СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=ДЕСМОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ<.>)

Общее количество найденных документов : 2
Показаны документы с 1 по 2

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 89.11-04М7.303

Автор(ы) : Mula Garci J.A., Castro Garcia F.J., Gutierrez-Macias A., Peris, Mencheta, Rodriguez Penalver M.
Заглавие : Sindrome de cutis laxa asociado a calcificacion punctata articular
Источник статьи : An. esp. pediat. - 1989. - Vol. 30, N 5. - С. 372-376
Аннотация: Наблюдали б-ного 14 мес с задержкой психомоторного развития, потерей эластичности кожи, к-рая в виде складок свисала на конечностях, в нижней части живота и в др. местах, ненормальной подвижностью конечностей в суставах. У б-ного имелись дивертикулы пищевода, мочеточников и мочевого пузыря, в связи с чем с раннего детства наблюдались частые инфекции мочевых путей. Авт. впервые описывают также при данном синдроме точечные обызвествления в тазобедренном и голеностопном суставах. У б-ного имелся, кроме того интерфаланговый артрогрипоз, к-рый редко описывался в литературе. При ЭМ выявлены тяжелые нарушения структуры эластич. волокон с накоплением в местах повреждения аморфных масс высокой электронной плотности. Общее число эластич. волокон уменьшено, сохранившиеся волокна фрагментированы. Патогенез заболевания не вполне ясен. Предполагают, что вследствие дефицита меди усеньшается активность фермента лизилоксидазы, вследствие чего ослабляются поперечные связи между молекулами эластина и коллагена. Синтез и стабильность указанного фермента определяются одним из генов, расположенных в хромосоме Х (заболевание сцеплено с полом). Нарушения структуры эластина имеются и при многих др. заболеваниях (атеросклерозе, идиопатич. амфиземе, эластич. плсевдоксантоме, синдроме Менкеса, синдроме Элерса - Данло. Испания, Hosp. Infantil "Virgen de la Arrixaca", Murcia. Ил. 6. Табл. 1. Библ. 20.
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
ДЕСМОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ
СУСТАВЫ
ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЯ ТОЧЕЧНЫЕ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 06.04-04М7.71

Автор(ы) : Осипенкова-Вичтомова Т.К.
Заглавие : Разрыв магистральной артерии при несовершенном десмогенезе
Источник статьи : Суд.-мед. экспертиза. - 2005. - Т. 48, N 4. - С. 14-17
Аннотация: Изучена патоморфология врожденного заболевания - несовершенного десмогенеза у 5 женщин в возрасте 19-34 лет, у которых имели место самопроизвольные разрывы магистральных артерий (подключичной, плечевой, селезеночной, желудочной). Микроскопическое исследование показало, что в стенке разорванной артерии почти отсутствовали коллагеновые структуры или их количество было резко уменьшенным, причем они приобретали гомогенный вид, напоминающий миксоматозный отек. Отмечено также увеличение количества кислых мукополисахаридов и гиперэластоз. Провоцирующим фактором для разрыва артерий явились перенесенные инфекции, дополнительные нагрузки, беременность и др. Проведение операции на сосудах при этом заболевании является чрезвычайно сложным, так как при ушивании артерий они легко рвутся, а при наложении лигатуры или кровоостанавливающих инструментов стенка сосуда ампутируется. У 1 больной с помощью тампонады с трудом удалось остановить кровотечение, и она осталась жива. Россия, Российский центр суд.-мед. экспертизы МЗ и СР РФ, Москва. Библ. 9
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
ДЕСМОГЕНЕЗ НЕСОВЕРШЕННЫЙ
АРТЕРИИ
МАГИСТРАЛЬНЫЕ
РАЗРЫВ
МОРФОЛОГИЯ
КОЛЛАГЕНОВЫЕ СТРУКТУРЫ
ОТСУТСТВИЕ
МУКОПОЛИСАХАРИДЫ
ГИПЕРЭЛАСТОЗ
ПРОГНОЗ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска