СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=МИОЗИМ<.>)

Общее количество найденных документов : 3
Показаны документы с 1 по 3

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 10.04-04Т3.161

Glycogen storage disease type II (Pompe disease) - influence of enzyme replacement therapy in adults [Text] / T. Merk [et al.] // Eur. J. Neurol. - 2009. - Vol. 16, N 2. - P274-277 . - ISSN 1351-5101
Перевод заглавия: Болезнь, связанная с нарушением сохранения гликогена II типа (болезнь Помпе). Влияние замены фермента при лечении взрослых больных
Аннотация: Германия, Univ. Hospital of Ulm

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.19.23.09
Рубрики: ПОМПЕ БОЛЕЗНЬ
1,4-ГЛЮКОЗИДАЗА*'АЛЬФА'-
МИОЗИМ
СОВМЕСТНОЕ ПРИМЕНЕНИЕ
ВНУТРИВЕННОЕ ВВЕДЕНИЕ
БОЛЬНЫЕ

Доп.точки доступа:
Merk, T.; Wibmer, T.; Schumann, C.; Kruger, S.

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 12.11-04Т3.43

Spiridigliozzi, Gail A.
Cognitive and adaptive functioning of children with infantile Pompe disease treated with enzyme replacement therapy: Long-term folelow-up [Text] / Gail A. Spiridigliozzi, James H. Heller, Priya S. Kishnani // Amer. J. Med. Genet. C. - 2012. - Vol. 160, N 1. - P22-29 . - ISSN 1552-4868
Перевод заглавия: Когнитивное (КФ) и адаптивное функционирование (АФ) детей с инфантильной формой болезни Помпе (ИБП) при проведении заместительной ферментной терапии (ЗФТ): лонгитюдное исследование
Аннотация: Описано КФ и АФ 7 детей с классической ИБП и 2 детей с атипичной ИБП, получавших ЗФТ (Миозим) в среднем 6 лет 8 мес. и 4 года 1,5 мес., соотв. Многократная оценка КФ проводилась посредством тестирования IQ. АФ измеряли посредством Шкалы адаптивного поведения Вайнленда VABS-II. Согласно предыдущим исследованиям детей, получавших ЗФТ, дети с классической ИБП (возраст от 4 лет 11 мес. до 8 лет 11 мес.) показали средний уровень IQ ниже, чем у их здоровых сверстников; не выявлено динамики снижения КФ. Дети с атипичной ИБП (5 лет 4 мес. и 5 лет 11 мес.) показали результат IQ выше среднего и положительную динамику IQ. У всех детей результаты АФ по VABS-II были ниже, чем полное значение IQ. Предполагают, что моторное функционирование - важный фактор снижения АФ. Обсуждают значение результатов. США, Duke Univ. Medical Center. E-mail:gail.spiridigliozzi@duke.edu

ГРНТИ	76.31.29

ВИНИТИ 761.31.29.09.17
Рубрики: БОЛЕЗНЬ ПОМПЕ
КОГНИТИВНОЕ ФУНКЦИОНИРОВАНИЕ
АДАПТИВНОЕ ФУНКЦИОНИРОВАНИЕ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ФЕРМЕНТНАЯ ТЕРАПИЯ
МИОЗИМ
ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ

Доп.точки доступа:
Heller, James H.; Kishnani, Priya S.

РЖ ВИНИТИ 15 (BI44) 12.12-04П1.83

Spiridigliozzi, Gail A.
Cognitive and adaptive functioning of children with infantile Pompe disease treated with enzyme replacement therapy: Long-term folelow-up [Text] / Gail A. Spiridigliozzi, James H. Heller, Priya S. Kishnani // Amer. J. Med. Genet. C. - 2012. - Vol. 160, N 1. - P22-29 . - ISSN 1552-4868
Перевод заглавия: Когнитивное (КФ) и адаптивное функционирование (АФ) детей с инфантильной формой болезни Помпе (ИБП) при проведении заместительной ферментной терапии (ЗФТ): лонгитюдное исследование
Аннотация: Описано КФ и АФ 7 детей с классической ИБП и 2 детей с атипичной ИБП, получавших ЗФТ (Миозим) в среднем 6 лет 8 мес. и 4 года 1,5 мес., соотв. Многократная оценка КФ проводилась посредством тестирования IQ. АФ измеряли посредством Шкалы адаптивного поведения Вайнленда VABS-II. Согласно предыдущим исследованиям детей, получавших ЗФТ, дети с классической ИБП (возраст от 4 лет 11 мес. до 8 лет 11 мес.) показали средний уровень IQ ниже, чем у их здоровых сверстников; не выявлено динамики снижения КФ. Дети с атипичной ИБП (5 лет 4 мес. и 5 лет 11 мес.) показали результат IQ выше среднего и положительную динамику IQ. У всех детей результаты АФ по VABS-II были ниже, чем полное значение IQ. Предполагают, что моторное функционирование - важный фактор снижения АФ. Обсуждают значение результатов. США, Duke Univ. Medical Center. E-mail:gail.spiridigliozzi@duke.edu

ГРНТИ	15.31.31

ВИНИТИ 151.31.31.17
Рубрики: БОЛЕЗНЬ ПОМПЕ
КОГНИТИВНОЕ ФУНКЦИОНИРОВАНИЕ
АДАПТИВНОЕ ФУНКЦИОНИРОВАНИЕ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ФЕРМЕНТНАЯ ТЕРАПИЯ
МИОЗИМ
ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ

Доп.точки доступа:
Heller, James H.; Kishnani, Priya S.

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска