СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Поисковый запрос: (<.>S=НЕВРОПАТИЯ ДИМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ<.>)

Общее количество найденных документов : 1

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.06-04М7.098

Kirschner, D. A.
Mutations in demyelinating peripheral neuropathies support molecular model of myelin PO-glycoprotein extracellular domain [Text] / D. A. Kirschner, R. A. Saavedra // J. Neurosci. Res. - 1994. - Vol. 39, N 1. - P63-69 . - ISSN 0360-4012
Перевод заглавия: Мутации при демиелинизирующих нейропатиях подтверждает молекулярная модель миелин POгликопротеин экстрацеллюлярного домена
Аннотация: Синдром Шарко-Мари наследственная атрофия нейронов, характеризующаяся атрофией мышц нижних конечностей с формированием конской стопы, интенционным тремором. Морфологические изменения нервов выражаются истончением миелиновой оболочки и редупликацией базальных мембран шванновских клеток. У человека заболевание обусловлено мутацией гена, кодирующего синтез РО-гликопротеина - основного белка миелина периферических нервов. Исследования структуры миелина у мутантных мышей с интенционным дрожанием показано, что РО-гликопротеин ответственен за адгезию и компактность миелиновых мембран. Работа посвящена молекулярному моделированию домена РО-гликопротеина, основанному на сходстве его с доменом вариабельных цепей иммуноглобулинов. Показано, что изменение свойств миелина определяется заменой 3 аминокислот, что приводит к нарушению взаимодействия между белком и группой липидов полярной головки. Методом рентгеновской дифракции исследованы на электронно-микроскопическом уровне мембранные контакты между шванновскими клетками, аксонами и миелином у человека и мышей с мутациями гена РО-гликопротеина. Однако, сделать практические выводы из полученных результатов исследования трудно. США, Children's Hosp., 300 Longwood Avenue, Boston, MA 02115. Ил. 2. Табл. 1. Библ. 26.

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.27.41
Рубрики: БОЛЕЗНИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ШАРКО- МАРИ-ТУТА БОЛЕЗНЬ
НЕВРОПАТИЯ ДИМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ
МОЛЕКУЛЯРНОЕ МОДЕЛИРОВАНИЕ
МЫШИ

Доп.точки доступа:
Saavedra, R.A.

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска