СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=ЛАРОНИДАЗА<.>)

Общее количество найденных документов : 4
Показаны документы с 1 по 4

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 10.12-04Т1.297

Автор(ы) : Tsukimura, Takahiro, Tajima, Youichi, Kawashima, Ikuo, Fukushige, Tomoko, Kanzaki, Tamotsu, Kanekura, Takuro, Ikekita, Masahiko, Sugawara, Kanako, Suzuki, Toshihiro, Togawa, Tadayasu
Заглавие : Uptake of a recombinant human 'альфа'-L-iduronidase (laronidase) by cultured fibroblasts and osteoblasts
Источник статьи : Biol. and Pharm. Bull. - 2008. - Vol. 31, N 9. - С. 1691-1695
Аннотация: Обнаружено зависимое от конц-ии поступление 'альфа'-L-идуронидазы (Ид) в культивируемые фибробласты больного с мукополисахаридозом I, ингибируемое маннозо-6-фосфатом в конц-ии 5 мМ. Поступившая в клетки Ид накапливалась в лизосомах. Поступление Ид в культивируемые остеобласты мыши было менее значительным, чем поступление в фибробласты. Обсуждены возможности использования рекомбинантной Ид для заместительной ферментной терапии мукополисахаридоза I. Япония, The Tokyo Metropolitan Inst. of Med. Sci., Tokyo 113-8613. Ил.5. Табл.1. Библ. 11
ГРНТИ : 34.45.21
Предметные рубрики: 'АЛЬФА'-L-ИДУРОНИДАЗА (ЛАРОНИДАЗА)
ФИБРОБЛАСТЫ
ОСТЕОБЛАСТЫ
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ
МЫШИ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 11.08-04Т3.187

Автор(ы) : Tylki-Szymanska, Anna, Marucha, Jolanta, Jurecka, Agnieszka, Syczewska, Malgorzata, Czartoryska, Barbara
Заглавие : Efficacy of recombinant human 'альфа'-L-iduronidase (laronidase) on restricted range of motion of upper extremities in mucopolysaccharidosis type I patients
Источник статьи : J. Inherit. Metab. Disease. - 2010. - Vol. 33, N 2. - С. 151-157
Аннотация: Под наблюдением находились больные мукополисахаридозом типа 1 разного возраста с ограничением движений верхними конечностями с 1-го года жизни (17 человек). Применение 'альфа'-L-индуронидазы (ларонидазы) замедляло развитие данного ограничения (особенно применительно к совершаемым больными пассивным движениям). Улучшению двигательной функции у больных в существенной мере способствовали активная гимнастика для повышения силы сокращений скелетной мускулатуры, массаж и соотв. тренировочные занятия. Польша, The Children's Memorial Health Inst., Warsaw. Библ. 18
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ
ТИП 1
НАРУШЕНИЕ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ФУНКЦИЙ
ВЕРХНИЕ КОНЕЧНОСТИ
ИДУРОНИДАЗА * 'АЛЬФА'-L (ЛАРОНИДАЗА)
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 12.02-04Т3.114

Автор(ы) : Munoz-Rojas, Maria-Veronica, Vieira, Taiane, Costa, Ronaldo, Fagondes, Simone, John, Angela, Jardim, Laura Bannach, Vedolin Leonardo M., Raymundo, Macia, Dickson Patricia I., Kakkis, Emil
Заглавие : Intrathecal enzyme replacement therapy in a patient with mucopolysaccharidosis type I and symptomatic spinal cord compression
Источник статьи : Amer. J. Med. Genet. A. - 2008. - Vol. 146, N 19. - С. 2538-2544
Аннотация: Интратекальное введение ларонидазы спинномозговой (поясничной) пункцией по поводу мукополисахаридоза типа 1 с симптомами сдавления спинного мозга взрослому мужчине, отказавшемуся от хирургического вмешательства, улучшило состояние больного, устранив некоторые признаки и симптомы сдавления спинного мозга вместе с улучшением показателей дыхательной функции. Бразилия, Hopital de Clinicas Porto Alegre, Porto Alegre. Библ. 11
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ
СИМПТОМЫ СДАВЛЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА
ЛАРОНИДАЗА
ИНТРАТЕКАЛЬНОЕ ВВЕДЕНИЕ
ПОЯСНИЧНАЯ ОБЛАСТЬ
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI52) 16.10-04Т6.540

Автор(ы) : Dornelles, Alicia Dorneles, de, Camargo Pinto Louise Lapagesse, de, Paula Ana Carolina, Steiner, Carlos Eduardo, Lourenco, Charles, Kim, Chong Ae, Dain, Gandelman Horovitz Dafne, Marques, Tibeiro Erlane, Valadares, Eugenia Ribeiro, Goulart, Isabela, Veves de Souza Isabel C., Ivanildo, da Costa Neri Joao
Заглавие : Enzyme replacement therapy for Mucopolysaccharidosis Type I among patients followed within the MPS Brazl Network
Источник статьи : Genet. and Mol. Biol. - 2014. - Vol. 37, N 1. - С. 23-29
Примечания : 28
Аннотация: Проводили поисковое открытое, нерандомизированное, мультицентровое когортное исследование эффективности и безопасности ферментозаместительной терапии (ФЗТ) ларонидазой (I) у больных муокополисахаридозом (МПС) 1 типа (дефицит альфа-L-идуронидазы) на основании данных, полученных от лечащих врачей при установлении диагноза (n=34) и спустя 2,5 лет (n=24/34). При этом 24 больных спустя 2,5 года были разделены на больных, не получавших ФЗТ (n=9, ср. возраст при установлении диагноза 36 мес; 6 больных с фенотипом тяжелой формы) и больные, получавшие ФЗТ (n=15, ср. возраст при установлении диагноза 33 мес, 4 больных с фенотипом тяжелой формы). Для всех переменных величин при отсутствии различий между ними в исходе дельта '=''+-'20% считалась клинически значимой. Показано наличие клинич. значимых изменений спустя 2,5 года у больных, получавших ФЗТ: низкие показатели смертности и госпитализаций по поводу респираторных инфекций, низкая частота гепатоспленомегалий и возрастание частоты обструктивного апноэ сна и тугоухости при стабилизации гиббусной деформации. Данные эффекты объясняли влиянием ФЗТ или др. методов лечения, применявшимися совместно с ФЗТ, что подчеркивает целесообразность комплексной терапии у больных МСП 1 типа. Т. обр., ФЗТ имеет положительное влияние при вовлечении легких и общую летальность у больных МПМ 1 типа и авт. рекомендовали проведение дальнейших исследований исходов ФЗТ и комплексной терапии при МПС 1 типа. Бразилия, Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Porto Alegre, RS
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ 1 ТИПА
ЛАРОНИДАЗА
ФЕРМЕНТЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
АЛЬФА-L-ИДУРОНИДАЗА
БОЛЬНЫЕ
Дата ввода:

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска