СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Поисковый запрос: (<.>S=ИМИГЛЮЦЕРАЗА ФЕРМЕНТ<.>)

Общее количество найденных документов : 1

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 11.06-04М7.31

Autopsy case of Gaucher disease type I in a patient on enzyme replacement therapy. Comments on the dynamics of persistent storage process [Text] / H. Hulkova [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 2009. - Vol. 32, N 4. - P551-559 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Болезнь Гоше 1-го типа выявленная, у больной, длительно лечившейся имиглюцеразой только при аутопсии. Комментарии к вопросу о динамике хронически текущей болезни накопления
Аннотация: Наблюдали больную 59 лет, умершую от кровоизлияния в головной мозг на фоне сепсиса, диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови и полиорганной недостаточности. С 54 лет больная получала заместительную терапию ферментом имиглюцеразой с заметным клиническим эффектом. На вскрытии обнаружен холестетический цирроз и рак печени с иммуногистохимическими особенностями холангиоцеллюлярного рака. Отложения глюкоцереброзидов в печени и селезенке (соотв. скопления клеток Гоше) практически отсутствовали. Имелись клетки Гоше в мягких мозговых оболочках мозжечка и в виде очаговых скоплений в сером и белом веществе головного мозга. Кроме того, обнаружено большое число клеток Гоше в жировом костном мозге. В цитоплазме этих клеток выявлялись капли триглицеридов вследствие их резорбции из поврежденных жировых клеток. Полученные данные свидетельствуют об относительной эффективности заместительной ферментной терапии при болезни Гоше, которая в целом не препятствует накоплению глюкоцереброзидов и формированию клеток Гоше. Чехия, Inst. of Inherited Metabolic Dic., First Fac. of Med., Charles Univ. in Prague, Bldg. D, Division B; Ke Karlovu 2, 128 08 Prague, E-mail:melleder@cesnet.cz. Библ. 26

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.09.09.21 + 761.03.49.05.07
Рубрики: БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ
ГОШЕ БОЛЕЗНЬ 1-ГО ТИПА
ЛИПИДОЗЫ
ЛЕЧЕНИЕ
ИМИГЛЮЦЕРАЗА ФЕРМЕНТ
СПЛЕНОМЕГАЛИЯ ЛИПОИДНАЯ
КРОВОИЗЛИЯНИЕ В ГОЛОВНОМ МОЗГУ
СЕПСИС
ПОЛИОРГАННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
АУТОПСИИ

Доп.точки доступа:
Hulkova, H.; Ledvinova, J.; Poupetova, H.; Kohout, A.; Malinova, V.; Elleder, M.

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска