Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска

Область поиска
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткий полный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=СИНДРОМ АЛЬПЕРТА<.>)
Общее количество найденных документов : 3
Показаны документы с 1 по 3
1.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 02.03-04М1.107

Автор(ы) : Lemonnier J., Delannoy Ph., Hott M., Lomri A., Modrowski D., Marie P.J.
Заглавие : The Ser252Trp fibroblast growth factor receptor-2 (FGFR-2) mutation induces PKC-independent downregulation of FGFR-2 associated with premature calvaria osteoblast differentiation
Источник статьи : Exp. Cell Res. - 2000. - Vol. 256, N 1. - С. 158-167
Аннотация: Мутация Аперта Ser252Trp Р2ФРФ вызывает дифференцировку незрелых остеобластов (Об) и усиливает формирование субпериостального основного в-ва костей крыши черепа у человека. Авт. исследовали эффект мутации на экспрессию РФРФ и их связь с маркерами пролиферации и дифференцировки клеток (Кл) in vivo и in vitro. Исследовали также пути передачи сигналов, лежащих в основе этого процесса в мутантных Кл. Иммуногистохимический анализ швов крыши черепа плодов человека при синдроме Аперта показал, что мутация Ser252Trp Р2ФРФ вызывает увеличение экспрессии коллагена типа I, остеокальцина и остеопонтина по сравнению с нормой, тогда как рост Кл не нарушен. Дифференцировка незрелых Об, индуцированная мутацией, была связана с пониженным иммуномечением Р2ФРФ, тогда как экспрессия Р1ФРФ и Р3ФРФ не были снижены. Иммуноцитохимический анализ Об, выделенных из черепных швов при синдроме Аперта показал, что мутация Ser252Tr индуцирует конститутивное понижение Р2ФРФ. Иммуноблоттинг РФРФ в иммортализованных мутантных Об подтвердил, что мутация вызывает снижение экспрессии Р2ФРФ. Содержание мРНК Р2ФРФ в мутантных Кл не изменяется. Это указывает, что снижение 2РФРФ является результатом интернализации рецепторов, а не изменением содержания мРНК рецепторов. Пути передачи сигналов, приводящих к снижению Р2ФРФ изучали с помощью специфических ингибиторов сигнальных молекул ФРФ. Избирательный ингибитор протеинкиназы С (ПКС) кальфостатин С значительно понижает содержание белков Р2ФРФ в мутантных Кл в отличие от ингибитора SB203580, специфического для p38 митогенактивируемой протеинкиназы (МАПК) или ингибитора Erk1,2 МАПК - PD=98059. Это свидетельствует об участии ПКС в регуляции Р2ФРФ в мутантных Кл. Полученные результаты показывают, что дифференцировка незрелых Об, индуцированная мутацией Ser252Trp Р2ФРФ ассоциирована с независимой от ПКС снижением Р2ФРФ в Кл крыши черепа человека. Франция [P.J.M.], INSERM Unit 349, Lariboisiere Hosp., 75475 Paris Cedex 10. Fax: 33-1-49 95 84 52. E-mail: pierre.marie@inserm.lrb.ap-hop-paris.fr. Библ. 49
ГРНТИ : 34.21.19
Предметные рубрики: ДИФФЕРЕНЦИРОВКА
ОСТЕОБЛАСТЫ
ДАУН-РЕГУЛЯЦИЯ
ПЕРЕДАЧА СИГНАЛОВ
РЕЦЕПТОРЫ
ФАКТОРА РОСТА ФИБРОБЛАСТОВ
МУТАЦИЯ SER252TRP
ПРОТЕИНКИНАЗА С
ЦИТОПАТОЛОГИЯ
СИНДРОМ АЛЬПЕРТА
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

2.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 02.04-04Я6.141

Автор(ы) : Lemonnier J., Delannoy Ph., Hott M., Lomri A., Modrowski D., Marie P.J.
Заглавие : The Ser252Trp fibroblast growth factor receptor-2 (FGFR-2) mutation induces PKC-independent downregulation of FGFR-2 associated with premature calvaria osteoblast differentiation
Источник статьи : Exp. Cell Res. - 2000. - Vol. 256, N 1. - С. 158-167
Аннотация: Мутация Аперта Ser252Trp Р2ФРФ вызывает дифференцировку незрелых остеобластов (Об) и усиливает формирование субпериостального основного в-ва костей крыши черепа у человека. Авт. исследовали эффект мутации на экспрессию РФРФ и их связь с маркерами пролиферации и дифференцировки клеток (Кл) in vivo и in vitro. Исследовали также пути передачи сигналов, лежащих в основе этого процесса в мутантных Кл. Иммуногистохимический анализ швов крыши черепа плодов человека при синдроме Аперта показал, что мутация Ser252Trp Р2ФРФ вызывает увеличение экспрессии коллагена типа I, остеокальцина и остеопонтина по сравнению с нормой, тогда как рост Кл не нарушен. Дифференцировка незрелых Об, индуцированная мутацией, была связана с пониженным иммуномечением Р2ФРФ, тогда как экспрессия Р1ФРФ и Р3ФРФ не были снижены. Иммуноцитохимический анализ Об, выделенных из черепных швов при синдроме Аперта показал, что мутация Ser252Tr индуцирует конститутивное понижение Р2ФРФ. Иммуноблоттинг РФРФ в иммортализованных мутантных Об подтвердил, что мутация вызывает снижение экспрессии Р2ФРФ. Содержание мРНК Р2ФРФ в мутантных Кл не изменяется. Это указывает, что снижение 2РФРФ является результатом интернализации рецепторов, а не изменением содержания мРНК рецепторов. Пути передачи сигналов, приводящих к снижению Р2ФРФ изучали с помощью специфических ингибиторов сигнальных молекул ФРФ. Избирательный ингибитор протеинкиназы С (ПКС) кальфостатин С значительно понижает содержание белков Р2ФРФ в мутантных Кл в отличие от ингибитора SB203580, специфического для p38 митогенактивируемой протеинкиназы (МАПК) или ингибитора Erk1,2 МАПК - PD=98059. Это свидетельствует об участии ПКС в регуляции Р2ФРФ в мутантных Кл. Полученные результаты показывают, что дифференцировка незрелых Об, индуцированная мутацией Ser252Trp Р2ФРФ ассоциирована с независимой от ПКС снижением Р2ФРФ в Кл крыши черепа человека. Франция [P.J.M.], INSERM Unit 349, Lariboisiere Hosp., 75475 Paris Cedex 10. Fax: 33-1-49 95 84 52. E-mail: pierre.marie@inserm.lrb.ap-hop-paris.fr. Библ. 49
ГРНТИ : 34.19.19
Предметные рубрики: ДИФФЕРЕНЦИРОВКА
ОСТЕОБЛАСТЫ
ДАУН-РЕГУЛЯЦИЯ
ПЕРЕДАЧА СИГНАЛОВ
РЕЦЕПТОРЫ
ФАКТОРА РОСТА ФИБРОБЛАСТОВ
МУТАЦИЯ SER252TRP
ПРОТЕИНКИНАЗА С
ЦИТОПАТОЛОГИЯ
СИНДРОМ АЛЬПЕРТА
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

3.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 02.04-04М4.371

Автор(ы) : Lemonnier J., Delannoy Ph., Hott M., Lomri A., Modrowski D., Marie P.J.
Заглавие : The Ser252Trp fibroblast growth factor receptor-2 (FGFR-2) mutation induces PKC-independent downregulation of FGFR-2 associated with premature calvaria osteoblast differentiation
Источник статьи : Exp. Cell Res. - 2000. - Vol. 256, N 1. - С. 158-167
Аннотация: Мутация Аперта Ser252Trp Р2ФРФ вызывает дифференцировку незрелых остеобластов (Об) и усиливает формирование субпериостального основного в-ва костей крыши черепа у человека. Авт. исследовали эффект мутации на экспрессию РФРФ и их связь с маркерами пролиферации и дифференцировки клеток (Кл) in vivo и in vitro. Исследовали также пути передачи сигналов, лежащих в основе этого процесса в мутантных Кл. Иммуногистохимический анализ швов крыши черепа плодов человека при синдроме Аперта показал, что мутация Ser252Trp Р2ФРФ вызывает увеличение экспрессии коллагена типа I, остеокальцина и остеопонтина по сравнению с нормой, тогда как рост Кл не нарушен. Дифференцировка незрелых Об, индуцированная мутацией, была связана с пониженным иммуномечением Р2ФРФ, тогда как экспрессия Р1ФРФ и Р3ФРФ не были снижены. Иммуноцитохимический анализ Об, выделенных из черепных швов при синдроме Аперта показал, что мутация Ser252Tr индуцирует конститутивное понижение Р2ФРФ. Иммуноблоттинг РФРФ в иммортализованных мутантных Об подтвердил, что мутация вызывает снижение экспрессии Р2ФРФ. Содержание мРНК Р2ФРФ в мутантных Кл не изменяется. Это указывает, что снижение 2РФРФ является результатом интернализации рецепторов, а не изменением содержания мРНК рецепторов. Пути передачи сигналов, приводящих к снижению Р2ФРФ изучали с помощью специфических ингибиторов сигнальных молекул ФРФ. Избирательный ингибитор протеинкиназы С (ПКС) кальфостатин С значительно понижает содержание белков Р2ФРФ в мутантных Кл в отличие от ингибитора SB203580, специфического для p38 митогенактивируемой протеинкиназы (МАПК) или ингибитора Erk1,2 МАПК - PD=98059. Это свидетельствует об участии ПКС в регуляции Р2ФРФ в мутантных Кл. Полученные результаты показывают, что дифференцировка незрелых Об, индуцированная мутацией Ser252Trp Р2ФРФ ассоциирована с независимой от ПКС снижением Р2ФРФ в Кл крыши черепа человека. Франция [P.J.M.], INSERM Unit 349, Lariboisiere Hosp., 75475 Paris Cedex 10. Fax: 33-1-49 95 84 52. E-mail: pierre.marie@inserm.lrb.ap-hop-paris.fr. Библ. 49
ГРНТИ : 34.39.47
Предметные рубрики: ДИФФЕРЕНЦИРОВКА
ОСТЕОБЛАСТЫ
ДАУН-РЕГУЛЯЦИЯ
ПЕРЕДАЧА СИГНАЛОВ
РЕЦЕПТОРЫ
ФАКТОРА РОСТА ФИБРОБЛАСТОВ
МУТАЦИЯ SER252TRP
ПРОТЕИНКИНАЗА С
ЦИТОПАТОЛОГИЯ
СИНДРОМ АЛЬПЕРТА
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

 




© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)