Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткий полный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ПРОТОПОРФИРИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 31
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-31 
1.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 89.04-04М4.344

Автор(ы) : Berenson Malcolm M., Garcia, Jose Juan, Gunther, Cathy
Заглавие : Effect of bile acid hydroxylation on biliary protoporphyrin excretion in rat liver
Источник статьи : Amer. J. Physiol. - 1988. - Vol. 255, N 3. - С. G382-G388
Аннотация: Печень (П) крыс подвергали перфузии таурохолатом (ТХ, 0 или 0,7 мкмоля/мин) при одновременной нагрузке перфузируемого органа дозами протопорфирина (Пп) в пределах 350 - 35525 нмолей. Воздействие на П ТХ усиливает выделение экстрагируемого печенью Пп на 0,4 - 28%, увеличивает максим. конц-ию Пп в желчи - в 32 раза, повышает скорость экскреции Пп в 'ЭКВИВ'150 раз; при этом увеличивалась также степень сопряжения Пп с желчной к-той (ЖК). Инфузии (0,7 мкмоль/мин) различной структуры ЖК в сочетании с 1500 нмолей Пп значительно увеличивали экскрецию Пп, однако урсодезоксихолат (УДХ) и тауроурсодезоксихолат (ТУДХ) оказались в этом отношении менее активными, чем др. ЖК. Результаты инфузий (0,175 - 1,4 мкмоля/ /мин) ТХ, дезоксихолата (ДХ), УДХ и хенодезоксихолата (ХДХ) подтвердили представление о том, что выделение Пп увеличивается под влиянием ТХ или ДХ в значительно большей мере, чем под влиянием ХДХ и под влиянием ХДХ в большей степени, чем под влиянием УДХ. Относит. неэффективность дигидроксилированных ЖК с ОН группами в 7-ом положении ('альфа'- или 'бета'-конфигурации) не коррелирует с физико-химич. параметрами ЖК и пока не находит объяснения. УДХ не заслуживает внимания как потенциальное средство для лечения протопорфирии. США, Univ. of Utah Health Sciences Center, Salt Lake City 84132. Библ. 30.
ГРНТИ : 34.39.33
Предметные рубрики: ПЕЧЕНЬ
ЖЕЛЧЬ
ПРОТОПОРФИРИН
ЭКСКРЕЦИЯ
ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ
УРСОДЕЗОКСИХОЛЕВАЯ КИСЛОТА
ПРОТОПОРФИРИЯ
КРЫСЫ
Дата ввода:
2.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 89.09-04М4.318

Автор(ы) : Yamashita, Kazunori, Nonaka, Shigeo, Murayama, Fumio, Ohgami, Taro, Nagato, Nori, Irifune, Hiroko, Watanabe, Masahisa, Yoshida, Hikotaro
Заглавие : Induction of experimental protoporphyria in hairless mice by griseofulvin
Источник статьи : Нэттай игаку. - 1988. - Vol. 30, N 3. - С. 219-224
Аннотация: Бесшерстные мыши линии HosHR/De с кормом получали 0,5% гризеофульвина в течение 2-4 мес. Это привело к развитию протопорфирии. При облучении этих мышей металлогалогеновой лампой (длина волны 400 нм) у них развились эритема, отек, пузыри, корки. Заключают, что бесшерстные мыши линии HosHR/De могут служить эксперим. моделью порфирии, на которой удобно проводить макроскопич. и гистологич. исследование кожи и изучать ее светочувствительность. Япония Division of Dermatology, Sasebo General Hospital, Sasebo 857. Библ. 12.
ГРНТИ : 34.39.45
Предметные рубрики: КОЖА
ПРОТОПОРФИРИЯ
ГРИЗЕОФУЛЬВИН
БЕСШЕРСТНЫЕ МЫШИ
Дата ввода:
3.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 89.03-04М1.253

Автор(ы) : Samuel, Didier, Boboc, Bernard, Bernuau, Jacques, Bismuth, Henri, Benhamou, Jean-Pierre
Заглавие : Liver transplantation for protoporphyria. Evidence for the predominant role of the erythropoietic tissue in protoporphyrin overproduction
Источник статьи : Gastroenterology. - 1988. - Vol. 95, N 3. - С. 816-819
Аннотация: У б-ной 24 лет диагностирована тяжелая форма протопорфирии, сопровождавшаяся фотосенсибилизацией кожи (ФК), высокой конц-ией протопорфирина (ПП) в эритроцитах, фекалиях, массивными отложениями ПП в гепатоцитах. Проведена ортогопич. трансплантация печени. После фазы первичных нарушений ф-ция печени полностью восстановилась. Одновременно отмечено снижение ФК и снижение конц-ии ПП в эритроцитах, однако конц-ия ПП в фекалиях оставалась на прежнем уровне. Гистологически не выявлено отложений ПП в трансплантате. Считают, что в гиперпродукции ПП печень не играет решающей роли, и что клиренс ПП через печень находится на низком уровне. Франция, Hop. Beaujon, 92118 Clichy. Библ. 11.
ГРНТИ : 34.03.35
Предметные рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ГОМОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ПРОТОПОРФИРИН
ГИПЕРПРОДУКЦИЯ
РОЛЬ ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКОЙ ТКАНИ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
4.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 89.04-04М1.193

Автор(ы) : Polson Rex J., Lim Chang K., Rolles, Keith, Calne Roy Y., Williams, Roger
Заглавие : The effect of liver transplantation in a 13-year-old boy with erythropoietic protoporphyria
Источник статьи : Transplantation. - 1988. - Vol. 46, N 3. - С. 386-389
Аннотация: У б-ного с 18 мес диагностирована эритропоэтическая протопорфирия. В 13 лет после биопсии печени, подтвердившей конечную стадию цирроза печени, проведена ортотопическая трансплантация печени. После пересадки у б-ного за 3 мес отмечена нормализация основных показателей обмена и секреции протопорфирина в печени. Великобритания, [Roger Williams], King's College Hospital, London SE5 9RS. Библ. 21.
ГРНТИ : 34.03.35
Предметные рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ГОМОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ПРОТОПОРФИРИН
НОРМАЛИЗАЦИЯ СЕКРЕЦИИ
ДЕТИ
Дата ввода:
5.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 90.04-04М1.281

Автор(ы) : Johnson John A., Fusaro Ramon M.
Заглавие : Prognosis of liver transplantation in patients with erythropoietic protoporphyria
Источник статьи : Transplantation. - 1989. - Vol. 48, N 1. - С. 175-176
Аннотация: Обсуждаются теоретические и практические возможности пересадки печени (П) у б-ных с эритропоэтической протопорфирией (ЭПП). Ведется дискуссия об источнике избытка протопорфирина при этой врожденной патологии - из эритропоэтических тканей (красный костный мозг) или из П. В лит. описано наблюдение успешной пересадки П при ЭПП мальчику 13 лет. Раннее развитие печеночной недостаточности в этом случае допускает определенную предрасположенность к нарушению порфиринового обмена в П б-ного, к-рая была устранена пересадкой здоровой П. Однако после пересадки П у б-ного сохраняется повышенное содержание порфирина в эрироцитах и фотосенсибилизация. Скорее всего, остаточная протопорфирия имеет на печеночное, а эритропоэтическое происхождение. Благодаря высокой экскреторной способности трансплантата, уровень протопорфирина в плазме и коже б-ного низкий. Учитывая определенные успехи консервативной терапии, авт. рекомендуют пересадку П, как альтернативный метод при ЭПП. США, Univ. of Nebraska Medical Center, Omaha, NE 68105. Библ. 8.
ГРНТИ : 34.03.35
Предметные рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ПЕЧЕНЬ
ПРОТОПОРФИРИН
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
6.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 90.03-04М1.277

Автор(ы) : Bloomer Joseph R., Weimer Mary K., Bossenmaier Irene C., Snover Dale C., Payne William D., Ascher Nancy L.
Заглавие : Liver transplantation in a patient with protoporphyria
Источник статьи : Gastroenterology. - 1989. - Vol. 97, N 1. - С. 188-194
Аннотация: Ортотопическую пересадку печени (ОПП) выполнили женщине 38 лет по поводу протопорфирии спустя 11 лет после начала хрон. заболевания печени (Пч) с периодически развивавшейся гипербилирубинемией. Удаленная во время ОПП Пч была цирротически изменена, содержала большое кол-во протопорфирина (П) со множественными отложениями пигмента и была черного цвета; внепеченочные желчные протоки проходимы. ОПП выполнили после обменного переливания крови для уменьшения содержания в ней П. Последовательными биопсиями трансплантата в течение 13 м-цев после ОПП доказано отсутствие в нем отложений П. Содержание П, определяемое флюорометрией, в эритроцитах и сыв. вернулось к норме, в фекалиях снизилось. Т. обр., ОПП м. б. успешно применена при протопорфирии, но для окончательного вывода необходимы длительные сроки наблюдения, поскольку пересаженная Пч также подвержена повреждающему действию П. Библ. 36. Ил. 4.
ГРНТИ : 34.03.35
Предметные рубрики: ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПЕЧЕНЬ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
7.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI52) 90.02-04Т6.745

Автор(ы) : Gorchein A., Chong S.K.F., Mowat A.P.
Заглавие : Oral activated charcoal in protoporphyria with liver damage
Источник статьи : Brit. J. Clin. Pharmacol. - 1989. - Vol. 27, N 5. - С. Р703
Аннотация: Исследовали эффект трех препаратов активиров. угля (АУ) при лечении более года ребенка 5 лет б-ного протопорфирией и циррозом печени. При приеме внутрь Medicoal (I) конц-ия протопорфирина (Пп) в плазме (Пл) через 9 дн. снижалась с 1200-1750 до 400 нМ/л, однако высокое содержание Na+, составлявшее 18 мМ/5 г, ограничивало суточную дозу 10-15 г. Carbomix (II) при использовании 4 мес в сут. дозе 30 г уменьшал уровень Пл в Пл до 800 мМ/л. Повторное назначение I привело к дальнейшему снижению содержания Пп в Пл до 450 нМ/л, однако через 2 мес конц-ия Пп повысилась до 800 нМ/л. Прием Super Char (III) в суточной дозе до 60 г вызывал увеличение уровня - Пп в Пл до 2000 нМ/л. Использование I в течение 6 нед. после III не оказало влияния на содержание Пп в Пл. Пришли к заключению, что прием внутрь некоторых препаратов АУ может снизить содержание Пп в Пл и при этом I превосходит по эффективности II. Указали на связь между выраженностью лечебного действия АУ и тяжестью поражения печени. Великобритания, St Mary's Hospital Medical School, London. Библ. 2.
ГРНТИ : 34.45.35
Предметные рубрики: ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
ПРОТОПОРФИРИЯ
АКТИВИРОВАННЫЙ УГОЛЬ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ
БОЛЬНЫЕ
КЛИНИЧЕСКАЯ ФАРМАКОЛОГИЯ
Дата ввода:
8.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 91.08-04Т3.402

Автор(ы) : Vakilzadeh F.
Заглавие : Die Erythropoetische Protoporphyrie
Источник статьи : Hautnah. - 1990. - Vol. 6, N 6. - С. 13-19
Аннотация: Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) является наследств. нарушением обмена порфиринов и клинически проявляется картиной фотодерматоза. На примере 4 случаев заболевания представлены клинич. варианты и возможности лечения ЭПП. ФРГ, Hautklinik Stadt. Kr.-haus Hildesheim GmbH, Hildesheim. Библ. 8.
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: НАРУШЕНИЕ ПИГМЕНТНОГО ОБМЕНА
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ФОТОДЕРМАТОЗ
КАРОТЕН*БЕТА-
ДОЗИРОВАНИЕ
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:
9.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 92.10-04М2.141

Автор(ы) : Key N.S., Rank J.M., Freese D.K., Payne W.D., Bloomer J.R., Hammerschmidt D.E.
Заглавие : Hemolytic anemia in (erythropoietic) protoporphyria with end stage liver disease: Possible role of oxidant mediated membrane damage : [Abstr.] 33rd Annu. Meet. Amer. Soc. Hematol., Denver, Colo, Dec. 6-10, 1991
Источник статьи : Blood. - 1991. - Vol. 78, N 10 Suppl. N10. - С. 98а
Аннотация: На основании исследований, выполненных на 3 б-ных с гемолитич. анемией, являющейся следствием эритропоэтич. протопорфирии, страдающих заболеваниями печени и нуждающимися в пересадке печени, полагают, что лизис эритроцитов может явиться следствием поражения мембран эритроцитов оксидантами. Рассматривают способы выявления и предупреждения оксидантного поражения мембран эритроцитов. США, Univ. Minnesota, MN.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
АНЕМИИ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЭРИТРОЦИТЫ
ГЕМОЛИЗ
ПЕЧЕНЬ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
10.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 92.08-04Т2.467

Автор(ы) : Navone Nora M., Buzaleh Ana M., Polo Cesar F., Afonso Susana G., Vazquez Elba S., Del C.Batlle Alcira M.
Заглавие : The effect of griseofulvin on the heme pathway. II. An exhaustive analysis during short and longterm challenge
Источник статьи : Gen. Pharmacol. - 1991. - Vol. 22, N 6. - С. 1179- 1183
Аннотация: При нанесении гризеофульвина (I) на кожу мышей оо CF 1 в дозе 500 мг активность синтетазы 'дельта'-аминолевулиновой к-ты в печени на протяжении 24 ч достигала 400% по сравнению с контролем. При нанесении I каждые 48 ч в течение 52 дн ее активность в течение первых 24 ч возрастала, а затем нормализовалась и на протяжении 20 дн не отличалась от контроля. Второй максимум повышения активности фермента наблюдали на 28-й день от начала воздействия I. Активность дегидратазы 'дельта'-аминолевулиновой к-ты была удвоена на 2-й и 24-й дни от начала нанесения I. Активность порфобилиногеназы в печени у этих мышей на 4-й день превышала исходный уровень в 3 раза, а на 24-й день - в 2 раза. При однократном нанесении I содержание порфирина в печени не изменялось. При многократном воздействии его содержание во фракции цитозоля на 2-й день было удвоено. С 11-го по 52-й дни содержание порфирина во фракции митохондрий печени было удвоено. Обсуждают мех-м воздействия I на обмен гема. Аргентина, Ciudad Univ. Pabellon II 1428 Buenos Aires. Библ. 28.
ГРНТИ : 34.45.21
Предметные рубрики: ГРИЗЕОФУЛЬВИН
НАНЕСЕНИЕ НА КОЖУ
ОБМЕН ГЕМА
ПРОТОПОРФИРИЯ
ПЕЧЕНЬ
ДЛИТЕЛЬНОСТЬ ВОЗДЕЙСТВИЯ
МЫШИ
Дата ввода:
11.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI05) 92.07-04И8.467

Автор(ы) : Troyer D.L., Ayers J., Wollen H., Leipold H.D., Cook J.E.
Заглавие : Gross, microscopic and ultrastructural lesions of protoporphyria in limousin calves
Источник статьи : J. Vet. Med. A. - 1991. - Vol. 38, N 4. - С. 300-305
Аннотация: Макро-, микро- и ультраструктурные повреждения, связанные с наследственным заболеванием - протопорфирией, - изучены у 16 телят лимузинской породы. Животные с признаками заболевания эутаназировали и сразу же вскрывали. Все мягкие ткани, включая ЦНС фиксировали в 10% формалине в течение 14 сут. Ткани заключали в парафин и срезы 6-10 мкм (нервная система) или 6 мкм (остальные ткани) окрашивали гематоксилинэозином для световой микроскопии. Отобранные срезы окрашивали черным суданом В, PAS, трихромом Массона, кислым фуксином и синим толуидином. Для электронной микроскопии ломтики кожи, печени и почек помещали в холодный глутаральдегид на 0,05 М натрий какодилатном буфере (рН 7,3), кусочки в 2 мм переносили в отдельные сосуды со свежим холодным глютаральдегид-какодилатным фиксатором на 1 ч при 2'ГРАДУС' С. Затем сменяли фиксатор и выдерживали еще 1-2 ч. Фиксированные ткани ополаскивали трижды в какодилате натрия, постфиксировали в забуференном 1% тетроксиде осьмия, промывали дистиллированной водой, обезвоживали в этаноле, заключали в эпон и тонкие срезы изучали под электронным микроскопом. Клинич. признаки и повреждения у молодых животных были большей частью тяжелыми. В печени повреждения состояли из фиброплазмии в области ворот печени, гиперплазии желчных протоков, набухания клеток паренхимы и накопления пигмента. В поляризованном свете были видны кристаллы в форме "мальтийского креста". На ультраструктурном уровне в гепатоцитах отмечены большие вторичные лизосомы, включающие электронноплотные гранулы, связанные с липидными капельками. Фагоцитарные клетки кожи также содержали крупные гетерогенные вторичные лизосомы. США, Kansas State Univ., Manhattan. Библ. 16.
ГРНТИ : 34.23.59
Предметные рубрики: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ВНУТРЕННИЕ ОРГАНЫ
ЖИВОТНЫЕ ТКАНИ
УЛЬТРАСТРУКТУРА
КРС
Дата ввода:
12.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 94.09-04М4.057

Автор(ы) : Дъскарев Л., Аджаров Д.
Заглавие : Еритропоетична протопорфирия
Источник статьи : Дерматол. и венерол. - 1992. - Vol. 31, N 1. - С. 18-22
ГРНТИ : 34.39.41
Предметные рубрики: ПИГМЕНТНЫЙ ОБМЕН
ПРОТОПОРФИРИЯ
Дата ввода:
13.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 92.11-04М1.271

Автор(ы) : Steinmuller T., Doss M.O., Steffen R., Blumhardt G., Bechstein W.O., Frank M., Sieg I., Kretschmar R., Neuhaus P.
Заглавие : Lebertransplantation bei erythrohepatischer Protoporphyrie
Источник статьи : DMW. - 1992. - Vol. 117, N 28-29. - С. 1097-1102
Аннотация: Б-ной 51 г. в течение 5 лет страдал эритропеченочной протопорфирией (ЭП). Детальное обследование выявило у него билиарный цирроз печени с высоким портальным давлением и спленомегалией. Консервативное лечение положительного эффекта не дало, поэтому была произведена трансплантация печени (ТП). В удальнной собственной печени обнаружены гистол. признаки ЭП. После ТП произошло постепенное улучшение уровней билирубина и трансаминаз крови. Одновременно отмечена тенденция к нормализации выведения копропорфирина с мочой, хотя уровень изомера 1 все еще оставался повышенным. Увеличенное содержание протопорфирина в эритроцитах и плазме крови остаетя прежним. В течение 1 г. после ТП признаков рецидива ЭА не отмечено, позднее в трансплантате были обнаружены клиникобиохим. и гистол. признаки ЭП. Самочувствие б-ного после ТП остается удовлетворительным. ФРГ, Universitatsklinikum Rudolf Virchow, W-1000 Berlin 65. Ил. 3. Табл. 3. Библ. 21.
ГРНТИ : 34.03.35
Предметные рубрики: ПЕЧЕНЬ
АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ЭРИТРОПЕЧЕНОЧНАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЛЕЧЕНИЕ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
14.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 94.07-04Т3.222

Автор(ы) : van Weelden H., van Hattum J., Bijlmerlest J., Meulemans C.E.E., Baart de la Faille H.
Заглавие : Erythropoietic protoporphyria; treatment with chenodeoxycholic acid, ursodeoxycholic acid and light-induced tolerance : Abstr. 21st Annu. Meet. Amer. Soc. Photobiol., Chicago, Ill., June 26-30, 1993
Источник статьи : Photochem. and Photobiol. - 1993. - Vol. 57, Suppl. - С. 97
Аннотация: У б-ных эритропоэтической протопорфирией (ЭПП), к-рых лечили хенодезоксихолевой или урсодезоксихолевой к-той, существенных изменений мин. вызывающей ощущение эритемы дозы облучения после лечения не обнаружено. Лечение ЭПП путем индукции возрастающими дозами УФ облучения устойчивости вызывало изменение мин. вызывающей ощущение эритемы дозы облучения после лечения в 3 раза, что свидетельствовало о защитном действии индуциров. светом устойчивости на кожу б-ных ЭПП. Нидерланды, Inst. of Dermatology and Hepatology, Univ. Hospital Utrecht, Utrecht.
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
КИСЛОТА ХЕНОДЕОКСИХОЛЕВАЯ
КИСЛОТА УРСОДЕОКСИХОЛЕВАЯ
УЛЬТРАФИОЛЕТОВОЕ ОБЛУЧЕНИЕ
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:
15.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 96.02-04М7.170

Автор(ы) : Goerz G., Bolsen K., Bunselmeyer S., Schurer N.Y., Schneider-Yin X., Taketani S., Schafer B., Minder E.I.
Заглавие : Recessive inheritance of erythropoietic protoporphyria with liver failure: Comment on the paper by Sarkany
Источник статьи : Lancet. - 1994. - N 8918. - С. 337
Аннотация: Авт. согласны с Sarkany c соавт., что аутосомно-рецессивное наследование эритропоэтической протопорфирии предрасполагает к нарушению функции печени в подростковом возрасте. Подтверждается генетическая гетерогенность данной патологии. Германия, Dep. of Dermatology, Dusseldorf Univ. 40225 Dusseldorf. Библ. 5
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: ПОРФИРИИ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНОЕ НАСЛЕДОВАНИЕ
ПОДРОСТКИ
ПЕЧЕНЬ
ПОРАЖЕНИЕ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
16.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI26) 96.09-04М4.318

Автор(ы) : Sarkany R.P.E., Cox T.M.
Заглавие : Autosomal recessive erythropoietic protoporphyria: A syndrome of severe photosensitivity and liver failure
Источник статьи : Quart. J. Med. - 1995. - Vol. 88, N 8. - С. 541-549
Аннотация: При обследовании семьи с эритропоэтической протопорфирией у брата и сестры обнаружен синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени обусловленный недостаточностью гем-синтезирующего фермента феррохелатазы. В связи с тяжелой дисфункцией печени потребовалась трансплантация органа. Родители пробандов не имели признаков протопорфирии и были гетерозиготными по мутации гена феррохелатазы в экзоне 10 a(+3)'-'g и 1088T'-'G. Великобритания, Univ. Cambrige. Библ. 59
ГРНТИ : 34.39.41
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ФОТОЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЕНИ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
17.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 96.07-04М2.238

Автор(ы) : Sarkany R.P.E., Cox T.M.
Заглавие : Autosomal recessive erythropoietic protoporphyria: A syndrome of severe photosensitivity and liver failure
Источник статьи : Quart. J. Med. - 1995. - Vol. 88, N 8. - С. 541-549
Аннотация: При обследовании семьи с эритропоэтической протопорфирией у брата и сестры обнаружен синдром тяжелой фоточувствительности и недостаточность печени обусловленный недостаточностью гем-синтезирующего фермента феррохелатазы. В связи с тяжелой дисфункцией печени потребовалась трансплантация органа. Родители пробандов не имели признаков протопорфирии и были гетерозиготными по мутации гена феррохелатазы в экзоне 10 a(+3)'-'g и 1088T'-'G. Великобритания, Univ. Cambrige. Библ. 59
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ЭРИТРОПОЭТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ФОТОЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПЕЧЕНИ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
18.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 96.06-04М6.206

Автор(ы) : Fujii, Shinya, Nakashima, Takao, Kaneko, Toshio
Заглавие : Glibenclamide-induced photosensitivity in a diabetic patient with erythropoietic protoporphyria
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 1995. - Vol. 50, N 3. - С. 223
Аннотация: Сообщение о том, что глибенкламид (I) отягощает фоточувствительность при протопорфирии. У 51-летнего мужчины, начавшего принимать I, развилась резкая чувствительность к солнечному свету, к-рая выражалась в кожном зуде, эритроматозе, экземе. Конц-ия протопорфирина в эритроцитах равнялась 2689 мкг/100 мл (норма 30-86). После отмены I фоточувствительность исчезла и уменьшилось содержание проторфирина в эритроцитах. Япония, Fujii Clinic and Third Dep. of Internal Medicine, Yamaguchi Univ. Shool of Medicine, Ube, Yamaguchi. Библ. 3
ГРНТИ : 34.39.39
Предметные рубрики: САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ГЛИБЕНКЛАМИД
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ
КОЖНЫЙ ЗУД
ЭРИТРОМАТОЗ
ЭКЗЕМА
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:
19.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 96.09-04Т1.160

Автор(ы) : Fujii, Shinya, Nakashima, Takao, Kaneko, Toshio
Заглавие : Glibenclamide-induced photosensitivity in a diabetic patient with erythropoietic protoporphyria
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 1995. - Vol. 50, N 3. - С. 223
Аннотация: Сообщение о том, что глибенкламид (I) отягощает фоточувствительность при протопорфирии. У 51-летнего мужчины, начавшего принимать I, развилась резкая чувствительность к солнечному свету, к-рая выражалась в кожном зуде, эритроматозе, экземе. Конц-ия протопорфирина в эритроцитах равнялась 2689 мкг/100 мл (норма 30-86). После отмены I фоточувствительность исчезла и уменьшилось содержание проторфирина в эритроцитах. Япония, Fujii Clinic and Third Dep. of Internal Medicine, Yamaguchi Univ. Shool of Medicine, Ube, Yamaguchi. Библ. 3
ГРНТИ : 34.45.15
Предметные рубрики: САХАРНЫЙ ДИАБЕТ
ПРОТОПОРФИРИЯ
ГЛИБЕНКЛАМИД
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ
КОЖНЫЙ ЗУД
ЭРИТРОМАТОЗ
ЭКЗЕМА
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:
20.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 68 (BI05) 98.01-04И8.521

Автор(ы) : Buchanan M., Crawshaw W.M.
Заглавие : Bovine congenital erythropoietic protoporphyria in a pedigree Limousin heifer
Источник статьи : Vet. Rec. - 1995. - Vol. 136, N 25. - С. 640
Аннотация: У 2-летней телки (Т; Т1) 12.05.1994 г. через 6 дн после первого выхода на пастбище обнаружили ненормальное поведение: крайнее возбуждение, беспрерывные мотание головой и подергивание ушами, иногда сильное трение головой об изгородь и неистовое фырканье. Установлены очень сильное поражение ушных раковин, бронзовый цвет вульвы и носа с мелкими эритемами вокруг носа. На следующий контрольный день (14.06) поврежденными были только уши, небо в этот день было облачным. Такую погоду Т1 переносила нормально. Если день был светлым или солнечным, Т1 через пару часов активно искала тень, после чего успокаивалась в течение 1 ч. Две фризских Т служили контролем (Т2). Конц-ия эритроцитарного протопорфирина у Т1 было выше, чем у Т2, что соотв. диагнозу врожденная эритропоетическая протопорфирия, лечение к-рой неизвестно. Единственной помощью является защита от УФ-лучей. Тогда животные могут быть сохранены и выращены до убоя, что свидетельствует о неослабленности их болезнью. Библ. 5
ГРНТИ : 68.03.05
Предметные рубрики: БОЛЕЗНИ ЖИВОТНЫХ
ВРОЖДЕННАЯ ЭРИТРОПОЕТИЧЕСКАЯ ПРОТОПОРФИРИЯ
ЭРИТРОЦИТЫ
ПРОТОПОРФИРИН
КРС
Дата ввода:
 1-20    21-31 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)