Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткий полный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ЭНЗИМОПАТИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 10
Показаны документы с 1 по 10
1.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 15.02-04М1.157

Автор(ы) : Алрой Д., Гарганта Ч., Видершайн Г.
Заглавие : Вторичные биохимические и морфологические последствия при лизосомальных болезнях накопления (обзор)
Источник статьи : Биохимия. - 2014. - Т. 79, N 7. - С. 782-801
Аннотация: К настоящему времени описано более 50 примеров наследственных лизосомальных заболеваний накопления (lysosomal storage disorders - LSD). Большинство этих заболеваний вызвано недостаточностью определенных гидролаз/гликозидаз и последующим накоплением в лизосомах не поддающихся гидролизу угле-водсодержащих соединений. В обзоре освещены различные биохимические и морфологические изменения, наблюдаемые во время развития LSD, которые являются чрезвычайно важными для многих метаболических процессов внутри различных клеток и тканей людей, подверженных этим заболеваниям. Представленные в работе данные полезны для разработки новой комплексной стратегии метаболической коррекции LSD
ГРНТИ : 34.19.27
Предметные рубрики: ЛИЗОСОМНЫЕ БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ
ЭНЗИМОПАТИЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГЛИКОЗИДАЗ
НАКОПЛЕНИЕ УГЛЕВОД-СОДЕРЖАЩИХ СОЕДИНЕНИЙ
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА
Дата ввода:
2.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI36) 13.04-04А4.25

Автор(ы) : Шишкина В.В., Воронцова З.А.
Заглавие : Модифицирующие эффекты отдаленных последствий 'гамма'-облучения в диапазоне малых доз
Источник статьи : Вестн. нов. мед. технол. - 2012. - Т. 19, N 2. - С. 308-309
Аннотация: Проведено исследование слизистой оболочки тощей кишки после однократного и фракционированного 'гамма'-облучения в отдаленные сроки. Отдаленные пострадиационные биоэффекты 'гамма'- излучения в диапазоне малых доз характеризуется активизацией лимфоидного аппарата, информирующего о неблагополучии гемеостаза на фоне энзимопатии энтероцитов слизистой оболочки тощей кишки. Библ. 3
ГРНТИ : 34.49.21
Предметные рубрики: ОТДАЛЕННЫЕ ПОСЛЕДСТВИЯ
ТОНКАЯ КИШКА
ЭНЗИМОПАТИЯ
ИММУННАЯ СИСТЕМА
МАЛЫЕ ДОЗЫ
ГАММА-ИЗЛУЧЕНИЕ
ОДНОКРАТНОЕ ОБЛУЧЕНИЕ
ФРАКЦИОНИРОВАННОЕ ОБЛУЧЕНИЕ
КРЫСЫ
ЖИВОТНЫЕ
Дата ввода:
3.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 14.01-04М5.23

Автор(ы) : Костина О.В., Соловьева А.Г., Зимин Ю.В.
Заглавие : Роль некоторых биохимических показателей в особенностях метаболизма клеток при термической травме
Источник статьи : Мед. альм. - 2012. - N 5. - С. 178-180
ГРНТИ : 34.39.03
Предметные рубрики: ОЖОГИ
ОКИСЛИТЕЛЬНЫЙ СТАТУС
АНТИОКСИДАНТНАЯ АКТИВНОСТЬ
УГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН
ЭНЗИМОПАТИЯ
Дата ввода:
4.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 11.12-04М5.362

Автор(ы) : Лохматова М.Е., Винярская И.В., Финогенова Н.А., Сметанина Н.С., Черников В.В., Мамедова Е.А., Румянцев А.Г., Самочатова Е.В., Фомина В.Л., Фетисова Л.Я., Мушанова С.Н.
Заглавие : Качество жизни детей с разными наследственными гемолитическими анемиями
Источник статьи : Рос. педиатр. ж. - 2011. - N 1. - С. 23-26
Аннотация: Обзор методов диагностики, распространенности и патофизиологии наследственных гемоглобинопатий, мембранопатий и ферментопатий эритроцитов. Представлена характеристика опросника PedsOP 4.0, созданного для оценки и качества жизни детей в возрасте 2-18 лет. Приведены собственные данные по исследованию качества жизни 122 детей с разными формами наследственных гемолитических анемий, в зависимости от их возраста и тяжести заболевания. Россия, Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии, иммунологии, Москва. Библ. 15
ГРНТИ : 34.39.51
Предметные рубрики: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ТАЛАССЕМИИ
ЭРИТРОЦИТЫ
МЕМБРАНОПАТИЯ
ЭНЗИМОПАТИЯ
ДЕТИ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 15
Дата ввода:
5.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 12.03-04М2.58

Автор(ы) : Лохматова М.Е., Винярская И.В., Финогенова Н.А., Сметанина Н.С., Черников В.В., Мамедова Е.А., Румянцев А.Г., Самочатова Е.В., Фомина В.Л., Фетисова Л.Я., Мушанова С.Н.
Заглавие : Качество жизни детей с разными наследственными гемолитическими анемиями
Источник статьи : Рос. педиатр. ж. - 2011. - N 1. - С. 23-26
Аннотация: Обзор методов диагностики, распространенности и патофизиологии наследственных гемоглобинопатий, мембранопатий и ферментопатий эритроцитов. Представлена характеристика опросника PedsOP 4.0, созданного для оценки и качества жизни детей в возрасте 2-18 лет. Приведены собственные данные по исследованию качества жизни 122 детей с разными формами наследственных гемолитических анемий, в зависимости от их возраста и тяжести заболевания. Россия, Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии, иммунологии, Москва. Библ. 15
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: АНЕМИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ТАЛАССЕМИИ
ЭРИТРОЦИТЫ
МЕМБРАНОПАТИЯ
ЭНЗИМОПАТИЯ
ДЕТИ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 15
Дата ввода:
6.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 04.11-04М5.342

Автор(ы) : Уварова И.О., Камилова А.Т., Арипов А.Н.
Заглавие : Клинико-биохимические и ультразвуковые изменения в печени при энзимопатиях тонкой кишки у детей
Источник статьи : Клин. лаб. диагност. - 2004. - N 4. - С. 12-15
Аннотация: Обследовано 70 больных в возрасте от 1 до 11 лет: 30 дней имели первичную энзимопатию - целиакию, у остальных имело место вторичная ферментопатия в виде синдрома целиакии у 20 и синдрома дисахаридазной недостаточности (СДН) у 20 детей. У детей с энзимопатиями тонкой кишки выявлены отчетливые нарушения со стороны печени (клинико-биохимические и ультразвуковые изменения печени констатированы у 43,3% детей, больных целиакией, у 35% детей с СЦ и у 30% детей с СДН. Несмотря на общую идентичность клинических проявлений энзимопатий тонкой кишки, наиболее серьезные изменения обнаружены у детей, больных целиакией, из них у 26,6% выявлены ультразвуковые признаки жирового гепатоза и у 53,3% - реактивного гепатита. Узбекистан, НИИ педиатрии Минздрава Республики Узбекистан. Библ. 7
ГРНТИ : 34.39.51
Предметные рубрики: ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
БОЛЕЗНИ
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ
ЭНЗИМОПАТИЯ
ПЕЧЕНЬ
УЗИ
Дата ввода:
7.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 06.01-04М4.708

Автор(ы) : Уварова И.О., Камилова А.Т., Арипов А.Н.
Заглавие : Клинико-биохимические и ультразвуковые изменения в печени при энзимопатиях тонкой кишки у детей
Источник статьи : Клин. лаб. диагност. - 2004. - N 4. - С. 12-15
Аннотация: Обследовано 70 больных в возрасте от 1 до 11 лет: 30 дней имели первичную энзимопатию - целиакию, у остальных имело место вторичная ферментопатия в виде синдрома целиакии у 20 и синдрома дисахаридазной недостаточности (СДН) у 20 детей. У детей с энзимопатиями тонкой кишки выявлены отчетливые нарушения со стороны печени (клинико-биохимические и ультразвуковые изменения печени констатированы у 43,3% детей, больных целиакией, у 35% детей с СЦ и у 30% детей с СДН. Несмотря на общую идентичность клинических проявлений энзимопатий тонкой кишки, наиболее серьезные изменения обнаружены у детей, больных целиакией, из них у 26,6% выявлены ультразвуковые признаки жирового гепатоза и у 53,3% - реактивного гепатита. Узбекистан, НИИ педиатрии Минздрава Республики Узбекистан. Библ. 7
ГРНТИ : 34.39.33
Предметные рубрики: ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
БОЛЕЗНИ
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ
ЭНЗИМОПАТИЯ
ПЕЧЕНЬ
УЗИ
Дата ввода:
8.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 02.12-04М3.448

Автор(ы) : Абдужаббарова З.М., Гаффарова Ф.М.
Заглавие : Информативность ультразвуковой диагностики в распознавании метаболической остеопатии у детей с энзимопатией тонкой кишки
Источник статьи : Лiкар. справа (Врач. дело). - 2002. - N 3-4. - С. 76-79
Аннотация: Обследовано 73 больных с энзимопатией тонкой кишки в возрасте от 1 года до 10 лет. Детальное целенаправленное обследование позволило разделить их на три группы с учетом выявления у больных различных заболеваний: I - 41 (55,4%) ребенок с целиакией, II - 18 (24,3%) детей с синдромом целиакии, III - 15 (20,3%) детей с синдромом дисахаридазной недостаточности (ДН). Диагноз верифицирован на основании типичных клинических проявлений заболевания, улучшения состояния после назначения дифференцированной элиминационной диеты. Функцию тонкой кишки изучали рентгенологическим методом и с помощью дифференцированных углеводных нагрузок (глюкоза, лактоза, сахароза). Диагноз целиакии подтверждали определением антиглиадиновых антител к иммуноглобулинам (Ig) классов A и G иммуноферментным методом с помощью реактивов фирмы "Immunotex" на иммунофлюоресцентном анализаторе Delfia фирмы "Wallac" (Финляндия), а также гистологическим исследованием слизистой оболочки залуковичного отдела тонкой кишки. Метаболическая остеопатия установлена у всех больных с тяжелой формой знзимопатии тонкой кишки. При нарушении минерального обмена и снижении содержания кальцийрегулирующих гормонов отмечается синдром остеомаляции. Ультразвуковая эхоостеометрия является информативным, неинвазионным методом диагностики вторичной остеопатии у больных с энзимопатией тонкой кишки. Допустимыми пределами эхо-волн для нормальной структуры костной ткани у детей являются следующие значения: для нижней челюсти - (31,31'+-'0,14) м/с, ключицы - (31,30'+-'0,19) м/с, локтевой кости - (31,61'+-'0,22) м/с, для большеберцовой кости - (32,12'+-'0,19) м/с. Узбекистан, Узбекский НИИ педиатрии. Библ. 4
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: ТОНКАЯ КИШКА
ЭНЗИМОПАТИЯ
ОСТЕОПАТИЯ
ДИАГНОСТИКА
УЗИ
ДЕТИ
Дата ввода:
9.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 02.12-04М4.538

Автор(ы) : Абдужаббарова З.М., Гаффарова Ф.М.
Заглавие : Информативность ультразвуковой диагностики в распознавании метаболической остеопатии у детей с энзимопатией тонкой кишки
Источник статьи : Лiкар. справа (Врач. дело). - 2002. - N 3-4. - С. 76-79
Аннотация: Обследовано 73 больных с энзимопатией тонкой кишки в возрасте от 1 года до 10 лет. Детальное целенаправленное обследование позволило разделить их на три группы с учетом выявления у больных различных заболеваний: I - 41 (55,4%) ребенок с целиакией, II - 18 (24,3%) детей с синдромом целиакии, III - 15 (20,3%) детей с синдромом дисахаридазной недостаточности (ДН). Диагноз верифицирован на основании типичных клинических проявлений заболевания, улучшения состояния после назначения дифференцированной элиминационной диеты. Функцию тонкой кишки изучали рентгенологическим методом и с помощью дифференцированных углеводных нагрузок (глюкоза, лактоза, сахароза). Диагноз целиакии подтверждали определением антиглиадиновых антител к иммуноглобулинам (Ig) классов A и G иммуноферментным методом с помощью реактивов фирмы "Immunotex" на иммунофлюоресцентном анализаторе Delfia фирмы "Wallac" (Финляндия), а также гистологическим исследованием слизистой оболочки залуковичного отдела тонкой кишки. Метаболическая остеопатия установлена у всех больных с тяжелой формой знзимопатии тонкой кишки. При нарушении минерального обмена и снижении содержания кальцийрегулирующих гормонов отмечается синдром остеомаляции. Ультразвуковая эхоостеометрия является информативным, неинвазионным методом диагностики вторичной остеопатии у больных с энзимопатией тонкой кишки. Допустимыми пределами эхо-волн для нормальной структуры костной ткани у детей являются следующие значения: для нижней челюсти - (31,31'+-'0,14) м/с, ключицы - (31,30'+-'0,19) м/с, локтевой кости - (31,61'+-'0,22) м/с, для большеберцовой кости - (32,12'+-'0,19) м/с. Узбекистан, Узбекский НИИ педиатрии. Библ. 4
ГРНТИ : 34.39.47
Предметные рубрики: ТОНКАЯ КИШКА
ЭНЗИМОПАТИЯ
ОСТЕОПАТИЯ
ДИАГНОСТИКА
УЗИ
ДЕТИ
Дата ввода:
10.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI38) 03.01-04А3.694

Автор(ы) : Абдужаббарова З.М., Гаффарова Ф.М.
Заглавие : Информативность ультразвуковой диагностики в распознавании метаболической остеопатии у детей с энзимопатией тонкой кишки
Источник статьи : Лiкар. справа (Врач. дело). - 2002. - N 3-4. - С. 76-79
Аннотация: Обследовано 73 больных с энзимопатией тонкой кишки в возрасте от 1 года до 10 лет. Детальное целенаправленное обследование позволило разделить их на три группы с учетом выявления у больных различных заболеваний: I - 41 (55,4%) ребенок с целиакией, II - 18 (24,3%) детей с синдромом целиакии, III - 15 (20,3%) детей с синдромом дисахаридазной недостаточности (ДН). Диагноз верифицирован на основании типичных клинических проявлений заболевания, улучшения состояния после назначения дифференцированной элиминационной диеты. Функцию тонкой кишки изучали рентгенологическим методом и с помощью дифференцированных углеводных нагрузок (глюкоза, лактоза, сахароза). Диагноз целиакии подтверждали определением антиглиадиновых антител к иммуноглобулинам (Ig) классов A и G иммуноферментным методом с помощью реактивов фирмы "Immunotex" на иммунофлюоресцентном анализаторе Delfia фирмы "Wallac" (Финляндия), а также гистологическим исследованием слизистой оболочки залуковичного отдела тонкой кишки. Метаболическая остеопатия установлена у всех больных с тяжелой формой знзимопатии тонкой кишки. При нарушении минерального обмена и снижении содержания кальцийрегулирующих гормонов отмечается синдром остеомаляции. Ультразвуковая эхоостеометрия является информативным, неинвазионным методом диагностики вторичной остеопатии у больных с энзимопатией тонкой кишки. Допустимыми пределами эхо-волн для нормальной структуры костной ткани у детей являются следующие значения: для нижней челюсти - (31,31'+-'0,14) м/с, ключицы - (31,30'+-'0,19) м/с, локтевой кости - (31,61'+-'0,22) м/с, для большеберцовой кости - (32,12'+-'0,19) м/с. Узбекистан, Узбекский НИИ педиатрии. Библ. 4
ГРНТИ : 34.57.23
Предметные рубрики: ТОНКАЯ КИШКА
ЭНЗИМОПАТИЯ
ОСТЕОПАТИЯ
ДИАГНОСТИКА
УЗИ
ДЕТИ
Дата ввода:
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)