СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=НИТИЗИНОН<.>)

Общее количество найденных документов : 8
Показаны документы с 1 по 8

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 13.11-04М5.272

Автор(ы) : Шакирова А.Р., Камалова А.А., Калиничева А.Е.
Заглавие : Клинический случай тирозинемии 1 типа у ребенка первого года жизни
Источник статьи : Вопр. дет. диетол. - 2013. - Т. 11, N 2. - С. 75-78
Аннотация: Представлен случай развития тирозинемии 1-го типа у ребенка 9 мес. На начало 2012 г. в России выявлено всего 7 детей с данной патологией, из них двое детей проживают в Татарстане. Основной причиной несвоевременной диагностики наследственной тирозинемии 1-го типа является отсутствие у врачей знаний об этом редком заболевании, современных критериев его диагностики и терапии. В доступной литературе имеются лишь единичные описания случаев этой тяжелой наследственной болезни. Россия, Казанский ГМУ. Библ. 15
ГРНТИ : 34.39.51
Предметные рубрики: ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
ТИРОЗИНЕМИЯ 1-ГО ТИПА
НИЗКОБЕЛКОВАЯ ДИЕТА
НИТИЗИНОН
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 13.10-04Т3.313

Автор(ы) : Шакирова А.Р., Камалова А.А., Калиничева А.Е.
Заглавие : Клинический случай тирозинемии 1 типа у ребенка первого года жизни
Источник статьи : Вопр. дет. диетол. - 2013. - Т. 11, N 2. - С. 75-78
Аннотация: Представлен случай развития тирозинемии 1-го типа у ребенка 9 мес. На начало 2012 г. в России выявлено всего 7 детей с данной патологией, из них двое детей проживают в Татарстане. Основной причиной несвоевременной диагностики наследственной тирозинемии 1-го типа является отсутствие у врачей знаний об этом редком заболевании, современных критериев его диагностики и терапии. В доступной литературе имеются лишь единичные описания случаев этой тяжелой наследственной болезни. Россия, Казанский ГМУ. Библ. 15
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
ТИРОЗИНЕМИЯ 1-ГО ТИПА
НИЗКОБЕЛКОВАЯ ДИЕТА
НИТИЗИНОН
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI52) 16.03-04Т6.609

Автор(ы) : Bartlett David C., Lloyd, Carla, McKiernan Patrick J., Newsome Phil N.
Заглавие : Early nitisinone treatment reduces the need for liver transplantation in children with tyrosinaemia type 1 and improves post-transplant renal function
Источник статьи : J. Inherit. Metab. Disease. - 2014. - Vol. 37, N 5. - С. 745-752
Примечания : 13
Аннотация: У 38 больных тирозинемией 1 типа проводили ретроспективное исследование эффективности и безопасности нитизинона (I) для снижения необходимости ортотопической трансплантации печени (ОТП). Показано, что 85,7% и 22,6% больных подвергались ОТП без применения I и с ним соотв. с большим интервалом времени до проведения ОТП при применении I. При этом I предотвращал раннее снижение оцененной скорости клубочковой фильтрации. Отношение протеина к креатинину в моче после ОТП снижалось до норм, показателей при применении I и оставалось повышенным без I. Тубулярная реабсорбция фосфата была норм. или почти норм. в обеих гр. до и после ОТП. Подчеркивали, что гипертензию наблюдали у больных обеих гр., но она была более выраженной в гр., где I не применялся. Т. обр., I уменьшает необходимость в ОТП, особенно при раннем начале его применения и его применение до ОТП улучшает в последующем функцию почек. Великобритания, Univ. of Birmingham
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: ТИРОЗИНЕМИЯ
ПЕРВЫЙ ТИП
НИТИЗИНОН
ОРТОТОПИЧЕСКАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕЧЕНИ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
СКОРОСТЬ КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 14.12-04Т3.473

Автор(ы) : Полякова С.И.
Заглавие : Эффективность терапии нитизиноном наследственной тирозинемии I типа
Источник статьи : Рос. педиатр. ж. - 2012. - N 6. - С. 59-65
Аннотация: Даны основные представления о редком аутосомно-рецессивном наследственном заболевании из группы аминоацидопатий - наследственной тирозинемии 1 типа, критериях диагностики и принципах терапии. Описаны варианты клинического течения. Представлен собственный опыт лечения 8 детей с максимальной продолжительностью 4 года, его безопасность, эффективность терапии нитизионном и трудности, с к-рыми столкнулись дети-инвалиды в затянувшийся период между принятием решений и реальным их выполнением. Вопрос лекарственного обеспечения детей с наследственной тирозинемией зарегистрированным в РФ препаратом - ключевой вопрос их реабилитации; дети, получающие непрерывное лечение, не отличаются от сверстников ни физически, ни интеллектуально. Библ. 15
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: НАСЛЕДСТВЕННАЯ ТИРОЗИНЕМИЯ
ТИП 1
НИТИЗИНОН
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 09.12-04М5.266

Автор(ы) : Santra S., Preece M.A., Hulton S.-A., McKiernan P.J.
Заглавие : Renal tubular function in children with tyrosinaemia type I treated with nitisinone
Источник статьи : J. Inherit. Metab. Disease. - 2008. - Vol. 31, N 3. - С. 399-402
Аннотация: Тирозинемия 1 типа (ТТ1) - аутосомно-рецессивное заболевание, в основе которого лежит наследственный дефицит фумарилацетоацетатгидролазы (FAH), приводящий к накоплению в организме токсических метаболитов, оказывающих повреждающий эффект на печень и почечные канальцы. Нарушения канальцев характеризуются аминоацидурией, гиперкальциурией, фосфатурией, канальцевым ацидозом. Лечение ТТ1 осуществляется пересадкой печени и назначением нитизинона (I), предупреждающего накопление фумарилацетоацетата вследствие его конверсии в сукцинилацетон. 21 ребенка ТТ1 (возраст 17 нед) в течение 12 мес лечили I в дозе 0,6-1,0 мг/кг. У 9 б-ных ведущим симптомом была острая печеночная недостаточность, у 7 - хронические проявления заболевания и 5 лечение началось в преклиническом периоде. У всех б-ных до лечения наблюдали тубулярную дисфункцию в виде протеинурии, фосфатурии, у 1 б-ного - нефрокальциноз, у 4 - рахит. У всех б-ных после лечения нормализовалась функция канальцев, уменьшились проявления рахита, не развилось новых случаев нефрокальциноза. Т. обр., тубулярная дисфункция при ТТ1 обратима на фоне лечения I. Великобритания, Birmingham Children's Hosp., Birmingham. Библ. 16
ГРНТИ : 34.39.51
Предметные рубрики: ТИРОЗИНЕМИЯ
ПЕРВЫЙ ТИП
ПОЧЕЧНЫЕ КАНАЛЬЦЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ
НИТИЗИНОН
ДОЗИРОВАНИЕ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 09.03-04Т3.294

Автор(ы) : Santra S., Preece M.A., Hulton S.-A., McKiernan P.J.
Заглавие : Renal tubular function in children with tyrosinaemia type I treated with nitisinone
Источник статьи : J. Inherit. Metab. Disease. - 2008. - Vol. 31, N 3. - С. 399-402
Аннотация: Тирозинемия 1 типа (ТТ1) - аутосомно-рецессивное заболевание, в основе которого лежит наследственный дефицит фумарилацетоацетатгидролазы (FAH), приводящий к накоплению в организме токсических метаболитов, оказывающих повреждающий эффект на печень и почечные канальцы. Нарушения канальцев характеризуются аминоацидурией, гиперкальциурией, фосфатурией, канальцевым ацидозом. Лечение ТТ1 осуществляется пересадкой печени и назначением нитизинона (I), предупреждающего накопление фумарилацетоацетата вследствие его конверсии в сукцинилацетон. 21 ребенка ТТ1 (возраст 17 нед) в течение 12 мес лечили I в дозе 0,6-1,0 мг/кг. У 9 б-ных ведущим симптомом была острая печеночная недостаточность, у 7 - хронические проявления заболевания и 5 лечение началось в преклиническом периоде. У всех б-ных до лечения наблюдали тубулярную дисфункцию в виде протеинурии, фосфатурии, у 1 б-ного - нефрокальциноз, у 4 - рахит. У всех б-ных после лечения нормализовалась функция канальцев, уменьшились проявления рахита, не развилось новых случаев нефрокальциноза. Т. обр., тубулярная дисфункция при ТТ1 обратима на фоне лечения I. Великобритания, Birmingham Children's Hosp., Birmingham. Библ. 16
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: ТИРОЗИНЕМИЯ
ПЕРВЫЙ ТИП
ПОЧЕЧНЫЕ КАНАЛЬЦЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ
НИТИЗИНОН
ДОЗИРОВАНИЕ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 13.08-04Т3.180

Автор(ы) : Schlune A., Thimm E., Herebian D., Spiekerkoetter U.
Заглавие : Single dose NTBC-treatment of hereditary tyrosinemia type I
Источник статьи : J. Inherit. Metab. Disease. - 2012. - Vol. 35, N 5. - С. 831-836
Аннотация: Под наблюдением находились 7 больных с диагностированной у них наследуемой формой тирозинемии типа 1 при лечении их 2-(2-нитро-4-трифторметилбензоил)-1,3-циклогександионом (НЦДУ; Netiscnoc orphadin) с определением его конц-ии в плазме крови. Судя по результатам проведенного кинетического анализа, конц-ия НЦД в плазме крови при его однократной дозе остается полностью стабильной в течение 24 час, сохраняя свою способность подавлять образование сукцинилацетона. Германия, Univ. Children's Hospital, Dusseldorf. Библ. 20
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: ТИРОЗИНЕМИЯ
НАСЛЕДУЕМАЯ ФОРМА
НИТИЗИНОН
ОРФАДИН
ПОДАВЛЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ СУКЦЕНИЛАЦЕТОНА
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 11.01-04Т3.316

Автор(ы) : МакКирнан П., Сантра С., Альперович Б., Гиссен П.
Заглавие : Наследственная тирозинемия I типа - эра применения нитизинона
Источник статьи : Рос. вестн. перинатол. и педиатрии. - 2009. - Т. 54, N 5. - С. 31-37
Аннотация: Тирозинемия I - редкое наследственное метаболическое заболевание, поражающее в первую очередь печень. При отсутствии лечения большинство пациентов погибают в детском возрасте. Внедрение нитизинона [2-(2-нитро-4-трифлюорометилбензоил)-1,3-циклогексанедион] открыло новую эру в лечении этого заболевания. Мировой опыт применения нитизинона в течение 18 лет показал, что при раннем назначении, адекватном режиме дозирования и правильном мониторинге лечения нитизинон эффективен как минимум у 90% больных. Россия, ММА им. И.М. Сеченова, Москва. Библ. 48
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: ТИРОЗИНЕМИЯ I ТИПА
ЛЕЧЕНИЕ
НИТИЗИНОН
ДЕТИ
Дата ввода:

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска