Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ<.>)
Общее количество найденных документов : 39
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-39 
1.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.01-04М7.312

    Eller, Th.
    Diagnostik und Epidemiologie des vonWillebrand-Syndroms [Text] / Th. Eller // MTA. - 1994. - Vol. 9, N 7. - S534-536, 538-540 . - ISSN 0930-4622
Перевод заглавия: Диагностика и эпидемиология синдрома фон Виллебранда
Аннотация: Синдром фон Виллебранда - наследственная тромбопатия с геморрагическим диатезом. При этом уменьшена способность тромбоцитов к агглютинации, удлинено время кровотечения, время свертывания крови и ретракции кровяного сгустка нормальны. Распространенность заболения составляет 1:10 000. Дифференцировка заболевания с гемофилией А основана на том, что при рассматриваемом заболевании плазматическая форма фактора VIII существует в комплексе - FVIII/vWJ. Излагаются основы диагностики и терапии заболевания, подчеркивается, что оно - частая причина наклонности к кровотечениям у новорожденных. Германия, Abt. fur Klin. Chemie und Laboratoriumsdiagnostik Zentrum fur Inn. Med. Universitatklin. Essen Hufelandstr. 55 D-45122 Essen. Ил. 3. Табл. 2. Библ. 33.
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.41.31
Рубрики: ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
АНГИОГЕМОФИЛИЯ
ПАТОГЕНЕЗ
ДИАГНОСТИКА
ТЕРАПИЯ
ЧЕЛОВЕК

2.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.04-04М2.074

   
    Quantitative and qualitative platelet abnormalities during pregnancy [Text] / Helen Y. How [et al.] // Amer. J. Obstet. and Gynecol. - 1991. - Vol. 164, N 1. - P92-98 . - ISSN 0002-9378
Перевод заглавия: Количественные и качественные аномалии тромбоцитов во время беременности
Аннотация: У 15 из 4048 берем. женщин обнаружена тромбоцитопения (Тп) во время их первого пренат. обследования. Колич. и качеств. аномалии тромбоцитов (Т) наблюдались в течении 1-6 мес. после родов. У 3 чел. обнаружена болезнь Виллебранда 1 типа, у 6 чел. - антитела к Т. Расширенное обследование при Тп у беременных рекомендуется только при увелич. времени кровотечения. США, Univ. of Louisville School of Med., Louisville, KY 40292. Библ. 16.
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.27
Рубрики: ТРОМБОЦИТЫ
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
АНТИТЕЛА
БЕРЕМЕННОСТЬ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
How, Helen Y.; Bergmann, Frauke; Koshy, Mabel; Chediak, Juan; Presperin, Celeste; Gall, Stanley A.

3.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.02-04М7.190

   
    New variant of type II von Willebrand's disease with structural abnormality of plasma von Willebrand factor in a patient with very mild bleeding history [Text] / Pater Baillod [et al.] // Amer. J. Hematol. - 1995. - Vol. 49, N 1. - P21-28 . - ISSN 0361-8609
Перевод заглавия: Новый вариант болезни Виллебранда II типа со структурной аномалией фактора Виллебранда в плазме у больного, имеющего в анамнезе очень небольшие кровотечения
Аннотация: Описан новый вариант болезни Виллебранда (БВ) у 2 членов семьи, состоящей из 6 человек. У пробанда, мальчика 8 лет был один эпизод длительного кровотечения. Продемонстрировано значительное снижение в плазме больного фактора Виллебранда (ФВ), содержание которого в тромбоцитах почти не изменено. Кроме того, были продемонстрированы аномалии мультиметрической структуры плазматического ФВ. Сделано заключение, что аномалии ФВ, обнаруженые у этого больного, отличаются от таковых, наблюдаемых при БВ II типа, описанных прежде. Авторы считают, что это является основанием для изменения названия БВ этого типа. Швейцария, ZLB Central Lab. Blood Transfusion Service, Swiss Red Cross, Berne. Библ. 26
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.31.23
Рубрики: ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
II ТИП
ВИЛЛЕБРАНДА ФАКТОР
МУЛЬТИМЕТРИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Baillod, Pater; Gaucher, Christine; Affolter, Beat; Mazurier, Caludine; Pflugshaupt, Rolf

4.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.04-04М7.90

   
    Наблюдение приобретенной болезни Виллебранда после операции Жатене по поводу стеноза легочной [артерии] [Text] / Hideyuki Shimizu [et al.] // Nihon kyobu geka gakkai zasshi = J. Jap. Assoc. Thorac. Surg. - 1995. - Vol. 43, N 2. - С. 260-264 . - ISSN 0369-4739
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.07.07
Рубрики: БОЛЕЗНИ ЯТРОГЕННЫЕ
СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
ЖАТЕНЕ ОПЕРАЦИЯ
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Shimizu, Hideyuki; Katogi, Toshiyuki; Kato, Yasushi; Katada, Yasuki; Takeuchi, Shigeyuki; Kawada, Shiaki

5.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.05-04М7.167

   
    Prevalencia de la enfermedad de von Willebrand (EvW) en escolares costarricenses [Text] : [Rep.] 36 Jornada anu. "Dr. Fernando Romero Garcia", Ciudad de Puebla, 21-25 abr., 1995 / R. Jimenez [et al.] // Sangre. - 1995. - Vol. 40, N 3. - С. 252 . - ISSN 0036-4355
Перевод заглавия: Частота болезни фон Виллебранда у школьников Коста Рики
Аннотация: Исследовали 570 школьников 7-12 лет. Показали, что у 6 из них обнаруживаются характерные гематологические признаки болезни Виллебранда. Таким образом, частота этой патологии составляет 1,1%. 5 больных женского пола, 1 - мужского (p 0,05). У 4 больных группа крови А, у 1 - группы AB. Коста Рика, Lab. de Investigaction. Hospital Nacional de Ninos. San Jose, Costa Rica
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.31.23
Рубрики: ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ШКОЛЬНИКИ
РАСПРОСТРАНЕНИЕ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Jimenez, R.; Valverde, B.; Zuniga, M.E.; Mora, Luis A.

6.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.05-04М7.171

   
    Use of central venous catheters in children with severe congenital coagulopathy [Text] / R. J. Liesner [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1995. - Vol. 91, N 1. - P203-207 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Применение центральных венозных катетеров у детей с тяжелой наследственной коагулопатией
Аннотация: Сообщают данные о применении 23 детям с тяжелой формой гемофилии или болезни Виллебранда центральных венозных катетеров - системы port-a-cath, Pharmacia Deltec Inc. (ЦВК) для облегчения систематического введения концентратов фактора VIII или IX в целях профилактики, лечения в домашних условиях, терапии ингибиторных форм. Всего исследовано 27 ЦВК (4 больным проведена повторная катетеризация). У 6 детей имелся ингибитор фактора VIII. Во время операции имплантации ЦВК и в послеоперационном периоде гемостаз обеспечивали высокоочищенным концентратом у больных без ингибитора, при наличии ингибитора - свиным фактором VIII и у одного больного - рекомбинантным фактором VIIa. Послеоперационные осложнения отмечены у 6 из 23 больных в течение 2 недель после имплантации ЦВК: гематомы в области введения катетера - 3 случая, инфицирование катетера - 2, отек окружающих тканей - 1. При развитии гематомы в 2 случаях кровотечение купировали высокими дозами концентрата фактора VIII, в одном обнаружен дефект в катетере (через 4 дня после имплантации), в связи с чем проведена его замена. Всего зарегистрировано 13 инфекций у 10 из 23 детей (у 7 - одна, у 3 - две). Показатель инфекции ЦВК составил 0,24 на год наблюдения или 0,67 на 1000 пациент-дней. Инфекция ЦВК чаще отмечена при ингибиторной форме. В 6 случаях имелись грамположительные, в 7 - грамотрицательные инфекции. Первым их признаком является лихорадка. Введение антибиотиков в катетер оказалось эффективным в 7 из 13 септических эпизодов, не привело к устранению инфекции в шести, в связи с чем ЦВК были удалены. У 3 детей установлены повторные ЦВК, у 1 - катетер Hickman, у 2 в дальнейшем применяли пункции периферической вены. Отмечена важность обучения родителей методам антисептики, врачебного контроля лечения больных дома. Несмотря на потенциальный риск развития осложнений, применение ЦВК обосновано очевидной их пользой для терапии. Англия, Dep. of Haemat. and Oncology. The Great Ormond Street Hosp. for Children NHS Trust. Great Ormond Street. London WCIN3JH. Табл. 3. Библ. 19
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.31.23
Рубрики: ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ГЕМОФИЛИЯ
КОАГУЛОПАТИЯ
ВЕНОЗНЫЕ КАТЕТЕРЫ
ДЕТИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Liesner, R.J.; Vora, A.J.; Hann, I.M.; Lilleymann, J.S.

7.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.05-04М7.317

    Souza, C. F.Todd
    Casuistica de hemofilia y enfermedad de yon Willebrand [Text] : [Rep.] 36 Jornada anu. "Dr. Fernando Romero Garcia", Ciudad de Puebla, 21-25 abr., 1995 / C. F.Todd Souza, Santa Maria Delgado // Sangre. - 1995. - Vol. 40, N 3. - С. 249 . - ISSN 0036-4355
Перевод заглавия: Гемофилия и болезнь фон Виллебранда
Аннотация: Обобщили результаты наблюдений, проведенных в 1975-1994 гг. на 109 больных. Показали, что у 78% больных была гемифилия типа А, у 12% - типа В, у 9% - болезнь фон Виллебранда; 59% больных - взрослые, 41% - дети моложе 16 лет. Сопоставление с данными литературы показывает, что чистота изученной патологии в Мексике та же, что и в др. странах. Мексика, Centro Medico Naсional "Adolfo Rutz Cortines", IMSS Veracruz, Ver., Mexico
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.41.21
Рубрики: ГЕМОФИЛИЯ
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
СОЧЕТАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Delgado, Santa Maria

8.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 96.07-04Т3.336

   
    The administration of desmopression by nasal spray: A dose-determination study in patients with mild haemophilia A or von Willebrand's disease [Text] / S. Lethagen [et al.] // Haemophilia. - 1995. - Vol. 1, N 2. - P97-102 . - ISSN 1351-8216
Перевод заглавия: Назначение десмопрессина в виде назального аэрозоля: исследования для определения дозы у больных нетяжелой гемофилией A и болезнью Виллебранда
Аннотация: Десмопрессин (1-дезамино-8-D-аргинин вазопрессин) является синтетическим аналогом вазопрессина и широко применяется при различных нарушениях свертывающей системы. У 5 больных гемофилией A и 11 больных болезнью Виллебранда сравнивали эффективность интраназального применения трех доз десмопрессина (300, 450 и 600 мкг) и внутривенно вводимой дозы десмопрессина 0,3 мкг/кг. Не отмечено статистически достоверных различий в пике плазменной концентрации коагуляционной активности эндогенного фактора VIII (VIII:C) у больных с гемофилией и в пике концентрации фактора Виллебранда у больных болезнью Виллебранда между четырьмя дозами десмопрессина. Изменение времени кровотечения было сравнимо после назначения четырех доз десмопрессина. Рекомендуемая доза десмопрессина для амбулаторного применения в виде аэрозоля составляет 300 мкг. При развитии выраженных кровотечений или необходимости хирургических вмешательств целесообразно внутривенное введение десмопрессина. Библ. 20
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.21.11
Рубрики: ДЕСМОПРЕССИН
НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ
ГЕМОФИЛИЯ
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
НАЗАЛЬНЫЙ АЭРОЗОЛЬ
ВНУТРИВЕННОЕ ВВЕДЕНИЕ
ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ
ДОЗИРОВАНИЕ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Lethagen, S.; Egervall, K.; Berntorp, E.; Bengtsson, B.

9.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 96.08-04Н2.388

   
    Двусторонний почечноклеточный рак при болезни Гиппель-Линдау в сочетании с болезнью Виллебранда [Text] / Masahiro Tsuzuki [et al.] // Hinyokika kiyo = Acta urol. Jap. - 1995. - Vol. 41, N 9. - С. 679-682 . - ISSN 0018-1994
Аннотация: У больного 42 лет с болезнью Виллебранда в течение 7 лет, выявили гематурию. Эхография показала двусторонние опухоли почек. Произведена радикальная двусторонняя нефрэктомия и больной помещен на гемодиализ в связи с болезнью Гиппель-Линдау. Позже выполнена резекция почки и гистологически установлен почечноклеточный рак из светлых клеток стадии I-II. Через 16 мес развились отдаленные метастазы. Япония, Tokyo, Med. College. Библ. 14
ГРНТИ  
76.29.49
ВИНИТИ 761.29.49.51.09.47.07
Рубрики: РАК ПОЧКИ
РАК ДВУСТОРОННИЙ
ГИППЕЛЬ-ЛИНДАУ СИНДРОМ
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ГИСТОЛОГИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Tsuzuki, Masahiro; Tochimoto, Masato; Tsujino, Susumu; Akiyama, Akihito; Aizawa, Taku; Ohno, Yoshio; Yamamoto, Shinya; Noda, Kenjirou; Miki, Makoto

10.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 96.08-04Т3.322

    Fressinaud, Edith.
    Desmopressine et maladie de Willebrand [Text] / Edith Fressinaud // STV: Sang, thrombose, vaisseaux. - 1995. - Vol. 7, num. spec. - P43-46 . - ISSN 0999-7385
Перевод заглавия: Десмопрессин и болезнь Виллебранда
Аннотация: Болезнь Виллебранда (БВ) - наиболее частое органическое геморрагическое заболевание (поражает 1-2% населения), передающееся аутосомами, обычно доминантными и связанными с качественными изменениями фактора Виллебранда. Для БВ характерно фенотипическое, генотипическое и клиническое разнообразие. Рассмотрен эффект десмопрессина (ДП) при БВ типов 1, 2А, 2B, 2N и 3. Заключено, что выбор способа лечения должен зависеть от типа заболевания, степени его тяжести и динамики с учетом противопоказаний. ДП не рекомендуется при крупных операциях. При повторных инъекциях ДП целесообразно определять натрий в крови и ограничивать потребление жидкости. Интраназальное введение ДП можно рекомендовать в домашних условиях и при спонтанных кровотечениях (носовые кровотечения, менструации, гематомы). Библ. 14
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.21.11
Рубрики: ДЕСМОПРЕССИН
НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ВЫБОР ЛЕЧЕНИЯ
БОЛЬНЫЕ

11.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 96.09-04Т3.341

   
    Le controle du risque hemorragique des maladies constitutionnelles de l'hemostase [Text] // STV: Sang, thrombose, vaisseaux. - 1995. - Vol. 7, N 8 Suppl. - P7-18 . - ISSN 0999-7385
Перевод заглавия: Контроль риска геморрагии при органических нарушениях гемостаза
Аннотация: Дан обзор методов лечения и профилактики геморрагии при органических нарушениях гемостаза (гемофилии А и В, болезни Виллебранда). При гемофилии риск геморрагии и метод лечения обусловлены степенью дефицита фактора VIII или Х. Лечение гемофилии ингибиторами антифакторов VIII или Х проводится в специализированном центре. Возможно заместительное лечение. Предупреждение геморрагий основано на исключении резких движений и медикаментозного лечения, влияющего на гемостаз или повышающего двигательную активность. Болезнь Виллебранда клинически и лабораторно весьма разнообразна и близка гемофилии А. Заместительное лечение проводится фактором Виллебранда в сочетании с фактором VIII или без него. Десмопрессин обычно дает достаточный гемостатический эффект. При мено-метроррагиях могут применяться эстропрогестативные средства. Перед хирургическими операциями следует довести факторы Виллебранда и VIII до 80-100%, а после операции поддерживать их не ниже 50-70%. Библ. 17
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.21.11
Рубрики: ГЕМОФИЛИЯ
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ГЕМОРРАГИИ
ДЕСМОПРЕССИН
ГЕМОСТАТИЧЕСКОЕ ДЕЙСТВИЕ
БОЛЬНЫЕ

12.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.11-04М7.322

   
    Двусторонний почечноклеточный рак при болезни Гиппель-Линдау в сочетании с болезнью Виллебранда [Text] / Masahiro Tsuzuki [et al.] // Hinyokika kiyo = Acta urol. Jap. - 1995. - Vol. 41, N 9. - С. 679-682 . - ISSN 0018-1994
Аннотация: У больного 42 лет с болезнью Виллебранда в течение 7 лет, выявили гематурию. Эхография показала двусторонние опухоли почек. Произведена радикальная двусторонняя нефрэктомия и больной помещен на гемодиализ в связи с болезнью Гиппель-Линдау. Позже выполнена резекция почки и гистологически установлен почечноклеточный рак из светлых клеток стадии I-II. Через 16 мес развились отдаленные метастазы. Япония, Tokyo, Med. College. Библ. 14
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.43.21.23.19
Рубрики: РАК ПОЧКИ
РАК ДВУСТОРОННИЙ
ГИППЕЛЬ-ЛИНДАУ СИНДРОМ
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ГИСТОЛОГИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Tsuzuki, Masahiro; Tochimoto, Masato; Tsujino, Susumu; Akiyama, Akihito; Aizawa, Taku; Ohno, Yoshio; Yamamoto, Shinya; Noda, Kenjirou; Miki, Makoto

13.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.02-04М2.122

   
    Le controle du risque hemorragique des maladies constitutionnelles de l'hemostase [Text] // STV: Sang, thrombose, vaisseaux. - 1995. - Vol. 7, N 8 Suppl. - P7-18 . - ISSN 0999-7385
Перевод заглавия: Контроль риска геморрагии при органических нарушениях гемостаза
Аннотация: Дан обзор методов лечения и профилактики геморрагии при органических нарушениях гемостаза (гемофилии А и В, болезни Виллебранда). При гемофилии риск геморрагии и метод лечения обусловлены степенью дефицита фактора VIII или Х. Лечение гемофилии ингибиторами антифакторов VIII или Х проводится в специализированном центре. Возможно заместительное лечение. Предупреждение геморрагий основано на исключении резких движений и медикаментозного лечения, влияющего на гемостаз или повышающего двигательную активность. Болезнь Виллебранда клинически и лабораторно весьма разнообразна и близка гемофилии А. Заместительное лечение проводится фактором Виллебранда в сочетании с фактором VIII или без него. Десмопрессин обычно дает достаточный гемостатический эффект. При мено-метроррагиях могут применяться эстропрогестативные средства. Перед хирургическими операциями следует довести факторы Виллебранда и VIII до 80-100%, а после операции поддерживать их не ниже 50-70%. Библ. 17
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.37.09
Рубрики: ГЕМОФИЛИЯ
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ГЕМОРРАГИИ
ДЕСМОПРЕССИН
ГЕМОСТАТИЧЕСКОЕ ДЕЙСТВИЕ
БОЛЬНЫЕ

14.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 97.08-04Т3.337

    Бандаевская, Н. Г.
    Метод неспецифической активности гемостаза при болезни Виллебранда у детей [Текст] : [Докл.] "Гемофилия и болезнь Виллебранда, пробл. диагност. лечения и профилакт.", С.-Петербург, 27-28 нояб., 1996, в рамках 3 Всерос. съезда гематологов и трансфузиологов / Н. Г. Бандаевская // Гематол. и трансфузиол. - 1996. - Т. 41, N 5. - С. 32 . - ISSN 0234-5730
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.21.11
Рубрики: ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ЛЕЧЕНИЕ
АНТИГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА
АДИУРЕТИН
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ

15.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 97.08-04Т3.345

    Летаген, Стефан Р.
    Лечение болезни Виллебранда [Текст] : [Докл.] "Гемофилия и болезнь Виллебранда-пробл. диагност., лечения и профилакт.", С.-Петербург, 27-28 нояб., 1996, в рамках 3 Всерос. съезда гематологов и трансфузиологов / Стефан Р. Летаген // Гематол. и трансфузиол. - 1996. - Т. 41, N 5. - С. 32-33 . - ISSN 0234-5730
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.21.11
Рубрики: ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ЛЕЧЕНИЕ
ДЕСМОПРЕССИН
БОЛЬНЫЕ

16.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 97.11-04М1.153

   
    Transplante renal exitoso en un paciente con sospecha clinica de enfermedad de Von Willebrand [Text] / Octavio Gonzalez-Chon [et al.] // Rev. mex. anestesiol. - 1996. - Vol. 19, N 3. - С. 146-149 . - ISSN 0185-1012
Перевод заглавия: Трансплантация почки больному с болезнью фон Виллебранда
Аннотация: Описан случай успешной трансплантации почки при наличии болезни фон Виллебранда, сопровождающейся нарушением свертываемости крови. Считают, что определенная гематологическая патология в настоящее время уже не может считаться противопоказанием для трансплантации. Мексика, Inst. Nacional de Cardiologia "Ignacio Chavez", 14000 Tlalpan. Библ. 23
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.17
Рубрики: ПОЧКИ
АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Gonzalez-Chon, Octavio; Luna, Pastor; Molina, Javier; Tellez, Mauricio; Del, Lespron Carmen; Romero, Jorge; Fernandez, Bernardo; De, Bernal Lourdes; Alvarez, Humberto

17.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 98.02-04Т3.475

    Плющ, О. П.
    Особенности лечения, профилактики гемофилии и болезни Виллебранда и пренатальная диагностика [Текст] : [Докл.] Сим. лаб. мед.-тенденции и перспективы, Москва, 3-6 июня, 1997 / О. П. Плющ, Е. А. Лихачева, Т. В. Северова // Клин. лаб. диагност. - 1997. - N 5. - С. 70 . - ISSN 0869-2084
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.33.11.19
Рубрики: ГЕМОФИЛИЯ
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ЛЕЧЕНИЕ
ГЕМОСТАТИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА
МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Лихачева, Е.А.; Северова, Т.В.

18.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 03.06-04Т3.410

    Копылов, К. Г.
    Современные принципы лечения больных с болезнью Виллебранда [Текст] / К. Г. Копылов, О. П. Плюц, И. А. Тенцова // Терапевт. арх. - 2002. - Т. 74, N 8. - С. 84-86 . - ISSN 0040-3660
Аннотация: Болезнь Виллебранда (БВ) фенотипически проявляется снижением активности фактора VIII в плазме и увеличением времени кровотечения. Фактор Виллебранда (ФВ) выполняет две главные функции в первичном гемостазе, обеспечивая адгезию тромбоцитов в зоне поврежденного сосудистого эндотелия и стабилизируя фактор VIII: С в плазме. Различают 3 типа БВ. I тип БВ характеризуется частичным количественным дефицитом ФВ, при этом имеющийся эндогенный ФВ сохраняет свою биологическую активность. При II типе БВ имеет место качественный дефект структуры ФВ, что ведет к соответствующим дисфункциям в системе гемостаза. Тип II на основе различий в фенотипе подразделен на 4 подтипа (2A, 2B, 2M и 2N). Фенотипы 2А являются результатом двух различных механизмов: дефекта секреции высокомолекулярных мультимеров и повышения протеолиза ФВ в плазме. При подтипе 2В ФВ вырабатывается с повышенной афинностью к тромбоцитарному рецептору GPIb. В большинстве случаев II тип обусловлен нуклеотидными заменами поврежденных специфических функциональных доменов ФВ. III тип встречается наиболее редко (менее 5% от общего количества больных). Он наиболее клинически выражен, характеризуется отсутствием ФВ и значительным снижением активности фактора VIII. III тип БВ может быть вызван генетической делецией. Различия в лечебной тактике, применяемой у больных с БВ, обусловлены различными типами и подтипами заболевания. Можно, конечно, полагаться на простые клинические исследования, которые легко доступны в коагулологической лаборатории (определение активности фактора VIII и агрегации тромбоцитов с ристомицином), но предпочтительно проведение анализа мультимеров ФВ и определение РКА ФВ. Эти исследования достаточно сложны, но могут быть выполнены в специализированных центрах. После точной постановки диагноза можно назначать основное и вспомогательное лечение. Для больных с I типом БВ гемостатическая терапия проводится десмопрессином и антифибринолитическими препаратами. При II и III типах БВ требуется назначение концентратов фактора VIII, ассоциированных с ФВ. Россия, Гематологический научный центр РАМН, Москва. Библ. 24
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.21.11
Рубрики: ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ЛЕЧЕНИЕ
ДЕСМОПРЕССИН
АНТИФИБРИНОЛИТИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Плюц, О.П.; Тенцова, И.А.

19.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 08.10-04Т3.266

   
    Лечение гемоктином СДТ больных гемофилией А и болезнью Виллебранда [Текст] / К. Г. Копылов [и др.] // Гематол. и трансфузиол. - 2008. - Т. 53, N 1. - С. 17-21 . - ISSN 0234-5730
Аннотация: Обобщается опыт применения Гемоктина СДТ{(R)} (Biotest Pharma GmbH", Германия) у больных гемофилией А и болезнью Виллебранда, находящихся на домашнем лечении. Дан анализ клинической эффективности моделей лечения по протоколу ведения больных "Гемофилия", подтвержденной коагулогическими тестами. Обоснована тактика лечения и выбора медикаментов при различных типах и подтипах болезни Вилленбранда. Россия, Гемматологический НЦ РАМН, Москва. Библ. 10
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.21.11
Рубрики: ГЕМОФИЛИЯ А
ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ГЕМОКТИН СДТ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Копылов, К.Г.; Плющ, О.П.; Лихачева, Е.А.; Величко, И.В.; Северова, Т.В.; Зозуля, Н.И.; Тенцова, И.А.; Иванова, В.Л.

20.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 10.03-04М7.146

   
    CD10 in the cytological diagnosis of endobronchial endometriosis [Text] / Simone Ferrero [et al.] // Pediat. Pulmonol. - 2007. - Vol. 42, N 8. - P746 . - ISSN 8755-6863
Перевод заглавия: Значение маркера CD10 в цитологической диагностике эндобронхиального эндометриоза
Аннотация: Замечание к статье Martire et al. с описанием случая эндометриоза бронха с кровохарканьем у ребенка с болезнью Виллебранда I типа. Авторы полагают, что нет уверенности в правильности этого диагноза, который основывался на том, что в стенке бронха была обнаружена экспрессия маркера CD10 без уточнения, в каких именно клетках это наблюдалось. Уточняется, что экспрессия CD10 неспецифична для клеток стромы эндометрия и может быть найдена в различных клетках в норме и патологии. Так, характерна экспрессия CD10 в макрофагах, клетках покровного эпителия бронхов и желез подслизистой оболочки бронхов, в альвеолоцитах I и II типа, а также в клетках эндотелия. Следовательно, для подтверждения диагноза эндометриоза следует уточнить, что экспрессия маркера CD10 имеет место именно в клетках стромы. Кроме того, необходимо исключить др. источники кровохарканья, например, наличие в легочной паренхиме артерио-венозной мальформации (порока развития). Италия, San Martino Hospital, University of Genoa, Largo R. Benzi 1, 16132 Genoa, E-mail: dr@simoneferrero.com. Библ. 8
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.53 + 761.03.49.31.23
Рубрики: ВИЛЛЕБРАНДА БОЛЕЗНЬ
ЦИТОЛОГИЯ
CD10 МАРКЕР
ЭНДОМЕТРИОЗ
ЭНДОБРОНХИАЛЬНЫЙ
КЛЕТКИ СТРОМЫ
УТОЧНЕНИЕ ДИАГНОЗА
ИСКЛЮЧЕНИЕ ПОРОКА РАЗВИТИЯ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Ferrero, Simone; Ragni, Nicola; Remorgida, Valentino; Arena, Elisa
 1-20    21-39 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)