Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткий полный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 35
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-35 
1.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 04.04-04М2.47

Автор(ы) : Cui, Wei, He, Ying
Заглавие : Оценка экспрессии гликозилфосфатидилинозит-заякоренного белка в В-лимфоцитах при диагностике пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Источник статьи : Zhongguo yixue kexueyuan xuebao. - 2003. - Vol. 25, N 5. - С. 599-602
Аннотация: Методом проточной цитометрии определяли экспрессию данного белка (СД59) в В-лимфоцитах и гранулоцитах у 92 человек. Показано, что экспрессия СД59 в В-лимфоцитах м. б. хорошим диагностическим показателем пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Метод такой диагностики характеризовался высокими чувствительностью и специфичностью
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЭКСПРЕССИЯ СД59
ЛИМФОЦИТЫ В
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
2.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 01.06-04М2.98

Автор(ы) : Rawstron A.C., Rollinson S.J., Richards S., Short M.A., English A., Morgan G.J., Hale G., Hillmen P.
Заглавие : The PNH phenotype cells that emerge in most patients after CAMPATH-1H therapy are present prior to treatment
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1999. - Vol. 107, N 1. - С. 148-153
Аннотация: Показано, что у 10 из 15 б-ных хроническим лимфоцитарным лейкозом после терапии CAMPATH-1H (моноклональные антитела, селективные для клеток с фенотипом ПНГ) обнаруживались ПНГ-подобные лимфоциты. Инактивирующая мутация PIG-A была идентифицирована у 1 б-ного до начала лечения. Считают, что большой процент б-ных имеют клетки с мутацией PIG-A, к-рые проточной цитометрией не выявляются без избирательного отбора CAMPATH-1H
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КЛЕТОЧНЫЙ ФЕНОТИП
МУТАЦИЯ PIG-A
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
3.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 04.10-04М2.45

Автор(ы) : Grunewald, Martin, Grunewald, Anja, Schmid, Anke, Schopflin, Christine, Schauer, Stefanie, Griesshammer, Martin, Koksch, Mario
Заглавие : The platelet function defect of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
Источник статьи : Platelets. - 2004. - Vol. 15, N 3. - С. 145-154
Аннотация: Показано, что у б-ных пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) сниженное число тромбоцитов (Т) дополняется уменьшенной реактивностью Т. Считают, что гипореактивность Т при ПНГ обусловлена подавлением функций Т вследствие их хронической гиперстимуляции
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ГИПОРЕАКТИВНОСТЬ ТРОМБОЦИТОВ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
4.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.01-04М2.186

Автор(ы) : Hillmen P., Bessler M., Mason P.J., Watkins W.M., Luzzafto L.
Заглавие : The identification of the biochemical defect in cell lines from 9 patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria : Abstr. Pap. Present. Annu. Sci. Meet. Brit. Soc. Haematol., Bournemouth, 20-23 Apr., 1993
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1993. - Vol. 84, Suppl. N1. - С. 62
Аннотация: Кл. лимфобластоидной линии (ЛБЛ) ПНГ-фенотипа нормально продуцировали фосфатидилинозит (ФИ), но не включали {3}H-маннозу, требуемую для синтеза предшественника гликозил-ФИ. У 7 из 9 б-ных ПНГ обнаружена полная недостаточность ЛБЛ в отношении гликозил-ФИ-связывающих белков, у 2 б-ных - частичная недостаточность. Предполагается, что повреждение синтеза гликозил-ФИ при ПНГ происходит на ранних стадиях при участии дефектного фермента УДФ-N-ацетилгликозамин-ФИ-'альфа'-1,6-N-ацетилглюкозаминил-трансферазы. Великобритания, Royal Rostgraduate Med. School, London.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
БИОХИМИЧЕСКИЕ ДЕФЕКТЫ
ФОСФАТИЛИНОЗИТ
ЧЕЛОВЕК
ЛИМФОБЛАСТОИДНЫЕ КЛЕТКИ
Дата ввода:
5.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.04-04М2.143

Автор(ы) : Bessler M., Mason P.J., Hillmen P., Luzzatto L.
Заглавие : Search for the molecular lesion of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria : Abstr. Pap. Present. Annu. Sci. Meet. Brit. Soc. Haematol., Bournemouth, 20-23 Apr., 1993
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1993. - Vol. 84, Suppl. N1. - С. 7
Аннотация: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является редкой клональной патологией кроветворения и характеризуется дефицитом белков, "прикрепляемых" к мембране через гликозилфосфатидилинозитный "якорь" (ГФЯ). Клет. линия с дефицитом ГФЯ была получена путем трансформации В-лимфоцитов от б-ных с ПНГ и была использована для слияния с интактными лимфоидными кл., результатом чего стала соматич. гибридная кл. линия с мутантным геном ПНГ в рецессивной форме. Затем была разработана система переноса гена для коррекции фенотипа клет. линии с мутантным геном ПНГ в рецессивной форме. После флуоресцентной идентификации с моноклон. антителами против ГФЯ-связан. белков эта популяция кл. выделялась при помощи иммунной сортировки клет. популяций. Великобритания, Hammersmith Hosp., London.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КЛЕТОЧНЫЕ ЛИНИИ
МУТАНТНЫЕ ГЕНЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
6.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 89.04-04М2.172

Автор(ы) : Hansch G.M., Weller P.F., Nicholson-Weller A.
Заглавие : Release of C8 binding protein (С8bp) from the cell membrane by phosphatidylinositol-specific phospholipase C
Источник статьи : Blood. - 1988. - Vol. 72, N 3. - С. 1089-1092
Аннотация: Эритроциты (Э) б-ных с пароксизм. ночной гемоглобинурией (ПНГ) характеризуются повышенной чувствительностью к литич. действию комплемента. Два мембранных белка С8-связывающий белок и фактор ускорения распада (ФУР) присутствуют в мембране норм. Э и блокируют функцию лизиса гомологичным комплементом. Напротив, в Э б-ных ПНГ С8-связывающий белок и ФУР отсутствуют. В интактных Э ФУР связан с мембраной через фосфатидилинозит. В интактных лимфоцитах и моноцитах С8-связывающий белок м. б. удален при помощи очищенной фосфатидилинозит-специфич. фосфолипазы С. В связи с этим предполагается, что повышенная чувствительность Э б-ных ПНГ к комплементу является общим дефектом и вызвана неспособностью мембраны к стабилизации фосфатидилинозита, удерживающего на клеточной поверхности ФУР и С8-связывающий белок. США, Beth Israel Hosp. Infectious Disease Division, Boston, MA 02215. Библ. 27.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЭРИТРОЦИТЫ
МЕМБРАНА КЛЕТКИ
БЕЛОК С8-СВЯЗЫВАЮЩИЙ
КОМПЛЕМЕНТ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
7.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 96.03-04М2.146

Автор(ы) : Yuan Fang F., Bryant Jennifer A., Fletcher, Anne
Заглавие : Protease-modified erythrocytes: CD55 and CD59 deficient PNH-like cells
Источник статьи : Immunol. and Cell Biol. - 1995. - Vol. 73, N 1. - С. 66-72
Аннотация: Повышенная чув-ть к комплементу (Кл) клеток при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) ассоциирована с недостаточностью ингибиторов Кл CD55 и CD59. Обнаружена потеря CD55 и CD59 в эритроцитах, обработанных проназой. Эффект сопровождался усилением Кл-опосредованного лизиса. Обработка папаином уменьшала содержание CD55, но не CD59, и индуцировала слабое усиление Кл-опосредованного лизиса. Действие трипсина проявлялось в уменьшении CD59, но не CD55. Частичное сохранение CD55 и CD59 обеспечивало протективный эффект в отношении Кл. Австралия, NSW Red Cross Blood Transf. Service, Sydney. Библ. 33
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЭРИТРОЦИТЫ
КОМПЛЕМЕНТ
ПРОТЕОЛИЗ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
8.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.09-04М2.213

Автор(ы) : Nakakuma, Hideki, Nagakura, Shoichi, Kawaguchi, Tatsuya, Iwamoto, Norihiro, Hidaka, Michihiro, Horikawa, Kentaro, Kagimoto, Tadashi, Tsuruzaki, Ryuichiro, Takatsuki, Kiyoshi
Заглавие : Persistence fo affected T lymphocytes in long-term clinical remission in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Источник статьи : Blood. - 1994. - Vol. 84, N 11. - С. 3925-3928
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ЛИМФОЦИТЫ T
КЛЕТОЧНЫЙ ФЕНОТИП
ИЗМЕНЕНИЕ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
РЕМИССИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
9.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 95.08-04К1.149

Автор(ы) : Nakakuma, Hideki, Nagakura, Shoichi, Kawaguchi, Tatsuya, Iwamoto, Norihiro, Hidaka, Michihiro, Horikawa, Kentaro, Kagimoto, Tadashi, Tsuruzaki, Ryuichiro, Takatsuki, Kiyoshi
Заглавие : Persistence fo affected T lymphocytes in long-term clinical remission in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Источник статьи : Blood. - 1994. - Vol. 84, N 11. - С. 3925-3928
ГРНТИ : 34.43.29
Предметные рубрики: ЛИМФОЦИТЫ T
КЛЕТОЧНЫЙ ФЕНОТИП
ИЗМЕНЕНИЕ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
РЕМИССИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
10.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 94.03-04М2.150

Автор(ы) : Tudela M., Jarque I., Perez-Sirvent M.L., Palau J., Sanz M.A.
Заглавие : Perfil clinico y evolutivo de la hemoglobinuria paroxistica nocturna
Источник статьи : Sangre. - 1993. - Vol. 38, N 4. - С. 301-307
Аннотация: В течение 22 лет диагностирован 21 случай ПНГ. Возраст б-ных колебался от 18 до 72 лет. Критериями ПНГ считали положит. тесты Ham's и сахарозный. Наиболее частыми симптомами были слабость (76%), темная моча (47%), желтуха (33%), пурпура (24%). В 7 случаях ПНГ осложнилась тромбозами, в 6 - инфекцией. Трансфузион. зависимость (16 б-ных) характеризовалась средними величинами - 1684 дозы эритроцитов и 137 доз тромбоцитов, 5 б-ных не получали трансфузий. Антитромботич. терапия ПНГ не ассоциировалась с тромбоцитопенией. Испания, Hospital Univ. La Fe, Avda. Campanar, 19, 46009 Valencia. Библ. 39.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ТРАНСФУЗИОННАЯ ЗАВИСИМОСТЬ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
11.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 00.07-04М2.70

Автор(ы) : Nishimura, Jun-ichi, Murakami, Yoshiko, Kinoshita, Taroh
Заглавие : Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: An acquired genetic disease
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 1999. - Vol. 62, N 3. - С. 175-182
Аннотация: Обзор. Представлены данные о патогенезе, клинических и биохимических проявлениях пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), о генетической природе ПНГ. Показано участие определенных мутаций X-связанного гена - PIG A - в развитии недостаточности гликозилфосфатидилинозит-заякоренных белков при ПНГ и их наличие у всех обследованных б-ных с ПНГ. Анализируются проблемы нарушения апоптоза и механизмы клональной экспансии при ПНГ. Япония, Osaka Univ. Библ. 64
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 64
Дата ввода:
12.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.12-04М2.192

Автор(ы) : Nakakuma, Hideki, Nagakura, Shoichi, Iwamoto, Norihiro, Kawaguchi, Tatsuya, Hidaka, Michihiro, Hirikawa, Kentaro, Kagimoto, Tadashi, Shido, Tadahiro, Takatsuki, Kiyoshi
Заглавие : Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria clone in bone marrow of patients with pancytopenia
Источник статьи : Blood. - 1995. - Vol. 85, N 5. - С. 1371-1376
Аннотация: The lack of glycosylphosphatidylinositol (GPI)-anchored membrane proteins such as decay-accelerating factor (DAF) and CD59 on blood cells has a diagnostic value in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Because PNH often develops in patients with aplastic anemia (AA), we attempted to detect a PNH clone in the bone marrow (BM) of patients with AA and pancytopenia before affected cells were evident in the peripheral blood (PB). Affected cells were observed in the BM of 3 of 7 patients with AA and 1 of 3 patients with pancytopenia of unknown origin, but not in their PB. All 8 patients with apparent PNH had affected cells in their BM and PB. On the basis of the early appearance of the PNH clone in the BM, a prospective 4-month follow-up study of the PB cells was performed. The study showed the release of affected mature cells first in granulocytes, then in monocytes, and finally in lymphocytes. Ham's test was positive before affected erythrocytes were detected by flow cytometry. Япония, Kumamoto Univ. Библ. 43
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАНЦИТОПЕНИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
КОСТНЫЙ МОЗГ
КЛОНЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
13.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 93.07-04М2.154

Автор(ы) : Graham David L., Gastineau Dennis A.
Заглавие : Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria as a marker for clonal myelopathy
Источник статьи : Amer. J. Med. - 1992. - Vol. 93, N 6. - С. 671-674
Аннотация: В течение 1976-90 г. обследованы 47 б-ных ПНГ. В 9 случаях ПНГ ассоциировалась с др. вариантами клональной миелопатии (МП), в том числе в 5 - с миелодиспластич. синдромом, в 4 - с агногенной миелоидной метаплазией. Варианты различались последовательностью развития патол. процесса: у б-ных миелодиспластич. синдромом ПНГ предшествовала МП, при метаплазии сначала развилась МП, затем ПНГ. Предполагается, что ПНГ представляет собой вторичное проявление повреждения одиночной стволовой кл. Библ.29.
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
КЛОНАЛЬНЫЕ МИЕЛОПАТИИ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
14.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 94.10-04Н2.207

Автор(ы) : Sharara Ala I., Hillsley Russell E., Wax Tim D., Rosse Wendell F.
Заглавие : Paroxysmal cold hemoglobinuria associated with non-Hodgkin's lymphoma
Источник статьи : South. Med. J. - 1994. - Vol. 87, N 3. - С. 397-399
Аннотация: У б-ной 77 лет описана пароксизмальная холодовая гемоглобинурия с эпизодами тяжелой анемии, нарастающей одышкой, кардиомегалией. Проба Кумбса отриц., обнаружены в низком титре двухфазные гемолизины (антитела Доната-Ландштейнера). Несмотря на лечение преднизолоном, б-ная умерла. При аутопсии выявлена неходжкинская злокачественная лимфома диффузный крупноклеточный вариант со знач. инфильтрацией обоих желудочков сердца. Считают, что непонятные случаи гемолитич. анемии у пожилых б-ных должны рассматриваться на предмет наличия лимфопролиферативных заболеваний. США, Duke Univ. Med. Cent. Ил. 1. Библ. 12.
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: ЛИМФОМЫ НЕХОДЖКИНСКИЕ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ПРЕДНИЗОЛОН
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
15.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 02.04-04М2.113

Автор(ы) : Bogdanik, Irena, Pyl, Hanna, Zupanska, Barbara
Заглавие : Ocena testu kolumnowego z zelem dla diagnostyki nocnej napadowej hemoglobinurii (NNH)
Источник статьи : Acta haematol. pol. - 2000. - Vol. 31, N 3. - С. 279-284
Аннотация: Сравнительное изучение гелевого теста (ГТ), метода Ham и сахарозного теста провели у 18 б-ных ПНГ и 22 человек с неидентифицированными анемиями. Показано, что ГТ может являться методом скрининго при предварительной диагностике ПНГ. ГТ был положителен, если популяции эритроцитов с дефицитом DAF/MIRL была не ниже 15%
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ГЕЛЕВЫЙ ТЕСТ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
16.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 95.12-04М7.340

Автор(ы) : Kamp, Harmen van, Smit Jan W., Berg, Eva van den, Halie M.Ruud, Vellenga, Edo
Заглавие : Myelodysplasia following paroxysmal noctrurnal haemoglobinuria: Evidence for the emergence of a separate clone
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1994. - Vol. 87, N 2. - С. 399-400
Аннотация: Описан случай тромбоцитопении у мужчины 55 лет с последующим развитием пароксизмальной ночной гемоглобинурии. При цитологич. и генетич. исследовании костного мозга обнаружена дисплазия 3 ростков при содержании миелобластов 2%. Все метафазы были аномальными. Диагностирована рефрактерная анемия с избытком бластов и 2 патологич. клонами: [47XY, +der(1;7)(q10;p10). -7,+8] и [51XY, +der(1;7)(q10;p10), -7, +8, +8, +14, +19, +21]. Клинич. течение заболевания характеризовалось прогрессирующей панцитопенией, повторными инфекциями и сердечной недостаточностью. Б-ной умер в возрасте 70 лет. Нидерланды, Univ., Groningen. Библ. 12
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
МИЕЛОДИСПЛАЗИЯ
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ КЛОНЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
17.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 95.09-04М2.191

Автор(ы) : Kamp, Harmen van, Smit Jan W., Berg, Eva van den, Halie M.Ruud, Vellenga, Edo
Заглавие : Myelodysplasia following paroxysmal noctrurnal haemoglobinuria: Evidence for the emergence of a separate clone
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1994. - Vol. 87, N 2. - С. 399-400
Аннотация: Описан случай тромбоцитопении у мужчины 55 лет с последующим развитием пароксизмальной ночной гемоглобинурии. При цитологич. и генетич. исследовании костного мозга обнаружена дисплазия 3 ростков при содержании миелобластов 2%. Все метафазы были аномальными. Диагностирована рефрактерная анемия с избытком бластов и 2 патологич. клонами: [47XY, +der(1;7)(q10;p10). -7,+8] и [51XY, +der(1;7)(q10;p10), -7, +8, +8, +14, +19, +21]. Клинич. течение заболевания характеризовалось прогрессирующей панцитопенией, повторными инфекциями и сердечной недостаточностью. Б-ной умер в возрасте 70 лет. Нидерланды, Univ., Groningen. Библ. 12
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
МИЕЛОДИСПЛАЗИЯ
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ КЛОНЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
18.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.03-04М2.147

Автор(ы) : Nakakuma, Hideki
Заглавие : Mechanism of intravascular hemolysis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 1996. - Vol. 53, N 1. - С. 22-29
Аннотация: Обзор. Рассмотрены представления о чувствительности эритроцитов к комплементу и участии регуляторных мембранных белков в генезе повреждений клеток при ПНГ. Обращено внимание на различные функции якорных гликозилфосфатдилинозит-протеинов и их дефектный синтез при поражении гена PIG-A. Одним из возможных механизмов гемолиза при ПНГ считают активацию комплемента и индуцированную инфекцией гемолитическую преципитацию. Природа гена PIG-A и связь гена с различными клиническими проявлениями ПНГ остаются неясными. Япония, Univ. School of Med., Kumamoto. Библ. 71
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ГЕМОЛИЗ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 71
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
19.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 99.12-04Н2.87

Автор(ы) : Hattori, Hideki, Machi, Takashi, Ueda, Etsuko, Shibano, Masaru, Kageyama, Takashi, Kitani, Teruo
Заглавие : Increased frequency of somatic mutations at glycophorin A loci in patients with aplastic anaemia, myelodysplastic syndrome and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1997. - Vol. 98, N 2. - С. 384-391
Аннотация: Изучали частоту мутаций при апластической анемии (АА), пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ), миелодиспластическом синдроме (МДС) в эритроцитарном гликофорин-A-мутационном тесте. Метод позволяет просчитать число клеток при NO или NN вариантах на 10{6} эритроцитов MN типа с помощью проточной цитометрии. У больных, получавших химиотерапию, увеличивался риск гипермутагенности. Аномальные события в NO вариантах обнаружены у 3 из 7 больных, находящихся на химиотерапии, у 2 из 9 - с AA, у 2 из 7 с МДС и у 4 из 9 с ПНГ. Аномальные события в NN вариантах выявлены у 3 из 7 больных после химиотерапии, у 2 из 9 - AA, у 1 из 7 - с МДС и у 2 из 9 - ПНГ. Считают, что не только PIG-A, но и др. гены, включая GPA являются гипермутабельными при заболеваниях, протекающих с поражением стволовых клеток и генетическая нестабильность может играть роль в патогенезе этих заболеваний. Япония, Osaka Univ. Med. Sch. Ил. 3. Табл. 4. Библ. 31
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
МУТАЦИИ
ПРОТОЧНАЯ ЦИТОМЕТРИЯ
ГЛИКОФОРИН A
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ НЕСТАБИЛЬНОСТЬ
ПОРАЖЕНИЕ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
20.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 92.01-04Т3.447

Автор(ы) : Gysi C.Stebler, Tichelli A., Gratwohl A., Hoffmann T., Uhr M., Speck B.
Заглавие : High dose erythropoietin (Еро) as treatment of myelodysplastic syndromes (MDS) and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) : [Pap.] 2nd Int. Symp. Mol. Biol. Hematopoiesis, InsbInnsbruck, July 14-18, 1991
Источник статьи : Int. J. Cell. Clon. - 1991. - Vol. 9, N 4. - С. 358
Аннотация: Рекомбинантный челов. эритропоэтин (рчЭРП) в дозе 500 ед/кг 3 раза в неделю на срок до 18 нед назначали 2 б-ным пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) и 5 б-ным с миелодисплат. синдромом (МДС). Лечение рчЭРП ПНГ сопровождалось повышением кол-ва ретикулоцитов в перифер. крови, что позволяет периодически производить им флеботомию для уменьшения перегрузки Fe. У б-ных с МДС не получены убедит. данные за улучшение эритропоэза. Швейцария, Univ. Hospital. Basel.
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: ЭРИТРОПОЭТИН
ДОЗИРОВАНИЕ
ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:
 1-20    21-35 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)