Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска

Область поиска
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткий полный
Поисковый запрос: (<.>S=ДЕФЕКТ РАЗВИТИЯ Т-ЛИМФОЦИТОВ<.>)
Общее количество найденных документов : 1
1.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 09.02-04К1.146

Автор(ы) : Jesus Adriana A., Duarte Alberto J.S., Oliveira Joao B.
Заглавие : Autoimmunity in hyper-IgM syndrome
Источник статьи : J. Clin. Immunol. - 2008. - Vol. 28, прил. 1. - С. 62-66
Аннотация: Иммунодефицит с гипер-IgM (HIGM) возникает в результате генетических дефектов в CD40-CD40 лиганде (CD40L) пути активации или в ферментах, требуемых для рекомбинации и идиотипического переключения классов иммуноглобулинов и соматической гипермутации. HIGM может быть связан с повреждением и В-лимфоцитарной и Т-лимфоцитарной активации. Существуют семь главных подтипов HIGM, и самым частым из них является X-сцепленный HIGM, возникающий в результате мутаций CD40L. В дополнение к восприимчивости к рецидивирующим и условнопатогенным инфекциям эти пациенты склонны к аутоиммунным проявлениям, особенно гематологическим расстройствам, артриту и воспалительной болезни кишечника. Кроме того, у пациентов с HIGM обычно находят определенные органоспецифические аутоантитела. Механизмы, которые вызывают аутоиммунные реакции при HIGM, полностью не объяснены, но дефектное развитие регулирующих Т-лимфоцитов, наличие аутоантител IgM и нарушенная периферическая В-клеточная толерантность были характерным проявлением этой патологии. Рассмотрены главные подтипы синдрома HIGM, клинические аутоиммунные проявления, найденные у этих пациентов, и возможные механизмы, которые предположительно объясняют эту связь. Бразилия, Univ. de Sao Paulo, Sao Paulo
ГРНТИ : 34.43.41
Предметные рубрики: СИНДРОМ ГИПЕР-IGM
ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ
ДЕФЕКТ CD40-CD40
АУТОАНТИТЕЛА IGM
ДЕФЕКТ РАЗВИТИЯ Т-ЛИМФОЦИТОВ
АУТОИММУННЫЕ РЕАКЦИИ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

 




© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)