СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Поисковый запрос: (<.>S=МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ ТИПА VI<.>)

Общее количество найденных документов : 1

РЖ ВИНИТИ 34 (BI11) 98.12-04Б1.23

Feline mucopolysaccharidosis type VI: Correction of glycosaminoglycan storage in myoblasts by retrovirus-mediated transfer of the feline N-acetylgalactosamine 4-sulfatase gene [Text] / Gouri Yogalingam [et al.] // DNA and Cell Biol. - 1997. - Vol. 16, N 10. - P1189-1194 . - ISSN 1044-5498
Перевод заглавия: Мукополисахаридоз типа VI у кошки: коррекция накопления гликозаминогликанов в миобластах ретровирусным переносом гена N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы кошки
Аннотация: Мукополисахаридоз типа VI (МПС) - это аутосомно-рецессивная лизосомальная болезнь накопления, обусловленная недостаточностью N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы (АГС). Эта форма МПС обнаружена у кошек. С целью разработки способов мышечно-специфической генной терапии МПС сконструированы два ретровирусных вектора, содержащие ген АГС кошки под контролем промоторов, локализованных в длинных концевых повторах, а также экспрессирующие селектируемый ген neo под контролем раннего промотора SV40. Для каждой из этих конструкций выделены амфотропные вирусные частицы, использованные далее для трансдукции АГС-дефицитных миобластов. Показано, что экспрессия этих конструкций в миобластах вызывает многократное увеличение активности АГС и снижает уровень аккумулирования гликозаминогликанов в лизосомах. Рекомбинантная АГС секретируется миобластами и поглощается клетками кошки через рецептор маннозо-6-фосфата. Обсуждается перспектива генной терапии МПС путем адресовки в мышцы АГС-экспрессирующих векторов для повышения содержания АГС в кровотоке. Австралия, Lysosomal Diseases Res. Unit., Dep. Chem. Pathol., Women's, Children's Hosp., North Adelaide, 5006, S. A. Библ. 21

ГРНТИ	34.25.05

ВИНИТИ 341.25.05.39
Рубрики: ГЕНОТЕРАПИЯ
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ ТИПА VI
КОШКИ
ГЕН N-АЦЕТИЛГАЛАКТОЗАМИН-4-СУЛЬФАТАЗЫ
РЕТРОВИРУСНЫЙ ПЕРЕНОС

Доп.точки доступа:
Yogalingam, Gouri; Bielicki, Julie; Hopwood, John J.; Anson, Donald S.

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска