СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=ЛАРОНИДАЗА<.>)

Общее количество найденных документов : 4
Показаны документы с 1 по 4

РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 10.12-04Т1.297

Uptake of a recombinant human 'альфа'-L-iduronidase (laronidase) by cultured fibroblasts and osteoblasts [Text] / Takahiro Tsukimura [et al.] // Biol. and Pharm. Bull. - 2008. - Vol. 31, N 9. - P1691-1695 . - ISSN 0918-6158
Перевод заглавия: Захват рекомбинантной 'альфа'-L-идуронидазы(ларонидазы) человека культивируемыми фибробластами и остеобластами
Аннотация: Обнаружено зависимое от конц-ии поступление 'альфа'-L-идуронидазы (Ид) в культивируемые фибробласты больного с мукополисахаридозом I, ингибируемое маннозо-6-фосфатом в конц-ии 5 мМ. Поступившая в клетки Ид накапливалась в лизосомах. Поступление Ид в культивируемые остеобласты мыши было менее значительным, чем поступление в фибробласты. Обсуждены возможности использования рекомбинантной Ид для заместительной ферментной терапии мукополисахаридоза I. Япония, The Tokyo Metropolitan Inst. of Med. Sci., Tokyo 113-8613. Ил.5. Табл.1. Библ. 11

ГРНТИ	34.45.21

ВИНИТИ 341.45.21.61
Рубрики: 'АЛЬФА'-L-ИДУРОНИДАЗА (ЛАРОНИДАЗА)
ФИБРОБЛАСТЫ
ОСТЕОБЛАСТЫ
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Tsukimura, Takahiro; Tajima, Youichi; Kawashima, Ikuo; Fukushige, Tomoko; Kanzaki, Tamotsu; Kanekura, Takuro; Ikekita, Masahiko; Sugawara, Kanako; Suzuki, Toshihiro; Togawa, Tadayasu

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 11.08-04Т3.187

Efficacy of recombinant human 'альфа'-L-iduronidase (laronidase) on restricted range of motion of upper extremities in mucopolysaccharidosis type I patients [Text] / Anna Tylki-Szymanska [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 2010. - Vol. 33, N 2. - P151-157 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Эффективность рекомбинантной 'альфа'-L-идуронидазы (ларонидазы) человека при ограниченных движениях верхними конечностями у больных мукополисахаридозом типа I
Аннотация: Под наблюдением находились больные мукополисахаридозом типа 1 разного возраста с ограничением движений верхними конечностями с 1-го года жизни (17 человек). Применение 'альфа'-L-индуронидазы (ларонидазы) замедляло развитие данного ограничения (особенно применительно к совершаемым больными пассивным движениям). Улучшению двигательной функции у больных в существенной мере способствовали активная гимнастика для повышения силы сокращений скелетной мускулатуры, массаж и соотв. тренировочные занятия. Польша, The Children's Memorial Health Inst., Warsaw. Библ. 18

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.19.23.09
Рубрики: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ
ТИП 1
НАРУШЕНИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ФУНКЦИЙ
ВЕРХНИЕ КОНЕЧНОСТИ
ИДУРОНИДАЗА * 'АЛЬФА'-L (ЛАРОНИДАЗА)
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Tylki-Szymanska, Anna; Marucha, Jolanta; Jurecka, Agnieszka; Syczewska, Malgorzata; Czartoryska, Barbara

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 12.02-04Т3.114

Intrathecal enzyme replacement therapy in a patient with mucopolysaccharidosis type I and symptomatic spinal cord compression [Text] / Maria-Veronica Munoz-Rojas [et al.] // Amer. J. Med. Genet. A. - 2008. - Vol. 146, N 19. - P2538-2544 . - ISSN 1552-4825
Перевод заглавия: Заместительное интратекальное энзиматическое лечение больного при мукополисахаридозе типа 1 и симптоматической компрессии спинного мозга
Аннотация: Интратекальное введение ларонидазы спинномозговой (поясничной) пункцией по поводу мукополисахаридоза типа 1 с симптомами сдавления спинного мозга взрослому мужчине, отказавшемуся от хирургического вмешательства, улучшило состояние больного, устранив некоторые признаки и симптомы сдавления спинного мозга вместе с улучшением показателей дыхательной функции. Бразилия, Hopital de Clinicas Porto Alegre, Porto Alegre. Библ. 11

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.19.23.09
Рубрики: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ
СИМПТОМЫ СДАВЛЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА
ЛАРОНИДАЗА
ИНТРАТЕКАЛЬНОЕ ВВЕДЕНИЕ
ПОЯСНИЧНАЯ ОБЛАСТЬ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Munoz-Rojas, Maria-Veronica; Vieira, Taiane; Costa, Ronaldo; Fagondes, Simone; John, Angela; Jardim, Laura Bannach; Vedolin, Leonardo M.; Raymundo, Macia; Dickson, Patricia I.; Kakkis, Emil

РЖ ВИНИТИ 76 (BI52) 16.10-04Т6.540

Enzyme replacement therapy for Mucopolysaccharidosis Type I among patients followed within the MPS Brazl Network [Text] / Alicia Dorneles Dornelles [et al.] // Genet. and Mol. Biol. - 2014. - Vol. 37, N 1. - P23-29. - 28 . - ISSN 1415-4757
Перевод заглавия: Ферментозаместительная терапия при мукополисахаридозе 1 типа у больных на основе Бразильской информационной сети по мукополисахаридозу
Аннотация: Проводили поисковое открытое, нерандомизированное, мультицентровое когортное исследование эффективности и безопасности ферментозаместительной терапии (ФЗТ) ларонидазой (I) у больных муокополисахаридозом (МПС) 1 типа (дефицит альфа-L-идуронидазы) на основании данных, полученных от лечащих врачей при установлении диагноза (n=34) и спустя 2,5 лет (n=24/34). При этом 24 больных спустя 2,5 года были разделены на больных, не получавших ФЗТ (n=9, ср. возраст при установлении диагноза 36 мес; 6 больных с фенотипом тяжелой формы) и больные, получавшие ФЗТ (n=15, ср. возраст при установлении диагноза 33 мес, 4 больных с фенотипом тяжелой формы). Для всех переменных величин при отсутствии различий между ними в исходе дельта '=''+-'20% считалась клинически значимой. Показано наличие клинич. значимых изменений спустя 2,5 года у больных, получавших ФЗТ: низкие показатели смертности и госпитализаций по поводу респираторных инфекций, низкая частота гепатоспленомегалий и возрастание частоты обструктивного апноэ сна и тугоухости при стабилизации гиббусной деформации. Данные эффекты объясняли влиянием ФЗТ или др. методов лечения, применявшимися совместно с ФЗТ, что подчеркивает целесообразность комплексной терапии у больных МСП 1 типа. Т. обр., ФЗТ имеет положительное влияние при вовлечении легких и общую летальность у больных МПМ 1 типа и авт. рекомендовали проведение дальнейших исследований исходов ФЗТ и комплексной терапии при МПС 1 типа. Бразилия, Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.19.23.27
Рубрики: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ 1 ТИПА
ЛАРОНИДАЗА
ФЕРМЕНТЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
АЛЬФА-L-ИДУРОНИДАЗА
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Dornelles, Alicia Dorneles; de, Camargo Pinto Louise Lapagesse; de, Paula Ana Carolina; Steiner, Carlos Eduardo; Lourenco, Charles; Kim, Chong Ae; Dain, Gandelman Horovitz Dafne; Marques, Tibeiro Erlane; Valadares, Eugenia Ribeiro; Goulart, Isabela; Veves, de Souza Isabel C.; Ivanildo, da Costa Neri Joao

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска