СибНСХБ

Вид поиска

Область поиска

в найденном

Найдено в других БД

Формат представления найденных документов:
библиографическое описание	краткий	полный

Отсортировать найденные документы по:
автору	заглавию	году издания	типу документа

Поисковый запрос: (<.>S=АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ<.>)

Общее количество найденных документов : 25
Показаны документы с 1 по 20

1-20 21-25

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 13.08-04К1.262

Автор(ы) : de, Simesen Bielke Maria Gabriela, Yancoski, Judith, Rocco, Carlos, Perez Laura E., Cantisano, Claudio, Perez, Nestor, Oleastro, Matias, Danielian, Silvia
Заглавие : A missense mutation in the extracellular domain of Fas: The most common change in Argentinean patients with autoimmune lymphoproliferative syndrome represents a founder effect
Источник статьи : J. Clin. Immunol. - 2012. - Vol. 32, N 6. - С. 1197-1203
ГРНТИ : 34.43.55
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ГЕНЫ
FAS
МИССЕНС-МУТАЦИЯ
ЭФФЕКТ ОСНОВАТЕЛЯ
ЧЕЛОВЕК
АРГЕНТИНСКАЯ КОГОРТА
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 04.05-04К1.325

Автор(ы) : Nanan R., Strobel P., Haas J.-P.Marx A., Kreth H.W.
Заглавие : Autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with severe humoral immunodeficiency and monoclonal gammopathy
Источник статьи : Ann. Hematol. - 2002. - Vol. 81, N 6. - С. 332-335
Аннотация: Приведена история болезни мальчика европеоида, у которого диагностирован новый подтип аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома (АЛПС). Клинически заболевание характеризуется неинфекционной лимфоаденопатией, спленомегалией, рецидивирующими бактериальными инфекциями. Ребенок умер в возрасте 6 лет от пневмококкового менингита. Лабораторные исследования показали нарушение апоптоза субпопуляций Т- и В-лимфоцитов, увеличение популяции CD3{+}CD4{-}CD8{-} T-лимфоцитов, дисрегуляцию гуморального иммунного ответа с временным увеличением моноклональных В-клеток, соответствующее моноклональной гаммапатии, и присутствие аутоантител. Не обнаружена мутация белка Fas. Считают, что в основе описанного варианта АЛПС лежит нарушение апоптоза лимфоцитов. Германия, Universitats-Kinderklinik, Wurzburg
ГРНТИ : 34.43.55
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛИМФАДЕНОПАТИЯ
СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
МНОЖЕСТВЕННЫЕ БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ
НАРУШЕНИЕ АПОПТОЗА ЛИМФОЦИТОВ
МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММАПАТИЯ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 04.07-04М2.134

Автор(ы) : Nanan R., Strobel P., Haas J.-P.Marx A., Kreth H.W.
Заглавие : Autoimmune lymphoproliferative syndrome associated with severe humoral immunodeficiency and monoclonal gammopathy
Источник статьи : Ann. Hematol. - 2002. - Vol. 81, N 6. - С. 332-335
Аннотация: Приведена история болезни мальчика европеоида, у которого диагностирован новый подтип аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома (АЛПС). Клинически заболевание характеризуется неинфекционной лимфоаденопатией, спленомегалией, рецидивирующими бактериальными инфекциями. Ребенок умер в возрасте 6 лет от пневмококкового менингита. Лабораторные исследования показали нарушение апоптоза субпопуляций Т- и В-лимфоцитов, увеличение популяции CD3{+}CD4{-}CD8{-} T-лимфоцитов, дисрегуляцию гуморального иммунного ответа с временным увеличением моноклональных В-клеток, соответствующее моноклональной гаммапатии, и присутствие аутоантител. Не обнаружена мутация белка Fas. Считают, что в основе описанного варианта АЛПС лежит нарушение апоптоза лимфоцитов. Германия, Universitats-Kinderklinik, Wurzburg
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛИМФАДЕНОПАТИЯ
СПЛЕНОМЕГАЛИЯ
МНОЖЕСТВЕННЫЕ БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ
НАРУШЕНИЕ АПОПТОЗА ЛИМФОЦИТОВ
МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММАПАТИЯ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 06.08-04К1.275

Автор(ы) : Brawura-Biskupski-Samaha, Robert, Grzela, Tomasz
Заглавие : Autoimmune lymphoproliferative syndrome - impaired regulation of the immune response by impaired induction of apoptosis
Источник статьи : Transfus. Med. and Hemother. - 2006. - Vol. 33, N 1. - С. 71-79
Аннотация: Обзор. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛС) - наследственное заболевание, характеризующееся резистентностью лимфоцитов к апоптозу. При АЛС происходят мутации в генах, кодирующих различные компоненты апоптотического пути: CD95 (АЛС 0 и АЛС Ia), CD178 (АЛС Ib) и каспазу-10 (АЛС II). Недавно выявлены больные АЛС с генетически наследуемым дефицитом каспазы-8 или других компонентов пути индукции апоптоза (АЛС III). Также охарактеризованы заболевания, подобные АЛС по клинической характеристике, включая аутоиммунную лимфопролиферативную болезнь Дианзани. Польша, Molec. Cell Biol. Lab., Dep. Histol., Embryol., Biostruct. Res. Ctr., Med. Univ., Warsaw. Библ. 99
ГРНТИ : 34.43.55
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
НАРУШЕНИЕ АПОПТОЗА
ГЕННЫЕ МУТАЦИИ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 99
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 01.07-04К1.483

Автор(ы) : Arkwright P.D., Rieux-Laucat F., Le Deist F., Stevens R.F., Angus B., Cant A.J.
Заглавие : Cytomegalovirus infection in infants with autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS)
Источник статьи : Clin. and Exp. Immunol. - 2000. - Vol. 121, N 2. - С. 353-357
Аннотация: Описаны случаи цитомегаловирусной инфекции у 2 братьев с аутосомно-доминантным аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом (АЛПС). Инфицирование произошло в неонатальный период и сохранялось в 2-3-летнем возрасте. Цитомегаловирус обнаружен в смывах из горла и в моче. АЛПС подтвержден в тесте in vitro по запуску апоптоза Т-лимфоцитов под влиянием антител против CD95 и по мутации гена Fas. Мутация de novo в гене Fas, вызвавшая образование усеченной цитоплазматической Fas-молекулы, связана с аутосомно-доминантным АЛПС у матери и у ее двух детей. Развитие цитомегаловирусной инфекции при АЛПС сходно с данной инфекцией, описанной у нормальных детей. Великобритания, Univ. Manchester, St Mary's Hosp. Библ. 20
ГРНТИ : 34.43.59
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ
МУТАЦИЯ ГЕНА FAS
ОПИСАНИЕ 2 СЛУЧАЕВ
ДЕТИ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI11) 01.07-04Б1.234

Автор(ы) : Arkwright P.D., Rieux-Laucat F., Le Deist F., Stevens R.F., Angus B., Cant A.J.
Заглавие : Cytomegalovirus infection in infants with autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS)
Источник статьи : Clin. and Exp. Immunol. - 2000. - Vol. 121, N 2. - С. 353-357
Аннотация: Описаны случаи цитомегаловирусной инфекции у 2 братьев с аутосомно-доминантным аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом (АЛПС). Инфицирование произошло в неонатальный период и сохранялось в 2-3-летнем возрасте. Цитомегаловирус обнаружен в смывах из горла и в моче. АЛПС подтвержден в тесте in vitro по запуску апоптоза Т-лимфоцитов под влиянием антител против CD95 и по мутации гена Fas. Мутация de novo в гене Fas, вызвавшая образование усеченной цитоплазматической Fas-молекулы, связана с аутосомно-доминантным АЛПС у матери и у ее двух детей. Развитие цитомегаловирусной инфекции при АЛПС сходно с данной инфекцией, описанной у нормальных детей. Великобритания, Univ. Manchester, St Mary's Hosp. Библ. 20
ГРНТИ : 34.25.29
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНАЯ ИНФЕКЦИЯ
МУТАЦИЯ ГЕНА FAS
ОПИСАНИЕ 2 СЛУЧАЕВ
ДЕТИ
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 97.05-04М2.182

Автор(ы) : Kramer M.H.H., Mulder L., Baars P.A., Kerckhaert J.A., van Lier R.A.W.
Заглавие : Defects in Fas function in an adult patient with autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) : Abstr. Pap. Present. 2nd Meet. Eur. Haematol. Assoc., Paris, 29 May-1 June, 1996
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1996. - Vol. 93, Suppl. n 2. - С. 115
Аннотация: Описан первый случай АЛПС у женщины, умершей в возрасте 44 лет от пневмококкового менингита. Б-ная с детства страдала генерализованной лимфаденопатией и спленомегалией, однако диагноз заболевания был неопределенным. В крови и костном мозге обнаружено накопление большого кол-ва клеток TCR'альфа''бета'CD4{+}CD8{+}, что указывало на активацию поверхностных HLA-Dr. При стимуляции in vitro клетки продуцировали 'гамма'-интерферон. При помощи моноклональных анти-Fas-протеиновых антител обнаружена высокая резистентность Т-клеток б-ной к апоптозу, связанная с мутацией в Fas-гене. Диагноз АЛПС подтвержден по наличию в лимфоцитах 180 кД Fas-ассоциированного фосфопротеина, вызывающего неконтролируемую лимфопролиферацию и аутоиммунное поражение. Нидерланды, Central Lab. Blood-Transfusion, Amsterdam
ГРНТИ : 34.39.27
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ФУНКЦИИ FAS
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 97.06-04К1.298

Автор(ы) : Kramer M.H.H., Mulder L., Baars P.A., Kerckhaert J.A., van Lier R.A.W.
Заглавие : Defects in Fas function in an adult patient with autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) : Abstr. Pap. Present. 2nd Meet. Eur. Haematol. Assoc., Paris, 29 May-1 June, 1996
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 1996. - Vol. 93, Suppl. n 2. - С. 115
Аннотация: Описан первый случай АЛПС у женщины, умершей в возрасте 44 лет от пневмококкового менингита. Б-ная с детства страдала генерализованной лимфаденопатией и спленомегалией, однако диагноз заболевания был неопределенным. В крови и костном мозге обнаружено накопление большого кол-ва клеток TCR'альфа''бета'CD4{+}CD8{+}, что указывало на активацию поверхностных HLA-DR. При стимуляции in vitro клетки продуцировали 'гамма'-интерферон. При помощи моноклональных анти-Fas-протеиновых антител обнаружена высокая резистентность Т-клеток б-ной к апоптозу, связанная с мутацией в Fas-гене. Диагноз АЛПС подтвержден по наличию в лимфоцитах 180 кД Fas-ассоциированного фосфопротеина, вызывающего неконтролируемую лимфопролиферацию и аутоиммунное поражение. Нидерланды, Central Lab. Blood-Transfusion, Amsterdam
ГРНТИ : 34.43.41
Предметные рубрики: ГЕМАТОЛОГИЯ
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ФУНКЦИИ FAS
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI29) 03.07-04Н1.290

Автор(ы) : Ohga, Shouichi, Nomura, Akihiko, Takahata, Yasushi, Ihara, Kenji, Takada, Hidetoshi, Wakiguchi, Hiroshi, Kudo, Yuji, Hara, Toshiro
Заглавие : Dominant expression of interleukin 10 but not interferon 'гамма' in CD4{-}CD8{-} 'альфа''бета'T cells of autoimmune lymphoproliferative syndrome
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2002. - Vol. 119, N 2. - С. 535-538
Аннотация: У трех больных аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом анализировали внутриклеточный уровень цитокинов после стимуляции мононуклеарных клеток крови форбол миристат ацетатом в сочетании с иономицином. У двух больных было значительно выше число CD4{-}CD8{-} 'альфа''бета'T-лимфоцитов (Т-Лф), по сравнению с третьим больным; уровень CD4{-}CD8{-} 'гамма''дельта'Т-Лф был сходным у всех больных. Клетки, экспрессирующие ИЛ-10, определялись, преимущественно, во фракции 'альфа''бета'Т-Лф CD4{-}CD8{-}. Полимеразная цепная реакция показала, что CD4{-}CD8{-} Т-Лф больных содержат в 100 раз больше мРНК ИЛ-10, чем их CD4{+} и CD8{+} Т-Лф или монопозитивные Т-Лф здоровых индивидов. Экспрессия мРНК 'гамма'ИФ и трансформирующего фактора роста бета в Т-Лф больных была ниже, чем в контроле. Япония, Dep. Paediatrics, Graduate Sch. Med. Sci., Kyushu Univ., 812-8582 Fukuoka. Библ. 12
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: ЛИМФОЦИТЫ Т
'АЛЬФА''БЕТА' CD4{-}CD8{-}
ИНТЕРЛЕЙКИН 10
ИНТЕРФЕРОН ГАММА
ВЫРАБОТКА
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

10.

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 03.07-04К1.385

Автор(ы) : Ohga, Shouichi, Nomura, Akihiko, Takahata, Yasushi, Ihara, Kenji, Takada, Hidetoshi, Wakiguchi, Hiroshi, Kudo, Yuji, Hara, Toshiro
Заглавие : Dominant expression of interleukin 10 but not interferon 'гамма' in CD4{-}CD8{-} 'альфа''бета'T cells of autoimmune lymphoproliferative syndrome
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2002. - Vol. 119, N 2. - С. 535-538
Аннотация: У трех больных аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом анализировали внутриклеточный уровень цитокинов после стимуляции мононуклеарных клеток крови форбол миристат ацетатом в сочетании с иономицином. У двух больных было значительно выше число CD4{-}CD8{-} 'альфа''бета'T-лимфоцитов (Т-Лф), по сравнению с третьим больным; уровень CD4{-}CD8{-} 'гамма''дельта'Т-Лф был сходным у всех больных. Клетки, экспрессирующие ИЛ-10, определялись, преимущественно, во фракции 'альфа''бета'Т-Лф CD4{-}CD8{-}. Полимеразная цепная реакция показала, что CD4{-}CD8{-} Т-Лф больных содержат в 100 раз больше мРНК ИЛ-10, чем их CD4{+} и CD8{+} Т-Лф или монопозитивные Т-Лф здоровых индивидов. Экспрессия мРНК 'гамма'ИФ и трансформирующего фактора роста бета в Т-Лф больных была ниже, чем в контроле. Япония, Dep. Paediatrics, Graduate Sch. Med. Sci., Kyushu Univ., 812-8582 Fukuoka. Библ. 12
ГРНТИ : 34.43.55
Предметные рубрики: ЛИМФОЦИТЫ Т
'АЛЬФА''БЕТА' CD4{-}CD8{-}
ИНТЕРЛЕЙКИН 10
ИНТЕРФЕРОН ГАММА
ВЫРАБОТКА
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

11.

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 07.09-04К1.296

Автор(ы) : Rao V.Koneti, Straus Stephen E.
Заглавие : Causes and consequences of the autoimmune lymphoproliferative syndrome
Источник статьи : Hematology. - 2006. - Vol. 11, N 1. - С. 15-23
Аннотация: Обзор. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС) рассматривается как иммуноопосредованное заболевание, связанное с нарушением апоптоза лимфоцитов, проводящее к накоплению лимфоидной массы и сохранением аутореактивных клеток с признаками выраженной неопухолевой лимфоаденопатии и гепатспленомегалии. За последние 15 лет более 200 больных АЛПС находились под наблюдением в клиническом центре Национального Института Здоровья (США). У больных с мутациями внутриклеточного домена Fas молекул на уровне зародышевых генов, которые являются наиболее частыми генетическими причинами развития АЛПС, возрастает риск развития ходжкинской и неходжкинской лимфом. Основными причинами смертности больных АЛПС являются тяжелые аутоиммунные заболевания, гиперспленизм, сепсис, связанный с аспленией и риск злокачественной лимфомы. Для лечения больных АЛПС используют иммуносупрессивные средства и при массивной спленомегалии удаляют селезенку. США, NIAID, NIH, Bethesda, MD 20892-1888. Библ. 50
ГРНТИ : 34.43.55
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
НЕОПУХОЛЕВАЯ ЛИМФОАДЕНОПАТИЯ
ПАТОГЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ
ОБЗОРЫ
БИБЛ. 50
Дата ввода:

12.

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 10.06-04К1.315

Автор(ы) : Dragana, Janic Mihailo, Dimitrije, Brasanac Cedomir, Srda, Jankovic Jovan, Lidija, Dokmanovic Bogdan, Nada, Krstovski Radmio, Nada, Kragulja Kurtovic Janko Nada
Заглавие : Rapid regression of lymphadenopathy upon rapamycin treatment in a child with autoimmune lymphoproliferative syndrome
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2009. - Vol. 53, N 6. - С. 1117-1119
Аннотация: Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛС) - генетическое заболевание, связанное с нарушением Fas молекулы и активности каспазы-8, проявляется увеличением всех лимфоузлов, особенно шейных, и гепатоспленомегалией. Нередко у б-ных развиваются анемия и тромбоцитопения, требующая для коррекции спленэктомии. Лечение проводят кортикостероидами, цитостатиками, в/в введением иммуноглобулина. У 9-мес младенца женского пола, обследованного в связи с увеличением живота, обнаружены спленомегалия, анемия (Hb - 8.8 г/дл), признаки гемолиза, тромбоцитопения. Отмечено при УЗ-исследовании увеличение интраабдоминальных лимфоузлов. При иммунотипировании в крови обнаружено 19% CD3+CD4-CD8-Т клеток, которые обнаружены также у матери и бабушки. Лечение преднизолоном не привело к уменьшению размеров селезенки, что вынудило к проведению спленэктомии. Через 5 лет в связи с выраженным увеличением шейных лимфоузлов (до 100*50 мм) и развитием гепатомегалии и отсутствием морфологических признаков лимфомы начато лечение рапамицином (3 мг/м{2}) с еженедельным мониторированием конц-ии препарата в крови (от 6,2 до 9,5 нг/мл). На фоне лечения размеры лимфоузлов существенно уменьшились, повысился гемоглобин (130 г/л) и число тромбоцитов (379*10{9}/л). Терапевтический эффект сохраняется и после отмены препарата. Сербия, Univ. Children's Hosp., Beograd. Библ. 15
ГРНТИ : 34.43.55
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
РАПАМИЦИН
ДОЗИРОВАНИЕ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ
Дата ввода:

13.

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 10.06-04Т3.44

Автор(ы) : Dragana, Janic Mihailo, Dimitrije, Brasanac Cedomir, Srda, Jankovic Jovan, Lidija, Dokmanovic Bogdan, Nada, Krstovski Radmio, Nada, Kragulja Kurtovic Janko Nada
Заглавие : Rapid regression of lymphadenopathy upon rapamycin treatment in a child with autoimmune lymphoproliferative syndrome
Источник статьи : Pediat. Blood and Cancer. - 2009. - Vol. 53, N 6. - С. 1117-1119
Аннотация: Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛС) - генетическое заболевание, связанное с нарушением Fas молекулы и активности каспазы-8, проявляется увеличением всех лимфоузлов, особенно шейных, и гепатоспленомегалией. Нередко у б-ных развиваются анемия и тромбоцитопения, требующая для коррекции спленэктомии. Лечение проводят кортикостероидами, цитостатиками, в/в введением иммуноглобулина. У 9-мес младенца женского пола, обследованного в связи с увеличением живота, обнаружены спленомегалия, анемия (Hb - 8.8 г/дл), признаки гемолиза, тромбоцитопения. Отмечено при УЗ-исследовании увеличение интраабдоминальных лимфоузлов. При иммунотипировании в крови обнаружено 19% CD3+CD4-CD8-Т клеток, которые обнаружены также у матери и бабушки. Лечение преднизолоном не привело к уменьшению размеров селезенки, что вынудило к проведению спленэктомии. Через 5 лет в связи с выраженным увеличением шейных лимфоузлов (до 100*50 мм) и развитием гепатомегалии и отсутствием морфологических признаков лимфомы начато лечение рапамицином (3 мг/м{2}) с еженедельным мониторированием конц-ии препарата в крови (от 6,2 до 9,5 нг/мл). На фоне лечения размеры лимфоузлов существенно уменьшились, повысился гемоглобин (130 г/л) и число тромбоцитов (379*10{9}/л). Терапевтический эффект сохраняется и после отмены препарата. Сербия, Univ. Children's Hosp., Beograd. Библ. 15
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
РАПАМИЦИН
ДОЗИРОВАНИЕ
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ
Дата ввода:

14.

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI28) 03.01-04Н3.88

Автор(ы) : van, der Werff ten Bosch Jutte, Schotte, Peter, Ferster, Alice, Azzi, Nadira, Boehler, Thomas, Laureys, Genevieve, Arola, Mikko, Demanet, Christian, Beyaert, Rudi, Thielemans, Kris, Otten, Jacques
Заглавие : Reversion of autoimmune lymphoproliferative syndrome with an antimalarial drug: Preliminary results of a clinical cohort study and molecular observations
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2002. - Vol. 117, N 1. - С. 176-188
Аннотация: Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛС) у детей характеризуется лимфопролиферацией и аутоиммунитетом и у большинства больных выявляются гетерозиготные мутации TNFRSF6 гена, ведущие к снижению Fas-опосредованного апоптоза. Для лечения 7 детей с АЛС (2 ребенка с типом Ia и 5 детей с типом III) применили антималярийный препарат Фансидар. Препарат не оказал токсического действия. Выраженный положительный эффект зарегистрирован у 6 больных. В 2 случаях лечение приостановлено без повторного появления клинических симптомов. В процессе лечения у 2 больных снижался уровень интерлейкина 10. Установили, что Фансидар вызывает программированную гибель лимфоцитов через активацию апоптоза, зависимого от митохондрий. Бельгия, Hosp. Free Univ., Brussels. Библ. 44
ГРНТИ : 76.29.49
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛЕЧЕНИЕ
АНТИМАЛЯРИЙНЫЙ ПРЕПАРАТ "ФАНСИДАР"
КЛИНИЧЕСКОЕ ПРИМЕНЕНИЕ
ДЕТИ
Дата ввода:

15.

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 03.01-04К1.268

Автор(ы) : van, der Werff ten Bosch Jutte, Schotte, Peter, Ferster, Alice, Azzi, Nadira, Boehler, Thomas, Laureys, Genevieve, Arola, Mikko, Demanet, Christian, Beyaert, Rudi, Thielemans, Kris, Otten, Jacques
Заглавие : Reversion of autoimmune lymphoproliferative syndrome with an antimalarial drug: Preliminary results of a clinical cohort study and molecular observations
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2002. - Vol. 117, N 1. - С. 176-188
Аннотация: Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛС) у детей характеризуется лимфопролиферацией и аутоиммунитетом и у большинства больных выявляются гетерозиготные мутации TNFRSF6 гена, ведущие к снижению Fas-опосредованного апоптоза. Для лечения 7 детей с АЛС (2 ребенка с типом Ia и 5 детей с типом III) применили антималярийный препарат Фансидар. Препарат не оказал токсического действия. Выраженный положительный эффект зарегистрирован у 6 больных. В 2 случаях лечение приостановлено без повторного появления клинических симптомов. В процессе лечения у 2 больных снижался уровень интерлейкина 10. Установили, что Фансидар вызывает программированную гибель лимфоцитов через активацию апоптоза, зависимого от митохондрий. Бельгия, Hosp. Free Univ., Brussels. Библ. 44
ГРНТИ : 34.43.45
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛЕЧЕНИЕ
АНТИМАЛЯРИЙНЫЙ ПРЕПАРАТ "ФАНСИДАР"
КЛИНИЧЕСКОЕ ПРИМЕНЕНИЕ
ДЕТИ
Дата ввода:

16.

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI49) 05.11-04Я6.249

Автор(ы) : Siegel Ricahrd M., Muppidi Jagan R., Sarker, Malabika, Lobito, Adrian, Jen, Melinda, Martin, David, Straus Stephen E., Lenardo Michael J.
Заглавие : SPOTS: Signaling protein oligomeric transduction structures are early mediators of death receptor-induced apoptosis at the plasma membrane
Источник статьи : J. Cell Biol. - 2004. - Vol. 167, N 4. - С. 735-744
Аннотация: Линия клеток лимфобластоида B-SRW6.4 была использована для изучения ранних сигналов Fas. Установили новую стадию в передаче сигналов Fas, при к-рых связывание рецептора приводит к образованию олигомеров рецепторов на поверхности клеток. Структуры трансдукции олигомеризации сигнального белка были обозначены как SPOTS. Образование SPOTS зависело от наличия интактных доменов смерти Fas и FADD, но не зависело от активности каспаз. Анализ клеток, экспрессирующих Fas с мутациями от больных с аутоиммуным лимфопролиферативным синдромом, показал, что формирование SPOTS может быть нарушено определенным механизмом при этом синдроме. Библ. 22
ГРНТИ : 34.19.19
Предметные рубрики: АПОПТОЗ
МЕДИАТОРЫ
РЕЦЕПТОРЫ СМЕРТИ FAS
ПЕРЕДАЧА СИГНАЛОВ
ОЛИГОМЕРИЗАЦИЯ СИГНАЛЬНОГО БЛОКА
КАСПАЗЫ
АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ФОРМИРОВАНИЕ SPOTS
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

17.

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 11.01-04К1.101

Автор(ы) : Teachey David T., Greiner, Robert, Seif, Alix, Attiyeh, Edward, Bleesing, Jack, Choi, John, Manno, Catherine, Rappaport, Eric, Schwabe, Dirk, Sheen, Cecilia, Sullivan Kathleen E.
Заглавие : Treatment with sirolimus results in complete responses in patients with autoimmune lymphoproliferative syndrome
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2009. - Vol. 145, N 1. - С. 101-106
Аннотация: Применение сиролимуса в лечении больных по поводу аутоиммунного стероидрефрактерного лимфопролиферативного синдрома (начальная доза препарата 2-3 мг/м{2} в день) вызывало у больных заметное улучшение их состояния: ослабление колита, клинических проявлений аутоиммунного артрита, лимфаденопатии и спленомегалии вместе с сокращением кол-ва Т-негативных клеток. США, Children's Hospital of Philadelphia. Библ. 15
ГРНТИ : 34.43.35
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
СИРОЛИМУС
ДОЗИРОВАНИЕ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ
Дата ввода:

18.

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 10.12-04Т3.357

Автор(ы) : Teachey David T., Greiner, Robert, Seif, Alix, Attiyeh, Edward, Bleesing, Jack, Choi, John, Manno, Catherine, Rappaport, Eric, Schwabe, Dirk, Sheen, Cecilia, Sullivan Kathleen E.
Заглавие : Treatment with sirolimus results in complete responses in patients with autoimmune lymphoproliferative syndrome
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2009. - Vol. 145, N 1. - С. 101-106
Аннотация: Применение сиролимуса в лечении больных по поводу аутоиммунного стероидрефрактерного лимфропролиферативного синдрома (начальная доза препарата 2-3 мг/м{2} в день) вызывало у больных заметное улучшение их состояния: ослабление колита, клинических проявлений аутоиммунного артрита, лимфаденопатии и спленомегалии вместе с сокращением кол-ва Т-негативных клеток. США, Children's Hospital of Philadelphia. Библ. 15
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
СИРОЛИМУС
ДОЗИРОВАНИЕ
БОЛЬНЫЕ ДЕТИ
Дата ввода:

19.

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 76 (BI31) 06.02-04Т3.160

Автор(ы) : Rao V.Koneti, Dugan, Faith, Dale Janet K., Davis, Joie, Tretler, Jean, Hurley John K., Fleisher, Thomas, Puck, Jennifer, Straus Stephen E.
Заглавие : Use of mycophenolate mofetil for chronic, refractory immune cytopenias in children with autoimmune lymphoproliferative syndrome
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2005. - Vol. 129, N 4. - С. 534-538
Аннотация: Аутоиммунный пролиферативный синдром (АПС) - заболевание, при котором нарушение апоптоза лимфоцитов, наиболее часто ассоциированное с наследуемыми мутациями FAS, приводит к развитию лимфаденопатии, спленомегалии и хроническим рефракторным аутоиммунным цитопениям. Ингибитор инозинмонофосфатдегидрогеназы, микофенолат-мофетил использовали для лечения цитопении у детей с АПС. Получены обнадеживающие предварительные результаты, на основании которых заключили, что при лечении АПС микофенолат-мофетилом можно избежать спленэктомии и использования высоких доз стероидов. США, Lab. Clin. Infect. Dis., NIAID, NIH, Bethesda. Библ. 12
ГРНТИ : 76.31.29
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛЕЧЕНИЕ
МИКОФЕНОЛЯТ-МОФЕТИЛ
НЕЙТРОПЕНИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

20.

Вид документа : Статья из журнала

РЖ ВИНИТИ 34 (BI39) 06.02-04К1.281

Автор(ы) : Rao V.Koneti, Dugan, Faith, Dale Janet K., Davis, Joie, Tretler, Jean, Hurley John K., Fleisher, Thomas, Puck, Jennifer, Straus Stephen E.
Заглавие : Use of mycophenolate mofetil for chronic, refractory immune cytopenias in children with autoimmune lymphoproliferative syndrome
Источник статьи : Brit. J. Haematol. - 2005. - Vol. 129, N 4. - С. 534-538
Аннотация: Аутоиммунный пролиферативный синдром (АПС) - заболевание, при котором нарушение апоптоза лимфоцитов, наиболее часто ассоциированное с наследуемыми мутациями FAS, приводит к развитию лимфаденопатии, спленомегалии и хроническим рефракторным аутоиммунным цитопениям. Ингибитор инозинмонофосфатдегидрогеназы, микофенолат-мофетил использовали для лечения цитопении у детей с АПС. Получены обнадеживающие предварительные результаты, на основании которых заключили, что при лечении АПС микофенолат-мофетилом можно избежать спленэктомии и использования высоких доз стероидов. США, Lab. Clin. Infect. Dis., NIAID, NIH, Bethesda. Библ. 12
ГРНТИ : 34.43.55
Предметные рубрики: АУТОИММУННЫЙ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ
ЛЕЧЕНИЕ
МИКОФЕНОЛЯТ-МОФЕТИЛ
НЕЙТРОПЕНИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:

1-20 21-25

"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"

© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)

rtvarBDview(" результаты поиска","20190607010228","4682442");

Вид поиска