СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=БОЛЕЗНЬ КЛЕТОЧНЫХ ВКЛЮЧЕНИЙ<.>)

Общее количество найденных документов : 2
Показаны документы с 1 по 2

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 98.02-04М7.39

I-cell disease: Report of an autopsy case [Text] / Xiaoyan Tang [et al.] // Tokai J. Exp. and Clin. Med. - 1995. - Vol. 20, N 2. - P109-120 . - ISSN 0385-0005
Перевод заглавия: Болезнь клеточных включений
Аннотация: Болезнь клеточных включений (БКЛ) относят к мукополисахаридозу 2-го типа. Сообщают о находках на аутопсии больной 9 лет с БКВ, у к-рой отмечали гаргоилизм, отставание психо-моторного развития; повышенные уровни лизосомальных ферментов в сыворотке крови и снижение активности лимфоцитов периферической крови. В возрасте 8 лет ребенку произвели пересадку костного мозга ее отца, частично не совместимого по системе HLA, после чего наблюдалось отторжение. Через 9 мес. больная умерла от сердечной недостаточности, вследствие регургитации аорты. В кожных фибробластах, макрофагах, эпителиальных клетках клубочков почек, кардиомиоцитах и гепатоцитах выявили характерные включения с бледной эозинофильной цитоплазмой, ШИК+, иммунореактивные в отношении белков плазмы (IgG, альбумина, фибриногена, преальбумина). Гистохимически установили снижение активности кислых гидролаз (N-ацетил-'бета'-глюкозаминидазы, 'бета'-глюкуронидазы, неспецифической эстеразы и кислой фосфатазы) в клетках Купфера; там же регистрировали гемосидерин. В основе патогенеза, БКВ, по мн. авт., лежат нарушения внутриклеточного транспорта кислых гидролаз в лизосомы. Япония, Dep of Pathology, Tokai Univ. Sch. of Med., Bohseidai, Isehara, Kanagawa 259-11. Библ. 22

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.09.09.27
Рубрики: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ
БОЛЕЗНЬ КЛЕТОЧНЫХ ВКЛЮЧЕНИЙ
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
АУТОПСИЙНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ГИСТОХИМИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Tang, Xiaoyan; Hinohara, Tomoyuki; Kato, Shunichi; Watanabe, Keiichi; Tsutsumi, Yutaka

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 90.10-04М1.96

Brown, William J.
Cation-independent mannose 6-phosphate receptors are concentrated in trans Golgi elements in normal human and I-cell disease fibroblasts [Text] / William J. Brown // Eur. J. Cell. Biol. - 1990. - Vol. 51, N 2. - P201-210 . - ISSN 0171-9335
Перевод заглавия: Катион-независимые рецепторы маннозо-6-фосфата сконцентрированы в транс-элементах Гольджи в фибробластах здоровых людей и при болезни клеточных включений
Аннотация: С помощью иммуноцитохимии изучали распределение катион-независимых рецепторов (Рц) маннозо-6-фосфата (I) в аппарате Гольджи (АпГ) фибробластов человека. РцI выявлялись только на одной стороне АпГ в Кл здоровых людей и больных муколипидозом II. Богатые Рц I цистерны АпГ расположены отдельно от основной массы АпГ, могли соединять отдельные диктиосомы и были сходны с транссетью АпГ. Монензин вызывал набухание этих цистерн. При дифференциальном центрифугировании в градиенте плотности сахарозы обнаружено, что обогащенные РцI цистерны колокализуются с транс-элементами АпГ. США, Section of Biochemistry, Molec. and Cell Biology, Cornell Univ., Ithaca, NY. Библ. 64.

ГРНТИ	34.19.17

ВИНИТИ 341.19.17.17
Рубрики: ГОЛЬДЖИ АППАРАТ
ТРАНС-ЭЛЕМЕНТЫ
РЕЦЕПТОРЫ
МАННОЗО-6-ФОСФАТ
ФИБРОБЛАСТЫ
БОЛЕЗНЬ КЛЕТОЧНЫХ ВКЛЮЧЕНИЙ
ЧЕЛОВЕК

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска