СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=ПЕРИОДИЧЕСКИЕ ПАРАЛИЧИ<.>)

Общее количество найденных документов : 4
Показаны документы с 1 по 4

Вид документа : Статья из сборника (однотомник)

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 97.01-04Я6.652

Автор(ы) : Hoffman Eric P.
Заглавие : Voltage-gated ion channelopathies: Inherited disorders caused by abnormal sodium, chloride, and calcium regulation in skeletal muscle
Источник статьи : Annu. Rev. Med. - Palo Alto (Calif.), 1995. - Vol. 46. - С. 431-441
Аннотация: Потенциал-зависимые ионные каналы (ПИК) регулируют транспорт различных ионов через клеточные мембраны и тем самым обеспечивают процесс распространения потенциала действия по мембранам возбудимых клеток. Нарушение функции приводит к развитию наследственных (преимущественно доминантных) миопатий и периодических параличей. Наиболее часто наблюдается недостаточность калиевых ПИК - она ведет к гиперкалиемическому периодическому параличу, миотонии натриевых каналов и врожденной парамиотонии. Каналопатии наблюдаются также при нарушении функции кальциевых ПИК (гипокальциемический периодический паралич) и ПИК для ионов хлора (миотонии Томсена и Беккера). В настоящее время точно установлена молекулярная причина всех этих заболеваний. Так, развитие гиперкалиемического паралича у 80% больных вызывается всего 2 мутациями в гене альфа-субъединицы натриевого канала скелетных мышц. Это позволяет вести эффективную диагностику данной формы недостаточности ПИК с использованием молекулярно-генетических методов. США, Dep. of Molecular Genetics and Biochemistry, Human Genetics, and Pediatrics, Univ. of Pittsburgh School of Medicine, Pittsburgh, PA 15261. Библ. 31
ГРНТИ : 34.19.27
Предметные рубрики: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
КАНАЛОПАТИИ
МИОПАТИИ
ПЕРИОДИЧЕСКИЕ ПАРАЛИЧИ
ВРОЖДЕННАЯ ПАРАМИОТОНИЯ
МЕМБРАНЫ
ТРАНСПОРТ ИОНОВ
ЛОШАДИ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 31
Д ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 99.01-04М3.449

Автор(ы) : Cannon Stephen C.
Заглавие : Ion-channel defects and aberrant excitability in myotonia and periodic paralysis
Источник статьи : Trends Neurosci. - 1996. - Vol. 19, N 1. - С. 3-10
Аннотация: Обзор. Миотонии (М) и периодический паралич (ПП) имеют в основе общий патофизиол. механизм, состоящий в нарушении эл. возбудимости сарколеммы. Мутации кодирующих участков генов ионных каналов определяют мол. дефекты, ведущие к развитию М и ПП. Мутации молекул хлорных каналов приводят к снижению мембранной проводимости в покое, что приводит к развитию М, тогда как мутации генов L-типа Ca-канала снижает электрическую возбудимость мышечных волокон и вызывает ПП. Мутации натриевых каналов обычно затрагивают механизм инактивации и в зависимости от типа и тяжести нарушения могут приводить к М или ПП. Библ. 59
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ БОЛЕЗНИ
МИОТОНИИ
ПЕРИОДИЧЕСКИЕ ПАРАЛИЧИ
ИОННЫЕ КАНАЛЫ
ДЕФЕКТЫ
ВОЗБУДИМОСТЬ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 59
Дата ввода:

Вид документа : Статья из сборника (однотомник)

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 98.06-04Я6.311

Автор(ы) : Cannon Stephen C.
Заглавие : Sodium channel defects in myotonia and periodic paralysis
Источник статьи : Annu. Rev. Neurosci. - Palo Alto (Calif.), 1996. - Vol.19. - С. 141-164
Аннотация: Обзор. Миотонии (МТ) и периодические параличи (ПП) составляют обширную группу врожденных заболеваний мышцы с нарушением электрической возбудимости мышечных волокон. В последнее время описаны на молекулярном и функциональном уровнях дефекты ионных каналов, обусловливающие нарушения электровозбудимости при МТ и ПП. Подробно рассмотрены мутации Na{+}-каналов, приводящие к нарушению инактивации, которые лежат в основе повышенной возбудимости при МТ (жесткость мышцы из-за повторных разрядов) и невозбудимости вследствие деполяризующего действия K{+} при ПП. Библ. 78
ГРНТИ : 34.19.27
Предметные рубрики: НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ БОЛЕЗНИ
МИОТОНИЯ
ПЕРИОДИЧЕСКИЕ ПАРАЛИЧИ
НАТРИЕВЫЕ КАНАЛЫ
ДЕФЕКТЫ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 78
Дата ввода:

Вид документа : Статья из сборника (однотомник)

РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 98.05-04М3.451

Автор(ы) : Cannon Stephen C.
Заглавие : Sodium channel defects in myotonia and periodic paralysis
Источник статьи : Annu. Rev. Neurosci. - Palo Alto (Calif.), 1996. - Vol.19. - С. 141-164
Аннотация: Обзор. Миотонии (МТ) и периодические параличи (ПП) составляют обширную группу врожденных заболеваний мышцы с нарушением электрической возбудимости мышечных волокон. В последнее время описаны на молекулярном и функциональном уровнях дефекты ионных каналов, обусловливающие нарушения электровозбудимости при МТ и ПП. Подробно рассмотрены мутации Na{+}-каналов, приводящие к нарушению инактивации, которые лежат в основе повышенной возбудимости при МТ (жесткость мышцы из-за повторных разрядов) и невозбудимости вследствие деполяризующего действия K{+} при ПП. Библ. 78
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ БОЛЕЗНИ
МИОТОНИЯ
ПЕРИОДИЧЕСКИЕ ПАРАЛИЧИ
НАТРИЕВЫЕ КАНАЛЫ
ДЕФЕКТЫ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 78
Дата ввода:

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска