СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=СИНДРОМ СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ<.>)

Общее количество найденных документов : 9
Показаны документы с 1 по 9

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.09-04М2.220

Gray platelet syndrome associated with Martan's disease in two cases of a Mexican family [Text] / C. Martinez-Murillo [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1994. - Vol. 87, Suppl. n 1. - P250 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Синдром серых тромбоцитов, ассоциированный с синдромом Марфана у двух больных из мексиканской семьи
Аннотация: Синдром серых тромбоцитов (Тр) (ССТ) - редкая наследственная патология Тр, характеризующаяся наличием гигантских Тр и отсутствием 'альфа'-гранул. Клинически проявляется экхимозами, петехиями, маточными кровотечениями. Описаны 3 родственника из мексиканской семьи (пробанд и 2 его племянника) с геморрагическим синдромом с 3 лет жизни. На основании лабораторных данных поставлен диагноз ССТ. У одного из племянников отмечались признаки синдрома Марфана (СМ). Сочетание ССТ и СМ описано впервые. Мексика, Dep. of Hematology, General Hospital of Mexico

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.27
Рубрики: СИНДРОМ MARFAN
СИНДРОМ СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ
СОЧЕТАНИЕ
СЕМЕЙНЫЙ СЛУЧАЙ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Martinez-Murillo, C.; Borrego, E.Payna; Bernandes, G.Arsate; Rosas, J.Soriano; Fernandez, R.Ambris; Palomares, T.Marin; Gonzalez, S.Quintana

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 04.12-04М2.126

White, James G.
Neutrophils in the gray platelet syndrome [Text] / James G. White, Richard D. Brunning // Platelets. - 2004. - Vol. 15, N 5. - P333-340 . - ISSN 0953-7104
Перевод заглавия: Нейтрофилы при синдроме серых тромбоцитов
Аннотация: Обследовано 5 б-ных с синдромом серых тромбоцитов (ССТ). Показано, что нейтрофилы периферической крови б-ных ССТ содержали обычные вторичные гранулы. Полученные данные отличались от описанных ранее, в к-рых б-ные с ССТ содержали серые нейтрофилы

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.27
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
СИНДРОМ СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ
НЕЙТРОФИЛЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Brunning, Richard D.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 07.04-04М2.114

Neutrophil secretory defect in the gray platelet syndrome: A new case [Text] / Hicham Chedani [et al.] // Platelets. - 2006. - Vol. 17, N 1. - P14-19 . - ISSN 0953-7104
Перевод заглавия: Секреторный дефект нейтрофилов при синдроме серых тромбоцитов. Новый случай
Аннотация: У женщины 60 лет с первоначальным диагнозом идиопатической тромбоцитопенической пурпуры обнаружен синдром серых тромбоцитов. Нейтрофилы (Нт) на мазках имели плохо окрашиваемые гранулы (Гр). Нт имели пониженное количество миелопероксидазо-отрицательных вторичных Гр. Иммунологически подтверждено наличие белков мембран и отсутствие внутригранулярных белков в альфа-Гр тромбоцитов и мегакариоцитов, а также снижение количества вторичных Гр и секреторных везикул в Нт. Франция, Paris Ile-de-France Ouest, St Quentin en Yvelines, Paris. Библ. 11

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.02
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
СИНДРОМ СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ
НЕЙТРОФИЛЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Chedani, Hicham; Dupuy, Evelyne; Masse, Jean-Marc; Cramer, Elisabeth M.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 07.08-04М2.66

White, James G.
Gray platelet syndrome in a Somalian family [Text] / James G. White, Asish Kumar, Marjorie J. Hogan // Platelets. - 2006. - Vol. 17, N 8. - P519-527 . - ISSN 0953-7104
Перевод заглавия: Синдром серых тромбоцитов у членов сомалийской семьи
Аннотация: У брата и сестры выявлен синдром серых тромбоцитов, что впервые отмечено в восточной Африке. Данный синдром характеризуется гипогранулярными нарушениями и отсутствием альфа-гранул в мегакариоцитах костного мозга и в тромбоцитах У обследованных больных родственников выявлено отсутствие альфа-гранул и наличие вакуолей, по размеру схожими с отсутствующими гранулами

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.27
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
СИНДРОМ СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Kumar, Asish; Hogan, Marjorie J.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 12.01-04М7.60

Islam, Serajul.
Morphological and electron microscopic characteristics of grey platelet syndrome [Text] / Serajul Islam, Jayanthi Alamelu // Brit. J. Haematol. - 2011. - Vol. 152, N 1. - P1 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Морфологические и электронномикроскопические особенности синдрома "серых тромбоцитов"
Аннотация: Наблюдали больную 11 лет с тромбоцитопенией, достигавшей 26 и 81*10{9}/л, с постоянными носовыми кровотечениями. Концентрации фибриногена и фактора VIII, а также многих др. факторов свертываемости - в норме. При исследовании мазка периферической крови обнаружено, что величина тромбоцитов различная, наиболее крупные по размерам были сравнимы с эритроцитами. Отмечалось уменьшение зернитости, а при электронномикроскопическом исследовании обнаружено, что альфа-гранулы либо отсутствовали, либо их число было очень скудным. Таким образом, речь идет о синдроме "серых тромбоцитов" - редкой наследственной патологии, передающейся обычно по аутосомно-рецессивному типу. Эту патологию необходимо дифференцировать с первичной иммунной тромбоцитопенией, когда активные кровотечения при числе тромбоцитов 81*10{9}/л крайне редки. Решающее значение в диагностике имеет микроскопическое исследование мазка периферической крови и электронномикроскопическое исследование. Великобритания, Centre for Haemostasis Thrombosis, St. Thomas' Hosp., Westminster Bridge Road, SE1 7EH, London. E-mail:jayanthi.alamelu@gstt.nhs.uk

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.29.25 + 761.03.49.05.25
Рубрики: ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
ДЕТИ
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ
СИНДРОМ "СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ"
ЧИСЛО ТРОМБОЦИТОВ
НОСОВЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ

Доп.точки доступа:
Alamelu, Jayanthi

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 12.07-04М2.62

Islam, Serajul.
Morphological and electron microscopic characteristics of grey platelet syndrome [Text] / Serajul Islam, Jayanthi Alamelu // Brit. J. Haematol. - 2011. - Vol. 152, N 1. - P1 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Морфологические и электронномикроскопические особенности синдрома "серых тромбоцитов"
Аннотация: Наблюдали больную 11 лет с тромбоцитопенией, достигавшей 26 и 81*10{9}/л, с постоянными носовыми кровотечениями. Концентрации фибриногена и фактора VIII, а также многих др. факторов свертываемости - в норме. При исследовании мазка периферической крови обнаружено, что величина тромбоцитов различная, наиболее крупные по размерам были сравнимы с эритроцитами. Отмечалось уменьшение зернистости, а при электронномикроскопическом исследовании обнаружено, что альфа-гранулы либо отсутствовали, либо их число было очень скудным. Таким образом, речь идет о синдроме "серых тромбоцитов" - редкой наследственной патологии, передающейся обычно по аутосомно-рецессивному типу. Эту патологию необходимо дифференцировать с первичной иммунной тромбоцитопенией, когда активные кровотечения при числе тромбоцитов 81*10{9}/л крайне редки. Решающее значение в диагностике имеет микроскопическое исследование мазка периферической крови и электронномикроскопическое исследование. Великобритания, Centre for Haemostasis Thrombosis, St. Thomas' Hosp., Westminster Bridge Road, SE1 7EH, London. E-mail:jayanthi.alamelu@gstt.nhs.uk

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.27
Рубрики: ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
ДЕТИ
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ
СИНДРОМ "СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ"
ЧИСЛО ТРОМБОЦИТОВ
НОСОВЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ

Доп.точки доступа:
Alamelu, Jayanthi

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 91.01-04М7.108

Wills, E. J.
Gray platelet syndrome [Text] / E. J. Wills // Ultrastruct. Pathol. - 1989. - Vol. 13, N 4. - P451-455 . - ISSN 0191-3123
Перевод заглавия: Синдром серых тромбоцитов
Аннотация: Наблюдали б-ную 27 лет с тромбоцитопенией и геморрагич. синдромом. При микроскопии тромбоциты крови были разных размеров, включая гигантские формы, большинство из них были серыми или бледноголубыми и бедны гранулами. При ПЭМ отмечали отсутствие гранул, др. органелл и гликогена, вакуолизацию и открытую, связанную с поверхностью клетки канальцевую систему. Диагностировали т. н. синдром серых тромбоцитов-врожденного дефекта 'альфа'-гранул тромбоцитов. Австралия, Royal Prince Alfred Hosp., Camperdown. Ил. 6. Библ. 12.

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
СИНДРОМ СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ
АЛЬФА-ГРАНУЛЫ
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
ЧЕЛОВЕК

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.08-04М2.203

Abnormal cAMP-induced phosphorylation of rap 1 protein in grey platelet syndrome platelets [Text] / Jocelyne Enouf [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1994. - Vol. 86, N 2. - P338-346 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Аномальное цАМФ-индуцированное фосфорилирование белка rap 1 при синдроме "серых тромбоцитов"
Аннотация: В тромбоцитах (Т) б-ных с синдромом "серых Т" (ССТ) как и в норм. Т обнаружены две Са{2}{+} АТФазы: SERCA2-b (мол. масса 100 кД) и SERCA (мол. масса 97 кД). Обе АТФазы давали сходное кол-во фосфорилиров. интермедиатов как в норм. Т, так и при ССТ. В присутствии цАМФ фосфорилиров. белком оказался белок rap 1 (I). Экспрессия I в мембранах норм. Т и в Т при ССТ была одинаковой, однако, экзог. фосфорилирование в Т при ССТ оказалось почти в 2 раза ниже нормы. Франция, Hopital Lariboisiere, 75475 Paris. Библ. 44.

ГРНТИ	34.39.27

ВИНИТИ 341.39.27.07.43.27
Рубрики: ТРОМБОЦИТЫ
БЕЛОК RAP1
ФОСФОРИЛИРОВАНИЕ
ЦАМФ
ТРОМБОЦИТОПАТИЯ
СИНДРОМ "СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ"
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Enouf, Jocelyne; Corvazier, Elisabeth; Papp, Bela; Ouarck, Rozenn; Magnier, Clarice; Kovacs, Tunde; Bredoux, Raymonde; Levy-Toledano, Sylviane; de, Gunzburg Jean; Wuytack, Frank; Caen, Jacques

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 94.12-04М7.304

Gray platelet syndrome with splenomegaly and signs of extramedullary hematopoiesis: a case report with review of the literature [Text] / Esa Jantunen [et al.] // Amer. J. Hematol. - 1994. - Vol. 46, N 3. - P218-224 . - ISSN 0361-8609
Перевод заглавия: Синдром серых тромбоцитов со спленомегалией и признаками внекостномозгового кроветворения. Описание наблюдения с обзором литературы
Аннотация: На основании набл. синдрома серых тромбоцитов (ССТ) с миелофиброзом и спленомегалией у б-ной 29 лет, прослеженной более 15 лет, и обобщения данных литературы (около 40 набл.) суммированы основные клинич. и лаб. проявления заболевания. ССТ - редкое наследственное заболевание, характеризующееся кровоточивостью, тромбоцитопенией, наличием в крови бедных гранулами серых тромбоцитов и почти полным отсутствием в них 'альфа'-гранул. Заболевание впервые описано Raccuglia G. в 1971 г. Кровоточивость обычно проявляется в детстве или юношеском возрасте в виде птехий и синяков, умеренно выражена, однако описаны отдельные набл. тяжелых геморрагий. Тромбоцитопения - постоянный признак ССТ, но кол-во тромбоцитов (Т) может значительно колебаться. Полагают, что тромбоцитопения обусловлена укорочением продолжительности жизни Т с дефицитом 'альфа'-гранул и неспособностью к полноценному созреванию аномальных мегакариоцитов, в к-рых также отмечено снижение 'альфа'-гранул. При ССТ в мазках крови характерно атипичное окрашивание Т по методу МайГрюнвальда-Гимзы в серый или серо-голубой цвет. Высказывается предположение, что из-за дефектности мегакариоцитов развитие миелофиброза м. б. следствием освобождения фактора роста Т в строму костного мозга и локального усиления активности фибробластов. В 3 набл. обнаружена спленомегалия. Спленэктомия выполнена только в 1 набл. Гистологически выявлено экстрамедуллярное кроветворение. Обсуждаются вопросы лечения ССТ, к-рые еще недостаточно разработаны. Изучение редкого ССТ является важным для познания ф-ции 'альфа'-гранул Т и их участия в системе гемостаза. Финляндия, Dept of Med, Clin. Chem., Clin. Pathol., Kuopio Univ. Hosp. 70211 Kuopio.

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.41.21
Рубрики: МИЕЛОФИБРОЗ
СИНДРОМ СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ
СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
ОБЗОРЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Jantunen, Esa; Hanninen, Auli; Naukkarinen, Anita; Vornanen, Martine; Lahtinen, Reino

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска