СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=МАФФУЧЧИ СИНДРОМ<.>)

Общее количество найденных документов : 2
Показаны документы с 1 по 2

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 89.10-04М7.243

Sindrome de Maffucci [Text] / Corell J. J. Vilata [et al.] // Actas dermo-sifiliorg. - 1989. - Vol. 80, N 1-2. - С. 65-68 . - ISSN 0001-7310
Перевод заглавия: Синдром Маффуччи
Аннотация: У б-ного 33 лет с 15-17 лет - безболезненные небольшие узелки на тыльной поверхности пальцев левой кисти, число и размеры к-рых увеличиваются. СМ биоптата: в глубоких слоях дермы и подкожной клетчатке пролиферация кровесносных сосудов с расширенными неправильными просветами, выстланными эндотелием. Стенки сосудов состоят из фиброзной с примесью жировой ткани. Диагностирована кавернозная ангиома (КА) с признаками тромбоза. В плазме: гиперглобулинемия типа II б, общие липиды 1520 мг% (триглицериды 226 мг%, холестерин 340 мг%), гликемия (2,32 мг%). Такие же изменения в плазме выявлены и у родственников б-ного. Рентгенологически у б-ного обнаружены хондромы (Х) диам. от нескольких миллиметров до 5 см и КА с кальцификацией в костях фаланг пальцев кистей и стоп, правой тазовой кости. Согласно литературе, частота локализации Х при синдроме Маффуччи: кисти (87,8%), стопы (61,3%), больше- и малоберцовые кости (59,2%), бедро (54,1%). КА наблюдаются у 44% б-ных, причем из них у 46% в КА отмечаются тромбы. У 11-23% б-ных обнаружена малигнизация Х, чаще всего в ходросаркому. Видимо, синдром Маффуччи - врожденная ненаследственная дисплазия мезенхимы. Испания, Hosp. Gen. Univ. 46014 Valencia. Ил. 6. Библ. 21.

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: МАФФУЧЧИ СИНДРОМ
АНГИОМА КОЖНАЯ
ХОНДРОМАТОЗ
ХОНДРОСАРКОМА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Vilata, Corell J.J.; Sanchez, Carazo J.L.; Perez, Izquierdo J.M.; Andredo, Grifols A.; Gargallo, Santa-Eutalia E.; Fortea, Baixauli J.M.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 92.07-04Н2.251

Kerr, Harry D.
Lymphangios arcoma associated with lymphedema in a man with Maffucci's syndrome [Text] / Harry D. Kerr, John C. Keep, Stephen Chiu // South. Med. J. - 1991. - Vol. 84, N 8. - P1039-1041 . - ISSN 0038-4348
Перевод заглавия: Лимфангиосаркома, сочетавшаяся с лимфостазом у больного с синдромом Маффуччи
Аннотация: Лимфангиосаркома (ЛАС) - редкая опухоль (Оп) из эндотелия сосудов. В большинстве случаев ЛАС развивается из сосудов верхних конечностей с лимфостазом после мастэктомии. Синдром Маффуччи (СМ) - наследственное сочетание диффузного хондроматоза костей, множественных ангиом кожи и внутренних органов, дисхромии кожи. В 15-20% наблюдений встречается малигнизация СМ, чаще всего в хондросаркому. Авт. наблюдали б-ного, у к-рого с детства отмечался отек правой нижней конечности с в возрасте 4 лет диагностировали СМ: при биопсии хряща правого запястья диагностировали хондрому, кр. т. на коже, гл. обр., правой верхней и правой нижней конечности наблюдались множественные гемангиомы. В возрасте 26 лет у б-ного выявлена ЛАС, развившаяся в отечной правой нижней конечности. Ампутация правой ноги и облучение оказались безуспешными, б-ной умер от прогрессирования ЛАС. Подчеркивается, что лимфостаз и СМ явились факторами, предрасполагающими к развитию ЛАС. США, 4641 N Ardmore Ave. Whitefish Bay, WI 53211. Библ. 14.

ГРНТИ	76.29.49

ВИНИТИ 761.29.49.51.09.29
Рубрики: ОПУХОЛИ СОСУДОВ
ЛИМФАНГИОСАРКОМА
ЛИМФОСТАЗ
МАФФУЧЧИ СИНДРОМ
БИОПСИЯ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
ЛЮЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Keep, John C.; Chiu, Stephen

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска