СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Поисковый запрос: (<.>A=Лукина, К. А.$<.>)

Общее количество найденных документов : 1

РЖ ВИНИТИ 76 (BI52) 16.05-04Т6.525

Лукина, К. А.
Эффективность современной ферментозаместительной терапии болезни Гоше [Текст] / К. А. Лукина // Эффектив. фармакотерапия. - 2015. - N 10. - С. 14-17. - 9 . - ISSN 2307-3586
Аннотация: Болезнь Гоше относится к группе лизосомных болезней накопления. В основе заболевания лежат мутации гена кислой бета-глюкозидазы, приводящие к снижению или полной утрате активности данного лизосомного фермента. Основные клинические проявления болезни Гоше типа I: спленомегалия, гепатомегалия, цитопения, поражение костно-суставной системы. Последнее в большинстве случаев определяет тяжесть течения заболевания и характеризуется выраженной гетерогенностью. Наиболее частой причиной болевого синдрома являются остеонекрозы, в частности асептические некрозы головок бедренных костей. Как следствие - формирование коксатрозов, приводящих к инвалидизации в молодом возрасте и требующих хирургического лечения - эндопротезирования тазобедренных суставов. Современное лечение болезни Гоше заключается в назначении пожизненной ферментозаместительной терапии рекомбинантной бета-глюкозидазой (имиглюцераза, Церезим{(R)}), характеризующейся отличной переносимостью и высокой клинической эффективностью. Своевременно назначенное лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и предотвратить поражение жизненно важных органов. Однако у взрослых пациентов заболевание зачастую диагностируется на стадии тяжелого поражения костно-суставной системы. В такой ситуации помимо ферментозаместительной терапии больные нуждаются в высококвалифицированной ортопедической помощи

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.02.21.07
Рубрики: БОЛЕЗНЬ ГОШЕ
РЕКОМБИНАНТНАЯ БЕТА-ГЛЮКОЗИДАЗА
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
БОЛЬНЫЕ

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска