Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткий полный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 35
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-35 
1.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 07.12-04М7.164

Автор(ы) : Kumpers P., Herrmann A., Lotz J., Mengel M., Schwarz A.
Заглавие : A blue kidney - chronic renal failure as a consequence of siderosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria?
Источник статьи : Clin. Nephrol. - 2006. - Vol. 66, N 3. - С. 210-213
Аннотация: Мужчине 74 лет диагноз апластической анемии был установлен в 1993 г., а через 8 лет диагностирована вторичная пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). С 2000 г. отмечено повышение креатинина сыворотки (216 мкМ), а в 2004 г. присоединение инфекции мочевых путей вызвало гиповолемию, гипотензию, повышение креатинина сыворотки до 716 мкМ. Высокие значения ферритина (3300 мкг/л), гаптоглобина (0,08 г/л), активность ЛДГ (2500 ед/л) и массивная гемоглобинурия свидетельствовали о гемолитическом кризе. К базисной терапии циклоспорином и бисопрололом добавлены антибиотики (из мочи выделены E. coli), перелито 4 дозы крови, проведено 3 процедуры гемодиализа. Состояние б-ного улучшилось, что позволило выполнить биопсию почки, выявившую картину острого канальцевого некроза на фоне гипертензионного нефросклероза. В канальцах выявлены отложения гемосидерина, окрашивающего ткань почки в голубой цвет. Не исключают значение хронического гемолиза как причину нарушения функции почек у наблюдавшегося б-ного. Германия, Med. School of Hannover. Библ. 14
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ГЕМОЛИЗ
ГЕМОСИДЕРИН
ПОЧЕЧНАЯ ТКАНЬ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
Дата ввода:
2.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 07.11-04М2.390

Автор(ы) : Kumpers P., Herrmann A., Lotz J., Mengel M., Schwarz A.
Заглавие : A blue kidney - chronic renal failure as a consequence of siderosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria?
Источник статьи : Clin. Nephrol. - 2006. - Vol. 66, N 3. - С. 210-213
Аннотация: Мужчине 74 лет диагноз апластической анемии был установлен в 1993 г., а через 8 лет диагностирована вторичная пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). С 2000 г. отмечено повышение креатинина сыворотки (216 мкМ), а в 2004 г. присоединение инфекции мочевых путей вызвало гиповолемию, гипотензию, повышение креатинина сыворотки до 716 мкМ. Высокие значения ферритина (3300 мкг/л), гаптоглобина (0,08 г/л), активность ЛДГ (2500 ед/л) и массивная гемоглобинурия свидетельствовали о гемолитическом кризе. К базисной терапии циклоспорином и бисопрололом добавлены антибиотики (из мочи выделены E. coli), перелито 4 дозы крови, проведено 3 процедуры гемодиализа. Состояние б-ного улучшилось, что позволило выполнить биопсию почки, выявившую картину острого канальцевого некроза на фоне гипертензионного нефросклероза. В канальцах выявлены отложения гемосидерина, окрашивающего ткань почки в голубой цвет. Не исключают значение хронического гемолиза как причину нарушения функции почек у наблюдавшегося б-ного. Германия, Med. School of Hannover. Библ. 14
ГРНТИ : 34.39.35
Предметные рубрики: ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ГЕМОЛИЗ
ГЕМОСИДЕРИН
ПОЧЕЧНАЯ ТКАНЬ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
Дата ввода:
3.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 94.05-04К1.075

Автор(ы) : Mayne K.M., Pulford K., Jones M., Micklem K., Nagel G., van der Schoot C.E., Mason D.Y.
Заглавие : Antibody By114 is selective for the 90 kD Pl-linked component of the CD66 antigen: a new reagent for the study of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1993. - Vol. 83, N 1. - С. 30-38
Аннотация: Иммунизацией мыши лейкоцитами крови б-ного В-лимфомой получили моноклональные антитела Ву 114, взаимодействующие с мембраной гранулоцитов. Они реагировали с клетками, трансфицированными геном NCA-50/ /90, к-рый детерминирует антиген гранулоцитов CD66. Однако, Ву 114 реагирует лишь с одной из двух цепей CD66 - р90. Ву 114 взаимодействует с мембраной и цитоплазмой всех гранулоцитов, с миелоидными предшественниками и клетками крови б-ных хрон. гранулоцитарным лейкозом, слабо - с частью эозинофилов и базофилов, не реагируют с моноцитами и эозинофилами. Среди изученных культур клеток Ву 114 реагировали с клетками линий НТ29 (рак прямой кишки) и KatoIII (рак желудка). Обработка клеток фосфолипазой С слабо влияет на связывание Ву 114. По всем этим признакам Ву 114 совпадает с антителами к CD66. Отличие касается более сильного взаимодействия антител к CD66 с эпителиальными клетками некоторых органов, что свидетельствует об особенностях эпитопной специфичности Ву114. Наиболее яркая особенность Ву 114 состоит в отсутствие р-ции с гранулоцитами б-ных пароксизмальной ночной гемоглобинурией, что м. б. использовано при диагностике данного заболевания. Библ. 33. Великобритания, Nuffield Dept. Pathol., John Radcliffe Hosp., Oxford.
ГРНТИ : 34.43.29
Предметные рубрики: МОНОКЛОНАЛЬНЫЕ АНТИТЕЛА ВУ114
ПОЛУЧЕНИЕ
ХАРАКТЕРИСТИКА РЕАКТИВНОСТИ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ДИАГНОСТИКА
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
4.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 96.12-04М2.189

Автор(ы) : Vu T., Griscelli-Bennaceur A., Gluckman E., Sigaux F., Carosella E.D., Menier C., Scrobohaci M.L., Socie G.
Заглавие : Aplastic anaemia and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: A study of the GPI-anchored proteins on human platelets
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1996. - Vol. 93, N 3. - С. 586-589
Аннотация: У 26 б-ных апластической анемией (АА) и 9 б-ных ПНГ методом проточной цитометрии изучались дефектные GPI-якорные протеины (ЯП) на поверхности тромбоцитов (Т). В 8 случаях ПНГ обнаружен дефицит ЯП-Т по CD55, CD58 и CD59-маркерам. Аномалия ЯП на моноцитах, гранулоцитах и эритроцитах зарегистрирована у всех б-ных ПНГ de novo. Дефект ЯП-Т обнаружен также у 5 б-ных АА (в сочетании с поражением эритроцитов). У 10 б-ных АА без признаков поражения Т дефектные молекулы определялись на моноцитах и полиморфноядерных клетках. Франция, Hop. Saint-Louis, Paris. Библ. 12
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ТРОМБОЦИТЫ
ЯКОРНЫЕ БЕЛКИ GPI
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
5.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 05.02-04М2.51

Автор(ы) : Boschetti, Carla, Fermo, Elisa, Bianchi, Paola, Vercellati, Cristina, Barraco, Fiorenza, Zanella, Alberto
Заглавие : Clinical and molecular aspects of 23 patients affected by paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 2004. - Vol. 77, N 1. - С. 36-44
Аннотация: В течение 11,8 г наблюдали 23 б-ных с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) различного генеза. У 5 б-ных выявлены тромботические эпизоды, 10 б-ным было необходимо переливание крови, 2 б-ных ПНГ умерло и у двух б-ных ПНГ спонтанно купировалась. У 21 из 23 б-ных обнаружены 20 различных мутаций гена PiG-A
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: СЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
6.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.12-04М2.148

Автор(ы) : Hillmen P., Bessler M., Roper D., Luzzatto L.
Заглавие : Correlation between the biological findings and clinical features in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria : Abstr. Pap. Annu. Sci. Meet. Brit, Soc. Haematol., Harrogate, 25-28 Apr., 1994
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1994. - Vol. 86, Suppl. N1. - С. 29
Аннотация: У 40 б-ных в возрасте от 12 до 71 года зарегистрировано 5 случаев тромбоза печеночной вены, 4 случая тяжелой цитопении, потребовавшей пересадки костного мозга. У 29 из 32 обследованных доля аномальных ПНГлимфоцитов была меньше, чем доля ПНГ-гранулоцитов и эритроцитов. Чувствительность эритроцитов в Mg-Hamтесте была увеличена. Распределение кл. по экспрессии CD59 было трехмодальным и характеризовалось наличием нормальной популяции, CD59+ и CD59-. Великобритания, Royal Postgraduate Med. School, London.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
7.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI29) 05.04-04Н1.245

Автор(ы) : Araten David J., Swirsky, David, Karadimitris, Anastasios, Notaro, Rosario, Nafa, Khedoudja, Bessler, Monica, Thaler Howard T., Castro-Malaspina, Hugo, Childs Barrett H., Boulad, Farid
Заглавие : Cytogenetic and morphological abnormalities in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2001. - Vol. 115, N 2. - С. 360-368
Аннотация: Ночные пароксизмальные гемоглобинурии (НПГ) характеризуются экспансией клона гематопоэтических клеток с PIG-A мутацией (клон НПГ) в окружающую среду, в которой терялись или пропадали нормальные стволовые клетки: что предполагает, относительное преимущество клона НПГ среди морфологически измененного мозга. При анализе 46 больных с НПГ клоном обнаружены кариотипические перестройки у 11 больных (24%). Пропорция клеток с перестройками кариотипов достоверно уменьшалась в 7 из 11 случаев. Измененные морфологические характеристики костного мозга, напоминающие характеристики МДС, были обычными для НПГ, невзирая на кариотипы. Однако ни у одного из больных не развивался избыток бластов или лейкоз. Сделан вывод, что у больных с цитогенетически измененными клонами НПГ не отмечено необходимой злокачественности и не наблюдалось эволюции до лейкоза. Ил. 2. Табл. 3. Библ. 53
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ХРОМОСОМЫ
НАРУШЕНИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
8.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 94.01-04К1.424

Автор(ы) : Ueda, Etsuko, Nishimura, Jun-ichi, Kitani, Teruo, Nasu, Kaori, Kageyama, Takashi, Kim, Youn Uck, Takeda, Junji, Kinoshita, Taroh
Заглавие : Deficient surface expression of glycosylphosphatidylinositol-anchored proteins in B cell lines established from patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Источник статьи : Int. Immunol. - 1992. - Vol. 4, N 11. - С. 1263-1271
Аннотация: Гемопоэтические клетки б-ных пароксизмальной почечной гемоглобинурией дефицитны по ряду белков, заякоренных в мембране через гликозилфосфатидилинозит (ГФИ), таких как ингибитор комплемента С59 и фактор, ускоряющий распад (ФУР). В рез-те, гемопоэтические клетки (в большей степени миелоидные и эритроидные) б-ных более чувствительны к воздействию комплемента. Из В-клеток б-ных гемоглобинурией получили 3 В-клеточных линии (SS-1{-}, ТК-1{-} и ТК-14{-}) путем трансформации вирусом Эпштейна-Барр. Белки, заякоренные через ГФИ, полностью отсутствовали на клетках SS-1{-} и ТК-14{-}, а на клетках ТК-1{-} экспрессия этих белков была существенно снижена. Белки, заякоренные через полипептиды, были экспрессированы в клетках получ. линий так же, как и у норм. клеток. При этом кол-во мРНК для ФУР в клетках SS-1{-} было таким же, как и в интактных клетках, а в цитоплазме обнаруживались молекулы-предшественники С59 и ФУР. Однако молекулы-предшественники С59 были короче и гидрофильнее обычных предшественников. Предполагается использовать получ. клеточные линии для изучения патогенеза пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Библ. 44. Япония, Dep. Internal Med., Res. Inst. Microbial Dis., Osaka Univ., Suita, Osaka 565.
ГРНТИ : 34.43.55
Предметные рубрики: ЛИМФОЦИТЫ В
ВИРУСТРАНСФОРМИРОВАННЫЕ
БЕЛКИ ПОВЕРХНОСТИ
ЭКСПРЕССИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
9.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 04.12-04М2.105

Автор(ы) : Simak, Jan, Holada, Karel, Risitano Antonio M., Zivny Jan H., Young Neal S., Vostal Jaroslav G.
Заглавие : Elevated circulating endothelial membrane microparticles in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2004. - Vol. 125, N 6. - С. 804-813
Аннотация: Показано, что содержание в крови эндотелиальных мембранных микрочастиц СД105+ AVB+ (ЭММ) было выше у б-ных серповидно-клеточной болезнью (СКБ) и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), чем у б-ных апластической анемией (АА) или здоровых испытуемых. Кол-во ЭММ, экспрессирующих специфический для эндотелия антиген СД144, также было увеличено при СКБ и ПНГ, но не АА
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
МИКРОЧАСТИЦЫ ЭНДОТЕЛИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
10.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 07.12-04М2.52

Автор(ы) : Vega, Sara, Reyes-Maldonado, Elba, Vela-Ojeda, Jorge, Xolotl-Castillo, Moises, Montiel-Cervantes, Laura, Cerecedo-Mercado Doris A.
Заглавие : Estudio ultraestructural de las plaquetas de pacientes con hemoglobinuria paroxistica nocturna
Источник статьи : Rev. invest. clin. - 2006. - Vol. 58, N 5. - С. 475-486
Аннотация: Обследовано 23 больных с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ). В тромбоцитах больных ПНГ выявлены морфологические изменения, связанные с экспрессией Р-селектина. Считают анализ тромбоцитов целесообразным как показателя тромбоза при ПНГ
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ТРОМБОЦИТЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
11.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 93.07-04М2.172

Автор(ы) : Rosse Wendell F.
Заглавие : Evolution of clinical understanding: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria as a paradigm
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 1993. - Vol. 42, N 1. - С. 122-126
Аннотация: Обзор. Рассмотрена эволюция взглядов клиницистов, врачей-исследователей и работников фундамент. наук на природу пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Подчеркнуто решающее значение исследований системы комплемента, а также биологии гликозил-фосфатидилинозитолового якорного крепления (открытие ускоряющего распад фактора). Библ. 48.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 48
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
12.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI05) 95.05-04И8.056

Автор(ы) : Sedovic M., Nagy O., Slanina L'.
Заглавие : Experimentalna paroxyzmalna hemoglobinuria teliat a vybrane biochemicke ukazovatele v krvi a moci
Источник статьи : Vet. med. - 1994. - Vol. 39, N 6. - С. 467-475
Аннотация: В группе из 8 бычков массой 55-71 кг в возрасте 2 мес. после потребления холодной воды в кол-ве 12% от массы тела определяли биохимические х-ки в крови и моче. Гидремия у бычков приводила к снижению в сыворотке крови конц-ии Na, Cl, Ca, Mg и Р в первые 24 ч. Макс. изменения активности аспартатаминотрансферазы наблюдали через 5 ч в сыворотке бычков и в этот же период возрастала конц-ия билирубина. Макс. изменения в моче бычков выявляли через 1-3 ч после потребления холодной воды и характеризовались полиурией, ацидурией и гемоглобинурией. Сделан вывод, что ряд протестированных биохимических х-к м. б. использован для диагностики пароксизмальной гемоглобинурии у бычков и телят в первые 3-6 ч после начала заболевания. Словакия, Ustav experimentalnej veterinarnej mediciny, Kosice. Библ. 14.
ГРНТИ : 34.39.57
Предметные рубрики: БОЛЕЗНИ ЖИВОТНЫХ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КРОВЬ
МОЧА
БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ
КРС
Дата ввода:
13.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.12-04М2.184

Автор(ы) : Nishimura, Tomoko, Kanamaru, Akihisa, Kakishita, Eizo, Nagai, Kiyoyasu
Заглавие : Flow cytometric analysis of homologous restriction factor 20KD (HRF20) expression on progeny cells during differentiation from haemopoietic progenitors in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1995. - Vol. 90, N 2. - С. 293-299
Аннотация: Изучена стадия дифференцировки нефагоцитирующих мононуклеаров (МН) костного мозга, меченных анти-ГРФ20 моноклональными антителами. После сортировки МН на ГРФ20+ и ГРФ20- клетки культивировались на метилцеллюлозе и потомки МН подвергались проточному анализу на экспрессию ГРФ20. Обнаружено, что все колонии и бурсты ГРФ20- клеток оставались негативными при культивировании, а колонии и бурсты ГРФ20+ - были либо негативными либо позитивными. Вторичные колонии из ГРФ20+ также были либо негативными либо позитивными. Опыты подтвердили наличие стадий дифференцировки МН, на к-рых проявляется недостаточность якорного гликозил-фосфатидилинозитоловых белков (CD59), свойственная приобретенным клональным нарушениям гемопоэза при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Япония, College Med., Hyogo. Библ. 25
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМОПОЭЗ
МОНОНУКЛЕАРНЫЕ КЛЕТКИ
ДИФФЕРЕНЦИРОВАНИЕ
ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
14.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 04.10-04М2.55

Автор(ы) : Chen, Guibin, Zeng, Weihua, Green, Spencer, Young Neal S.
Заглавие : Frequent HPRT mutations in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria reflect T cell clonal expansion, not genomic instability
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2004. - Vol. 125, N 3. - С. 383-391
Аннотация: У 11 б-ных пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) частота мутантной ГГФТ в Т-лимфоцитах была выше, чем у здоровых испытуемых. При этом преобладали СД8 Т-клетки. Анализ мутантной ГГФТ не поддерживал предположение о геномной нестабильности при ПНГ
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
Т-ЛИМФОЦИТЫ
МУТАЦИИ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
15.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.11-04М2.169

Автор(ы) : Norris, John, Hall, Sharon, Ware Russell E., Kamitani, Tetsu, Chang, Hui-Ming, Yeh, Edward, Rosse Wendell F.
Заглавие : Glycosyl-phosphatidylinositol anchor synthesis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: partial or complete defect in an early step
Источник статьи : Blood. - 1994. - Vol. 83, N 3. - С. 816-821
Аннотация: Аномальные в отношении синтеза гликозил-фосфатидилинозитолового якоря (ГФИЯ) гранулоциты б-ных ПНГ и В-лимфоциты, трансформированные вирусом Эпштейн-Барр, обладали способностью синтезировать долихилфосфорилманнозу и в незначит. степени промежуточные продукты. Мышиные клет. линии, дефицитные по ГФИЯ, и лимфоциты б-ных характеризовались неспособностью добавлять N-ацетилглюкозамин к ФИ. Подтверждено наличие дефекта ГФИЯ на ранних стадиях развития кл. США, Duke Univ., Durham NC, 127710. Библ. 20.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЛЕЙКОЦИТЫ
ГЛИКОЗИЛФОСФАТИДИЛИНОЗИТ
ЧЕЛОВЕК
МЫШИ
Дата ввода:
16.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 92.01-04Т3.447

Автор(ы) : Gysi C.Stebler, Tichelli A., Gratwohl A., Hoffmann T., Uhr M., Speck B.
Заглавие : High dose erythropoietin (Еро) as treatment of myelodysplastic syndromes (MDS) and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) : [Pap.] 2nd Int. Symp. Mol. Biol. Hematopoiesis, InsbInnsbruck, July 14-18, 1991
Источник статьи : Int. J. Cell. Clon. - 1991. - Vol. 9, N 4. - С. 358
Аннотация: Рекомбинантный челов. эритропоэтин (рчЭРП) в дозе 500 ед/кг 3 раза в неделю на срок до 18 нед назначали 2 б-ным пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) и 5 б-ным с миелодисплат. синдромом (МДС). Лечение рчЭРП ПНГ сопровождалось повышением кол-ва ретикулоцитов в перифер. крови, что позволяет периодически производить им флеботомию для уменьшения перегрузки Fe. У б-ных с МДС не получены убедит. данные за улучшение эритропоэза. Швейцария, Univ. Hospital. Basel.
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: ЭРИТРОПОЭТИН
ДОЗИРОВАНИЕ
ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:
17.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 99.12-04Н2.87

Автор(ы) : Hattori, Hideki, Machi, Takashi, Ueda, Etsuko, Shibano, Masaru, Kageyama, Takashi, Kitani, Teruo
Заглавие : Increased frequency of somatic mutations at glycophorin A loci in patients with aplastic anaemia, myelodysplastic syndrome and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1997. - Vol. 98, N 2. - С. 384-391
Аннотация: Изучали частоту мутаций при апластической анемии (АА), пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), миелодиспластическом синдроме (МДС) в эритроцитарном гликофорин-A-мутационном тесте. Метод позволяет просчитать число клеток при NO или NN вариантах на 10{6} эритроцитов MN типа с помощью проточной цитометрии. У больных, получавших химиотерапию, увеличивался риск гипермутагенности. Аномальные события в NO вариантах обнаружены у 3 из 7 больных, находящихся на химиотерапии, у 2 из 9 - с AA, у 2 из 7 с МДС и у 4 из 9 с ПНГ. Аномальные события в NN вариантах выявлены у 3 из 7 больных после химиотерапии, у 2 из 9 - AA, у 1 из 7 - с МДС и у 2 из 9 - ПНГ. Считают, что не только PIG-A, но и др. гены, включая GPA являются гипермутабельными при заболеваниях, протекающих с поражением стволовых клеток и генетическая нестабильность может играть роль в патогенезе этих заболеваний. Япония, Osaka Univ. Med. Sch. Ил. 3. Табл. 4. Библ. 31
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
МУТАЦИИ
ПРОТОЧНАЯ ЦИТОМЕТРИЯ
ГЛИКОФОРИН A
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ НЕСТАБИЛЬНОСТЬ
ПОРАЖЕНИЕ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
18.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.03-04М2.147

Автор(ы) : Nakakuma, Hideki
Заглавие : Mechanism of intravascular hemolysis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 1996. - Vol. 53, N 1. - С. 22-29
Аннотация: Обзор. Рассмотрены представления о чувствительности эритроцитов к комплементу и участии регуляторных мембранных белков в генезе повреждений клеток при ПНГ. Обращено внимание на различные функции якорных гликозилфосфатдилинозит-протеинов и их дефектный синтез при поражении гена PIG-A. Одним из возможных механизмов гемолиза при ПНГ считают активацию комплемента и индуцированную инфекцией гемолитическую преципитацию. Природа гена PIG-A и связь гена с различными клиническими проявлениями ПНГ остаются неясными. Япония, Univ. School of Med., Kumamoto. Библ. 71
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ГЕМОЛИЗ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 71
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
19.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.09-04М2.191

Автор(ы) : Kamp, Harmen van, Smit Jan W., Berg, Eva van den, Halie M.Ruud, Vellenga, Edo
Заглавие : Myelodysplasia following paroxysmal noctrurnal haemoglobinuria: Evidence for the emergence of a separate clone
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1994. - Vol. 87, N 2. - С. 399-400
Аннотация: Описан случай тромбоцитопении у мужчины 55 лет с последующим развитием пароксизмальной ночной гемоглобинурии. При цитологич. и генетич. исследовании костного мозга обнаружена дисплазия 3 ростков при содержании миелобластов 2%. Все метафазы были аномальными. Диагностирована рефрактерная анемия с избытком бластов и 2 патологич. клонами: [47XY, +der(1;7)(q10;p10). -7,+8] и [51XY, +der(1;7)(q10;p10), -7, +8, +8, +14, +19, +21]. Клинич. течение заболевания характеризовалось прогрессирующей панцитопенией, повторными инфекциями и сердечной недостаточностью. Б-ной умер в возрасте 70 лет. Нидерланды, Univ., Groningen. Библ. 12
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
МИЕЛОДИСПЛАЗИЯ
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ КЛОНЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
20.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.12-04М7.340

Автор(ы) : Kamp, Harmen van, Smit Jan W., Berg, Eva van den, Halie M.Ruud, Vellenga, Edo
Заглавие : Myelodysplasia following paroxysmal noctrurnal haemoglobinuria: Evidence for the emergence of a separate clone
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1994. - Vol. 87, N 2. - С. 399-400
Аннотация: Описан случай тромбоцитопении у мужчины 55 лет с последующим развитием пароксизмальной ночной гемоглобинурии. При цитологич. и генетич. исследовании костного мозга обнаружена дисплазия 3 ростков при содержании миелобластов 2%. Все метафазы были аномальными. Диагностирована рефрактерная анемия с избытком бластов и 2 патологич. клонами: [47XY, +der(1;7)(q10;p10). -7,+8] и [51XY, +der(1;7)(q10;p10), -7, +8, +8, +14, +19, +21]. Клинич. течение заболевания характеризовалось прогрессирующей панцитопенией, повторными инфекциями и сердечной недостаточностью. Б-ной умер в возрасте 70 лет. Нидерланды, Univ., Groningen. Библ. 12
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
МИЕЛОДИСПЛАЗИЯ
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ КЛОНЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
 1-20    21-35 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)