функции оставшейся почки (креатинин сыворотки 203 мкМ); она получала ингибиторы АПФ и гидрохлортиазид. У родственников отца и матери реципиентки не выявлено проявлений СА, однако, у младшей сестры реципиентки имелись нарушения слуха и гематурия. У брата и старшей сестры не было признаков заболевания. Т. обр., в описанной семье наследование заболевания носило аутосомно-рециссивный характер. Считают, что клиническому проявлению СА у матери и дочери (донора и реципиентки) способствовала гиперфильтрация. Турция, Celal Bayar Univ., Manisa. Библ. 3
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.17
Рубрики: ПОЧКИ
АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
АЛЬПОРТА СИНДРОМ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Erkin, Esin; Kiliccioglu, Bulent
7.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 08.04-04Т3.278

   
    Комбинированное лечение синдрома Альпорта циклоспорином и ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента [Text] / Bing Liu [et al.] // Shiyong erke linchuang zazhi = J. Appl. Clin. Pediat. - 2006. - Vol. 21, N 5. - С. 292-294 . - ISSN 1003-515X
Аннотация: Двум подросткам, больных синдромом Альпорта, назначили на 20-22 мес или циклоспорин (Цс) в сочетании с ингибитором АПФ или только ингибитор АПФ. На фоне лечения у б-ных уменьшилась протеинурия и нормализовались биохимические показатели. Побочных эффектов на время лечения не зарегистрировано. КНР, Shanghai Jiaotong Univ., Shanghai. Библ. 10
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.33.11.15
Рубрики: БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
АЛЬПОРТА СИНДРОМ
ЦИКЛОСПОРИН
АНГИОТЕНЗИНПРЕВРАЩАЮЩЕГО ФЕРМЕНТА ИНГИБИТОРЫ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Liu, Bing; He, Wei-xun; Zhu, Guang-hua; Fang, Ming-jun
8.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 10.11-04М7.134

   
    Intellectual disability, midface hypoplasia, facial hypotonia, and Alport syndrome are associated with a deletion in Xq22.3 [Text] / Jayson D. Rodriguez [et al.] // Amer. J. Med. Genet. A. - 2010. - Vol. 152, N 3. - P713-717 . - ISSN 1552-4825
Перевод заглавия: Интеллектуальная недостаточность, гипоплазия средней части лица, лицевой гипотонус и синдром Альпорта связаны с делецией в Xq22.3
Аннотация: Приводят наблюдение семьи, в которой у 2 братьев диагностирован синдром Альпорта. В обоих случаях в Xq22.3 установлена делеция между экзоном 1 COL4A5 и экзоном 123 ACSL4. У матери братьев выявлены микрогематурия и гетерозиготная аналогичная делеция. У детей с синдромом Альпорта и делецией отмечены интеллектуальная недостаточность с задержкой речи, гипоплазия средней части лица и лицевой гипотонус. США, Greenwood Genetic Center, Greenwood, SC
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.52
Рубрики: АЛЬПОРТА СИНДРОМ
ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ГЕНЕТИЧЕСКИЙ АСПЕКТ

Доп.точки доступа:
Rodriguez, Jayson D.; Bhat, Shambhu S.; Meloni, Ilaria; Ladd, Sydney; Leslie, Nancy D.; Doyne, Emanuel O.; Renieri, Alessandra; DuPont, Barbara R.; Stevenson, Roger E.; Schwartz, Charles E.; Srivastava, Anand K.
9.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 12.06-04Т3.284

    Конькова, Н. Е.
    Ренопротективный эффект ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента у детей с синдромом Aльпорта [Текст] / Н. Е. Конькова, М. С. Игнатова, В. В. Длин // Клин. нефролог. - 2011. - N 5. - С. 58-69 . - ISSN 2075-3594
Аннотация: Оценена эффективность ингибиторов ангиотензипревращающего фермента (АПФ) среди детей с синдромом Альпорта (СА). Обследованы 22 ребенка с СА, средний возраст - 12,75 '+-' 0,81 года, I гр. получала ингибиторы АПФ (иАПФ); II гр. иАПФ не получала. Средняя длительность терапии/наблюдения - 2,03 '+-' 0,28 года. В динамике оценивали протеинурию, сывороточный уровень креатинина и холестерина крови, расчетную скорость клубочковой фильтрации (СКФ), ультразвуковую картину почек. При применении иАПФ снижение протеинурии отмечено среди 75% детей и только у 12,5% детей, не принимавших иАПФ. При непрогрессирующем течении СА отмечены достоверные различия в динамике протеинурии (дети, получавшие иАПФ - -31,3% в год; дети, не получавшие иАПФ, - +127,9% в год. При прогрессирующем течении СА иАПФ уменьшали протеинурию у 66,7% больных; среди детей, не полyчавших иАПФ, с прогрессирующим течением СА протеинурия не уменьшалась. Целесообразно ранее начало лечения иАПФ детей с СА и протеинурией. Россия, ФГУ "Московский НИИ педиатрии и детской хирургии, Москва. Библ. 9
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.33.11.15
Рубрики: АЛЬПОРТА СИНДРОМ
ИНГИБИТОРЫ АНГИОТЕНЗИНПРЕВРАЩАЮЩЕГО ФЕРМЕНТА
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Игнатова, М.С.; Длин, В.В.
10.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 89.08-04К1.373

   
    Anti-glomerular basement membrane antibody-mediated nephritis complicating transplantation in a patient with Alport's syndrome [Text] / Simon John Fleming [et al.] // Transplantation. - 1988. - Vol. 46, N 6. - P857-859 . - ISSN 0041-1337
Перевод заглавия: Нефрит, опосредованный антителами к базальной мембране клубочков, осложняет трансплантацию у больного с синдромом Альпорта
Аннотация: Потеря аллотрансплантата, обусловленная нефритом, опосредованным антителами (АТ) к базальной мембране клубочков почки, является редким осложнением трансплантации почки при синдроме Альпорта. Описан подобный клин. случай, когда б-ному, страдающему наследственным нефритом и глухотой, и имеющему аномальный АГ Гудпасчера пересадили почку с норм. АГ Гудпасчера. Через 20 дн. у б-ного резко возрос уровень циркулирующих АТ к базальной мембране клубочков почки, затем титр АТ сначала упал, но при появлении клин. признаков цитомегаловирусной инфекции опять увеличился. Одновременно со вторым подъемом титра АТ у б-ного развился нефрит, опосредованный АТ к базальной мембране клубочков, что привело к нарушению ф-ций трансплантата и необходимости нефрэктомии. Эти данные свидетельствуют в пользу гипотезы, что нарушения строения базальной мембраны у нек-рых б-ных с синдромом Альпорта связаны с АГ Гудпасчера. Вероятно, вирусная инфекция в данном случае способствовала запуску продукции аутоантител. Библ. 5. Artificial Kidney Unit, Withington Hosp., MA M 20 8LR, GB.
ГРНТИ  
34.43.31
ВИНИТИ 341.43.31.11.23
Рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ОСЛОЖНЕНИЯ
АНТИГЕН ГУДПАСЧЕРА
НЕФРИТ
АЛЬПОРТА СИНДРОМ

Доп.точки доступа:
Fleming, Simon John; Savage, Caroline Olive Sylvia; McWilliam, Lorna Jean; Pickering, Stephen John; Ralston, Anthony James; Johnson, Robert William Greenwood; Ackrill, Peter
11.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 90.05-04М7.265

   
    Investigation of Goodpasture antigen in "Thin basement membrane" disease [Text] / G. Basta-Jovanovic [et al.] // Pathol. Res. and Pract. - 1989. - Vol. 185, N 1. - P14 . - ISSN 0344-0338
Перевод заглавия: Исследование антигена Гудпасчера при заболевании "тонких базальных мембран"
Аннотация: Обследовали 9 б-ных с гематурией, у к-рых выявлена "болезнь тонких базальных мембран" (ТБМ) с помощью исследования биоптатов почек методом электронной микроскопии. При использовании сыворотки крови б-ных болезнью Гудпасчера и методом непрямой иммунофлуоресцентной микроскопии на базальных мембранах гломерул и дистальных канальцев выявлены антигены Гудпасчера, у всех б-ных болезнью ТБМ. Предложенная методика может служить для дифференциальной диагностики с синдромом Альпорта, при к-ром не происходит связывания антител Гудпасчера. Югославия, Inst. za Patol. Med. Fak. u Beogradu, Belgrade.
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.43.21.23.17
Рубрики: АЛЬПОРТА СИНДРОМ
ГЕМАТУРИЯ
ПОЧКИ
БОЛЕЗНЬ ТОНКИХ БАЗАЛЬНЫХ МЕМБРАН
ГУДПАСЧЕРА АНТИГЕН
ИММУНОГИСТОХИМИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Basta-Jovanovic, G.; Starcevic, A.; Sindjic, M.; Jovanovic, Z.
12.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 90.09-04М7.184

   
    Glomerular disiribution of subunits mi M1 and M2 of the globular domain of basement membrane collagen in alports syndrome [Text] / Marie-Claire Gubler [et al.] // Biol. Cell. - 1989. - Vol. 67, N 3 suppl. - P10а . - ISSN 0248-4900
Перевод заглавия: Распределение в почках M1 ми M2-субъединиц глобулярной части молекул коллагена базальных мембран при синдроме Альпорта
Аннотация: Замороженные срезы биоптатов почек 32 детей с синдромом Альпорта исследовали иммуногистохим. методом. У 26 б-ных не получено обычного линейного контрастирования гломерулярных базальных мембран при использовании и антител к М2-субъединице коллагена базальных мембран, в т. ч. у 8 девочек получено фрагментарное контрастирование, а у 18 мальчиков М2 отсутствовала полностью. Субъединица М1 обнаружена в клубочках у всех б-ных. Отмечают, что синдром Альпорта с нарушением содержания М2 в клубочках является особым вариантом заболевания со сцепленным с полом наследованием. Франция, Hopital Necker - Enfants Malades, 449 rue de Sevres, 75743 PARIS Cedex 15. Библ. 3.
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.31.23
Рубрики: АЛЬПОРТА СИНДРОМ
ПОЧКИ
СУБЪЕДИНИЦА КОЛЛАГЕНА-М1
СУБЪЕДИНИЦА КОЛЛАГЕНА-М2
ИММУНОГИСТОХИМИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Gubler, Marie-Claire; Mounier, Francoise; Gros, Francoise; Wieslander, Jorgen; Beziau, Agnes; Sich, Mireille; Guicharnaud, Liliane
13.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 91.07-04М7.174

    Lang, S.
    Thin basement membrane nephropathy as a cause of recurrent haematuria in childhood [Text] / S. Lang, B. Stevenson, R. A. Ridson // Histopathology. - 1990. - Vol. 16, N 4. - P331-337 . - ISSN 0309-0167
Перевод заглавия: Нефопатия тонкой базальной мембраны как причина рецидивирующей гематурии в детском возрасте
Аннотация: Анализ 69 набл. рецидивирующей или постоянной гематурии (Г) с пункционными биопсиями почек, собранными в течение 17 лет. У 44 б-ных причина Г установлена: IgA-нефропатия (16 набл.), синдром Альпорта (13), различные варианты гломерулонефрита (15). У 11 из 25 б-ных с нормал. гистол. картиной произведена ПЭМ биоптата, у 8 из них толщина базальной мембраны клубочков снижена до 181-236 нм (норм. 242-333 нм); у 6 б-ных нефропатия является наследственной с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом передачи. Полагают, что причиной данной нефропатии м. б. прекращение роста базальной мембраны; частота нефропатии достигает 26% Г, т. е. сопоставима с частотой IgA-нефропатии. Великобритания, The Hosp. for Sick Children, London WC1 3JH. Ил. 3. Табл. 4. Библ. 25.
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.31.23
Рубрики: ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
АЛЬПОРТА СИНДРОМ
НЕФРОПАТИЯ TGA
ПОЧКИ
ТОНКИЕ БАЗАЛЬНЫЕ МЕМБРАНЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Stevenson, B.; Ridson, R.A.
14.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 92.11-04М1.278

   
    Outcome of thirty patients with Alport's syndrome after renal transplantation [Text] / Emmanuel Peten [et al.] // Transplantation. - 1991. - Vol. 52, N 5. - P823-826 . - ISSN 0041-1337
Перевод заглавия: Исход пересадки почки у 30 больных с синдромом Альпорта
Аннотация: За 20 лет у 30 б-ных с синдромом Альпорта произвели 35 пересадок почки (33 от трупа и 2 от живого родственного донора). Выживаемость б-ных в течение 5 и 10 лет составила 96 и 77%, а функционирование трансплантата - 75 и 42% соотв. При иммунофлуоресцентном исследовании биопсийного материала из 15 трансплантатов в 5 выявили отложение IgG без признаков гломерулонефрита. Рез-ты трансплантации достоверно не отличались от эффективности пересадок почки в контрольной гр. б-ных с др. нефрол. заболеваниями. Бельгия, Univ. of Louvain Med. School, B-1200 Bruxelles. Ил. 2. Табл. 1. Библ. 19.
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.17
Рубрики: АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПОЧКИ
АЛЬПОРТА СИНДРОМ
РЕЦИПИЕНТЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Peten, Emmanuel; Pirson, Yves; Cosyns, Jean-Pierre; Squifflet, Jean-Paul; Alexandre, Guy P.J.; Noel, Laure-Helene; Grunfeld, JeanPierre; van, Ypersele de Strihou Charles
15.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 93.11-04М1.221

   
    Kidney transplantation in Alport's syndrome: Iong-term outcome and allograft anti-GBM nephritis [Text] / J. Gobel [et al.] // Clin. Nephrol. - 1992. - Vol. 38, N 6. - P299-304 . - ISSN 0301-0430
Перевод заглавия: Трансплантация почек при синдроме Альпорта: отдаленные результаты и нефрит, связанный с антителами против базальной мембраны клубочков в аллотрансплантате
Аннотация: Сравнивали рез-ты трансплантации почки (ТП) у 30 б-ных синдромом Альпорта (СА) и у 30 реципиентов почечного трансплантата, у к-рых причиной уремии были др. почечные заболевания за исключением диабета. Выживаемость б-ных с СА в течение 1 и 5 лет составила 100% и 91%, а у реципиентов контрольной гр. - 89% и 78%; функционирование трансплантата составляло соотв. 79 и 66% в обеих гр. У 15 реципиентов с СА были выполнены 34 биопсии почечного трансплантата и ни в одном случае не выявлено признаков нефрита, вызванного АТ против базальной мембраны клубочков (БМК). Не зарегистрировано также случаев утери трансплантата вследствие анти-БМК-АТ-нефрита. Анти-БМК-АТ транзиторно обнаруживались у 1 б-ного с линейными отложениями IgG в трансплантате, но без признаков нефрита. Т. обр., рез-ты ТП у б-ных СА не хуже, чем у б-ных с др. почечными заболеваниями. ФРГ, Medizinische Hochschule, Hannover. Библ. 20.
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.17
Рубрики: ПОЧКИ
АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
АЛЬПОРТА СИНДРОМ
НЕФРИТ
АНТИТЕЛА К БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЕ КЛУБОЧКОВ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Gobel, J.; Olbricht, C.J.; Offner, G.; Helmchen, U.; Repp, H.; Koch, K.M.; Frei, U.
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)