СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Поисковый запрос: (<.>S=СЕМЕЙНЫЙ ДЕФЕКТ АПОЛИПОПРОТЕИНА В100<.>)

Общее количество найденных документов : 1

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 02.10-04М4.156

The molecular mechanism for the genetic disorder familial defective apolipoprotien B100 [Text] / Jan Boren [et al.] // J. Biol. Chem. - 2001. - Vol. 276, N 12. - P9214-9218 . - ISSN 0021-9258
Перевод заглавия: Молекулярный механизм, [определяющий развитие] генетического заболевания - семейного дефекта аполипопротеина В100
Аннотация: Семейный дефект аполипопротеина В100 (СДА) - генетическое заболевание, при котором липопротеины низкой плотности (LDL) неправильно связываются с рецептором LDL, что приводит к развитию гиперхолестеринемии и раннему склерозу. СДА вызывается мутацией R3500Q, которая изменяет конформацию В100 в участке, прилегающем к сайту связывания с рецептором. Для нормального связывания с рецептором в положении 3500 B100 должен быть именно аргинин, а не просто положительно заряженный остаток. При нормальном связывании с рецептором Arg3500 взаимодействует с Trp4369 C-концевого участка В100. Варианты В100 с заменами W4369X и R3500Q, выделенные из трансгенных мышей, аномально связывались с рецептором LDL и имели более высокое сродство к моноклональным антителам MB47, эпитоп которых прилегает к остатку 3500. Сделан вывод, что взаимодействие R3500 с W4369 способствует конформационным изменениям В100, необходимым для связывания с рецептором LDL. Швеция, Wallenberg Lab., Sahlgrenska Univ. Hosp., Goteborg Univ., S-413 45 Goteborg. Библ. 38

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.29.19
Рубрики: АПОЛИПОПРОТЕИНЫ
АПОЛИПОПРОТЕИН В100
МУТАЦИИ
НАРУШЕНИЕ КОНФОРМАЦИИ
РЕЦЕПТОРЫ
НЕПРАВИЛЬНОЕ СВЯЗЫВАНИЕ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
СЕМЕЙНЫЙ ДЕФЕКТ АПОЛИПОПРОТЕИНА В100
ПАТОГЕНЕЗ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Boren, Jan; Ekstrom, Ulf; Agren, Bo; Nilsson-Ehle, Peter; Innerarity, Thomas L.

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска