СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

в найденном

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=ГЛИКОГЕНОЗ<.>)

Общее количество найденных документов : 76
Показаны документы с 1 по 20

1-20 21-40 41-60 61-76

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 11.10-04М4.3

A potential role for muscle in glucose homeostasis: In vivo kinetic studies in glycogen storage disease type 1a and fructose-1,6-bisphosphatase deficiency [Text] / Hidde H. Huidekoper [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 2010. - Vol. 33, N 1. - P25-31 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Возможная роль мышц в гомеостазе глюкозы: кинетические исследования in vivo при гликогенозе типа 1а и дефиците фруктозо-1,6-дифосфатазы
Аннотация: У двух больных гликогенозом типа 1а с дефицитом фруктозо-1,6-дифосфатазы дефицит гликогенолиза и/или глюконеогенеза в печени и почках сопровождался гипогликемией. Однако, несмотря на данный дефицит, у больных сохранялась возможность глюконеогенеза, связанная, по-видимому, с активностью участвующих в гликогенолизе и глюконеогенезе ферментов в мышечной ткани. Нидерланды, Academic Med. Center, Amsterdam. Библ. 31

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.21
Рубрики: УГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН
ГЛИКОГЕНОЗ ТИПА 1А
ГЛЮКОЗА
ФЕРМЕНТЫ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Доп.точки доступа:
Huidekoper, Hidde H.; Visser, Gepke; Ackermans, Mariette T.; Sauerwein, Hans P.; Wijburg, Frits A.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 08.12-04М2.222

Advanced glycation end products and the absence of premature atherosclerosis in glycogen storage disease Ia [Text] / Hollander N. C. den [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 2007. - Vol. 30, N 6. - P916-923 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Конечные продукты гликозилирования и отсутствие преждевременного атеросклероза при гликогенозе-Ia
Аннотация: При обследовании больных гликогенозом-1a людей в возрасте 20-34 лет со слабыми признаками атеросклероза утолщение стенки сонной артерии оказалось сравнительно небольшим. Изменений связанной с присутствием конечных продуктов гликозилирования аутофлуоресценция кожи у больных не обнаружили. Содержание N-(карбоксиэтил)лизина в коже было повышенным, а содержание в ней N-(карбоксиметил)лизина и пентозидина у больных людей оставалось практически без изменений. Нидерланды, Univ. Med. Center, Groningen. Библ. 41

ГРНТИ	34.39.29

ВИНИТИ 341.39.29.15.57
Рубрики: АТЕРОСКЛЕРОЗ
ГЛИКОГЕНОЗ
ГЛИКОЗИЛИРОВАНИЕ

Доп.точки доступа:
den, Hollander N.C.; Mulder, D.J.; Graaff, R.; Thorpe, S.R.; Baynes, J.W.; Smit, G.P.A.; Smit, A.J.

Патент 4962032 Соединенные Штаты Америки, МКИ C 07 K 15/28.

Yoshida, Hajime.
Anti-Lafora body monoclonal antibody [Текст] / Hajime Yoshida, Nobuo Hanai, Akiko Faruya ; Kyowa Hakko Kogyo Co., Ltd. - № 72293 ; Заявл. 13.07.1987 ; Опубл. 09.10.1990 ; Приор. 11.07.1986, № 61- 163414 (Япония)
Перевод заглавия: Моноклональный антитела к тельцам Лафоры
Аннотация: Предложен способ получения моноклональных антител (МКАТ), способных взаимодействовать с дефектным гликогеном б-ных болезнью Лафоры (БЛ) или б-ных гликогенозом типа IV, но не взаимодействующих с норм. гликогеном. Описаны методики иммунизации млекопитающих тканевым гомогенатом (гл. обр., гомогенатом миокарда) б-ных с БЛ, экстракции телец Лафоры, получения гибридом Кл селезенки иммунизированных млекопитающих с миеломными Кл млекопитающих, отбора линий гибридомных Кл, продуцирующих требуемые МКАТ, культивирования избранной линии гибридомных Кл, очистки МКАТ, иммуногистохим. обнаружения дефектного гликогена. Сделан вывод о возможности использования полученных МКАТ для диагностики БЛ и гликогеноза типа IV. Библ. 7.

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.21
Рубрики: УГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН
НАРУШЕНИЯ
ГЛИКОГЕНОЗ
ГЛИКОГЕН
МОНОКЛОНАЛЬНЫЕ АНТИТЕЛА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Hanai, Nobuo; Faruya, Akiko; Kyowa Hakko Kogyo Co.; Ltd.
Свободных экз. нет

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 99.08-04М2.393

Benvenuti, Luiz A.
Atrial natriuretic peptide, ventricular myocyte hypertrophy, and hemodynamic overload [Text] / Luiz A. Benvenuti, Maria de L. Higuchi, Vera D. Aiello // Circulation. - 1997. - Vol. 96, N 8. - P2733-2734 . - ISSN 0009-7322
Перевод заглавия: Атриальный натрийуретический пептид, гипертрофия миоцитов желудочков и гемодинамическая перегрузка
Аннотация: Касаясь опубликованных данных, свидетельствующих о независимости экспрессии атриального натрийуретического пептида от гипертрофии миокарда, авторы заметки сообщают о том, что у человека при системном гликогенезе с избыточным накоплением гликогена в цитоплазме кардиомиоцитов без гистологических признаков их гипертрофии удается обнаружить повышенную иммунореактивность данного пептида в кардиомиоцитах желудочков субэндокардиальной и периваскулярной зон. Данное повышение обусловлено действием связанных с упомянутым накоплением гликогена в клетках механических сил на клеточные стенки. Бразилия, Heart Inst. of Sao Paulo Univ. Medical. School. Библ. 3

ГРНТИ	34.39.29

ВИНИТИ 341.39.29.11.99
Рубрики: СЕРДЦЕ
ГЛИКОГЕНОЗ
ИММУНОРЕАКТИВНОСТЬ АТРИАЛЬНОГО НАТРИЙУРЕТИЧЕСКОГО ПЕПТИДА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Higuchi, Maria de L.; Aiello, Vera D.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 96.02-04М4.75

Wolfsdorf, J. I.
Biochemical evidence for the requirement of continuous glucose therapy in young adults with type 1 glycogen storage disease [Text] / J. I. Wolfsdorf, J. F. Crigler // J. Inherit. Metab. Disease. - 1994. - Vol. 17, N 2. - P234-241 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Биохимическое доказательство необходимости непрерывного лечения глюкозой для молодых пациентов с болезнью накопления гликогена типа 1
Аннотация: Основным приемом лечения детей с болезнью накопления гликогена типа 1 (БНГ1) является предотвращение гипогликемии путем введения в организм глюкозы в течение дня и ночи. Целью настоящей работы было выяснение необходимости продолжения непрерывного введения глюкозы ночью 6 больным с БНГ1 возраста 17-20 лет, чей рост был уже завершен. В качестве источника глюкозы использовали невареный зерновой крахмал (НЗК), к-рый вводили больным в первую ночь в 21 час и в 02.00, а во 2-ю ночь - только в 21 час. В течение пятичасового периода после введения НЗК в 21 час уровни глюкозы плазмы (ГП) и лактата крови (ЛК) обе ночи были аналогичны. После введения НЗК в 02.00 уровень ГП был '=' 4,1 мМ в период с 02.00 до 07.00. Без введения НЗК в 02.00 уровень ГП у всех пациентов упал до 2,5 мМ и менее в период с 06.00 до 08.00, а уровень ЛК повысился до 7,4'+-'3,0 мМ. След., в этом возрасте непрерывное введение глюкозы ночью необходимо, поскольку короткий период без экзогенной глюкозы приводит к развитию гипогликемии и гиперлактатемии. США, Dep. of Med. Div. Endocrinol., Children's Hosp., 300 Longwood Ave, Boston MA 02115. Библ. 27

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.21
Рубрики: БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
ГЛИКОГЕНОЗ
ТИП 1
ЛЕЧЕНИЕ
НОЧНОЕ ВВЕДЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Crigler, J.F.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 95.08-04Т3.248

Wolfsdorf, J. I.
Biochemical evidence for the requirement of continuous glucose therapy in young adults with type 1 glycogen storage disease [Text] / J. I. Wolfsdorf, J. F. Crigler // J. Inherit. Metab. Disease. - 1994. - Vol. 17, N 2. - P234-241 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Биохимическое доказательство необходимости непрерывного лечения глюкозой для молодых пациентов с болезнью накопления гликогена типа 1
Аннотация: Основным приемом лечения детей с болезнью накопления гликогена типа 1 (БНГ1) является предотвращение гипогликемии путем введения в организм глюкозы в течение дня и ночи. Целью настоящей работы было выяснение необходимости продолжения непрерывного введения глюкозы ночью 6 больным с БНГ1 возраста 17-20 лет, чей рост был уже завершен. В качестве источника глюкозы использовали невареный зерновой крахмал (НЗК), к-рый вводили больным в первую ночь в 21 час и в 02.00, а во 2-ю ночь - только в 21 час. В течение пятичасового периода после введения НЗК в 21 час уровни глюкозы плазмы (ГП) и лактата крови (ЛК) обе ночи были аналогичны. После введения НЗК в 02.00 уровень ГП был '=' 4,1 мМ в период с 02.00 до 07.00. Без введения НЗК в 02.00 уровень ГП у всех пациентов упал до 2,5 мМ и менее в период с 06.00 до 08.00, а уровень ЛК повысился до 7,4'+-'3,0 мМ. След., в этом возрасте непрерывное введение глюкозы ночью необходимо, поскольку короткий период без экзогенной глюкозы приводит к развитию гипогликемии и гиперлактатемии. США, Dep. of Med. Div. Endocrinol., Children's Hosp., 300 Longwood Ave, Boston MA 02115. Библ. 27

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.33.11.17
Рубрики: БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
ГЛИКОГЕНОЗ
ТИП 1
ЛЕЧЕНИЕ
НОЧНОЕ ВВЕДЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Crigler, J.F.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 01.06-04М2.762

Blood lipids and endothelial function in glycogen storage disease type III [Text] / E. Hershkovitz [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 1999. - Vol. 22, N 8. - P891-898 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Липиды крови и эндотелиальная функция при гликогенозе типа III
Аннотация: У больных гликогенозом типа III в возрасте 10-39 лет конц-ия тропонина сердца I в плазме крови оказалось ниже 0,03 г/л. Общее содержание холестерина (ХС), содержание ХС в составе липопротеинов высокой или низкой плотности, содержание триглицеридов, аполипопротеина A, аполипопротеина B и липопротеина (а), а также атерогенный индекс у больных не отличались от соотв. показателей у здоровых людей контрольной группы. Исходный диаметр плечевой артерии, его изменения, вызываемые потоком крови или введением нитроглицерина, у больных и у здоровых людей также были практически одинаковыми. Великобритания, Biochemistry, Endocrine and Metabolic Unit, London. Библ. 29

ГРНТИ	34.39.29

ВИНИТИ 341.39.29.15.99
Рубрики: АРТЕРИИ
ГЛИКОГЕНОЗ
ФУНКЦИЯ ЭНДОТЕЛИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Hershkovitz, E.; Donald, A.; Mullen, M.; Lee, P.J.; Leonard, J.V.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 01.07-04М4.150

Blood lipids and endothelial function in glycogen storage disease type III [Text] / E. Hershkovitz [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 1999. - Vol. 22, N 8. - P891-898 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Липиды крови и эндотелиальная функция при гликогенозе типа III
Аннотация: У больных гликогенозом типа III в возрасте 10-39 лет конц-ия тропонина сердца I в плазме крови оказалось ниже 0,03 г/л. Общее содержание холестерина (ХС), содержание ХС в составе липопротеинов высокой или низкой плотности, содержание триглицеридов, аполипопротеина A, аполипопротеина B и липопротеина (а), а также атерогенный индекс у больных не отличались от соотв. показателей у здоровых людей контрольной группы. Исходный диаметр плечевой артерии, его изменения, вызываемые потоком крови или введением нитроглицерина, у больных и у здоровых людей также были практически одинаковыми. Великобритания, Biochemistry, Endocrine and Metabolic Unit, London. Библ. 29

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.29.15
Рубрики: АРТЕРИИ
ГЛИКОГЕНОЗ
ФУНКЦИЯ ЭНДОТЕЛИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Hershkovitz, E.; Donald, A.; Mullen, M.; Lee, P.J.; Leonard, J.V.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 04.09-04М3.410

Bone mineral density in children, adolescents and adults with glycogen storage disease type Ia: A cross-sectional and longitudinal study [Text] / J. P. Rake [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 2003. - Vol. 26, N 4. - P371-384 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Плотность минеральных компонентов костной ткани у детей, подростков и взрослых людей при гликогенозе типа Ia: перекрестное и продольное исследование
Аннотация: У детей препубертатного возраста с гликогенозом типа Ia плотность минеральных компонентов костной ткани (ПМК) в расчете на ее площадь или объем, по результатам рентген-абсорбциометрии поясничных позвонков, оказалась в пределах нормы, тогда как у подростков и у взрослых людей с данным заболеванием этот показатель был сравнительно низким. В последующие сроки (не менее чем в течение 2 лет) у детей ПМК в расчете на площадь оставалась без изменений с тенденцией к дальнейшему понижению ПМК в расчете на объем ткани. У подростков и взрослых людей оба эти показатели оставались в последующие сроки без изменений. У больных обнаруживали гипомагниемию, гиперкальциурию и ослабленную канальцевую резорбцию фосфатов. Нидерланды, Beatrix Children's Hosp.; Groningen. Библ. 45

ГРНТИ	34.39.21

ВИНИТИ 341.39.21.27
Рубрики: ГЛИКОГЕНОЗ
ТИП IA
КОСТИ
МИНЕРАЛЬНАЯ ПЛОТНОСТЬ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Rake, J.P.; Visser, G.; Huismans, D.; Huitema, S.; van, der Veer E.; Piers, D.A.; Smith, G.P.A.

10.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 04.09-04М4.332

Bone mineral density in children, adolescents and adults with glycogen storage disease type Ia: A cross-sectional and longitudinal study [Text] / J. P. Rake [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 2003. - Vol. 26, N 4. - P371-384 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Плотность минеральных компонентов костной ткани у детей, подростков и взрослых людей при гликогенозе типа Ia: перекрестное и продольное исследование
Аннотация: У детей препубертатного возраста с гликогенозом типа Ia плотность минеральных компонентов костной ткани (ПМК) в расчете на ее площадь или объем, по результатам рентген-абсорбциометрии поясничных позвонков, оказалась в пределах нормы, тогда как у подростков и у взрослых людей с данным заболеванием этот показатель был сравнительно низким. В последующие сроки (не менее чем в течение 2 лет) у детей ПМК в расчете на площадь оставалась без изменений с тенденцией к дальнейшему понижению ПМК в расчете на объем ткани. У подростков и взрослых людей оба эти показатели оставались в последующие сроки без изменений. У больных обнаруживали гипомагниемию, гиперкальциурию и ослабленную канальцевую резорбцию фосфатов. Нидерланды, Beatrix Children's Hosp.; Groningen. Библ. 45

ГРНТИ	34.39.47

ВИНИТИ 341.39.47
Рубрики: ГЛИКОГЕНОЗ
ТИП IA
КОСТИ
МИНЕРАЛЬНАЯ ПЛОТНОСТЬ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Rake, J.P.; Visser, G.; Huismans, D.; Huitema, S.; van, der Veer E.; Piers, D.A.; Smith, G.P.A.

11.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 04.09-04М5.311

Bone mineral density in children, adolescents and adults with glycogen storage disease type Ia: A cross-sectional and longitudinal study [Text] / J. P. Rake [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 2003. - Vol. 26, N 4. - P371-384 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Плотность минеральных компонентов костной ткани у детей, подростков и взрослых людей при гликогенозе типа Ia: перекрестное и продольное исследование
Аннотация: У детей препубертатного возраста с гликогенозом типа Ia плотность минеральных компонентов костной ткани (ПМК) в расчете на ее площадь или объем, по результатам рентген-абсорбциометрии поясничных позвонков, оказалась в пределах нормы, тогда как у подростков и у взрослых людей с данным заболеванием этот показатель был сравнительно низким. В последующие сроки (не менее чем в течение 2 лет) у детей ПМК в расчете на площадь оставалась без изменений с тенденцией к дальнейшему понижению ПМК в расчете на объем ткани. У подростков и взрослых людей оба эти показатели оставались в последующие сроки без изменений. У больных обнаруживали гипомагниемию, гиперкальциурию и ослабленную канальцевую резорбцию фосфатов. Нидерланды, Beatrix Children's Hosp.; Groningen. Библ. 45

ГРНТИ	34.39.51

ВИНИТИ 341.39.51.21.15
Рубрики: ГЛИКОГЕНОЗ
ТИП IA
КОСТИ
МИНЕРАЛЬНАЯ ПЛОТНОСТЬ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Rake, J.P.; Visser, G.; Huismans, D.; Huitema, S.; van, der Veer E.; Piers, D.A.; Smith, G.P.A.

12.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 91.09-04М7.94

Chorionic villus ultrastructure in type II glycogen storage disease (pompe's disease) [Text] / George Hug [et al.] // N. Engl. J. Med. - 1991. - Vol. 324, N 5. - P342-343 . - ISSN 0028-4793
Перевод заглавия: Ультраструктура ворсинок хориона при болезни накопления гликогена II типа (болезнь Помпе)
Аннотация: Болезнь накопления гликогена II типа - болезнь Помпе (БП) является наследственным аутосомным заболеванием, при к-ром в различных тканях внутриклеточные вакуоли заполняются гликогеном (Г). Для диагностики БП используются ворсинки хориона (ВХ), полученные при амниоцентезе на 10 нед беременности. При электронно-микроскопическом исследовании в фиброцитах обнаруживаются вакуоли, заполненные Г. Пренатальный диагноз БП дополняет данные биохим. исследований. США, Children's Hosp., Med. Center. Ил. 2. Библ. 2.

ГРНТИ	76.03.49

ВИНИТИ 761.03.49.09.09.29
Рубрики: ГЛИКОГЕНОЗ II ТИПА
ПОМПЕ БОЛЕЗНЬ
ВОРСИНЫ ХОРИОНА
УЛЬТРАСТРУКТУРА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Hug, George; Chen, Yuan-Tsong; Shuck, Gah.; Hay, Helen H.; Bossi, Edward H.

13.

РЖ ВИНИТИ 15 (BI44) 15.11-04П1.254

Michon, Claire-Cecile.
Cognitive profile of patients with glycogen storage disease type III [Text] : a clinical description of seven cases / Claire-Cecile Michon, Marcela Gargiulo, Valerie Hahn-Barma // J. Inherit. Metab. Disease. - 2015. - Vol. 38, N 3. - P573-580 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Когнитивный профиль пациентов с гликогенозом III типа: клиническое описание семи случаев.
Аннотация: Гликогеноз III типа (ГIII) представляет собой редкое аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с дефицитом гликоген расщепляющего фермента (GDE) и выражающееся главным образом в поражении печени и миопатии. Часто наблюдаемая в клинической практике социальная дезадаптация больных послужила обоснованием исследования когнитивного профиля больных ГIII. Проведено нейропсихологическое обследование (общее когнитивное функционирование [ОКФ], исполнительные функции [ИФ], социальное познание [СП], апатия, эпизодическая память [ЭП]) семи больных (6 жен., возраст 38,7'+-'11,6). У всех пациентов есть история психопатологических нарушений. Память в основном сохранна. У каждого больного наблюдаются колебания внимания и у 5 - нарушение ОКФ с дефицитом ИФ. СП (эмоциональные навыки) нарушена у 5 пациентов. Ухудшение СП (распознавания эмоций и способности атрибутировать психические состояния других) и ИФ может быть следствием орбитофронтальной дисфункции, вызванной аномальным метаболизмом гликогена. Результаты соответствуют гипотезе поражения центральной нервной системы при ГIII, но должны быть подтверждены в дальнейших исследованиях. Это могло бы объяснить социальные и экономические проблемы, а также отсутствие медицинского комплайенса, частые у этих пациентов. Заключают, что нейропсихологические и социальные нарушения должны быть приняты во внимание при планировании терапии ГIII. Франция, Centre de Reference des Pathologies Neuromusculaires Paris-Est, Inst. de Myologie, e-mail: clairececile.michon@gmail.com.

ГРНТИ	15.81.61

ВИНИТИ 151.81.61.12
Рубрики: СОМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ГЛИКОГЕНОЗ III ТИПА
СОЦИАЛЬНАЯ ДЕЗАДАПТАЦИЯ
НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКОЕ ТЕСТИРОВАНИЕ
ИСПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ
СОЦИАЛЬНОЕ ПОЗНАНИЕ
ОРБИТОФРОНТАЛЬНАЯ ДИСФУНКЦИЯ

Доп.точки доступа:
Gargiulo, Marcela; Hahn-Barma, Valerie

14.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 89.02-04М4.148

Complex carbohydrates in the dietary management of patients with glycogenosis caused by glucose-6-phosphatase deficiency [Text] / G. P.A. Smit [et al.] // Amer. J. Clin. Nutr. - 1988. - Vol. 48, N 1. - P95-97
Перевод заглавия: Комплекс углеводов в диетотерапии больных гликогенозом, вызванным дефицитом глюкозо-6-фосфатазы
Аннотация: Определяли продолжительность нормогликемии и конц-ию в крови инсулина и лактата у 5 б-ных (7 - 15 лет) гликогенозом вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатазы после приема 1,5 г/кг углеводов (Ув) с различными характеристиками перевариваемости in vitro. Сырую ячменную крупу в воде или пище относили к медленно расщепляемым углеводам. Сырое блюдо из кукурузы в воде или пище и частично приготовленные макароны по показателям высвобождения глюкозы занимали промежуточное положение между сырым пшеничным крахмалом и глюкозой. Считают, что ячменная крупа, как Ув с медленной реализацией глюкозы, может заменить пшеничный крахмал и использоваться для длит. поддержания нормогликемии в ночное время. Полагают, что Ув с промежуточными показателями (по данным определения индекса переваримости in vitro и проб толерантности in vivo) можно использовать в диетотерапии данной группы б-ных в дневное время. Нидерланды, Univ. Hospital, 59 Oostersingel, 9713 EZ Groningen. Библ. 21.

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.21.15.65
Рубрики: ПИТАНИЕ ЛЕЧЕБНОЕ
УГЛЕВОДЫ
ЗЛАКИ
НОРМОГЛИКЕМИЯ
ГЛИКОГЕНОЗ
ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТАЗА
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Smit, G.P.A.; Ververs, M.T.; Belderok, B.Van Rijn M.; Berger, R.; Fernandes, C.

15.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 90.12-04М4.372

Buhrdel, P.
Diatische Behandlung von Kindern mit Glykogenose Typ I [Text] / P. Buhrdel, H. -J. Bohme, Ljubow Didt // Ernahrungsforschung. - 1989. - Vol. 34, N 6. - S182-184, 177 . - ISSN 0071-1179
Перевод заглавия: Диетотерапия детей, страдающих гликогенозом I типа
Аннотация: Сообщается, что у б-ных гликогенозом I типа от 60% до 70% суточной потребности организма в нутриентах и энергии должно обеспечиваться углеводами. Во избежание гипогликемии, на протяжении первых трех - четырех лет жизни б-ному ребенку в течение каждой ночи необходима постоянная внутрижелудочная (в/ж) инфузия глюкозы, а в течение дня через каждых 3-4 ч он должен получать пищу, обогащенную мальтодекстрином. Начиная с 5-го года жизни ночные в/ж инфузии глюкозы можно заменить 1-2 кратным приемом пищи, содержащей не обработанный кулинарно крахмал. Особенно важно включение в состав диеты б-ных полиненасыщенных жирных к-т. Соблюдение указанного диетич. режима способствует улучшению вторично нарушенных биохимич. параметров. Возможна также нормализация скорости роста и уменьшение массы печени б-ного ребенка. ГДР, Karl-Marx-Universitat Leipzig, Oststr. 21/25, Leipzig, DDR-7050. Библ. 8.

ГРНТИ	34.39.33

ВИНИТИ 341.39.33.39.15.11
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
БОЛЕЗНИ
ГЛИКОГЕНОЗ
ДИЕТОТЕРАПИЯ
УГЛЕВОДЫ
ПОЛИНЕНАСЫЩЕННЫЕ ЖИРНЫЕ КИСЛОТЫ
ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ

Доп.точки доступа:
Bohme, H.-J.; Didt, Ljubow

16.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 11.08-04М4.2

Die glykogenose type II (Morbus Pompe) [Text] / Thomas Hundsbeger [et al.] // Schweiz. Arch. Neurol. und Psychiat. - 2010. - Vol. 161, N 2. - S55-59 . - ISSN 0258-7661
Перевод заглавия: Гликогеноз типа II (болензь Помпе)
Аннотация: Обзор. Гликогеноз типа II (болезнь Помпе, болезнь накопления гликогена типа II) является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, связанным с мутацией гена кислой 'альфа'-глюкозидазы и дефицитом данного фермента. Заболевание у взрослых людей сопровождается мышечной слабостью и дыхательной недостаточностью, а у больных детей - кардиомиопатией, сердечной аритмией и сердечной недостаточностью. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают локальыне внутриклеточные скопления гликогена в головном, в спинном мозге, в мышечной ткани. В лечении по поводу данного заболевания, к-рое может иметь летальный исход, находит применение рекомбинантной 'альфа'-глюкозидазы человека. Швеция, Klinik fur Neurologie

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.21
Рубрики: УГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН
ГЛИКОГЕНОЗ ТИПА II
БОЛЕЗНЬ ПОМПЕ
ДИАГНОСТИКА
ЛЕЧЕНИЕ
ФЕРМЕНТНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Доп.точки доступа:
Hundsbeger, Thomas; Hohl, Ursula; Erdelyi, Barbara; Rosler, Kai M.

17.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 11.08-04Т3.186

Die glykogenose type II (Morbus Pompe) [Text] / Thomas Hundsbeger [et al.] // Schweiz. Arch. Neurol. und Psychiat. - 2010. - Vol. 161, N 2. - S55-59 . - ISSN 0258-7661
Перевод заглавия: Гликогеноз типа II (болензь Помпе)
Аннотация: Обзор. Гликогеноз типа II (болезнь Помпе, болезнь накопления гликогена типа II) является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, связанным с мутацией гена кислой 'альфа'-глюкозидазы и дефицитом данного фермента. Заболевание у взрослых людей сопровождается мышечной слабостью и дыхательной недостаточностью, а у больных детей - кардиомиопатией, сердечной аритмией и сердечной недостаточностью. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают локальыне внутриклеточные скопления гликогена в головном, в спинном мозге, в мышечной ткани. В лечении по поводу данного заболевания, к-рое может иметь летальный исход, находит применение рекомбинантной 'альфа'-глюкозидазы человека. Швеция, Klinik fur Neurologie

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.19.23.09
Рубрики: УГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН
ГЛИКОГЕНОЗ ТИПА II
БОЛЕЗНЬ ПОМПЕ
ДИАГНОСТИКА
ЛЕЧЕНИЕ
ФЕРМЕНТНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

Доп.точки доступа:
Hundsbeger, Thomas; Hohl, Ursula; Erdelyi, Barbara; Rosler, Kai M.

18.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 02.11-04Т3.336

Pela, I.
Effect of ramipril in a patient with glycogen storage disease type I and nephrotic-range proteinuria. Case report [Text] / I. Pela, M. A. Donati, E. Zammarchi // J. Inherit. Metab. Disease. - 2001. - Vol. 24, N 6. - P681-682 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Влияние рамиприла на нефротическую протеинурию у больного с болезнью накопления гликогена 1 типа
Аннотация: У б-ного 27 лет, страдающего гликогенозом 1 типа, лечение в виде частого приема пищи и приема аллопуринола (300 мг/сут) не оказало влияния на экскрецию белка с мочой. Б-ному был назначен рамиприл (2,5 мг/сут), на фоне приема которого в течение 3 мес протеинурия уменьшилась с 2,3,0 г/сут до 0,7-1,5 г/сут. При увеличении дозы рамиприла до 5 мг/сут протеинурия упала до 0,3-0,5 г/сут. Препарат не влиял на АД. Италия, Univ. of Florence. Библ. 3

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.19.23.11
Рубрики: ГЛИКОГЕНОЗ I ТИПА
ПРОТЕИНУРИЯ
ИНГИБИТОРЫ АПФ
КЛИНИЧЕСКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Donati, M.A.; Zammarchi, E.

19.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 03.03-04М4.15

Pela, I.
Effect of ramipril in a patient with glycogen storage disease type I and nephrotic-range proteinuria. Case report [Text] / I. Pela, M. A. Donati, E. Zammarchi // J. Inherit. Metab. Disease. - 2001. - Vol. 24, N 6. - P681-682 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Влияние рамиприла на нефротическую протеинурию у больного с болезнью накопления гликогена 1 типа
Аннотация: У б-ного 27 лет, страдающего гликогенозом 1 типа, лечение в виде частого приема пищи и приема аллопуринола (300 мг/сут) не оказало влияния на экскрецию белка с мочой. Б-ному был назначен рамиприл (2,5 мг/сут), на фоне приема которого в течение 3 мес протеинурия уменьшилась с 2,3,0 г/сут до 0,7-1,5 г/сут. При увеличении дозы рамиприла до 5 мг/сут протеинурия упала до 0,3-0,5 г/сут. Препарат не влиял на АД. Италия, Univ. of Florence. Библ. 3

ГРНТИ	34.39.41

ВИНИТИ 341.39.41.07.21
Рубрики: ГЛИКОГЕНОЗ I ТИПА
ПРОТЕИНУРИЯ
ИНГИБИТОРЫ АПФ
КЛИНИЧЕСКАЯ ЭФФЕКТИВНОСТЬ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Donati, M.A.; Zammarchi, E.

20.

РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 05.03-04М5.528

Efficacy of multidisciplinary approach in the treatment of two cases of nonclassical infantile glycogenosis type II [Text] / B. Bembi [et al.] // J. Inherit. Metab. Disease. - 2003. - Vol. 26, N 7. - P675-681 . - ISSN 0141-8955
Перевод заглавия: Эффективность комплексного лечения в двух случаях неклассического гликогеноза типа II у детей младшего возраста
Аннотация: При диагностированной у 3-летнего мальчика и 5-летней девочки неклассической форме гликогеноза типа II существенного улучшения клинического состояния больных в течение 18-20 мес удалось добиться сочетанием белковой диеты после чрескожной энтеральной гастростомии с механической респираторной вентиляцией после трахеостомии и с проведением физиотерапевтического лечения. К концу указанного периода времени у детей возникала устойчивая к действую антипирогенных средств лихорадка с последующим летальным исходом. Италия, Instituto di Ricovero e Cera a Carattere Scientifico "Burio Garafolo", Trieste. Библ. 15

ГРНТИ	34.39.51

ВИНИТИ 341.39.51.25
Рубрики: ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
БОЛЕЗНИ
ГЛИКОГЕНОЗ
ЛЕЧЕНИЕ
МЕТОДЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Bembi, B.; Ciana, G.; Martini, C.; Benettoni, A.; Gombacci, A.; Deganuto, M.; Pittis, M.G.

1-20 21-40 41-60 61-76

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска