Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткий полный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 35
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-35 
1.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 89.04-04М2.172

Автор(ы) : Hansch G.M., Weller P.F., Nicholson-Weller A.
Заглавие : Release of C8 binding protein (С8bp) from the cell membrane by phosphatidylinositol-specific phospholipase C
Источник статьи : Blood. - 1988. - Vol. 72, N 3. - С. 1089-1092
Аннотация: Эритроциты (Э) б-ных с пароксизм. ночной гемоглобинурией (ПНГ) характеризуются повышенной чувствительностью к литич. действию комплемента. Два мембранных белка С8-связывающий белок и фактор ускорения распада (ФУР) присутствуют в мембране норм. Э и блокируют функцию лизиса гомологичным комплементом. Напротив, в Э б-ных ПНГ С8-связывающий белок и ФУР отсутствуют. В интактных Э ФУР связан с мембраной через фосфатидилинозит. В интактных лимфоцитах и моноцитах С8-связывающий белок м. б. удален при помощи очищенной фосфатидилинозит-специфич. фосфолипазы С. В связи с этим предполагается, что повышенная чувствительность Э б-ных ПНГ к комплементу является общим дефектом и вызвана неспособностью мембраны к стабилизации фосфатидилинозита, удерживающего на клеточной поверхности ФУР и С8-связывающий белок. США, Beth Israel Hosp. Infectious Disease Division, Boston, MA 02215. Библ. 27.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЭРИТРОЦИТЫ
МЕМБРАНА КЛЕТКИ
БЕЛОК С8-СВЯЗЫВАЮЩИЙ
КОМПЛЕМЕНТ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
2.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 07.12-04М7.164

Автор(ы) : Kumpers P., Herrmann A., Lotz J., Mengel M., Schwarz A.
Заглавие : A blue kidney - chronic renal failure as a consequence of siderosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria?
Источник статьи : Clin. Nephrol. - 2006. - Vol. 66, N 3. - С. 210-213
Аннотация: Мужчине 74 лет диагноз апластической анемии был установлен в 1993 г., а через 8 лет диагностирована вторичная пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). С 2000 г. отмечено повышение креатинина сыворотки (216 мкМ), а в 2004 г. присоединение инфекции мочевых путей вызвало гиповолемию, гипотензию, повышение креатинина сыворотки до 716 мкМ. Высокие значения ферритина (3300 мкг/л), гаптоглобина (0,08 г/л), активность ЛДГ (2500 ед/л) и массивная гемоглобинурия свидетельствовали о гемолитическом кризе. К базисной терапии циклоспорином и бисопрололом добавлены антибиотики (из мочи выделены E. coli), перелито 4 дозы крови, проведено 3 процедуры гемодиализа. Состояние б-ного улучшилось, что позволило выполнить биопсию почки, выявившую картину острого канальцевого некроза на фоне гипертензионного нефросклероза. В канальцах выявлены отложения гемосидерина, окрашивающего ткань почки в голубой цвет. Не исключают значение хронического гемолиза как причину нарушения функции почек у наблюдавшегося б-ного. Германия, Med. School of Hannover. Библ. 14
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ГЕМОЛИЗ
ГЕМОСИДЕРИН
ПОЧЕЧНАЯ ТКАНЬ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
Дата ввода:
3.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 93.07-04М2.154

Автор(ы) : Graham David L., Gastineau Dennis A.
Заглавие : Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria as a marker for clonal myelopathy
Источник статьи : Amer. J. Med. - 1992. - Vol. 93, N 6. - С. 671-674
Аннотация: В течение 1976-90 г. обследованы 47 б-ных ПНГ. В 9 случаях ПНГ ассоциировалась с др. вариантами клональной миелопатии (МП), в том числе в 5 - с миелодиспластич. синдромом, в 4 - с агногенной миелоидной метаплазией. Варианты различались последовательностью развития патол. процесса: у б-ных миелодиспластич. синдромом ПНГ предшествовала МП, при метаплазии сначала развилась МП, затем ПНГ. Предполагается, что ПНГ представляет собой вторичное проявление повреждения одиночной стволовой кл. Библ.29.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
КЛОНАЛЬНЫЕ МИЕЛОПАТИИ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
4.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 92.01-04Т3.447

Автор(ы) : Gysi C.Stebler, Tichelli A., Gratwohl A., Hoffmann T., Uhr M., Speck B.
Заглавие : High dose erythropoietin (Еро) as treatment of myelodysplastic syndromes (MDS) and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) : [Pap.] 2nd Int. Symp. Mol. Biol. Hematopoiesis, InsbInnsbruck, July 14-18, 1991
Источник статьи : Int. J. Cell. Clon. - 1991. - Vol. 9, N 4. - С. 358
Аннотация: Рекомбинантный челов. эритропоэтин (рчЭРП) в дозе 500 ед/кг 3 раза в неделю на срок до 18 нед назначали 2 б-ным пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) и 5 б-ным с миелодисплат. синдромом (МДС). Лечение рчЭРП ПНГ сопровождалось повышением кол-ва ретикулоцитов в перифер. крови, что позволяет периодически производить им флеботомию для уменьшения перегрузки Fe. У б-ных с МДС не получены убедит. данные за улучшение эритропоэза. Швейцария, Univ. Hospital. Basel.
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: ЭРИТРОПОЭТИН
ДОЗИРОВАНИЕ
ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:
5.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI29) 05.04-04Н1.245

Автор(ы) : Araten David J., Swirsky, David, Karadimitris, Anastasios, Notaro, Rosario, Nafa, Khedoudja, Bessler, Monica, Thaler Howard T., Castro-Malaspina, Hugo, Childs Barrett H., Boulad, Farid
Заглавие : Cytogenetic and morphological abnormalities in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2001. - Vol. 115, N 2. - С. 360-368
Аннотация: Ночные пароксизмальные гемоглобинурии (НПГ) характеризуются экспансией клона гематопоэтических клеток с PIG-A мутацией (клон НПГ) в окружающую среду, в которой терялись или пропадали нормальные стволовые клетки: что предполагает, относительное преимущество клона НПГ среди морфологически измененного мозга. При анализе 46 больных с НПГ клоном обнаружены кариотипические перестройки у 11 больных (24%). Пропорция клеток с перестройками кариотипов достоверно уменьшалась в 7 из 11 случаев. Измененные морфологические характеристики костного мозга, напоминающие характеристики МДС, были обычными для НПГ, невзирая на кариотипы. Однако ни у одного из больных не развивался избыток бластов или лейкоз. Сделан вывод, что у больных с цитогенетически измененными клонами НПГ не отмечено необходимой злокачественности и не наблюдалось эволюции до лейкоза. Ил. 2. Табл. 3. Библ. 53
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ХРОМОСОМЫ
НАРУШЕНИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
6.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 05.02-04М2.51

Автор(ы) : Boschetti, Carla, Fermo, Elisa, Bianchi, Paola, Vercellati, Cristina, Barraco, Fiorenza, Zanella, Alberto
Заглавие : Clinical and molecular aspects of 23 patients affected by paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 2004. - Vol. 77, N 1. - С. 36-44
Аннотация: В течение 11,8 г наблюдали 23 б-ных с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) различного генеза. У 5 б-ных выявлены тромботические эпизоды, 10 б-ным было необходимо переливание крови, 2 б-ных ПНГ умерло и у двух б-ных ПНГ спонтанно купировалась. У 21 из 23 б-ных обнаружены 20 различных мутаций гена PiG-A
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: СЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
7.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 07.12-04М2.52

Автор(ы) : Vega, Sara, Reyes-Maldonado, Elba, Vela-Ojeda, Jorge, Xolotl-Castillo, Moises, Montiel-Cervantes, Laura, Cerecedo-Mercado Doris A.
Заглавие : Estudio ultraestructural de las plaquetas de pacientes con hemoglobinuria paroxistica nocturna
Источник статьи : Rev. invest. clin. - 2006. - Vol. 58, N 5. - С. 475-486
Аннотация: Обследовано 23 больных с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ). В тромбоцитах больных ПНГ выявлены морфологические изменения, связанные с экспрессией Р-селектина. Считают анализ тромбоцитов целесообразным как показателя тромбоза при ПНГ
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ТРОМБОЦИТЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
8.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 07.11-04М2.390

Автор(ы) : Kumpers P., Herrmann A., Lotz J., Mengel M., Schwarz A.
Заглавие : A blue kidney - chronic renal failure as a consequence of siderosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria?
Источник статьи : Clin. Nephrol. - 2006. - Vol. 66, N 3. - С. 210-213
Аннотация: Мужчине 74 лет диагноз апластической анемии был установлен в 1993 г., а через 8 лет диагностирована вторичная пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). С 2000 г. отмечено повышение креатинина сыворотки (216 мкМ), а в 2004 г. присоединение инфекции мочевых путей вызвало гиповолемию, гипотензию, повышение креатинина сыворотки до 716 мкМ. Высокие значения ферритина (3300 мкг/л), гаптоглобина (0,08 г/л), активность ЛДГ (2500 ед/л) и массивная гемоглобинурия свидетельствовали о гемолитическом кризе. К базисной терапии циклоспорином и бисопрололом добавлены антибиотики (из мочи выделены E. coli), перелито 4 дозы крови, проведено 3 процедуры гемодиализа. Состояние б-ного улучшилось, что позволило выполнить биопсию почки, выявившую картину острого канальцевого некроза на фоне гипертензионного нефросклероза. В канальцах выявлены отложения гемосидерина, окрашивающего ткань почки в голубой цвет. Не исключают значение хронического гемолиза как причину нарушения функции почек у наблюдавшегося б-ного. Германия, Med. School of Hannover. Библ. 14
ГРНТИ : 34.39.35
Предметные рубрики: ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ГЕМОЛИЗ
ГЕМОСИДЕРИН
ПОЧЕЧНАЯ ТКАНЬ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
Дата ввода:
9.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 93.07-04М2.172

Автор(ы) : Rosse Wendell F.
Заглавие : Evolution of clinical understanding: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria as a paradigm
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 1993. - Vol. 42, N 1. - С. 122-126
Аннотация: Обзор. Рассмотрена эволюция взглядов клиницистов, врачей-исследователей и работников фундамент. наук на природу пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Подчеркнуто решающее значение исследований системы комплемента, а также биологии гликозил-фосфатидилинозитолового якорного крепления (открытие ускоряющего распад фактора). Библ. 48.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 48
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
10.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 94.10-04Н2.207

Автор(ы) : Sharara Ala I., Hillsley Russell E., Wax Tim D., Rosse Wendell F.
Заглавие : Paroxysmal cold hemoglobinuria associated with non-Hodgkin's lymphoma
Источник статьи : South. Med. J. - 1994. - Vol. 87, N 3. - С. 397-399
Аннотация: У б-ной 77 лет описана пароксизмальная холодовая гемоглобинурия с эпизодами тяжелой анемии, нарастающей одышкой, кардиомегалией. Проба Кумбса отриц., обнаружены в низком титре двухфазные гемолизины (антитела Доната-Ландштейнера). Несмотря на лечение преднизолоном, б-ная умерла. При аутопсии выявлена неходжкинская злокачественная лимфома диффузный крупноклеточный вариант со знач. инфильтрацией обоих желудочков сердца. Считают, что непонятные случаи гемолитич. анемии у пожилых б-ных должны рассматриваться на предмет наличия лимфопролиферативных заболеваний. США, Duke Univ. Med. Cent. Ил. 1. Библ. 12.
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: ЛИМФОМЫ НЕХОДЖКИНСКИЕ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПРЕДНИЗОЛОН
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
11.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 94.05-04К1.075

Автор(ы) : Mayne K.M., Pulford K., Jones M., Micklem K., Nagel G., van der Schoot C.E., Mason D.Y.
Заглавие : Antibody By114 is selective for the 90 kD Pl-linked component of the CD66 antigen: a new reagent for the study of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1993. - Vol. 83, N 1. - С. 30-38
Аннотация: Иммунизацией мыши лейкоцитами крови б-ного В-лимфомой получили моноклональные антитела Ву 114, взаимодействующие с мембраной гранулоцитов. Они реагировали с клетками, трансфицированными геном NCA-50/ /90, к-рый детерминирует антиген гранулоцитов CD66. Однако, Ву 114 реагирует лишь с одной из двух цепей CD66 - р90. Ву 114 взаимодействует с мембраной и цитоплазмой всех гранулоцитов, с миелоидными предшественниками и клетками крови б-ных хрон. гранулоцитарным лейкозом, слабо - с частью эозинофилов и базофилов, не реагируют с моноцитами и эозинофилами. Среди изученных культур клеток Ву 114 реагировали с клетками линий НТ29 (рак прямой кишки) и KatoIII (рак желудка). Обработка клеток фосфолипазой С слабо влияет на связывание Ву 114. По всем этим признакам Ву 114 совпадает с антителами к CD66. Отличие касается более сильного взаимодействия антител к CD66 с эпителиальными клетками некоторых органов, что свидетельствует об особенностях эпитопной специфичности Ву114. Наиболее яркая особенность Ву 114 состоит в отсутствие р-ции с гранулоцитами б-ных пароксизмальной ночной гемоглобинурией, что м. б. использовано при диагностике данного заболевания. Библ. 33. Великобритания, Nuffield Dept. Pathol., John Radcliffe Hosp., Oxford.
ГРНТИ : 34.43.29
Предметные рубрики: МОНОКЛОНАЛЬНЫЕ АНТИТЕЛА ВУ114
ПОЛУЧЕНИЕ
ХАРАКТЕРИСТИКА РЕАКТИВНОСТИ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ДИАГНОСТИКА
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
12.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.12-04М2.148

Автор(ы) : Hillmen P., Bessler M., Roper D., Luzzatto L.
Заглавие : Correlation between the biological findings and clinical features in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria : Abstr. Pap. Annu. Sci. Meet. Brit, Soc. Haematol., Harrogate, 25-28 Apr., 1994
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1994. - Vol. 86, Suppl. N1. - С. 29
Аннотация: У 40 б-ных в возрасте от 12 до 71 года зарегистрировано 5 случаев тромбоза печеночной вены, 4 случая тяжелой цитопении, потребовавшей пересадки костного мозга. У 29 из 32 обследованных доля аномальных ПНГлимфоцитов была меньше, чем доля ПНГ-гранулоцитов и эритроцитов. Чувствительность эритроцитов в Mg-Hamтесте была увеличена. Распределение кл. по экспрессии CD59 было трехмодальным и характеризовалось наличием нормальной популяции, CD59+ и CD59-. Великобритания, Royal Postgraduate Med. School, London.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
13.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.11-04М2.169

Автор(ы) : Norris, John, Hall, Sharon, Ware Russell E., Kamitani, Tetsu, Chang, Hui-Ming, Yeh, Edward, Rosse Wendell F.
Заглавие : Glycosyl-phosphatidylinositol anchor synthesis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: partial or complete defect in an early step
Источник статьи : Blood. - 1994. - Vol. 83, N 3. - С. 816-821
Аннотация: Аномальные в отношении синтеза гликозил-фосфатидилинозитолового якоря (ГФИЯ) гранулоциты б-ных ПНГ и В-лимфоциты, трансформированные вирусом Эпштейн-Барр, обладали способностью синтезировать долихилфосфорилманнозу и в незначит. степени промежуточные продукты. Мышиные клет. линии, дефицитные по ГФИЯ, и лимфоциты б-ных характеризовались неспособностью добавлять N-ацетилглюкозамин к ФИ. Подтверждено наличие дефекта ГФИЯ на ранних стадиях развития кл. США, Duke Univ., Durham NC, 127710. Библ. 20.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЛЕЙКОЦИТЫ
ГЛИКОЗИЛФОСФАТИДИЛИНОЗИТ
ЧЕЛОВЕК
МЫШИ
Дата ввода:
14.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.01-04М2.186

Автор(ы) : Hillmen P., Bessler M., Mason P.J., Watkins W.M., Luzzafto L.
Заглавие : The identification of the biochemical defect in cell lines from 9 patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria : Abstr. Pap. Present. Annu. Sci. Meet. Brit. Soc. Haematol., Bournemouth, 20-23 Apr., 1993
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1993. - Vol. 84, Suppl. N1. - С. 62
Аннотация: Кл. лимфобластоидной линии (ЛБЛ) ПНГ-фенотипа нормально продуцировали фосфатидилинозит (ФИ), но не включали {3}H-маннозу, требуемую для синтеза предшественника гликозил-ФИ. У 7 из 9 б-ных ПНГ обнаружена полная недостаточность ЛБЛ в отношении гликозил-ФИ-связывающих белков, у 2 б-ных - частичная недостаточность. Предполагается, что повреждение синтеза гликозил-ФИ при ПНГ происходит на ранних стадиях при участии дефектного фермента УДФ-N-ацетилгликозамин-ФИ-'альфа'-1,6-N-ацетилглюкозаминил-трансферазы. Великобритания, Royal Rostgraduate Med. School, London.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
БИОХИМИЧЕСКИЕ ДЕФЕКТЫ
ФОСФАТИЛИНОЗИТ
ЧЕЛОВЕК
ЛИМФОБЛАСТОИДНЫЕ КЛЕТКИ
Дата ввода:
15.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 94.01-04К1.424

Автор(ы) : Ueda, Etsuko, Nishimura, Jun-ichi, Kitani, Teruo, Nasu, Kaori, Kageyama, Takashi, Kim, Youn Uck, Takeda, Junji, Kinoshita, Taroh
Заглавие : Deficient surface expression of glycosylphosphatidylinositol-anchored proteins in B cell lines established from patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Источник статьи : Int. Immunol. - 1992. - Vol. 4, N 11. - С. 1263-1271
Аннотация: Гемопоэтические клетки б-ных пароксизмальной почечной гемоглобинурией дефицитны по ряду белков, заякоренных в мембране через гликозилфосфатидилинозит (ГФИ), таких как ингибитор комплемента С59 и фактор, ускоряющий распад (ФУР). В рез-те, гемопоэтические клетки (в большей степени миелоидные и эритроидные) б-ных более чувствительны к воздействию комплемента. Из В-клеток б-ных гемоглобинурией получили 3 В-клеточных линии (SS-1{-}, ТК-1{-} и ТК-14{-}) путем трансформации вирусом Эпштейна-Барр. Белки, заякоренные через ГФИ, полностью отсутствовали на клетках SS-1{-} и ТК-14{-}, а на клетках ТК-1{-} экспрессия этих белков была существенно снижена. Белки, заякоренные через полипептиды, были экспрессированы в клетках получ. линий так же, как и у норм. клеток. При этом кол-во мРНК для ФУР в клетках SS-1{-} было таким же, как и в интактных клетках, а в цитоплазме обнаруживались молекулы-предшественники С59 и ФУР. Однако молекулы-предшественники С59 были короче и гидрофильнее обычных предшественников. Предполагается использовать получ. клеточные линии для изучения патогенеза пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Библ. 44. Япония, Dep. Internal Med., Res. Inst. Microbial Dis., Osaka Univ., Suita, Osaka 565.
ГРНТИ : 34.43.55
Предметные рубрики: ЛИМФОЦИТЫ В
ВИРУСТРАНСФОРМИРОВАННЫЕ
БЕЛКИ ПОВЕРХНОСТИ
ЭКСПРЕССИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
16.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.04-04М2.143

Автор(ы) : Bessler M., Mason P.J., Hillmen P., Luzzatto L.
Заглавие : Search for the molecular lesion of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria : Abstr. Pap. Present. Annu. Sci. Meet. Brit. Soc. Haematol., Bournemouth, 20-23 Apr., 1993
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1993. - Vol. 84, Suppl. N1. - С. 7
Аннотация: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является редкой клональной патологией кроветворения и характеризуется дефицитом белков, "прикрепляемых" к мембране через гликозилфосфатидилинозитный "якорь" (ГФЯ). Клет. линия с дефицитом ГФЯ была получена путем трансформации В-лимфоцитов от б-ных с ПНГ и была использована для слияния с интактными лимфоидными кл., результатом чего стала соматич. гибридная кл. линия с мутантным геном ПНГ в рецессивной форме. Затем была разработана система переноса гена для коррекции фенотипа клет. линии с мутантным геном ПНГ в рецессивной форме. После флуоресцентной идентификации с моноклон. антителами против ГФЯ-связан. белков эта популяция кл. выделялась при помощи иммунной сортировки клет. популяций. Великобритания, Hammersmith Hosp., London.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КЛЕТОЧНЫЕ ЛИНИИ
МУТАНТНЫЕ ГЕНЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
17.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.03-04М2.150

Автор(ы) : Tudela M., Jarque I., Perez-Sirvent M.L., Palau J., Sanz M.A.
Заглавие : Perfil clinico y evolutivo de la hemoglobinuria paroxistica nocturna
Источник статьи : Sangre. - 1993. - Vol. 38, N 4. - С. 301-307
Аннотация: В течение 22 лет диагностирован 21 случай ПНГ. Возраст б-ных колебался от 18 до 72 лет. Критериями ПНГ считали положит. тесты Ham's и сахарозный. Наиболее частыми симптомами были слабость (76%), темная моча (47%), желтуха (33%), пурпура (24%). В 7 случаях ПНГ осложнилась тромбозами, в 6 - инфекцией. Трансфузион. зависимость (16 б-ных) характеризовалась средними величинами - 1684 дозы эритроцитов и 137 доз тромбоцитов, 5 б-ных не получали трансфузий. Антитромботич. терапия ПНГ не ассоциировалась с тромбоцитопенией. Испания, Hospital Univ. La Fe, Avda. Campanar, 19, 46009 Valencia. Библ. 39.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ТРАНСФУЗИОННАЯ ЗАВИСИМОСТЬ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
18.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 04.12-04М2.105

Автор(ы) : Simak, Jan, Holada, Karel, Risitano Antonio M., Zivny Jan H., Young Neal S., Vostal Jaroslav G.
Заглавие : Elevated circulating endothelial membrane microparticles in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2004. - Vol. 125, N 6. - С. 804-813
Аннотация: Показано, что содержание в крови эндотелиальных мембранных микрочастиц СД105+ AVB+ (ЭММ) было выше у б-ных серповидно-клеточной болезнью (СКБ) и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), чем у б-ных апластической анемией (АА) или здоровых испытуемых. Кол-во ЭММ, экспрессирующих специфический для эндотелия антиген СД144, также было увеличено при СКБ и ПНГ, но не АА
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
МИКРОЧАСТИЦЫ ЭНДОТЕЛИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
19.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.12-04М2.192

Автор(ы) : Nakakuma, Hideki, Nagakura, Shoichi, Iwamoto, Norihiro, Kawaguchi, Tatsuya, Hidaka, Michihiro, Hirikawa, Kentaro, Kagimoto, Tadashi, Shido, Tadahiro, Takatsuki, Kiyoshi
Заглавие : Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clone in bone marrow of patients with pancytopenia
Источник статьи : Blood. - 1995. - Vol. 85, N 5. - С. 1371-1376
Аннотация: The lack of glycosylphosphatidylinositol (GPI)-anchored membrane proteins such as decay-accelerating factor (DAF) and CD59 on blood cells has a diagnostic value in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Because PNH often develops in patients with aplastic anemia (AA), we attempted to detect a PNH clone in the bone marrow (BM) of patients with AA and pancytopenia before affected cells were evident in the peripheral blood (PB). Affected cells were observed in the BM of 3 of 7 patients with AA and 1 of 3 patients with pancytopenia of unknown origin, but not in their PB. All 8 patients with apparent PNH had affected cells in their BM and PB. On the basis of the early appearance of the PNH clone in the BM, a prospective 4-month follow-up study of the PB cells was performed. The study showed the release of affected mature cells first in granulocytes, then in monocytes, and finally in lymphocytes. Ham's test was positive before affected erythrocytes were detected by flow cytometry. Япония, Kumamoto Univ. Библ. 43
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАНЦИТОПЕНИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КОСТНЫЙ МОЗГ
КЛОНЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
20.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.12-04М2.184

Автор(ы) : Nishimura, Tomoko, Kanamaru, Akihisa, Kakishita, Eizo, Nagai, Kiyoyasu
Заглавие : Flow cytometric analysis of homologous restriction factor 20KD (HRF20) expression on progeny cells during differentiation from haemopoietic progenitors in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1995. - Vol. 90, N 2. - С. 293-299
Аннотация: Изучена стадия дифференцировки нефагоцитирующих мононуклеаров (МН) костного мозга, меченных анти-ГРФ20 моноклональными антителами. После сортировки МН на ГРФ20+ и ГРФ20- клетки культивировались на метилцеллюлозе и потомки МН подвергались проточному анализу на экспрессию ГРФ20. Обнаружено, что все колонии и бурсты ГРФ20- клеток оставались негативными при культивировании, а колонии и бурсты ГРФ20+ - были либо негативными либо позитивными. Вторичные колонии из ГРФ20+ также были либо негативными либо позитивными. Опыты подтвердили наличие стадий дифференцировки МН, на к-рых проявляется недостаточность якорного гликозил-фосфатидилинозитоловых белков (CD59), свойственная приобретенным клональным нарушениям гемопоэза при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Япония, College Med., Hyogo. Библ. 25
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМОПОЭЗ
МОНОНУКЛЕАРНЫЕ КЛЕТКИ
ДИФФЕРЕНЦИРОВАНИЕ
ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
 1-20    21-35 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)