СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Поисковый запрос: (<.>S=КОНВЕРГЕНТНЫЕ ПУТИ<.>)

Общее количество найденных документов : 1

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 03.09-04М3.262

Post-translational disruption of dystroglycan-ligand interactions in congenital muscular dystrophies [Text] / Daniel E. Michele [et al.] // Nature. - 2002. - Vol. 418, N 6896. - P417-422 . - ISSN 0028-0836
Перевод заглавия: Посттрансляционное нарушение взаимодействий дистрогликан-лиганд при наследственных мышечных дистрофиях
Аннотация: Для таких наследственных мышечных дистрофий, как болезнь мышц-глаз-головного мозга (MEB) и дистрофия Фуруямы (FCMD), характерны нарушения головного мозга. Продукт гена, ответственного за FCMD, фукутин, гомологичен гликозилтрансферазам с шарнироподобным доменом, а продукт MEB - POMGnT1, по-видимому, представляет собой новую гликозилтрансферазу. Показано, что у больных MEB и FCMD 'альфа'-дистрогликан экспрессируется в мембранах мышечных клеток, но не полностью гликозилируется, что нарушает его способность связываться с лигандами - ламинином, нейрексином и агрином. Установили, что такие же посттрансляционные дефекты 'альфа'-дистрогликана характерны для мышц и ЦНС мутантных мышей myd. У этих мышей нарушена миграция нейронов в коре головного мозга, мозжечке и гиппокампе, а также повреждена базальная ламина. Изучение мутантных мышей показало, что дистрогликан направляет белки в функциональные участки мозга за сет взаимодействия с белками внеклеточного матрикса. Сделан вывод, что по крайней мере 3 разных гена млекопитающих функционируют в конвергентном пути посттрансляционного процессинга при биосинтезе дистрогликана, и что аномальное взаимодействие дистрогликана с лигандом лежит в основе патогенеза мышечных дистрофий, сопряженных с нарушениями головного мозга. США, Howard Huhges Med. Inst., Dep. Physiol. Biophys., Dep. Neurol., Iowa 52242-1101 IA. Библ. 29

ГРНТИ	34.39.21

ВИНИТИ 341.39.21.15.15.51
Рубрики: МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ ДИСТРОГЛИКАН-ЛИГАНД
ПОСТТРАНСЛЯЦИОННЫЕ НАРУШЕНИЯ
ДИСТРОГЛИКАН
ПОСТТРАНСЛЯЦИОННЫЙ ПРОЦЕССИНГ
КОНВЕРГЕНТНЫЕ ПУТИ
ЧЕЛОВЕК

Доп.точки доступа:
Michele, Daniel E.; Barresl, Rita; Kanagawa, Motoi; Saito, Fumiaki; Cohn, Ronald D.; Satz, Jakob S.; Dollar, James; Nishino, Ichizo; Kelley, Richard I.; Somer, Hannu; Straub, Volker; Matthews, Katherine D.; Moore, Steven A.; Campell, Kevin P.

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска