СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=НАРУШЕНИЯ ОКИСЛЕНИЯ<.>)

Общее количество найденных документов : 8
Показаны документы с 1 по 8

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 96.04-04М4.134

Identification and quantification of intermediates of unsaturated fatty acid metabolism in plasma of patients with fatty acid oxidation disorders [Text] / Willem Onkenhout [et al.] // Clin. Chem. - 1995. - Vol. 41, N 10. - P1467-1474 . - ISSN 0009-9147
Перевод заглавия: Идентификация и количественное определение интермедиаторов метаболизма ненасыщенных жирных кислот в плазме больных с нарушением окисления жирных кислот
Аннотация: Изучили профиль и общее кол-во свободных жирных к-т у б-ных с дефицитом дегидрогеназ (ДГ) среднецепочечного ацил-КоА (гр. 1), ДГ ацила с очень длинной цепью (гр. 2) и дефицитом в умеренной степени сложного ацил-КоА-ДГ (гр. 3). В плазме б-ных гр. 1 обнаружили увеличение кол-ва октаноевой и деканоевой, 4-деканоевой и 4,7-декадиеновой к-т в свободной форме. В гр. 2 выявили увеличение в большей степени 5-тетрадеканоевой к-ты и в минорном кол-ве 5-додеценоевой, 5,8 тетрадекадиеновой и 7,10-гексадекадиеновой к-т как в свободной, так и в эстерифицированной форме. В гр. 3 обнаружили присутствие в большем кол-ве в форме эфиров необычных жирных кислот 14:1'омега'9, 14:2'омега'6 и 16:2'омега'6. Нидерланды, Univ. Hospital, 2300 RC Leiden. Библ. 24

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ
НАРУШЕНИЯ ОКИСЛЕНИЯ
ПРОМЕЖУТОЧНЫЕ ВЕЩЕСТВА
ПЛАЗМА КРОВИ

Доп.точки доступа:
Onkenhout, Willem; Venizelos, Vicki; Poel, Peter F.H.van der; Heuvel, Maria P.M.van den; Poorthuis, Ben J.H.M.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 04.05-04Я6.29

Mutation analysis in mitochondrial fatty acid oxidation defects: Exemplified by acyl-CoA dehydrogenase deficiencies, with special focus on genotype-phenotype relationship [Text] / Niels Gregersen [et al.] // Hum. Mutat. - 2001. - Vol. 18, N 3. - P169-189 . - ISSN 1059-7794
Перевод заглавия: Мутационный анализ нарушений окисления жирных кислот в митохондриях: недостаточность ацил-КоА дегидрогеназы в качестве примера, и особое внимание к соотношению генотипа и фенотипа
Аннотация: Обзор, в котором рассмотрен спектр вызывающих нарушение митохондриального окисления жирных кислот мутаций в генах ацил-КоА-дегидрогеназ жирных кислот с разной длиной цепи. Рассмотрена возможность проведения пренатальной и преимплантационной диагностики этих заболеваний и проанализирована корреляция генотипа и фенотипа при мутациях разного типа. Подчеркивается, что реализация фенотипа при одной и той же мутации сильно зависит от влияния генов-модификаторов и факторов внешней среды. Дания, Res. Unit Molec. Med., Aarhus Univ. Hosp. Fac. Hlth Sci., Skejby Sygehus, 8200 Aarhus N. Библ. 147

ГРНТИ	34.19.17

ВИНИТИ 341.19.17.07.07
Рубрики: МИТОХОНДРИИ
ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ
НАРУШЕНИЯ ОКИСЛЕНИЯ
МУТАЦИИ
ГЕНЫ АЦИЛ-КОА-ДЕГИДРОГЕНАЗ ЖИРНЫХ КИСЛОТ
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 147

Доп.точки доступа:
Gregersen, Niels; Andresen, Brage S.; Corydon, Morten J.; Corydon, Thomas J.; Olsen, Rikke K.J.; Bolund, Lars; Bross, Peter

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 11.10-04М4.15

Spiekerkoetter, Ute.
Mitochondrial fatty acid oxidation disorders: Pathophysiological studies in mouse models [Text] / Ute Spiekerkoetter, Philip A. Wood // J. Inherit. Metab. Disease. - 2010. - Vol. 33, N 5. - P539-546 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Нарушения окисления жирных кислот в митохондриях: патофизиологические исследования при моделировании на мышах
Аннотация: Обзор. Результаты патофизиологических исследований, проведенных с использованием мышей для моделирования разных дефектов окисления жирных к-т в митохондриях, свидетельствуют, в частности о том, что при дефиците ацил-КоА дегидрогеназы высших жирных к-т введение животным L-карнитина способствует образованию ацилкарнитина с потенциальным токсическим эффектом. Важное значение в генезе дефектов митохондриального окисления жирных к-т имеет возникновение в организме гипогликемии. Дефекты окисления жирных к-т способны оказывать влияние на развитие находящегося в матке плода. Данное влияние обычно коррелирует с разными патофизиологическими изменениями в материнском организме, причем синергическая гетерозиготность может сопровождаться клиническим фенотипом дефекта окисления жирных к-т. Германия, Univ. Children's Hospital, Dusseldorf

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ
НАРУШЕНИЯ ОКИСЛЕНИЯ
МИТОХОНДРИИ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Wood, Philip A.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 11.10-04М4.16

Current issues regarding treatment of mitochondrial fatty acid oxidation disorders [Text] / Ute Spiekerkoetter [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 2010. - Vol. 33, N 5. - P555-561 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Спорные вопросы по поводу лечения нарушений митохондриального окисления жирных кислот
Аннотация: Обзор. В лечении нарушения митохондриального окисления жирных к-т (МОЖК) у больных при миопатии, возникающей после физической нагрузки, можно ограничиваться потреблением триглицеридов, содержащих остатки средних жирных к-т, без ограничений в спортивных занятиях. Однако, с возникновением признаков хориоретинопатии потребление таких триглицеридов необходимо ограничить, сохраняя осторожную дополнительную алиментарную нагрузку докозагексаеновой к-той. Сведения о благоприятных эффектах L-карнитина при нарушении МОЖК у новорожденных детей остаются пока бездоказательными. Нуждаются в дальнейшем клиническом изучении эффекты, связанные с лечебным применением безафибратов и тригептаноина. Германия, Univ. Chindren's Hospital, Dusseldorf. Библ. 39

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ
НАРУШЕНИЯ ОКИСЛЕНИЯ
МИТОХОНДРИИ
МИОПАТИЯ
ЛЕЧЕНИЕ

Доп.точки доступа:
Spiekerkoetter, Ute; Bastin, Jean; Gillingham, Melanie; Morris, Andrew; Wijburg, Frits; Wilcken, Bridget

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 11.10-04М4.18

Wilcken, Bridget.
Fatty acid oxidation disorders: Outcome and long-term prognosis [Text] / Bridget Wilcken // J. Inherit. Metab. Disease. - 2010. - Vol. 33, N 5. - P501-506 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Нарушения окисления жирных кислот: исход и долговременный прогноз
Аннотация: Обзор. В настоящее время долговременный прогноз, связанный с нарушениями окисления в организме жирных к-т, при эффективном лечении является как правило благоприятным. Однако, дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы высших жирных к-т может иметь летальный исход на ранних сроках постнатальной жизни. Его можно избежать своевременной диагностикой и эффективным лечением. Однако, некоторые люди с диагностированным дефицитом упомянутой дегидрогеназы после лечения страдают эпизодическим рабдомиолизом, гипокетозной гипогликемией, аксональной нейропатией. Весьма высока вероятность летального исхода дефицита карнитин/ацилкарнитинтраслоказы и карнитин/пальмитилтрансферазы типа II у новорожденных детей. Возникновение данного дефицита на более поздних сроках жизни может иметь своим следствием эпизодический рабдомиолиз при физической нагрузке. Австралия, The Childeren's Hospital at Westmead, Westmead. Библ. 30

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ
НАРУШЕНИЯ ОКИСЛЕНИЯ
ПРОГНОЗ

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 11.10-04М4.19

Schatz, Ulrich A.
The clinical manifestation of MCAD deficiency: Challenges towards adulthood in the screened population [Text] / Ulrich A. Schatz, Regina Ensenauer // J. Inherit. Metab. Disease. - 2010. - Vol. 33, N 5. - P513-520 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Клинические проявления дефицита ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот со средней длиной С-цепи (MCAD): связанный с возрастом людей мониторинг
Аннотация: Обзор. Недостаточность ацил-КоА-дегидрогеназы жирных к-т со средней длиной С-цепи является распространенным среди населения наследуемым аутосомным рецессивным нарушением митохондриального 'бета'-окисления жирных к-т. Представлены сведения, касающиеся клинических проявлений данного нарушения у больных разного возраста и профилактики связанных с ним осложнений. Германия, Dr. von Hauner Children's Hospital, Munchen. Библ. 15

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ
НАРУШЕНИЯ ОКИСЛЕНИЯ
ВОЗРАСТ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Ensenauer, Regina

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 11.10-04М4.20

Benentt, M. J.
Pathophysiology of fatty acid oxidation disorders [Text] / M. J. Benentt // J. Inherit. Metab. Disease. - 2010. - Vol. 33, N 5. - P533-537 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Патофизиология нарушений окисления жирных кислот
Аннотация: Обзор. Происходящее в митохондриях окисление жирных к-т является важным процессом, генерирующим энергию, утилизируемую затем организмом при голодании, при сопровождающихся лихорадкой заболеваниях или при физических нагрузках. Образующиеся в печени кетоновые тела, поступая в циркулирующую кровь, утилизируются органами (например, головным мозгом), клетки к-рых не обладают способностью к окислительной деградации жирных к-т. Представлены сведения, касающиеся физиологии и патологической физиологии окисления жирных к-т и ферментов митохондриального матрикса, катализирующих их деградацию. США, Univ. of Pennsylvania, Philadelphia. Библ. 32

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ
НАРУШЕНИЯ ОКИСЛЕНИЯ
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 12.12-04М4.105

Variability in the clinical management of fatty acid oxidation disorders: Results of a survey of Canadian metabolic physicians [Text] / Beth K. Potter [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 2012. - Vol. 35, N 1. - P115-123 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Вариабельность клинического ведения [больных] с нарушениями процессов окисления жирных кислот: результаты опроса канадских врачей, специалистов по метаболическим нарушениям
Аннотация: Судя по результатам опроса 18 канадских врачей, специалистов в лечении метаболических нарушений, при тяжелых нарушениях, связанных с дефицитом активности дегидрогеназы ацил-КоА жирных к-т со средней длиной С-цепи или дегидрогеназы 3-гидроксиацил-КоА жирных к-т с длинной С-цепью необходимо использование L-карнитина вместе с ограничением потребления жиров. Для младенцев с данным метаболическим нарушением необходимым является кормление грудью с использованием разных пищевых добавок (эссенциальных жирных к-т, углеводов, крахмала и поливитаминов). Канада, Univ. of Ottava, Ottava. Библ. 25

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ
НАРУШЕНИЯ ОКИСЛЕНИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
L-КАРНИТИН

Доп.точки доступа:
Potter, Beth K.; Little, Julian; Chakraborty, Pranesh; Kronick, Jonathan B.; Evans, Jessica; Frei, Julia; Sutherland, Sarah C.; Wilson, Kumanan; Wilson, Brenda J.

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска