Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткий полный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 37
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-37 
1.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 95.02-04М6.132

Автор(ы) : Kanamori, Akira, Tanaka, Keiji, Umezawa, Shin-ichi, Noguchi, Masako, Ohwada, Rika, Moriya, Tatsumi, Matoba, Kiyokazu, Fujita, Yoshikuni, Yajima, Yoshitada
Заглавие : Случай митохондриальной энцефаломиопатии (MELAS), связанной с сахарным диабетом
Источник статьи : Tonyobyo. - 1994. - Vol. 37, N 8. - С. 615-620
ГРНТИ : 34.39.39
Предметные рубрики: САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:
2.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.08-04М7.337

Автор(ы) : Howard R.S., Russell S., Ioseff N., Harding A.E., Morgan Hughes J., Wiles C.M., Miller D.H., Hirsch N.P.
Заглавие : Management of mitochondrial disease on an intensive care unit
Источник статьи : Quart. J. Med. - 1995. - Vol. 88, N 3. - С. 197-207
Аннотация: Митохондриальные миопатии и энцефаломиопатии являются клинически биохимически гетерогенной группой заболеваний в результате нарушенного метаболизма в митохондриях. У больных наблюдаются хроническая прогрессирующая офтальмоплегия, пигментарная ретинопатия, миопатия, блокада проводящей системы сердца, миоклоническая эпилепсия, атаксия, глухота, деменция. За 1970-92 г.г. обследовано 7 больных мужчин и 4 женщины в возрасте 2-54 лет с дыхательной недостаточностью, эпилептическим статусом и/или метаболической энцефалопатией, связанной с нарушениями митохондрий. У 8 больных имелась ночная гиповентиляция и апноэ во сне. У 5 больных отмечались эпизоды нарушения черепно-мозгового кровообращения. У больных с неясной этиологией дыхательной недостаточности, эпилепсией, рецидивирующими нарушениями мозгового кровообращения необходимо производить исследования метаболизма для выявления возможной патологии митохондрий. Об этом может свидетельствовать повышение соотношения лактат/пируват, лактатный ацидоз. США, The Harris/Batten Unit, The National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square, London WC1N 3BG. Табл. 1. Библ. 32.
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: МЫШЦЫ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ МИОПАТИЯ
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
3.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.03-04М7.217

Автор(ы) : Nijtmans Leo G.J., Barth Peter G., Lincke Carsten R., Galen Mieke J.M.Van, Zwart, Rob, Klement, Petr, Bolhuis Pieter A., Ruitenbeek, Wim, Wanders Ronald J.A., Bogert, Coby Van den
Заглавие : Altered kinetics of cytochrome c oxidase in a patient with severe mitochondrial encephalomyopathy
Источник статьи : Biochim. et biophys. acta. Mol. Basis Disease. - 1995. - Vol. 1270, N 2-3. - С. 193-201
Аннотация: У девочки, рожденной от смешанного брака, в первые дни жизни обнаружены тяжелая гипотония, мышечные судороги и нарушения дыхания, что привело к смерти на седьмой день. При биохимическом анализе биоптатов мышц установлена недостаточность цитохром-c-оксидазы. Этот дефект был найден также в культуре кожных фибробластов. При дальнейшем исследовании материала показано, что синтез и стабильность как митохондриальной, так и ядерной субъединиц фермента были нормальны. Содержание белка цитохром-c-оксидазы в фибробластах больной также было нормально, что позволило предположить изменение кинетических св-в фермента. Анализ свойств цитохром-c-оксидазы показал, что нарушено взаимодействие фермента и субстрата - цитохрома-c. Вероятно, что мутация затрагивает одну из ядерных субъединиц фермента. Нидерланды, Academic Med. Center, Univ. Amsterdam, 1105 AZ Amsterdam. Библ. 43
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: ЦИТОХРОМ C-ОКСИДАЗА
КИНЕТИКА
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
4.

Вид документа : Статья из сборника (однотомник)
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.11-04М7.232

Автор(ы) : Коршунов А.М., Росси В.
Заглавие : К клинике митохондриальных энцефаломиопатий
Источник статьи : 7 Всерос. съезд неврологов, Нижний Новгород, 10-12 окт., 1995. - Н. Новгород, 1995. - С. 311
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: ГОЛОВНОЙ МОЗГ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
КЛИНИКА
БИОХИМИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
5.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI36) 97.10-04А4.278

Автор(ы) : Ciceri E., Moroni I., Uziel G., Savoiardo M.
Заглавие : Le encefalomiopatie mitocondriali : [Rapp.] 3 Congr. naz. neuroradiol. pediat. Ist. sci. "G. Gaslini", Genova, 9-11 magg., 1996
Источник статьи : Riv. neuroradiol. - 1996. - Vol. 9, N 6. - С. 775-780
Аннотация: Митохондриальная энцефаломиопатия (МЭ) - это относительно редкое нервномышечное заболевание, клинически характеризуемое энцефало- и миопатией, в основе к-рых лежат структурные или функциональные нарушения митохондрий. К биохимическим изменениям, характерным для МЭ, относятся нарушение выработки энергии митохондриями, цикла Кребса, дыхательной цепи, окислительного фосфорилирования и 'бета'-окисления жирных к-т. Классификация и диагностические критерии МЭ базируются на выявлении дефицита ферментов и обнаружении изменений в митохондриальной ДНК. Диагностика МЭ очень затруднена в связи со сложностью патогенетических изменений и клинической и фенотипической вариабельностью. При магнитно-резонансной томографии обнаруживают неспецифические изменения в головном мозге. Италия, Div. Neuroradiologia Istituto Nazionale Neurologico "C. Besta"; Milano. Ил. 3. Библ. 22
ГРНТИ : 34.49.33
Предметные рубрики: МР-ТОМОГРАФИЯ
ГОЛОВНОЙ МОЗГ
ИЗМЕНЕНИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
Дата ввода:
6.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI38) 97.11-04А3.354

Автор(ы) : Ciceri E., Moroni I., Uziel G., Savoiardo M.
Заглавие : Le encefalomiopatie mitocondriali : [Rapp.] 3 Congr. naz. neuroradiol. pediat. Ist. sci. "G. Gaslini", Genova, 9-11 magg., 1996
Источник статьи : Riv. neuroradiol. - 1996. - Vol. 9, N 6. - С. 775-780
Аннотация: Митохондриальная энцефаломиопатия (МЭ) - это относительно редкое нервномышечное заболевание, клинически характеризуемое энцефало- и миопатией, в основе к-рых лежат структурные или функциональные нарушения митохондрий. К биохимическим изменениям, характерным для МЭ, относятся нарушение выработки энергии митохондриями, цикла Кребса, дыхательной цепи, окислительного фосфорилирования и 'бета'-окисления жирных к-т. Классификация и диагностические критерии МЭ базируются на выявлении дефицита ферментов и обнаружении изменений в митохондриальной ДНК. Диагностика МЭ очень затруднена в связи со сложностью патогенетических изменений и клинической и фенотипической вариабельностью. При магнитно-резонансной томографии обнаруживают неспецифические изменения в головном мозге. Италия, Div. Neuroradiologia Istituto Nazionale Neurologico "C. Besta"; Milano. Ил. 3. Библ. 22
ГРНТИ : 34.57.23
Предметные рубрики: МР-ТОМОГРАФИЯ
ГОЛОВНОЙ МОЗГ
ИЗМЕНЕНИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
Дата ввода:
7.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI11) 98.07-04Б1.113

Автор(ы) : Adeyemo, Oyewole, Phadtare, Lata, Williams, Carol
Заглавие : The response of goat brain cells to infection by caprine arthritis-encephalitis virus
Источник статьи : Cell. and Mol. Biol. - 1996. - Vol. 42, N 8. - С. 1195-1209
Аннотация: Вирус артрита-энцефалита коз (ВАЭК) принадлежит к лентивирусам. Он вызывает энцефаломиелопатию у молодых коз в острой форме, а на поздней стадии - хроническую инфекцию взрослых коз. Получали эксплантированные культуры специфических клеток мозга новорожденных козлят и других клеток и заражали их вирусом. Инфекция клеток мозга была также возможна при кокультивировании с зараженными вирусом макрофагами. Преимущественно заражались клетки микроглии: через 2 недели после заражения погибало 50% клеток. Зараженные клетки увеличивались в размере, образуя многоядерные гигантские клетки. Нечасто обнаруживали инфекцию олигодендроцитов. Астроциты не были заражены. С помощью амплификации фрагмента из 490 пар нуклеотидов гена gag методом полимеразной цепной реакции обнаруживали в зараженных культурах провирусную ДНК. Вирус почковался с плазматических мембран зараженных клеток микроглии, что было выявлено при трансмиссионной электронной микроскопии. Надосадочная жидкость культуральной жидкости вызывала в индикаторных клетках цитопатический эффект. Все это указывает на продуктивную инфекцию культуры клеток мозга. Вирусная инфекция нейронов не обнаружена. Культура нейронов в свободной от вируса надосадочной жидкости зараженной ВАЭК микроглии или при смешивании с культурой микроглии, в течение 11 дней погибала (50% нейронов), что указывает на продукцию нейротоксических веществ в зараженных вирусом клетках глии. США, Dep. of Microbiol. and Anat., Sch. of Vet. Med., Tuskegee Univ., Tuskegee, AL 36088. Библ. 68
ГРНТИ : 34.25.19
Предметные рубрики: ЛЕНТИВИРУСЫ
ВИРУС АРТРИТА-ЭНЦЕФАЛИТА КОЗ
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
КЛЕТКИ МОЗГА
РЕПЛИКАЦИЯ ВИРУСА
ПОЧКОВАНИЕ
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
Дата ввода:
8.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 98.07-04М6.29

Автор(ы) : Carroll P.V., Umpleby A.M., Albany E., Jackson N.C., Morgan-Hughes J.A., Sonksen P.H., Russell-Jones D.L.
Заглавие : Growth hormone therapy may benefit protein metabolism in mitochondrial encephalomyopathy
Источник статьи : Clin. Endocrinol. - 1997. - Vol. 47, N 1. - С. 113-117
Аннотация: Описание случая. Наблюдали 47-летнего б-ного с митохондриальной энцефаломиопатией (МЭМ). Ранее показали, что МЭМ - генетическое заболевание, связанное с мутацией ядерных или митохондриальных генов, ответственных за синтез компонентов дыхательной цепи митохондрий или за их посттрансляционную регуляцию. МЭМ протекает с мышечной усталостью, плохой толерантностью к физическим нагрузкам, офтальмоплегией, тремором, миоклонусом. Проводили лечение б-ного богатым белками рационом в течение месяца; в течение след. месяца проводили лечение ГР на фоне богатого белками рациона; доза ГР составляла 0,07 ед/кг/дн. Базальный уровень инсулиноподобного фактора роста I (ИФР-I) составлял 19,6 нМ; он повышался до 29,5 нМ после лечения диетой и до 49,3 нМ - т. е. до верхней границы нормы - после лечения ГР. Уровни глюкозы и величина АД не менялись. Лечение богатым белками рационом приводило к повышению синтеза белка; дальнейшее повышение вызывал ГР. Окисление белков также повышалось под влиянием диеты и ГР. Базальный метаболический клиренс лейцина был повышен; он повышался еще больше под влиянием богатого белками рациона и возвращался к базальному уровню под влиянием ГР. Состав тела существенно не менялся. Расход энергии в покое не менялся на фоне диеты, но повышался после подключения ГР. Данные указывают, что ГР с его анаболическим эффектом может быть полезен в лечении МЭМ. Библ. 19
ГРНТИ : 34.39.39
Предметные рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
КЛИНИКА
ЛЕЧЕНИЕ
ГОРМОН РОСТА
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
Дата ввода:
9.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 98.08-04Т3.131

Автор(ы) : Carroll P.V., Umpleby A.M., Albany E., Jackson N.C., Morgan-Hughes J.A., Sonksen P.H., Russell-Jones D.L.
Заглавие : Growth hormone therapy may benefit protein metabolism in mitochondrial encephalomyopathy
Источник статьи : Clin. Endocrinol. - 1997. - Vol. 47, N 1. - С. 113-117
Аннотация: Описание случая. Наблюдали 47-летнего б-ного с митохондриальной энцефаломиопатией (МЭМ). Ранее показали, что МЭМ - генетическое заболевание, связанное с мутацией ядерных или митохондриальных генов, ответственных за синтез компонентов дыхательной цепи митохондрий или за их посттрансляционную регуляцию. МЭМ протекает с мышечной усталостью, плохой толерантностью к физическим нагрузкам, офтальмоплегией, тремором, миоклонусом. Проводили лечение б-ного богатым белками рационом в течение месяца; в течение след. месяца проводили лечение ГР на фоне богатого белками рациона; доза ГР составляла 0,07 ед/кг/дн. Базальный уровень инсулиноподобного фактора роста I (ИФР-I) составлял 19,6 нМ; он повышался до 29,5 нМ после лечения диетой и до 49,3 нМ - т. е. до верхней границы нормы - после лечения ГР. Уровни глюкозы и величина АД не менялись. Лечение богатым белками рационом приводило к повышению синтеза белка; дальнейшее повышение вызывал ГР. Окисление белков также повышалось под влиянием диеты и ГР. Базальный метаболический клиренс лейцина был повышен; он повышался еще больше под влиянием богатого белками рациона и возвращался к базальному уровню под влиянием ГР. Состав тела существенно не менялся. Расход энергии в покое не менялся на фоне диеты, но повышался после подключения ГР. Данные указывают, что ГР с его анаболическим эффектом может быть полезен в лечении МЭМ. Библ. 19
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
КЛИНИКА
ЛЕЧЕНИЕ
ГОРМОН РОСТА
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
Дата ввода:
10.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 98.10-04М6.179

Автор(ы) : Smith Margaret L., Hua, Xiao-Yun, Marsden Deborah L., Liu, Dou, Kennaway Nancy G., Ngo, Kim-Yen, Haas Richard H.
Заглавие : Diabetes and mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS): Radiolabeled polymerase chain reaction is necessary for accurate detection of low percentages of mutation
Источник статьи : J. Clin. Endocrinol. and Metab. - 1997. - Vol. 82, N 9. - С. 2826-2831
Аннотация: Приведена история болезни 6-летнего мальчика с мышечной слабостью, молочнокислым ацидозом и инсулинозависимым сахарным диабетом (ИЗСД). В митохондриях, выделенных из мышц б-ного, обнаружили нарушение транспорта электронов, характерное для MELAS. При анализе митохондриальной ДНК из различных тканей б-ного с помощью ПЦР с последующим рестриктазным анализом идентифицировали классическую мутацию A3243G, часто ассоциированную с MELAS. Мать больного также страдала ИЗСД, но без признаков MELAS, выявляемых с помощью стандартной окраски митохондриальной ДНК этидийбромидом. При использовании ПЦР с {32}P-дезоксицитидинтрифосфатом в митохондриальной ДНК матери б-ного обнаружили ассоциированную с MELAS мутацию A3243G. США, Dep. Pediatrics, Univ. California, San Diego, CA 92093. Библ. 27
ГРНТИ : 34.39.39
Предметные рубрики: САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
1-ГО ТИПА
МИТОХОНДРИИ
НАРУШЕНИЕ ТРАНСПОРТА ЭЛЕКТРОНОВ
ДНК
НИЗКАЯ ЧАСТОТА МУТАЦИЙ
ПЦР
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
АЦИДОЗ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
11.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 99.04-04М6.34

Автор(ы) : Joko, Takatoshi, Iwashige, Ken-ichi, Hashimoto, Toshihiko, Ono, Yasuhiro, Kobayashi, Kunihisa, Sekiguchi, Naotaka, Kuroki, Tatsuya, Yanase, Toshihiko, Takayanagi, Ryoichi, Umeda, Fumio, Nawata, Hajime
Заглавие : A case of mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes associated with diabetes mellitus and hypothalamo-pituitary dysfunction
Источник статьи : Endocr. J. - 1997. - Vol. 44, N 6. - С. 805-809
Аннотация: Описание случая. Наблюдали 45-летнюю б-ную, у к-рой в 28-летнем возрасте выявили сахарный диабет; в 29-летнем возрасте было начато лечение инсулином. В 35-летнем возрасте у б-ной развилось нейро-сенсорное снижение слуха, в возрасте 45 лет - миоклонические судороги. Масса тела б-ной составляла 27 кг при росте 147 см. У нее была генерализованная мышечная атрофия и слабость, особенно в проксимальных мышцах конечностей. Сухожильные рефлексы были снижены. Имелось умеренное повышение уровней лактата и пирувата в Св. Магнитнорезонансная томография выявила знач. атрофию мозга и мозжечка; гипофиз не был изменен. Уровни ТТГ, ЛГ, ФСГ, ГР и ИФР-I были снижены, уровень АКТГ был в норме, уровни кортизола и ПРЛ были повышены. Отсутствовала реакция уровня АКТГ на кортиколиберин и реакция уровня ЛГ на ЛГ-РГ; реакция уровня ФСГ на ЛГ-РГ была ослаблена; реакция уровня ГР на СРГ и уровня ПРЛ на ТРГ была усилена. При исследовании скелетных мышц выявили дефект митохондрий; в митохондриальной ДНК в позиции 3243 на месте аденина располагался гуанин. Данные указывают на наличие у б-ной митохондриальной энцефаломиопатии. Дисфункция системы гипоталамус-гипофиз и сахарный диабет у б-ной также были обусловлены митохондриальными дефектами. Библ. 16
ГРНТИ : 34.39.39
Предметные рубрики: МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ЛАКТАТАЦИДОЗ
ИНСУЛЬТО-ПОДОБНЫЕ ПРИСТУПЫ
САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНАЯ ДИСФУНКЦИЯ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
Дата ввода:
12.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 99.05-04М2.356

Автор(ы) : Okajima Y., Tanabe Y., Takayanagi M., Aotsuka H.
Заглавие : A follow up study of myocardial involvement in patients with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS)
Источник статьи : Heart. - 1998. - Vol. 80, N 3. - С. 292-295
Аннотация: Под наблюдением находились 11 больных с митохондриальной энцефаломиопатией, лактатным ацидозом и инсульт-подобными приступами в возрасте 4-16 лет. Результаты ЭКГ и ЭхоКГ свидетельствовали о том, что упомянутый синдром сопровождается увеличением толщины стенки левого желудочка сердца, прогрессирующим расширением его диастолического объема и понижением его сократимости, т. е. возникновением гипертрофической кардиомиопатии с последующим развитием дилатационной кардиомиопатии. Япония, Chiba Children's Hosp., Chiba City. Библ. 23
ГРНТИ : 34.39.29
Предметные рубрики: СЕРДЦЕ
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
13.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 99.05-04М3.431

Автор(ы) : Tracey, Irene, Dunn Jeff F., Radda George K.
Заглавие : A {31}P-magnetic resonance spectroscopy and biochemical study of the mo{vbr} mouse: Potential model for the mitochondrial encephalomyopathies
Источник статьи : Muscle and Nerve. - 1997. - Vol. 20, N 11. - С. 1352-1359
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: МЫШЦЫ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
{31}P-МРСПЕКТРОСКОПИЯ
MO{VBR}
МЫШИ
Дата ввода:
14.

Вид документа : Статья из сборника (однотомник)
РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 03.08-04М5.449

Автор(ы) : Вельтищев Ю.Е., Николаева Е.А.
Заглавие : Клинические проявления болезней клеточной биоэнергетики у детей
Источник статьи : Митохондрии в патологии. - Пущино (Моск. обл.), 2001. - С. 45-47
Аннотация: Под наблюдением находилось 90 детей в возрасте от 1 года до 15 лет, страдавших различными формами митохондриальных заболеваний - митохондриальными энцефаломиопатиями (53 ребенка) и органическими ацидемиями (37 детей), в том числе синдромами Кернса-Сейра, MELAS, MERRF, DIDMOAD. Корреляционный анализ основных клинических признаков у детей с митохондриальными энцефаломиопатиями выявил достоверную взаимосвязь нарушенной толерантности к физической нагрузке и миопатического синдрома с такими проявлениями как поражения сердца, эндокринные расстройства, тугоухость и птоз. У детей с органическими ацидемиями степень непереносимости физической нагрузки и миопатического синдрома положительно коррелировала с тяжестью кардиомиопатии. Т. обр., выявлено разнообразие клинической симптоматики болезней клеточной биоэнергетики у детей. Россия, Московский НИИ педиатрии и детской хирургии
ГРНТИ : 34.39.51
Предметные рубрики: ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
БОЛЕЗНИ
ОБМЕН ВЕЩЕСТВ
МИТОХОНДРИИ
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
АЦИДЕМИЯ
КЛИНИКА
НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
15.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 03.11-04М3.103

Автор(ы) : Spinazzola, Antonella, Marti, Ramon, Nishino, Ichizo, Andreu Antonio L., Naini, Ali, Tadesse, Saba, Pela, Ivana, Zammarchi, Enrico, Donati M.Alice, Oliver Juan A., Hirano, Michio
Заглавие : Altered thymidine metabolism due to defects of thymidine phosphorylase
Источник статьи : J. Biol. Chem. - 2002. - Vol. 277, N 6. - С. 4128-4133
ГРНТИ : 34.39.15
Предметные рубрики: ТИМИДИН
ТИМИДИНФОСФОРИЛАЗА
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
Дата ввода:
16.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 06.11-04М3.50

Автор(ы) : Смирнова И.Н., Кистенев Б.А., Кротенкова М.В., Суслина З.А.
Заглавие : Инсультоподобное течение митохондриальной энцефаломиопатии (синдром MELAS)
Источник статьи : Атмосф. Нерв. болезни. - 2006. - N 1. - С. 43-48
ГРНТИ : 34.39.15
Предметные рубрики: ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ
ИНСУЛЬТОПОДОБНОЕ ТЕЧЕНИЕ
Дата ввода:
17.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI32) 07.09-04Т1.138

Автор(ы) : Kariya, Shingo, Hirano, Makito, Furiya, Yoshiko, Ueno, Satoshi
Заглавие : Effect of humanin on decreased ATP levels of human lymphocytes harboring A3443G mutant mitochondrial DNA
Источник статьи : Neuropeptides. - 2005. - Vol. 39, N 2. - С. 97-101
Аннотация: На изолированных лимфоцитах здоровых испытуемых больных митохондриальной энцефаломиопатией, ассоциированной с мутацией A3243G митохондриальной ДНК, показано, что эндогенный пептид гуманин (I) в конц-ии 10 мкМ равноэффективно поддерживал жизнеспособность лимфоцитов при культивировании в отсутствие сыворотки. Исходное содержание АТФ в лимфоцитах больных и здоровых людей было одинаковым и составляло 2,6 и 2,4*10{-6} нмоль на клетку соотв. В отсутствие сыворотки в культуральной среде падение содержания АТФ за 2 дня в лимфоцитах больных было более значительным, чем в лимфоцитах здоровых людей. Доля мутантной митохондриальной ДНК в лимфоцитах больных характеризовалась обратной корреляционной зависимостью с содержанием АТФ через 2 дня от начала культивирования клеток в отсутствие сыворотки. Добавление I к культуральной среде восстанавливало содержание АТФ в лимфоцитах здоровых и больных людей до исходного уровня. Воздействие I тормозило нарастание доли митохондриальной ДНК в лимфоцитах здоровых и больных людей, индуцированное лишением сыворотки. Обсуждена возможность использования I для терапии митохондриальной энцефалопатии. Япония, Nara Med. Univ., Nara 634-8522. Библ. 27
ГРНТИ : 34.45.21
Предметные рубрики: ГУМАНИН
АТФ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДНК
МУТАЦИИ
ЛИМФОЦИТЫ
СЫВОРОТКА
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
18.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 07.10-04М3.126

Автор(ы) : Kariya, Shingo, Hirano, Makito, Furiya, Yoshiko, Ueno, Satoshi
Заглавие : Effect of humanin on decreased ATP levels of human lymphocytes harboring A3443G mutant mitochondrial DNA
Источник статьи : Neuropeptides. - 2005. - Vol. 39, N 2. - С. 97-101
Аннотация: На изолированных лимфоцитах здоровых испытуемых больных митохондриальной энцефаломиопатией, ассоциированной с мутацией A3243G митохондриальной ДНК, показано, что эндогенный пептид гуманин (I) в конц-ии 10 мкМ равноэффективно поддерживал жизнеспособность лимфоцитов при культивировании в отсутствие сыворотки. Исходное содержание АТФ в лимфоцитах больных и здоровых людей было одинаковым и составляло 2,6 и 2,4*10{-6} нмоль на клетку соотв. В отсутствие сыворотки в культуральной среде падение содержания АТФ за 2 дня в лимфоцитах больных было более значительным, чем в лимфоцитах здоровых людей. Доля мутантной митохондриальной ДНК в лимфоцитах больных характеризовалась обратной корреляционной зависимостью с содержанием АТФ через 2 дня от начала культивирования клеток в отсутствие сыворотки. Добавление I к культуральной среде восстанавливало содержание АТФ в лимфоцитах здоровых и больных людей до исходного уровня. Воздействие I тормозило нарастание доли митохондриальной ДНК в лимфоцитах здоровых и больных людей, индуцированное лишением сыворотки. Обсуждена возможность использования I для терапии митохондриальной энцефалопатии. Япония, Nara Med. Univ., Nara 634-8522. Библ. 27
ГРНТИ : 34.39.15
Предметные рубрики: ГУМАНИН
АТФ
МИТОХОНДРИАЛЬНАЯ ДНК
МУТАЦИИ
ЛИМФОЦИТЫ
СЫВОРОТКА
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
19.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 10.11-04М3.65

Автор(ы) : Schapira Anthony H.V.
Заглавие : Mitochondrial dysfunction in neurodegenerative diseases
Источник статьи : Neurochem. Res. - 2008. - Vol. 33, N 12. - С. 2502-2509
Аннотация: Обзор. Мутации в митохондриальной ДНК ведут к развитию митхондриальных энцефаломиопатий; весьма многочисленны виды нейродегенеративных заболеваний, вызванных мутациями в ядерных генах, которые кодируют митохондриальные белки. Часть митохондриальных аномалий возникает вследствие окислительного стресса, внося вклад в старение, или вследствие действия токсинов, вызывающих заболевания, иногда в сочетании с генетической предрасположенностью. Великобритания, Univ. Coll. London NW3 2PF. Библ. 103
ГРНТИ : 34.39.15
Предметные рубрики: МИТОХОНДРИИ
ДНК
МУТАЦИИ
ОКИСЛИТЕЛЬНЫЙ СТРЕСС
ТОКСИНЫ
СТАРЕНИЕ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 103
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
Дата ввода:
20.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI07) 11.01-04А1.106

Автор(ы) : Schapira Anthony H.V.
Заглавие : Mitochondrial dysfunction in neurodegenerative diseases
Источник статьи : Neurochem. Res. - 2008. - Vol. 33, N 12. - С. 2502-2509
Аннотация: Обзор. Мутации в митохондриальной ДНК ведут к развитию митохондриальных энцефаломиопатий; весьма многочисленны виды нейродегенеративных заболеваний, вызванных мутациями в ядерных генах, которые кодируют митохондриальные белки. Часть митохондриальных аномалий возникает вследствие окислительного стресса, внося вклад в старение, или вследствие действия токсинов, вызывающих заболевания, иногда в сочетании с генетической предрасположенностью. Великобритания, Univ. Coll. London NW3 2PF. Библ. 103
ГРНТИ : 34.03.27
Предметные рубрики: МИТОХОНДРИИ
ДНК
МУТАЦИИ
ОКИСЛИТЕЛЬНЫЙ СТРЕСС
ТОКСИНЫ
СТАРЕНИЕ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 103
ЭНЦЕФАЛОМИОПАТИЯ
Дата ввода:
 1-20    21-37 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)