Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска

Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткий полный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ<.>)
Общее количество найденных документов : 86
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-40   41-60   61-80   81-86 
1.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI28) 11.10-04Н3.110

Автор(ы) : Sathiyamoorthy, Srividya, Shad, Aziza, Ozdemirli, Metin
Заглавие : Acute promyelocytic leukemia following chemotherapy for EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2011. - Vol. 56, N 5. - С. 850-852
Аннотация: Описан больной 17 мес с длительно повышенной т-рой тела неясного генеза, желтухой, панцитопенией, коагулопатией и гепатоспленомегалией, у которой после лечения VP-16/этопозидом, по поводу FBV-ассоциированного с гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза развился острый промиелобластный лейкоз. Проведена химиотерапия по поводу острого промиелобластного лейкоза, что привело к ремиссии в течение 8 лет после установления диагноза. США, E-mail:mo7@georgetown.edu. Ил.1. Библ. 20
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ
ДЕТИ
VP-16/ЭТОПОЗИД
ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ ПРОМИЕНОБЛАСТНЫЙ
ХИМИОТЕРАПИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

2.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI29) 11.10-04Н1.174

Автор(ы) : Sathiyamoorthy, Srividya, Shad, Aziza, Ozdemirli, Metin
Заглавие : Acute promyelocytic leukemia following chemotherapy for EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2011. - Vol. 56, N 5. - С. 850-852
Аннотация: Описан больной 17 мес с длительно повышенной т-рой тела неясного генеза, желтухой, панцитопенией, коагулопатией и гепатоспленомегалией, у которой после лечения VP-16/этопозидом, по поводу FBV-ассоциированного с гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза развился острый промиелобластный лейкоз. Проведена химиотерапия по поводу острого промиелобластного лейкоза, что привело к ремиссии в течение 8 лет после установления диагноза. США, E-mail:mo7@georgetown.edu. Ил.1. Библ. 20
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ
ДЕТИ
VP-16/ЭТОПОЗИД
ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ ПРОМИЕНОБЛАСТНЫЙ
ХИМИОТЕРАПИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

3.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI11) 11.09-04Б1.132

Автор(ы) : Sathiyamoorthy, Srividya, Shad, Aziza, Ozdemirli, Metin
Заглавие : Acute promyelocytic leukemia following chemotherapy for EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2011. - Vol. 56, N 5. - С. 850-852
Аннотация: Описан больной 17 мес с длительно повышенной т-рой тела неясного генеза, желтухой, панцитопенией, коагулопатией и гепатоспленомегалией, у которой после лечения VP-16/этопозидом, по поводу FBV-ассоциированного с гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза развился острый промиелобластный лейкоз. Проведена химиотерапия по поводу острого промиелобластного лейкоза, что привело к ремиссии в течение 8 лет после установления диагноза. США, E-mail:mo7@georgetown.edu. Ил.1. Библ. 20
ГРНТИ : 76.03.41
Предметные рубрики: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ
ДЕТИ
VP-16/ЭТОПОЗИД
ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ ПРОМИЕНОБЛАСТНЫЙ
ХИМИОТЕРАПИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

4.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI28) 11.02-04Н3.7

Автор(ы) : Henter, Jan-Inge, Horne, AnnaCarin, Arico, Maurizio, Egeler R.Maarte, Filipovich Alexandra H., Imashuku, Shinsaku, Ladisch, Stephan, McClain, Ken, Webb, David, Winiarski, Jacek, Janka, Gritta
Заглавие : HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2007. - Vol. 48, N 2. - С. 124-131
Аннотация: Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) может быть первичным и вторичным. Первичный ГЛГ - аутосомно-рецессивное заболевание, встречается с частотой 1:50000 новорожденных. Имеет фатальный исход, средняя выживаемость 2 месяцев без лечения. Вторичный ГЛГ развивается в результате иммунной активации клеток иммунологической системы. Описан у иммунокомпромитированных больных с вирусной инфекцией, злокачественными опухолями. Диагностические критерии ГЛГ: лихорадка, спленомегалия, 2- или 3-ростковая цитопения, гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия, гемофагоцитоз в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах. Выделены 3 дополнительных критерия - снижение или отсутствие НК-клеточной активности, гиперферритинемия, повышение sIL-2r (sCD25). Химио- и иммунотерапия HLH-2004 включает этопозид, дексаметазон, циклоспорин A, у некоторых больных интратекальное введение кортикостероидов и метотрексата. Швеция, Karolinska Univ. Hosp. Библ. 59
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ
ПЕРВИЧНЫЙ
ВТОРИЧНЫЙ
ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ СИСТЕМА
ВЫЖИВАЕМОСТЬ
ДИАГНОСТИКА
ХИМИОТЕРАПИЯ
ИММУНОТЕРАПИЯ
Дата ввода:

5.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 11.08-04К1.142

Автор(ы) : Gholam C., Grigoriadou S., Gilmour K.C., Gaspar H.B.
Заглавие : Familial haemophagocytic lymphohistiocytosis: Advances in the genetic basis, diagnosis and management
Источник статьи : Clin. and Exp. Immunol. - 2011. - Vol. 163, N 3. - С. 271-283
Аннотация: Обзор. Семейный гематофагоцитарный лимфогистиоцитоз (СГЛ) классифицирован на 6 различных генетических типов, из которых 5 специфических генетических дефектов, связаны с неохарактеризованным дефектом на хромосоме 5, с мутациями гена перфорина (PRF1), гена Munc 13-4 (UNC13D), гена синтаксина 11 (STX11) или гена, кодирующего белок 2, связывающий синтаксин (STXBP-2). Эти генные дефекты выявляются у 90% больных СГЛ, частота которых варьирует в различных этнических группах. Наиболее типичны для больных СГЛ пирексия неизвестного происхождения, гепатоспленомегалия и цитопения. Отсутствующая или снижающаяся цитотоксичность лимфоцитов является клеточным признаком СГЛ. Биохимические особенности (повышенные уровни ферритинемия, глицеридэмии и фибриногемии) обычно ассоциируются с высокими уровнями растворимого рецептора интерлейкина 2 рецептора в крови и спинномозговой жидкости. В костном мозгу выявляется гемофагоцитоз, который первоначально не выявляется у 2/3 больных СГЛ. Болезнь заканчивается летальным исходом, но трансплантация гемопоэтических стволовых клеток резко улучшает прогноз СГЛ. Однако обострение болезни во время пересадки является прогностически неблагоприятным фактором. Великобритания, Great Ormond Street Hosp. NHS Trust, London. Библ. 105
ГРНТИ : 34.43.41
Предметные рубрики: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
ГЕМАТОФАГОЦИТАРНЫЙ СЕМЕЙНЫЙ
ГЕНЕТИКА
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
Дата ввода:

6.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI11) 13.05-04Б1.60

Автор(ы) : Shiraishi, Akirar, Ohga, Shouichi, Doi, Takehiko, Ishimura, Masataka, Takimoto, Tomohito, Takada, Hidetoshi, Miyamoto, Toshihiro, Abe, Yasunobu, Hara, Toshiro
Заглавие : Treatment choice of immunotherapy or further chemotherapy for Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2012. - Vol. 59, N 2. - С. 265-270
Аннотация: За 1999-2010 гг. лечили 22 больных гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом, ассоциированным с вирусом Эпштейна-Барр. У 60% таких больных лечение цитостатическими препаратами не показано. Ранняя иммунотерапия может модифицировать Т-клеточную активность и уменьшить потребность в химиотерапии. Библ. 40
ГРНТИ : 34.25.23
Предметные рубрики: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ
ВИРУСЫ ГЕРПЕСА
ВИРУС ЭПШТЕЙНА-БАРР
ЛЕЧЕНИЕ
ИММУНОТЕРАПИЯ
ХИМИОТЕРАПИЯ
ОПТИМИЗАЦИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

7.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI11) 13.05-04Б1.226

Автор(ы) : Qin Q., Xie Z., Shen Y., Yang S., Liu C., Huang Z., Xu J., Ai J., Shen K.
Заглавие : Assessment of immunochemotherapy and stem cell transplantation on EBV-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in chidren: A systematic review and meta analysis
Источник статьи : Eur. Rev. Med. and Pharmacol. Sci. - 2012. - Vol. 16, N 5. - С. 672-678
Аннотация: Проведен систематический обзор исходов лечения гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, ассоциированного с вирусом Эпштейна-Барр (EBV-HLH) с использованием иммунохимиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Несмотря на то, что наблюдается снижение смертности при использовании обоих методов, нет достоверных данных о преимуществах трансплантации стволовых клеток по сравнению с химиотерапией у детей с EBV-HLH. КНР, The Capital Med. Univ., Bejing. Библ. 28
ГРНТИ : 76.03.41
Предметные рубрики: ВИРУС ЭПШТЕЙНА-БАРР
ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
ДЕТИ
ИММУНОХИМИОТЕРАПИЯ
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
Дата ввода:

8.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 11.12-04Н2.147

Автор(ы) : Ohga, Shouichi, Kudo, Kazuko, Ishii, Eiichi, Honjo, Satoshi, Morimoto, Akira, Osugi, Yuko, Sawada, Akihisa, Inoue, Masami, Tabuchi, Ken, Suzuki, Nobuhiro, Ishida, Yasushi
Заглавие : Hematopoietic stem cell transplantation for familial hemophagocytic lymphohistiocytosis and Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in Japan
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2010. - Vol. 54, N 2. - С. 299-306
Аннотация: С 1995-2005 гг. в регистр были включены 57 больных, из них 43 с семейным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом, 14 ВЭБ-гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом, которым проведено 61 трансплантация гемпоэтических стволовых клеток (СК). В 93% случаев использовалась аллогенная ТСК, в половине случаев - неродственная трансплантация СК пуповинной крови. Снижение интенсивности режима кондиционирования проведено в 26% наблюдений. 10-летняя общая выживаемость была 65 '+-' 7,9% и 85,7 '+-' 9,4% при семейном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе и ВЭБ-гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Выживаемость больных после трансплантации СК пуповинной крови составила 65%. Лучший прогноз после трансплантации наблюдался при ВЭБ-гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Больные с семейным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом имели либо одинаковый, либо лучший исход после трансплантации СК пуповинной крови. Япония, Graduate Sch. of Med. Sci. Библ. 43
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
СЕМЕЙНЫЙ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ
ЭПШТЕЙНА-БАРР ВИРУС АССОЦИАЦИЯ
ПОРАЖЕНИЕ ЦНС
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
СТВОЛОВЫЕ КЛЕТКИ КРОВИ
АЛЛОГЕННАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
НЕРОДСТВЕННАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПУПОВИННАЯ КРОВЬ
ВЫЖИВАЕМОСТЬ
Дата ввода:

9.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI11) 11.12-04Б1.167

Автор(ы) : Ohga, Shouichi, Kudo, Kazuko, Ishii, Eiichi, Honjo, Satoshi, Morimoto, Akira, Osugi, Yuko, Sawada, Akihisa, Inoue, Masami, Tabuchi, Ken, Suzuki, Nobuhiro, Ishida, Yasushi
Заглавие : Hematopoietic stem cell transplantation for familial hemophagocytic lymphohistiocytosis and Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in Japan
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2010. - Vol. 54, N 2. - С. 299-306
Аннотация: С 1995-2005 гг. в регистр были включены 57 больных, из них 43 с семейным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом, 14 ВЭБ-гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом, которым проведено 61 трансплантация гемпоэтических стволовых клеток (СК). В 93% случаев использовалась аллогенная ТСК, в половине случаев - неродственная трансплантация СК пуповинной крови. Снижение интенсивности режима кондиционирования проведено в 26% наблюдений. 10-летняя общая выживаемость была 65 '+-' 7,9% и 85,7 '+-' 9,4% при семейном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе и ВЭБ-гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Выживаемость больных после трансплантации СК пуповинной крови составила 65%. Лучший прогноз после трансплантации наблюдался при ВЭБ-гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Больные с семейным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом имели либо одинаковый, либо лучший исход после трансплантации СК пуповинной крови. Япония, Graduate Sch. of Med. Sci. Библ. 43
ГРНТИ : 76.03.41
Предметные рубрики: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
СЕМЕЙНЫЙ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ
ЭПШТЕЙНА-БАРР ВИРУС АССОЦИАЦИЯ
ПОРАЖЕНИЕ ЦНС
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
СТВОЛОВЫЕ КЛЕТКИ КРОВИ
АЛЛОГЕННАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
НЕРОДСТВЕННАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ПУПОВИННАЯ КРОВЬ
ВЫЖИВАЕМОСТЬ
Дата ввода:

10.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 11.12-04М2.80

Автор(ы) : Macartney Christine A., Weitzman, Sheila, Wood Stephanie M., Bansal, Deepak, Steele, MacGregor, Meeths, Marie, Abdelhaleem, Mohamed, Bryceson Yenan T.
Заглавие : Unusual functional manifestation of a novel STX11 frameshift mutation in two infants with familial hemaphagocytic lymphohistiocytosis type 4 (FHL4)
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2011. - Vol. 56, N 4. - С. 654-657
Аннотация: Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз типа 4 (FNL4) - аутосомно-рецессивное тяжелое аутоиммунное заболевание. Инактивирующие мутации в гене синтаксина 11 (STS1), вызывающие FHL, нарушают дегрануляцию и цитотоксичность натуральных киллеров (NK). Описали 2 неродственных семьи уроженцев Пенджаба с FHL, несущих новую гомозиготную мутацию сдвига рамки в гене STX11. У больных не синтезируется синтаксин 11. У одного больного не нарушалась дегрануляция NK-клеток, хотя их цитотоксичность значительно снижена. Швеция, Ctr. Infect. Med., Karolinska Univ. Hosp. Huddinge, S-14186 Stockholm. Библ. 20
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: СЕМЕЙНЫЙ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
МУТАЦИИ
СИНТАКСИН 11
АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Дата ввода:

11.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 10.12-04М7.67

Автор(ы) : Henter, Jan-Inge, Horne, AnnaCarin, Arico, Maurizio, Egeler R.Maarte, Filipovich Alexandra H., Imashuku, Shinsaku, Ladisch, Stephan, McClain, Ken, Webb, David, Winiarski, Jacek, Janka, Gritta
Заглавие : HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2007. - Vol. 48, N 2. - С. 124-131
Аннотация: Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) может быть первичным и вторичным. Первичный ГЛГ - аутосомно-рецессивное заболевание, встречается с частотой 1:50000 новорожденных. Имеет фатальный исход, средняя выживаемость 2 месяцев без лечения. Вторичный ГЛГ развивается в результате иммунной активации клеток иммунологической системы. Описан у иммунокомпромитированных больных с вирусной инфекцией, злокачественными опухолями. Диагностические критерии ГЛГ: лихорадка, спленомегалия, 2- или 3-ростковая цитопения, гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия, гемофагоцитоз в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах. Выделены 3 дополнительных критерия - снижение или отсутствие НК-клеточной активности, гиперферритинемия, повышение sIL-2r (sCD25). Химио- и иммунотерапия HLH-2004 включает этопозид, дексаметазон, циклоспорин A, у некоторых больных интратекальное введение кортикостероидов и метотрексата. Швеция, Karolinska Univ. Hosp. Библ. 59
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ
ПЕРВИЧНЫЙ
ВТОРИЧНЫЙ
ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ СИСТЕМА
ВЫЖИВАЕМОСТЬ
ДИАГНОСТИКА
ХИМИОТЕРАПИЯ
ИММУНОТЕРАПИЯ
Дата ввода:

12.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI11) 10.07-04Б1.151

Автор(ы) : Darteyre S., Ludwig C., Jeziorski E., Schved J.-F., Rodiere M.
Заглавие : Syndrome d'activation macrophagique et infection a virus d'Epstein-Barr chez l'enfant
Источник статьи : Med. et malad. infec. - 2010. - Vol. 40, N 1. - С. 18-26
Аннотация: ГЛЦ является наиболее тяжелым осложнением инфекционного мононуклеоза, особенно злокачественно протекающим у детей до 2-х лет. Конкретное лечение не разработано, но ряд публикаций сообщают о положительном эффекте применения ряда препаратов. Франция, Centre hospitalier de Palynesie francaise, 98713 Papeete, Tahiti. Библ. 25
ГРНТИ : 76.03.41
Предметные рубрики: ИНФЕКЦИОННЫЙ МОНОНУКЛЕОЗ
ДЕТИ
ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
Дата ввода:

13.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 10.08-04Т3.231

Автор(ы) : Olin Rebecca L., Nichols Kim E., Naghashpour, Mojdeh, Wasik, Mariusz, Shelly, Brenda, Stadtmauer Edward A., Vogl Dan T.
Заглавие : Successful use of the anti-CD25 antibody daclizumab in an adult patient with hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 2008. - Vol. 83, N 9. - С. 747-749
Аннотация: Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛ) - редкое и тяжелое воспалительное заболевание с нарушением активности цитотоксических Т-клеток и естественных клеток-киллеров, что приводит к уменьшению удалений патогенов, избыточной продукции цитокинов и непрерывной активации иммунной системы. Как правило, у таких больных наблюдается увеличение активности растворимого рецептора интерлейкина-2 (CD25), что используется в качестве маркера активности заболевания. Приводится описание случая успешного лечения стероидзависимого ГЛ у взрослого пациента даклизумабом, многоклональными анти-CD25 антителами, что позволило отказаться от терапии стероидами без усиления симптомов заболевания. США, Ambramson Cancer Center, Univ. of Pennsylvania School; of Medicine, Philadelphia, Pennsylvania. E-mail: dan.vog@uphs.uppenn.edu. Библ. 12
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
ДАКЛИЗУМАБ
АНТИ-CD25 АНТИТЕЛА
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:

14.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 10.05-04М2.31

Автор(ы) : Allen Carl E., Yu, Xiaoying, Kozinetz Claudia A., McClain Kenneth L.
Заглавие : Highly elevated ferritin levels and the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2008. - Vol. 50, N 6. - С. 1227-1235
Аннотация: Судя по результатам обследования больных с конц-ией ферритина в крови выше 500 мкг/л, конц-ия его, превышающая 10000 мкг/л, является, по-видимому, специфическим и чувствительным диагностическим признаком гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (особенно тогда, когда болезнь у практически здоровых в прошлом людей сопровождается лихорадкой). США, Baylor College of Medicine, Houston. Библ. 19
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
ФЕРРИТИН
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

15.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 10.01-04Т3.254

Автор(ы) : Olin Rebecca L., Nichols Kim E., Naghashpour, Mojdeh, Wasik, Mariusz, Shelly, Brenda, Stadtmauer Edward A., Vogl Dan T.
Заглавие : Successful use of the anti-CD25 antibody daclizumab in an adult patient with hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 2008. - Vol. 83, N 9. - С. 747-749
Аннотация: Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛ) - редкое и тяжелое воспалительное заболевание с нарушением активности цитотоксических Т-клеток и естественных клеток-киллеров, что приводит к уменьшению удалений патогенов, избыточной продукции цитокинов и непрерывной активации иммунной системы. Как правило, у таких больных наблюдается увеличение активности растворимого рецептора интерлейкина-2 (CD25), что используется в качестве маркера активности заболевания. Приводится описание случая успешного лечения стероидзависимого ГЛ у взрослого пациента даклизумабом, многоклональными анти-CD25 антителами, что позволило отказаться от терапии стероидами без усиления симптомов заболевания. США, Ambramson Cancer Center, Univ. of Pennsylvania School; of Medicine, Philadelphia, Pennsylvania. E-mail: dan.vog@uphs.uppenn.edu. Библ. 12
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
ДАКЛИЗУМАБ
АНТИ-CD25 АНТИТЕЛА
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:

16.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 10.01-04К1.174

Автор(ы) : Olin Rebecca L., Nichols Kim E., Naghashpour, Mojdeh, Wasik, Mariusz, Shelly, Brenda, Stadtmauer Edward A., Vogl Dan T.
Заглавие : Successful use of the anti-CD25 antibody daclizumab in an adult patient with hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 2008. - Vol. 83, N 9. - С. 747-749
Аннотация: Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛ) - редкое и тяжелое воспалительное заболевание с нарушением активности цитотоксических Т-клеток и естественных клеток-киллеров, что приводит к уменьшению удалений патогенов, избыточной продукции цитокинов и непрерывной активации иммунной системы. Как правило, у таких больных наблюдается увеличение активности растворимого рецептора интерлейкина-2 (CD25), что используется в качестве маркера активности заболевания. Приводится описание случая успешного лечения стероидзависимого ГЛ у взрослого пациента даклизумабом, многоклональными анти-CD25 антителами, что позволило отказаться от терапии стероидами без усиления симптомов заболевания. США, Ambramson Cancer Center, Univ. of Pennsylvania School; of Medicine, Philadelphia, Pennsylvania. E-mail: dan.vog@uphs.uppenn.edu. Библ. 12
ГРНТИ : 34.43.35
Предметные рубрики: ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
ДАКЛИЗУМАБ
АНТИ-CD25 АНТИТЕЛА
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:

17.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI30) 10.11-04Н2.118

Автор(ы) : Henter, Jan-Inge, Horne, AnnaCarin, Arico, Maurizio, Egeler R.Maarte, Filipovich Alexandra H., Imashuku, Shinsaku, Ladisch, Stephan, McClain, Ken, Webb, David, Winiarski, Jacek, Janka, Gritta
Заглавие : HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2007. - Vol. 48, N 2. - С. 124-131
Аннотация: Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) может быть первичным и вторичным. Первичный ГЛГ - аутосомно-рецессивное заболевание, встречается с частотой 1:50000 новорожденных. Имеет фатальный исход, средняя выживаемость 2 месяцев без лечения. Вторичный ГЛГ развивается в результате иммунной активации клеток иммунологической системы. Описан у иммунокомпромитированных больных с вирусной инфекцией, злокачественными опухолями. Диагностические критерии ГЛГ: лихорадка, спленомегалия, 2- или 3-ростковая цитопения, гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия, гемофагоцитоз в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах. Выделены 3 дополнительных критерия - снижение или отсутствие НК-клеточной активности, гиперферритинемия, повышение sIL-2r (sCD25). Химио- и иммунотерапия HLH-2004 включает этопозид, дексаметазон, циклоспорин A, у некоторых больных интратекальное введение кортикостероидов и метотрексата. Швеция, Karolinska Univ. Hosp. Библ. 59
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ
ПЕРВИЧНЫЙ
ВТОРИЧНЫЙ
ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ СИСТЕМА
ВЫЖИВАЕМОСТЬ
ДИАГНОСТИКА
ХИМИОТЕРАПИЯ
ИММУНОТЕРАПИЯ
Дата ввода:

18.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 10.11-04К1.208

Автор(ы) : Полтавец Н.В., Масчан М.А., Масчан А.А., Новичкова Г.А., Поляков А.В.
Заглавие : Мутации в гене UNC13D- наиболее частая причина семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза в группе российских больных
Источник статьи : Мед. генет. - 2010. - Т. 9, N 10. - С. 26-33
Аннотация: Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (СГЛГ) - редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся нарушением функции цитотоксических лимфоцитов. Основными клиническими проявлениями заболевания являются лихорадка, гепатоспленомегалия и цитопения. Мутации в генах PRF1, UNC13D и STX11 являются причиной заболевания у 50% пациентов. Наибольшее количество мутацийвыявлено в гене PRF1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (Х-ЛПС) - редкое наследственное заболевание, в основе патогенеза которого лежит нарушение ответа организма на инфицирование вирусом Эпштейна-Барр. В развернутойфазе заболевания СГЛГ и Х-ЛПС могут быть не различимы клинически. В данной работе впервые в России проведен анализ молекулярно-генетической природы СГЛГ в группе российских больных. Для 18 пациентов с исходным клиническим диагнозом СГЛГ проведено исследование всей кодирующей последовательности генов PRF1, UNC13D, STX11, SH2D1A и RAB27A, включая области экзон-интронных соединений, методомпрямого автоматического секвенирования. У одного пациента были обнаружены две мутации в гене PRF1 в транс-положении (5%). Мутации в гене UNC13D были идентифицированыу 10 пациентов (56%). У семи из них были выявлены биаллельные мутации, и у трех пациентов было найдено только по одной мутации в гетерозиготном состоянии. Среди мутаций,выявленных в гене UNC13D, пять были ранее описаны и пять (c.3037insG, c.1828insA, c.2216"239del и c.3173TC) были впервые выявлены в данной работе. У одного пациента была обнаружена новая мутация в гене STX11 в гомозиготном состоянии. По результатам проведенного исследования, мутации в гене UNC13D являются наиболее частой причиной заболевания в группе российских больных. Россия, Мед.-генет. НЦ РАМН, Москва. Библ. 34
ГРНТИ : 34.43.41
Предметные рубрики: ГЕН UNC13D
ГЕН PRF1
ГЕН STX11
СЕМЕЙНЫЙ ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
Дата ввода:

19.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 10.10-04М1.273

Автор(ы) : Jordan M.B., Filipovich A.H.
Заглавие : Hematopoietic cell transplantation for hemophagocytic lymphohistiocytosis: A journey of a thousand miles begins with a single (big) step
Источник статьи : Bone Marrow Transplant. - 2008. - Vol. 42, N 7. - С. 433-437
ГРНТИ : 34.03.35
Предметные рубрики: СТВОЛОВЫЕ КРОВЕТВОРНЫЕ КЛЕТКИ
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
Дата ввода:

20.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 10.08-04К1.174

Автор(ы) : Olin Rebecca L., Nichols Kim E., Naghashpour, Mojdeh, Wasik, Mariusz, Shelly, Brenda, Stadtmauer Edward A., Vogl Dan T.
Заглавие : Successful use of the anti-CD25 antibody daclizumab in an adult patient with hemophagocytic lymphohistiocytosis
Источник статьи : Amer. J. Hematol. - 2008. - Vol. 83, N 9. - С. 747-749
Аннотация: Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛ) - редкое и тяжелое воспалительное заболевание с нарушением активности цитотоксических Т-клеток и естественных клеток-киллеров, что приводит к уменьшению удалений патогенов, избыточной продукции цитокинов и непрерывной активации иммунной системы. Как правило, у таких больных наблюдается увеличение активности растворимого рецептора интерлейкина-2 (CD25), что используется в качестве маркера активности заболевания. Приводится описание случая успешного лечения стероидзависимого ГЛ у взрослого пациента даклизумабом, многоклональными анти-CD25 антителами, что позволило отказаться от терапии стероидами без усиления симптомов заболевания. США, Ambramson Cancer Center, Univ. of Pennsylvania School; of Medicine, Philadelphia, Pennsylvania. E-mail: dan.vog@uphs.uppenn.edu. Библ. 12
ГРНТИ : 34.43.35
Предметные рубрики: ГЕМОФАГОЦИТАРНЫЙ ЛИМФОГИСТИОЦИТОЗ
ДАКЛИЗУМАБ
АНТИ-CD25 АНТИТЕЛА
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:

 1-20    21-40   41-60   61-80   81-86 
 




© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)