Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткийполный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 12
Показаны документы с 1 по 12
1.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.02-04М7.170

   
    Recessive inheritance of erythropoietic protoporphyria with liver failure: Comment on the paper by Sarkany [Text] / G. Goerz [et al.] // Lancet. - 1994. - N 8918. - P337 . - ISSN 0140-6736
Перевод заглавия: Рецессивное наследование эритропоэтической протопорфирии с патологией печени
Аннотация: Авт. согласны с Sarkany c соавт., что аутосомно-рецессивное наследование эритропоэтической протопорфирии предрасполагает к нарушению функции печени в подростковом возрасте. Подтверждается генетическая гетерогенность данной патологии. Германия, Dep. of Dermatology, Dusseldorf Univ. 40225 Dusseldorf. Библ. 5
ГРНТИ  
76.03.49
ВИНИТИ 761.03.49.29.25
Рубрики: ПОРФИРИИ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНОЕ НАСЛЕДОВАНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПЕЧЕНЬ
ПОРАЖЕНИЕ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Goerz, G.; Bolsen, K.; Bunselmeyer, S.; Schurer, N.Y.; Schneider-Yin, X.; Taketani, S.; Schafer, B.; Minder, E.I.
2.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 96.07-04М2.238

    Sarkany, R. P.E.
    Autosomal recessive erythropoietic protoporphyria: A syndrome of severe photosensitivity and liver failure [Text] / R. P.E. Sarkany, T. M. Cox // Quart. J. Med. - 1995. - Vol. 88, N 8. - P541-549 . - ISSN 0033-5622
Перевод заглавия: Аутосомно-рецессивная эритропоэтическая протопорфирия: синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени
Аннотация: При обследовании семьи с эритропоэтической протопорфирией у брата и сестры обнаружен синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени обусловленный недостаточностью гем-синтезирующего фермента феррохелатазы. В связи с тяжелой дисфункцией печени потребовалась трансплантация органа. Родители пробандов не имели признаков протопорфирии и были гетерозиготными по мутации гена феррохелатазы в экзоне 10 a(+3)'-'g и 1088T'-'G. Великобритания, Univ. Cambrige. Библ. 59
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ФОТОЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЕНИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Cox, T.M.
3.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 96.09-04М4.318

    Sarkany, R. P.E.
    Autosomal recessive erythropoietic protoporphyria: A syndrome of severe photosensitivity and liver failure [Text] / R. P.E. Sarkany, T. M. Cox // Quart. J. Med. - 1995. - Vol. 88, N 8. - P541-549 . - ISSN 0033-5622
Перевод заглавия: Аутосомно-рецессивная эритропоэтическая протопорфирия: синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени
Аннотация: При обследовании семьи с эритропоэтической протопорфирией у брата и сестры обнаружен синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени обусловленный недостаточностью гем-синтезирующего фермента феррохелатазы. В связи с тяжелой дисфункцией печени потребовалась трансплантация органа. Родители пробандов не имели признаков протопорфирии и были гетерозиготными по мутации гена феррохелатазы в экзоне 10 a(+3)'-'g и 1088T'-'G. Великобритания, Univ. Cambrige. Библ. 59
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.35
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ФОТОЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЕНИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Cox, T.M.
4.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 96.12-04М2.191

   
    A novel mutation in the ferrochelatase gene associated with erythropoietic protoporphyria [Text] / S. Imoto [et al.] // Brit. J. Haematol. - 1996. - Vol. 94, N 1. - P191-197 . - ISSN 0007-1048
Перевод заглавия: Новая мутация гена феррохелатазы, связанная с эритропоэтической протопорфирией
Аннотация: У японца с доминантной формой эритропоэтической протопорфирии выявлена мутация (М) цДНК феррохелатазы (ФТ) Т'-'С в нуклеотиде 557. Эта М приводила к аминокислотному замещению Ile'-'Thr в положении 186 и блокировала ферментную активность ФХ. Считают, что обнаруженная М подавляет активность ФХ, возможно, нарушая вторичную структуру фермента, и обуславливает эритропоэтическую протопорфирию. Япония, Yamaguchi Univ. School Med. Библ. 44
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
МУТАЦИЯ ФЕРРОХЕЛАТАЗЫ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Imoto, S.; Tanizawa, Y.; Sato, Y.; Kaku, K.; Oka, Y.
5.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 98.05-04М1.247

    De, Torres Ines.
    Recurrent hepatic allograft injury in erythropoietic protoporphyria [Text] / Torres Ines De, Anthony Jake Demetris, Parmjeet S. Randhawa // Transplantation. - 1996. - Vol. 61, N 9. - P1412-1413 . - ISSN 0041-1337
Перевод заглавия: Рецидивное повреждение печеночного аллотрансплантата при эритропоэтической протопорфирии
Аннотация: Трансплантацию печени провели 10 больным с эритропоэтической протопорфирией (ЭП). У 3 из них развилась недостаточность печеночного трансплантата. Тяжелый фототоксикоз развился у 6 реципиентов. Летальный исход вследствие рецидива ЭП после трансплантации печени зарегистрирован в 1 случае, что позволяет оценить трансплантацию печени как высокоэффективный метод лечения ЭП. США [P. S. Randhawa], Presbyterian Univ. Hosp., Pittsburgh, PA 15213. Библ. 10
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.25
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Demetris, Anthony Jake; Randhawa, Parmjeet S.
6.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 98.06-04М4.188

    De, Torres Ines.
    Recurrent hepatic allograft injury in erythropoietic protoporphyria [Text] / Torres Ines De, Anthony Jake Demetris, Parmjeet S. Randhawa // Transplantation. - 1996. - Vol. 61, N 9. - P1412-1413 . - ISSN 0041-1337
Перевод заглавия: Рецидивное повреждение печеночного аллотрансплантата при эритропоэтической протопорфирии
Аннотация: Трансплантацию печени провели 10 больным с эритропоэтической протопорфирией (ЭП). У 3 из них развилась недостаточность печеночного трансплантата. Тяжелый фототоксикоз развился у 6 реципиентов. Летальный исход вследствие рецидива ЭП после трансплантации печени зарегистрирован в 1 случае, что позволяет оценить трансплантацию печени как высокоэффективный метод лечения ЭП. США [P. S. Randhawa], Presbyterian Univ. Hosp., Pittsburgh, PA 15213. Библ. 10
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.35
Рубрики: ПЕЧЕНЬ
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Demetris, Anthony Jake; Randhawa, Parmjeet S.
7.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 01.08-04М4.238

    Meerman, L.
    Erythropoietic protoporphyria. An overview with emphasis on the liver [Text] / L. Meerman // Scand. J. Gastroenterol. Suppl. - 2000. - Vol. 35, прил. 232. - P79-85 . - ISSN 0085-5928
Перевод заглавия: Эритропоэтическая протопорфирия. Обзор с акцентом на печень
Аннотация: Обзор, посвященный эритропоэтической протопорфирии (ЭПП), наследственному заболеванию, вызванному дефицитом митохондриального фермента - феррохелазы. Аккумуляция протопорфирина вызывает быстрое развитие недостаточности печени. Клинические проявления ЭПП - отложение кристаллов протопорфирина в гепатоцитах и желчных канальцах. Обсуждают патогенез и терапию ЭПП. Нидерланды, Medisch Centrum Leeuwarden, Leeuwarden. Библ. 28
ГРНТИ  
34.39.41
ВИНИТИ 341.39.41.07.35
Рубрики: ПИГМЕНТНЫЙ ОБМЕН
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ПЕЧЕНЬ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 28
8.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 10.05-04Т3.232

   
    Mitigating photosensitivity of erythropoietic protoporphyria patients by an agonistic analog of 'альфа'-melanocyte stimulating hormone [Text] / Juergen H. Harms [et al.] // Photochem. and Photobiol. - 2009. - Vol. 85, N 6. - P1434-1439 . - ISSN 0031-8655
Перевод заглавия: Ослабление фоточувствительности больных эритропоэтической протопорфирией агонистом аналога 'альфа'-меланоцитстимулирующего гормона
Аннотация: Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) - наследственный дефект биосинтеза гема, связанный с нарушением функции феррохелатазы, приводящий к накоплению в коже протопорфирина IX (PPIX). Последний обуславливает фоточувствительность к солнечному облучению, вызывающему у б-ных боли, отечность и в последующем ульцерацию и образование рубцов на дорсальной поверхности рук, носа, ушах и т. д. Лечение ЭПП заключается в ограничении инсоляции, назначение каротеноидов, индукции потемнения кожных покровов, осуществляемого 'альфа'-меланоцитстимулирующим гормоном. 5 б-ным ЭПП назначали п/к агонист рецепторов меланокортина-1 - афамеланотида в дозе 20 мг (2 инъекции). Лечение повторяли через 60 дней. На фоне лечения у б-ных существенно уменьшились симптомы фотосенсибилизации на тестовую дозу облучения. Сроки снижения чувствительности к солнечному облучению в 4 раза превышали сроки лечения. Швейцария, Univ. Hosp. of Zurich. Библ. 45
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.19.23.27
Рубрики: ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
АФАМЕЛАНОТИД
ДОЗИРОВАНИЕ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Harms, Juergen H.; Lautenschlager, Stephan; Minder, Christoph E.; Minder, Elisabeth I.
9.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 89.04-04М1.193

   
    The effect of liver transplantation in a 13-year-old boy with erythropoietic protoporphyria [Text] / Rex J. Polson [et al.] // Transplantation. - 1988. - Vol. 46, N 3. - P386-389
Перевод заглавия: Эффект от трансплантации печени у больного 13 лет с эритропоэтической протопорфирией
Аннотация: У б-ного с 18 мес диагностирована эритропоэтическая протопорфирия. В 13 лет после биопсии печени, подтвердившей конечную стадию цирроза печени, проведена ортотопическая трансплантация печени. После пересадки у б-ного за 3 мес отмечена нормализация основных показателей обмена и секреции протопорфирина в печени. Великобритания, [Roger Williams], King's College Hospital, London SE5 9RS. Библ. 21.
ГРНТИ  
34.03.35
ВИНИТИ 341.03.35.15
Рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ГОМОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ПРОТОПОРФИРИН
НОРМАЛИЗАЦИЯ СЕКРЕЦИИ
ДЕТИ

Доп.точки доступа:
Polson, Rex J.; Lim, Chang K.; Rolles, Keith; Calne, Roy Y.; Williams, Roger
10.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 91.08-04Т3.402

    Vakilzadeh, F.
    Die Erythropoetische Protoporphyrie [Text] / F. Vakilzadeh // Hautnah. - 1990. - Vol. 6, N 6. - S13-19 . - ISSN 0930-7109
Перевод заглавия: Эритропоэтическая протопорфирия
Аннотация: Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) является наследств. нарушением обмена порфиринов и клинически проявляется картиной фотодерматоза. На примере 4 случаев заболевания представлены клинич. варианты и возможности лечения ЭПП. ФРГ, Hautklinik Stadt. Kr.-haus Hildesheim GmbH, Hildesheim. Библ. 8.
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.19.23.27
Рубрики: НАРУШЕНИЕ ПИГМЕНТНОГО ОБМЕНА
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ФОТОДЕРМАТОЗ
КАРОТЕН*БЕТА-
ДОЗИРОВАНИЕ
БОЛЬНЫЕ
11.
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 92.10-04М2.141

   
    Hemolytic anemia in (erythropoietic) protoporphyria with end stage liver disease: Possible role of oxidant mediated membrane damage [Text] : [Abstr.] 33rd Annu. Meet. Amer. Soc. Hematol., Denver, Colo, Dec. 6-10, 1991 / N. S. Key [et al.] // Blood. - 1991. - Vol. 78, N 10 Suppl. N10. - P98а . - ISSN 0006-4971
Перевод заглавия: Гемолитическая анемия при эритропоэтической протопорфирии на конечных стадиях поражений печени: возможная роль повреждения мембран оксидантами
Аннотация: На основании исследований, выполненных на 3 б-ных с гемолитич. анемией, являющейся следствием эритропоэтич. протопорфирии, страдающих заболеваниями печени и нуждающимися в пересадке печени, полагают, что лизис эритроцитов может явиться следствием поражения мембран эритроцитов оксидантами. Рассматривают способы выявления и предупреждения оксидантного поражения мембран эритроцитов. США, Univ. Minnesota, MN.
ГРНТИ  
34.39.27
ВИНИТИ 341.39.27.07.43.15
Рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
АНЕМИИ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЭРИТРОЦИТЫ
ГЕМОЛИЗ
ПЕЧЕНЬ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Key, N.S.; Rank, J.M.; Freese, D.K.; Payne, W.D.; Bloomer, J.R.; Hammerschmidt, D.E.
12.
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 94.07-04Т3.222

   
    Erythropoietic protoporphyria; treatment with chenodeoxycholic acid, ursodeoxycholic acid and light-induced tolerance [Text] : abstr. 21st Annu. Meet. Amer. Soc. Photobiol., Chicago, Ill., June 26-30, 1993 / Weelden H. van [et al.] // Photochem. and Photobiol. - 1993. - Vol. 57, Suppl. - P97 . - ISSN 0031-8655
Перевод заглавия: Эритропоэтическая протопорфирия: лечение хенодеоксихолевой кислотой, урсодеоксихолевой кислотой и вызванной светом устойчивостью
Аннотация: У б-ных эритропоэтической протопорфирией (ЭПП), к-рых лечили хенодезоксихолевой или урсодезоксихолевой к-той, существенных изменений мин. вызывающей ощущение эритемы дозы облучения после лечения не обнаружено. Лечение ЭПП путем индукции возрастающими дозами УФ облучения устойчивости вызывало изменение мин. вызывающей ощущение эритемы дозы облучения после лечения в 3 раза, что свидетельствовало о защитном действии индуциров. светом устойчивости на кожу б-ных ЭПП. Нидерланды, Inst. of Dermatology and Hepatology, Univ. Hospital Utrecht, Utrecht.
ГРНТИ  
76.31.29
ВИНИТИ 761.31.29.25.07.99
Рубрики: ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
КИСЛОТА ХЕНОДЕОКСИХОЛЕВАЯ
КИСЛОТА УРСОДЕОКСИХОЛЕВАЯ
УЛЬТРАФИОЛЕТОВОЕ ОБЛУЧЕНИЕ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
van, Weelden H.; van, Hattum J.; Bijlmerlest, J.; Meulemans, C.E.E.; Baart, de la Faille H.
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)