Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска

Область поиска
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ЛИПИДОЗЫ<.>)
Общее количество найденных документов : 5
Показаны документы с 1 по 5
1.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 02.07-04Я6.349

   

    Depletion of rafts in late endocytic membranes is controlled by NPC1-dependent recycling of cholesterol to the plasma membrane [Text] / Sari Lusa [et al.] // J. Cell Sci. - 2001. - Vol. 114, N 10. - P1893-1900 . - ISSN 0021-9533
Перевод заглавия: Истощение рафт (raft) в мембранах поздних эндосом регулируется зависимым от NPC1 рециклированием холестерина к плазматическим мембранам
Аннотация: Анализировали взаимосвязь холестерина с мембранами низкой плотности и резистентными к детергенту в нормальных клетках и при аккумуляции в лизосомах холестерина-сфингомиелина. В первом случае основная масса [{3}H] холестерина высвобождалась из эфиров холестерина с ЛПНП, ассоциированных с детергент-растворимыми мембранами. Затем этот холестерин транспортировался к плазматическим мембранам и становился нерастворимым. При болезни Niemann-Pick ассоциация ЛПНП-холестерина с мембранами низкой плотности, резистентными к детергенту, была увеличена и его транспорт к плазматическим мембранами ингибирован. Т. обр. при указанном заболевании происходит увеличение рафт в компартментах деградации. Финляндия [E. I.], Dept of Mol. Med., Nat. Public Health Inst., Helsinki. (e-mail: elina.ikonen@ktl.fi). Библ. 32
ГРНТИ  
ВИНИТИ 341.19.27.05
Рубрики: ЭНДОЦИТОЗ
ПОЗДНИЕ ЭНДОСОМЫ

ДЕТЕРГЕНТ-РЕЗИСТЕНТНЫЕ МЕМБРАНЫ

ГЛИКОЛИПИДЫ

ХОЛЕСТЕРИН

ЛИПИДОЗЫ

БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА


Доп.точки доступа:
Lusa, Sari; Blom, Titta S.; Eskelinen, Eeva-Liisa; Kuismanen, Esa; Mansson, Jan-Eric; Simons, Kai; Ikonen, Elina


2.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 02.08-04М4.64

   

    Depletion of rafts in late endocytic membranes is controlled by NPC1-dependent recycling of cholesterol to the plasma membrane [Text] / Sari Lusa [et al.] // J. Cell Sci. - 2001. - Vol. 114, N 10. - P1893-1900 . - ISSN 0021-9533
Перевод заглавия: Истощение рафт (raft) в мембранах поздних эндосом регулируется зависимым от NPC1 рециклированием холестерина к плазматическим мембранам
Аннотация: Анализировали взаимосвязь холестерина с мембранами низкой плотности и резистентными к детергенту в нормальных клетках и при аккумуляции в лизосомах холестерина-сфингомиелина. В первом случае основная масса [{3}H] холестерина высвобождалась из эфиров холестерина с ЛПНП, ассоциированных с детергент-растворимыми мембранами. Затем этот холестерин транспортировался к плазматическим мембранам и становился нерастворимым. При болезни Niemann-Pick ассоциация ЛПНП-холестерина с мембранами низкой плотности, резистентными к детергенту, была увеличена и его транспорт к плазматическим мембранами ингибирован. Т. обр. при указанном заболевании происходит увеличение рафт в компартментах деградации. Финляндия [E. I.], Dept of Mol. Med., Nat. Public Health Inst., Helsinki. (e-mail: elina.ikonen@ktl.fi). Библ. 32
ГРНТИ  
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.15
Рубрики: ЭНДОЦИТОЗ
ПОЗДНИЕ ЭНДОСОМЫ

ДЕТЕРГЕНТ-РЕЗИСТЕНТНЫЕ МЕМБРАНЫ

ГЛИКОЛИПИДЫ

ХОЛЕСТЕРИН

ЛИПИДОЗЫ

БОЛЕЗНЬ НИМАНА-ПИКА


Доп.точки доступа:
Lusa, Sari; Blom, Titta S.; Eskelinen, Eeva-Liisa; Kuismanen, Esa; Mansson, Jan-Eric; Simons, Kai; Ikonen, Elina


3.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 11.06-04М7.31

   

    Autopsy case of Gaucher disease type I in a patient on enzyme replacement therapy. Comments on the dynamics of persistent storage process [Text] / H. Hulkova [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 2009. - Vol. 32, N 4. - P551-559 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Болезнь Гоше 1-го типа выявленная, у больной, длительно лечившейся имиглюцеразой только при аутопсии. Комментарии к вопросу о динамике хронически текущей болезни накопления
Аннотация: Наблюдали больную 59 лет, умершую от кровоизлияния в головной мозг на фоне сепсиса, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и полиорганной недостаточности. С 54 лет больная получала заместительную терапию ферментом имиглюцеразой с заметным клиническим эффектом. На вскрытии обнаружен холестетический цирроз и рак печени с иммуногистохимическими особенностями холангиоцеллюлярного рака. Отложения глюкоцереброзидов в печени и селезенке (соотв. скопления клеток Гоше) практически отсутствовали. Имелись клетки Гоше в мягких мозговых оболочках мозжечка и в виде очаговых скоплений в сером и белом веществе головного мозга. Кроме того, обнаружено большое число клеток Гоше в жировом костном мозге. В цитоплазме этих клеток выявлялись капли триглицеридов вследствие их резорбции из поврежденных жировых клеток. Полученные данные свидетельствуют об относительной эффективности заместительной ферментной терапии при болезни Гоше, которая в целом не препятствует накоплению глюкоцереброзидов и формированию клеток Гоше. Чехия, Inst. of Inherited Metabolic Dic., First Fac. of Med., Charles Univ. in Prague, Bldg. D, Division B; Ke Karlovu 2, 128 08 Prague, E-mail:melleder@cesnet.cz. Библ. 26
ГРНТИ  
ВИНИТИ 761.03.49.09.09.21 + 761.03.49.05.07
Рубрики: БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ
ГОШЕ БОЛЕЗНЬ 1-ГО ТИПА

ЛИПИДОЗЫ

ЛЕЧЕНИЕ

ИМИГЛЮЦЕРАЗА ФЕРМЕНТ

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ ЛИПОИДНАЯ

КРОВОИЗЛИЯНИЕ В ГОЛОВНОМ МОЗГУ

СЕПСИС

ПОЛИОРГАННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

АУТОПСИИ


Доп.точки доступа:
Hulkova, H.; Ledvinova, J.; Poupetova, H.; Kohout, A.; Malinova, V.; Elleder, M.


4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 13.02-04М4.36

    Bandorowicz-Pikula, Joanna.

    Patogeneza lipidosych chorob spichrezeniowych [Text] / Joanna Bandorowicz-Pikula, Slawomir Pikula, Anna Tylki-Szymanska // Post. biochem. - 2011. - Vol. 57, N 2. - С. 158-167 . - ISSN 0032-5422
Перевод заглавия: Патогенез заболеваний накопления липидов
ГРНТИ  
ВИНИТИ 341.39.41.07.29.25
Рубрики: ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
ЛИПИДОЗЫ

ПАТОГЕНЕЗ

ОБЗОРЫ

БИБЛ. 73


Доп.точки доступа:
Pikula, Slawomir; Tylki-Szymanska, Anna


5.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 89.10-04М7.136

   

    A histochemical principle of importance in establishing definite diagnosis of primary lipidoses [Text] // Gegenbauers morphol. Jahrb. - 1989. - Vol. 135, N 2. - P344 . - ISSN 0016-5840
Перевод заглавия: Роль гистохимических критериев в диагностике первичного липидоза
Аннотация: При диагностике болезней накопления (БН) нельзя ограничиваться выявлением дефицита только одного энзима, т. к. в обменные процессы вовлекается много компонентов. Существует также много субстратов, на к-рых проявляется недостаточность энзимов, а также нарушения молекул активаторов. Многие гидролазы угнетаются высокими конц-иями лекарственных в-в или метаболитов. Метаболиты и гидролазы могут существовать в различных соотношениях при наследственных и приобретенных БН. Для диагностики БН необходимо применять различные гистохим. методы, избегая р-ций, при к-рых может произойти растворение метаболитов. Израиль, Tel-Aviv Univ.
ГРНТИ  
ВИНИТИ 761.03.49.09.09.21
Рубрики: ЛИПИДОЗЫ
ГИСТОХИМИЯ

ДИАГНОСТИКА

ЧЕЛОВЕК



 




© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)