Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткий полный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ<.>)
Общее количество найденных документов : 32
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-32 
1.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 12.07-04Т1.226

Автор(ы) : Roque, Telma, Boncouer, Emilie, Saint-Criq, Vinciane, Bonvin, Elise, Clement, Annick, Tabary, Olivier, Jacquot, Jacky
Заглавие : Proinflammatory effect of sodium 4-phenylbutyrate in 'ДЕЛЬТА'F508-cystic fibrosis transmembrane conductance regulator lung epithelial cells: Involvement of extracellular signal-regulated protein kinase 1/2 and c-Jun-NH[2]-terminal kinase signaling
Источник статьи : J. Pharmacol. and Exp. Ther. - 2008. - Vol. 326, N 3. - С. 949-956
Аннотация: Инкубация клеток легочного эпителия CFBE41о и IB3-1, гомозиготных и гетерозиготных по мутации 'ДЕЛЬТА'F508 соотв., в присутствии 4-фенилбутирата (I) в конц-ии 6-10 мМ в течение 24 час. сопровождалась повышением экспрессии регулятора трансмембранной проводимости (РТП), выявляемой методом ELISA, в 1,5-4 и 6-7 раз соотв. ПРи этом продукция клетками этих генотипов интерлейкина-8 возрастала с 100 до 600-1000 и до 500-900 пг/мл/10{6} клеток соотв., а экспрессия мРНК интерлейкина-8 повышалась в 2,5-6,5 и 3-5 раз соотв. Счиают, что ингибирование сигнальных каскадов ERK1/2 и JNK у больных кистозным фиброзом с использованием I может нормализовать нарушенную функцию Cl{-}-каналов РТП. Франция, Inst. Nat. de la Sante et de la Recherche Med., 75012 Paris. Ил.8. Библ. 39
ГРНТИ : 34.45.21
Предметные рубрики: ФЕНИЛБУТИРАТ НАТРИЯ
ВОСПАЛЕНИЕ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
ПРОТЕИНКИНАЗЫ
КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:
2.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 10.12-04М2.826

Автор(ы) : Hamai, Hiroko, Keyserman, Fannie, Quittell Lynen M., Worgall Tilla S.
Заглавие : Defective CFTR increases synthesis and mass of sphingolipids that modulate membrane composition and lipid signaling
Источник статьи : J. Lipid Res. - 2009. - Vol. 50, N 6. - С. 1101-1108
Аннотация: Сверхэкспрессия дефектного ('НАБЛА'F508) или понижение содержания природного регулятора трансмембранной проводимости в эпителиоцитаха легочной ткани человека сопровождаются усилением синтеза сфинголипидов, накоплением в клетках сфингалина, сфингозина, четырех церамидов с длинной насыщенной C-цепью, C16-дигидроцерамида, C22-, C24-, C26-церамидов и сфингомиелина вместе с понижением содержания C18- и C18:1-церамидов. Экспрессия дефектного регулятора трансмембранной проводимости в культивируемых клетках сопряжена с усилением образования сфинголипидов de novo, а также в результате происходящих процессов рециклизации. США, Institute of Human Nutrition, New York. Библ. 35
ГРНТИ : 34.39.31
Предметные рубрики: ЛЕГКИЕ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
СФИНГОЛИПИДЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
3.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 94.01-04Я6.475

Автор(ы) : Bear C.E., Li C., Kartner N., Bridges R.J., Jensen T.J., Ramjeesingh M., Riordan J.R.
Заглавие : Purification and functional reconstitution of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)
Источник статьи : Cell. - 1992. - Vol. 68, N 4. - С. 809-818
Аннотация: кДНК регулятора трансмембранной проводимости муковисцидоза (РТПКФ) экспрессировали в бакуловирусном векторе в Кл насекомых Sf9 и очищали рекомбинантный РТПКФ до кажущейся гомогенности по данным ЭФ, анализа N-концевой последовательности и колич. аминокисл. анализа. Провели встраивание рекомбинантных РТПКФ в липосомы в кол-ве менее одной молекулы РТПКФ на везикулу и показали, что протеолипосомы с встроенным РТПКФ обладают регулируемой акт-ью хлоридных каналов. Сл-но, белок РТПКФ сам по себе является хлоридным каналом. Канада, Dep. Physiol., Univ. Toronto, Toronto, Ont. M5S 1А8. Библ. 44.
ГРНТИ : 34.19.27
Предметные рубрики: ИОННЫЙ ТРАНСПОРТ
ХЛОРИДН
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
РЕКОМБИНАНТНЫЙ
БОЛЕЗНИ
МУКОВИСЦИДОЗ
Дата ввода:
4.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 93.08-04Я6.304

Автор(ы) : Tilly B.C., Winter M.C., Ostedgaard L.S., O'Riordan C., Smoth A.E., Welsh M.J.
Заглавие : Cyclic AMP-dependent protein kinase activation of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator chloride channelss in plannar lipid bilayers
Источник статьи : J. Biol. Chem. - 1992. - Vol. 267, N 14. - С. 9470-9473
Аннотация: Мембранные везикулы мышиных фибробластов NIH-3Т3 и Кл яичников китайского хомячка СНО содержат значит. кол-во регулятора трансмембранной проводимости кистозного фиброза CFTR. Эти везикулы сливали с планарными бислойными мембранами Мюллера-Рудина и показали, что в 10 из 16 полученных препаратов обнаруживаются Cl{-}-селективные ионные каналы с низкой проводимостью при добавлении к препаратам АТФ и каталитич. субъединицы цАМФ-зависимой протеинкиназы (ПК-А). Каналы имели линейную вольт-амперную х-ку. Если для слияния использовали мембраны Кл NIH-3Т3 и СНО, не трансфицированных кДНК CFTR, в препаратах отсутствовали Cl{-}-каналы активируемые каталитич. субъединицей ПК-А. США, Univ. Iowa Coll. Med., Iowa City, IA 52242. Библ. 28.
ГРНТИ : 34.19.19
Предметные рубрики: ИОННЫЕ КАНАЛЫ
ХЛОРИДНЫЕ
ПРОТЕИНКАНАЗА
БОЛЕЗНИ
ФИБРОЗ КИСТОЗНЫЙ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
АКТИВАЦИЯ
МЕМБРАНЫ
ПУЗЫРЬКИ
КЛЕТКИ СНО
ФИБРОБЛАСТЫ
Дата ввода:
5.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI14) 06.11-04Б4.60

Автор(ы) : Darling Katharine E.A., Dewar, Ann, Evans Thomas J.
Заглавие : Role of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator in internalization of Pseudomonas aeruginosa
Источник статьи : Cell. Microbiol. - 2004. - Vol. 6, N 6. - С. 521-533
Аннотация: Pseudomonas aeruginosa является одним из важнейших патогенов для больных кистозным фиброзом, особенно находящихся на искусственной вентиляции и с нейтропенией. Эпителий респираторного тракта является первым барьером для этого возбудителя. Механизмы проникновения P. aeruginosa в клетках респираторного эпителия и роль возбудителя в жизненном цикле клетки-хозяина не ясны. В этой связи исследовали роль регулятора трансмембранной проводимости (CFTR) при кистозном фиброзе в адгезии, инвазии возбудителя и продукции IL-8 клеткой. Показано, что проникающие внутрь эпителиальной клетки псевдомонады не оказывают цитотоксического действия по крайней мере в течение 24 часов. При наличии CFTR дикого типа число бактерий значительно снижается и наблюдается продукция IL-8. Мутантная форма CFTR способствует повышению чувствительности эпителиальных клеток к P. aeruginosa
ГРНТИ : 34.27.29
Предметные рубрики: РЕГУЛЯТОРЫ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
РОЛЬ В
АДГЕЗИЯ
ИНВАЗИЯ
PSEUDOMONAS AERUGINOSA (BACT.)
РЕСПИРАТОРНЫЙ ТРАКТ
ПРОДУКЦИЯ
IL-8
КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
6.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI08) 06.09-04Я6.264

Автор(ы) : Darling Katharine E.A., Dewar, Ann, Evans Thomas J.
Заглавие : Role of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator in internalization of Pseudomonas aeruginosa
Источник статьи : Cell. Microbiol. - 2004. - Vol. 6, N 6. - С. 521-533
Аннотация: Pseudomonas aeruginosa является одним из важнейших патогенов для больных кистозным фиброзом, особенно находящихся на искусственной вентиляции и с нейтропенией. Эпителий респираторного тракта является первым барьером для этого возбудителя. Механизмы проникновения P. aeruginosa в клетках респираторного эпителия и роль возбудителя в жизненном цикле клетки-хозяина не ясны. В этой связи исследовали роль регулятора трансмембранной проводимости (CFTR) при кистозном фиброзе в адгезии, инвазии возбудителя и продукции IL-8 клеткой. Показано, что проникающие внутрь эпителиальной клетки псевдомонады не оказывают цитотоксического действия по крайней мере в течение 24 часов. При наличии CFTR дикого типа число бактерий значительно снижается и наблюдается продукция IL-8. Мутантная форма CFTR способствует повышению чувствительности эпителиальных клеток к P. aeruginosa
ГРНТИ : 34.19.27
Предметные рубрики: РЕГУЛЯТОРЫ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
РОЛЬ В
АДГЕЗИЯ
ИНВАЗИЯ
PSEUDOMONAS AERUGINOSA (BACT.)
РЕСПИРАТОРНЫЙ ТРАКТ
ПРОДУКЦИЯ
IL-8
КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
7.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 10.03-04М2.356

Автор(ы) : Bonvin, Elise, Le, Rouzic Philippe, Bernaudin, Jean-Francois, Cottart, Charles-Henry, Vandebrouck, Clarisse, Crie, Antoine, Leal, Teresinha, Clement, Annick, Bonora, Monique
Заглавие : Congenital tracheal malformation in cystic fibrosis transmembrane conductance regulator-deficient mice
Источник статьи : J. Physiol. - 2008. - Vol. 586, N 13. - С. 3231-3243
Аннотация: У гомозиготных по дефициту специфического для кистозного фиброза регулятора трансмембранной проводимости (CFTR) крыс обнаруживали дефекты строения трахеальных хрящевых колец. Аналогичные дефекты обнаруживали у крыс F508del-CFTR. Данные дефекты сопровождались увеличением у новорожденных или взрослых животных продолжительности вдоха и выдоха. Франция, UPMC Univrsite Paris, Paris. Библ. 36
ГРНТИ : 34.39.31
Предметные рубрики: ДЫХАТЕЛЬНЫЕ ПУТИ
МАЛЬФОРМАЦИИ ТРАХЕИ
КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
МЫШИ
Дата ввода:
8.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 09.07-04М4.131

Автор(ы) : Sidani Shafik M., Kirchhoff, Philipp, Socrates, Thenral, Stelter, Lars, Ferreira, Elisa, Caputo, Christina, Roberts Kurt E., Bell Robert L., Egan Marie E., Geibel John P.
Заглавие : 'ДЕЛЬТА'F508 mutation results in impaired gastric acid secretion
Источник статьи : J. Biol. Chem. - 2007. - Vol. 282, N 9. - С. 6068-6074
Аннотация: Выделение кислоты желудочного сока под воздействием стимуляторов секреции в цельном желудке мышей и его изолированных железах подавлялось глибенкламидом или специфическим ингибитором регулятора трансмембранной проводимости. Индуцирующее действие гистамина на секрецию кислоты у животных с мутацией 'ДЕЛЬТА' F508 гена, кодирующего этот регулятор, было слабее, чем у животных дикого типа. Иммунофлуоресцентные исследования не выявили рецепторов сульфонилмочевины-1 и -2 в париетальных клетках, что подтверждает роль связанного с АТФ регулятора в качестве транспортера, ассоциированного с калиевыми каналами. Делается вывод о его участии в регуляции нормальной секреции кислоты желудочного сока
ГРНТИ : 34.39.33
Предметные рубрики: БЕЛОК
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
МУТАЦИЯ 'ДЕЛЬТА'F
ЖЕЛУДОЧНЫЙ СОК
СЕКРЕЦИЯ
РЕГУЛЯЦИЯ
ИНГИБИТОРЫ
K{+}-КАНАЛЫ
АТФ
ЖЕЛУДОК
МЫШИ
Дата ввода:
9.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 94.10-04Я6.321

Автор(ы) : Dilda, Pierre, Lelievre Lionel G.
Заглавие : Functional characterization of CFTR in apical membranes purified from bovine tracheal epithelium
Источник статьи : Pediat. Pulmonol. - 1993. - Suppl. N9. - С. 228-229
Аннотация: При иммуноблотировании лизатов клеток Т84 регулятор трансмембранной проводимости при муковисцидозе был определен как белок с мол. м. 170 кД, проявлявшийся при электрофорезе в ПААГ с ДДС-Na в виде широкой полосы или дублета. Белок мигрировал вместе с доминирующим иммуноблотинговым сигналом обнаруживаемым в поджелудочной железе и ободочной кишке человека. Равноценный белок являлся субстратом для цАМФ-зависимой протеинкиназы и протеинкиназы С в иммунопреципитатах клеток Т84. Иммунопреципитированный белок был сходен с белком, определенным при иммуноблотинге. Оба белка одинаково изменяли электрофоретич. активность после обработки N-гликаназой. Преципитированный белок был идентифицирован как регулятор трансмембранной проводимости при муковисцидозе. Это подтверждают и картирование пептидов, присутствующих в данном белке. При иммунофлуоресцентном и иммунопероксидазном окрашивании исследуемый регулятор был локализован в апикальной области Кл Т84. США, Dep. Med. and Cell Biol. Duke, Univ. Durham, NC 27710. Библ. 34.
ГРНТИ : 34.19.19
Предметные рубрики: ИОННЫЙ ТРАНСПОРТ
ХЛОРИДНЫЙ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
МУКОВИСЦИДОЗ
АПИКАЛЬНЫЕ МЕМБРАНЫ
ЭПИТЕЛИЙ
ТРАХЕИ
Дата ввода:
10.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 94.09-04Я6.234

Автор(ы) : Lukacs G.L., Chang X.-B., Kartner N., Rotstein O.D., Riordan J.R., Grinstein S.
Заглавие : The cystic fibrosis transmembrane regulator is present and functional in endosomes
Источник статьи : J. Biol. Chem. - 1992. - Vol. 267, N 21. - С. 14568-14572
Аннотация: Муковисцидоз (Мв) вызывается мутациями в гене, кодирующем регулятор трансмембр. проводимости при муковисцидозе (РТПМ), к-рые приводят к дефектам транспорта CI{-} в эпителиальных Кл. Продукт гена РТПМ обнаружен в плазматич. мембране; его присутствие и функц. роль в мембранах внутриклет. компартментов невыяснены. Исследовали локализацию РТПМ в мембране эндосом и его роль в регуляции эндосомального pH. Ионную проницаемость эндосом определяли in situ в двух линиях Кл яичника китайского хомячка (CHO), устойчиво трансфицированных геном РТПМ, и в двух линиях Кл, негативных в отношении ПМ. Внутри просветов pH контролировали флуорометрически после избирательного мечения эндосом. Показали присутствие активированной протеинкиназой А (РКА) анионной проводимости в эндосомах трансфицированных Кл CHO. Стимулирующее действие РКА в таких эндосомах уменьшалось специфич. пептидным ингибитором РКА, обработкой щел. фосфатазой или моноклональными антителами против второй нуклеотидсвязывающей складки РТПМ. Увеличение ионной проницаемости путем фосфорилирования ТРПМ или добавления валиномицина не изменяло ни скорость, ни степени эндосомального подкисления in situ. Заключили, что в эндосомах трансфицированных Кл CHO присутствует функциональный РТПМ, чувствительный к активации РКА. Предположили, что основной детерминантной pH эндосом. ионная проницаемость не является. Канада, Div. Cell Biology, Hosp. Sick Children, 555 Univ. Ave., Toronto M5G 1Х8. Библ. 34.
ГРНТИ : 34.19.19
Предметные рубрики: ИОННЫЙ ТРАНСПОРТ
ХЛОРИДНЫЙ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
ЭНДОСОМЫ
ВОДОРОДНЫЙ ПОКАЗАТЕЛЬ (PH)
ЭПИТЕЛИЙ
БОЛЕЗНИ
МУКОВИСЦИДОЗ
Дата ввода:
11.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 94.10-04Я6.397

Автор(ы) : Cohn Jonathan A., Nairn Angus C., Marino Christopher R., Melhus, Ola, Kole, Jolanta
Заглавие : Characterization of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator in a colonocyte cell line
Источник статьи : Proc. Nat. Acad. Sci. USA. - 1992. - Vol. 89, N 6. - С. 2340-2344
Аннотация: С использованием Кл CHO, стабильно трансформированных геном регулятора трансмембр. проводимости при муковисцидозе, показано, что J{-} блокирует Cl{-} каналы при нормальной (150 мМ) ионной силе и проводимость для J{-} выше, чем для Cl{-} при измерении с цитоплазматич. стороны. Отношение проницаемостей J{-}/Cl{-}=1,47. Блокировка J{-} четко зависела от напряжения. Библ. 12.
ГРНТИ : 34.19.19
Предметные рубрики: ИОННЫЙ ТРАНСПОРТ
ХЛОРИДНЫЙ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
БОЛЕЗНИ
МУКОВИСЦИДОЗ
КИШЕЧНИК
КОЛОНОЦИТЫ
Дата ввода:
12.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 94.10-04Я6.323

Автор(ы) : Tyrakowski T.
Заглавие : Prawidlowa i zaburzona funkcia kanalu chlorkowego CFTR - biocheviczna analiza mukowiscydozy...
Источник статьи : Post. Biochem. - 1993. - Vol. 39, N 1. - С. 25-32
Аннотация: Обзор. Приведены рез-ты исследований структуры ассоциированного с муковисцидозом CFTR и рез-ты электрофизиол. исследований хлоридных каналов CFTR. Рассмотрена природа систем, активирующих хлоридные каналы CFTR при муковисцидозе и роль этих каналов в секреции и реабсорбции в различных эпителиальных тканях. Польша, Pomorska Acad. Med., Zaklad Patofiziol., 70-111 Szezeein, Wlkp. Библ. 76.
ГРНТИ : 34.19.19
Предметные рубрики: ИОННЫЕ КАНАЛЫ
ХЛОРИДНЫЕ
БОЛЕЗНИ
МУКОВИСЦИДОЗ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 72
Дата ввода:
13.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 94.03-04Я6.435

Автор(ы) : Wagner J.A., McDonald T.V., Nghiem P.T., Lowe A.W., Schulman H., Gruenert D.C., Siryer L., Gardner P.
Заглавие : Antisense oligodeoxynucleotides to the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator inhibit cAMP-activated but not calcium-activated chloride currents
Источник статьи : Proc. Nat. Acad. Sci. USA. - 1992. - Vol. 89, N 15. - С. 6785-6789
Аннотация: В культивируемые Кл эпителия толстой кишки (Т84) и трахей (56FHTE-8o) вводили 18-членные олигонуклеотиды, антисмысловые по отношению к мРНК, муковисцидозного регулятора трансмембранной проводимости (I). Через 48 ч содержание иммунореактивного I снижается до 26% от исходного. Используя пэтч-кламп в конфигурации целых Кл показали, что через 48 ч после введения антисмысловых олигонуклеотидов в Кл снижался цАМФактивируемый калиевый ток, тогда как Ca{2}{+}-активируемый калиевый ток сохранялся на прежнем уровне. США, [F. G], Dep. Med. Falk Cardiovascular Res. Ctr., Stanford CA 94305. Библ. 34.
ГРНТИ : 34.19.27
Предметные рубрики: КАЛЬЦИЙ
ЦАМФ
ИОННЫЙ ТРАНСПОРТ
ХЛОРИДНЫЕ ТОКИ
РЕГУЛИРУЕМЫЕ
БОЛЕЗНИ
МУКОВИСЦИДОЗ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
ЭПИТЕЛИЙ
ТРАХЕИ
КУЛЬТУРА КЛЕТОК
Дата ввода:
14.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 94.01-04Я6.476

Автор(ы) : Anderson Matthew P., Welsh Michael J.
Заглавие : Regulation by ATP and ADP of CFTR chloride channels that contain mutant nucleotide-binding domains
Источник статьи : Science. - 1992. - Vol. 257, N 5074. - С. 1701-1704
Аннотация: Регулятор трансмембранной проводимости при муковисцидозе (МТП) содержит 2 обл., включающие нуклеотид-связывающие домены (НСД). Точечные мутации в каждом НСД изменяют взаимосвязь между конц-ией АТФ и активностью канала (КН), что указывает на прямое стимулирование КН АТФ через взаимодействие с обоими НСД. 2 НСД, однако, функционально различаются: АДФ конкурентно ингибирует КН путем взаимодействия с НСД2, но не НСД1. При муковисцидозе мутации, связанные с НСД, понижают акт-сть Cl{-}-КН, а 1 мутация также снижает способность АТФ стимулировать акт-сть КН. Дисфункции АТФ-зависимой стимуляции через НСД могут быть основаны на дефекте акт-ти МТП Cl{-}-КН при муковисцидозе. Библ. 34.
ГРНТИ : 34.19.27
Предметные рубрики: ИОННЫЙ ТРАНСПОРТ
ХЛОРИДНЫЙ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
НУКЛЕОТИД-СВЯЗЫВАЮЩИЕ ДОМЕНЫ
МУТАЦИИ
БОЛЕЗНИ
МУКОВИСЦИДОЗ
Дата ввода:
15.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI29) 94.04-04Н1.008

Автор(ы) : Rosenfeld M.A., Yoshimura K., Tranell B.C., Yoneyama K., Rosenthal E.R., Dalemans W., Fukayama M., Bargon J., Stier L.E., Statford-Perricaudet L., Perricaudet M., Guggino W.B., Pavirani A., Lecocq J.-P., Crystal R.G.
Заглавие : In vivo transfer of the human cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene to the airway epithelium
Источник статьи : Cell. - 1992. - Vol. 68, N 1. - С. 143-155
Аннотация: Конструкцию с кДНК гена регулятора трансмембранной проводимости человека CFTR под контролем дефектного по репликации аденовируса человека (АЧ) использовали для трансфекции клеток CFPAC-1, полученных их аденокарциномы поджелудочной железы б-ного гомозиготного по мутации 'ДЕЛЬТА'F508 кистозного фиброза. Показали, что такая трансфекция сопровождается экспрессией CFTR, судя по восстановлению цАМФ-зависимой проводимости Cl{-}. Через 2 суток после внутритрахеального введения конструкции АЧ-CFTR хлопковым крысам обнаружили экспрессию CFTR человека в клетках легочного эпителия. Используя ревертазную ПЦР продемонстрировали сохранение экспрессии гена CFTR в легочном эпителии хлопковых крыс в течение 6 недель после трансфекции. Обсуждают перспективы обнаруженной возможности переноса гена CFTR для терапии легочных проявления кистозного фиброза. США, Pulmonary Branch, NHLBI, NIH, Bethesda, MD 20892. Библ. 49.
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ
ЛЕГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ТЕРАПИЯ
ГЕНЫ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
CFTR
ПЕРЕНОС IN VIVO
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 49
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
16.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 94.04-04Я6.418

Автор(ы) : Thomas Philip J., Shenbagamurthi, Ponniah, Sondek, John, Hulliben Joanne M., Pedersen Peter L.
Заглавие : The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator Effects of the most common cystic fibrosis-causing mutation on the secondary structure and stability of a synthetic peptide
Источник статьи : J. Biol. Chem. - 1992. - Vol. 267, N 9. - С. 5727-5730
Аннотация: Делеция фенилаланина 508 в белке-регуляторе трансмембранной проводимости CFTR при муковисцидозе (Мв) вызывает 'ЭКВИВ'70% всех случаев Мв. Этот остаток находится в области белка, к-рую авт. синтезировали химически и показали, что она связывает адениновые нуклеотиды. Синтезирован пептид, лишенный этого остатка, но соотв-щий этой части белка. Мутантный пептид Р-66 характеризуется значительной утратой 'бета'-складок по сравнению с пептидом дикого типа Р-67. Под действием мочевины Р-66 денатурирует легче, чем Р-67. Хотя в неденатурирующих условиях оба пептида связывают адениновые нуклеотиды с высоким сродством, потеря структурной стабильности отражается на функции связывания пептидов. Так, Р-67, в отличие от Р-66, сохраняет значит. способность к связыванию в 4М мочевине. Предложена модель нарушенного функционирования CFTR вследствие делеции фенилаланина-508. Библ. 28.
ГРНТИ : 34.19.27
Предметные рубрики: ТРАНСПОРТ ВЕЩЕСТВ
БЕЛОК CFTR
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
МУТАЦИИ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
МУКОВИСЦИДОЗ
Дата ввода:
17.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 00.04-04Я6.343

Автор(ы) : Bebok, Zszuzsa, Venglarik Charles J., Panczel, Zita, Jilling, Tamas, Kirk Kevin L., Sorscher Eric J.
Заглавие : Activation of 'ЛАПЛАС'F508 CFTR in an epithelial monolayer
Источник статьи : Amer. J. Physiol. - 1998. - Vol. 275, N 2. - С. C599-C607
Аннотация: Мутация 'ДЕЛЬТА'F508 приводила к задержке регулятора трансмембранной проводимости при кистозном фиброзе (КФТР) в эндоплазматическом ретикулуме и быстрой деградации протеасомами и другими протеолитическими системами. Такая же ситуация выявлена в стабильно трансфецированных эпителиальных клетках LLC-PK[1]. Обработка эпителиальных клеток, полученных от гомозиготных по 'ДЕЛЬТА'F508 пациентов агентом, вызывающим дифференциации эпителия, DMSO, значительно повышала уровень 'ДЕЛЬТА'F508 КФТР плазматических мембран. Обработка DMSO неэпителиальных клеток не приводила к появлению КФТР. Сделан вывод о том, что повышенная дифференциация эпителия может усиливать перенос 'ДЕЛЬТА'F508 КФТР от эндоплазматического ретикулума к Гольджи. США, Dep., Univ. Alabama Birmingham, Birmingham, Alabama 35294. Библ. 48
ГРНТИ : 34.19.27
Предметные рубрики: БЕЛОК 'ДЕЛЬТА'F508
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ
АКТИВАЦИЯ
МЕХАНИЗМ
МОНОСЛОЙ ЭПИТЕЛИЯ
Дата ввода:
18.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 99.11-04М2.595

Автор(ы) : Jiang, Xiasoui, Hill Varren G., Pilewski Joseph M., Weisz Ora A.
Заглавие : Clycosylation differences between a cystic fibrosis and rescued airway cell line are not CFTR dependent
Источник статьи : Amer. J. Physiol. - 1997. - Vol. 273, N 5. - С. L913-L920
Аннотация: Разработаны количественные методы связывания лектина для сравнения гликозилирования поверхностей клеток у хорошо подобранных иммортализованных КФ клеток и спасенных клеточных линий. Линия клеток бронхиального эпителия КФ дыхательных путей IB3-1 последовательно связывала больше агглютинина земляного ореха (АЗО), чем ее клональная производная S9, где происходит стабильная экспрессия функционального "дикого типа" КФТ. Предварительное воздействие нейраминидазой увеличивало связывание АЗО и отменяло различие между этими двумя клеточными линиями. Однако инфекция клеток IB3-1 рекомбинантным аденовирусом с дефицитом репликации, кодирующим РКФТ, восстанавливала функцию РКФТ, но не изменяла связывание АЗО с клетками. Исследование вносит вклад в интерпретацию различий гликозилирования между КФ и нормальными первичными тканями, а также - иммортализованными клетками. США, Dep. of Cell Biology and Physiology, Univ. of Pittsburgh, Pennsylvania 15213. Библ. 38
ГРНТИ : 34.39.31
Предметные рубрики: ЛЕГКИЕ
КИСТОЗНЫЙ ФИБРОЗ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
Дата ввода:
19.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 01.03-04М2.316

Автор(ы) : Fukuda N., Barbry P., Matthay M.
Заглавие : Contribution of CFTR and chloride channels to active broncho-alveolar fluid transport in mouse : Abstr. 13th Annual North American Cystic Fibrosis Conference, Seattle, Wash., Oct. 7-10, 1999
Источник статьи : Pediat. Pulmonol. - 1999. - Suppl. 19. - С. 198
ГРНТИ : 34.39.31
Предметные рубрики: ЛЕГКИЕ
БРОНХО-АЛЬВЕОЛЯРНАЯ ЖИДКОСТЬ
ИОННЫЕ КАНАЛЫ
ХЛОРИДЫ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
МУКОВИСЦЕДОЗ
Дата ввода:
20.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 00.05-04М6.117

Автор(ы) : Liedtke Carole M., Cole Thomas S.
Заглавие : Antisense oligonucleotide to PKC-e alters cAMP-dependent stimulation of CFTR in Calu-3 cells
Источник статьи : Amer. J. Physiol. - 1998. - Vol. 275, N 5. - С. C1357-C1364
Аннотация: Активацию CFTR в культивируемых клетках Calu-3 оценивали по высвобождению {35}Cl. Показали, что ингибитор ПКC, челеритрин, подавляет активацию CFTR, вызванную форболмиристатацетатом или активацией аденилатциклазы адреналином, либо комбинацией форсколина с 8-(4-хлорфенилтио)аденозин-3',5'-монофосфатом. При иммуноблоттинге лизата клеток Calu-3 идентифицировали в нем ПКC-'альфа', -'бета'[
ГРНТИ : 34.39.39
Предметные рубрики: АДРЕНАЛИН
ВЛИЯНИЕ
РЕГУЛЯТОР ТРАНСМЕМБРАННОЙ ПРОВОДИМОСТИ
ДЕФЕКТНЫЙ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ
МЕХАНИЗМ РЕГУЛЯЦИИ
КЛЕТКИ CALU-3
Дата ввода:
 1-20    21-32 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)