Главная Назад


Авторизация
Идентификатор пользователя / читателя
Пароль (для удалённых пользователей)
 

Вид поиска
Область поиска
в найденном
Найдено в других БД
Формат представления найденных документов:
библиографическое описаниекраткий полный
Отсортировать найденные документы по:
авторузаглавиюгоду изданиятипу документа
Поисковый запрос: (<.>S=АМИОТРОФИЯ<.>)
Общее количество найденных документов : 72
Показаны документы с 1 по 20
 1-20    21-40   41-60   61-72 
1.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 89.03-04М7.221

Автор(ы) : Lippa C.F., Smith T.W.
Заглавие : Chromatolytic neurons in Werdning-Hoffmann disease contain phosphorylated neurofilaments
Источник статьи : Acta neuropathol. - 1988. - Vol. 77, N 1. - С. 91-94
Аннотация: Описывают 2 аутопсийных набл. спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна. Возраст исследуемых к моменту смерти составлял 3 и 7 месяцев. При СМ исследовании в тканях головного мозга выявлены хроматолитич. нейроны (ХН), к-рые локализовались в таламусе и ядрах V, VII и XII пар черепномозговых нервов. В переднем роге и кларковой колонне спинного мозга обнаружена потеря нейронов. ХН, кроме этих участков, находились в задних корешках спинного мозга. Во всех исследуемых областях головного и спинного мозга ХН хорошо окрашивались посредством серебряной импрегнации по Бильшовскому и имели положительную иммуноцитохимич. р-цию на фосфорилированные нейрофиламенты внутри цитоплазмы. США, Univ. of Massachusetts Med. Cent., Worcester, MA 01655. Библ. 11.
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: ГОЛОВНОЙ МОЗГ
АМИОТРОФИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ СПИНАЛЬНАЯ
НЕЙРОНЫ ХРОМАТОЛИТИЧЕСКИЕ
НЕЙРОФИЛАМЕНТЫ ФОСФОРИЛИРОВАННЫЕ
ИММУНОЦИТОХИМИЯ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
2.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 89.09-04М7.216

Автор(ы) : Winder Toni R., Auer Roland N.
Заглавие : Sensory neuron degeneration in familial Kugelberg-Welander disease
Источник статьи : Can. J. Neurol. Sci. - 1989. - Vol. 16, N 1. - С. 67-70
Аннотация: С помощью гистол. методов исследовали сенсорные ганглии спинного мозга полученные при аутопсии 53-летнего мужчины с диагнозом спинальной амиотрофии Кугельсберга-Веландера, имеющего неврологически отягощенную наследственность. Выраженные изменения обнаружены в нежном пучке шейного отдела спинного мозга. В телах нейронов задних корешков во всех стадиях дегенерации. Наблюдались сморщенные и пикнотические Кл. При сравнении с контрольными наблюдениями частота и плотность дегенеративных изменений была выше в 5 раз. В передних и задних корешках отмечена потеря аксонов. Это 1-ое набл. с документальным подтверждением изменений чувствительных нейронов. Предполагается, что дегенерация двигательных нейронов м. б. вторичным процессом, представляющим валлеровское перерождение, вслед за гибелью Кл в задних корешках спинного мозга. Канада. [R. N. Auer], Neuropathol., Health Sci. Center, 3330 Hosp., Dr. N. W. Calgary, Alberta, Т2N4N1. Ил. 6. Библ. 15.
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: КУГЕЛЬБЕРГА-ВЕЛАНДЕРА БОЛЕЗНЬ
СЕМЕЙНАЯ АМИОТРОФИЯ
ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ НЕЙРОНЫ
ДЕГЕНЕРАЦИЯ
ГИСТОЛОГИЯ
КЛИНИКА
Дата ввода:
3.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI11) 15.04-04Б1.68

Автор(ы) : Кистенева Л.Б., Шакарян А.К., Митрофанова И.В., Леонтьева И.Я., Шахгильдян С.В., Малышев Н.А.
Заглавие : Цитомегаловирусная инфекция у ребенка со спинальной амиотрофией
Источник статьи : Дет. инфекции. - 2014. - Т. 13, N 4. - С. 66-69
Аннотация: Описан клинический случай, представлявший диагностические трудности. У ребенка 4-х месяцев с яркой неврологической симптоматикой, появившейся после проведения вакцинации, и поступавшего с диагнозом "поствакцинальное осложнение", выявлена цитомегаловирусная инфекция
ГРНТИ : 34.25.37
Предметные рубрики: ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА
СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ
ЦИТОМЕГАЛОВИРУС
ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ ИНФЕКЦИЯ
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Дата ввода:
4.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 89.03-04М3.943

Автор(ы) : Reimers C.D., Muller W., Schmidt-Achert M., Heldwein W., Pongratz D.E.
Заглавие : Sonographische Erfassung von Faszikulationen
Источник статьи : Ultraschall. Med. - 1988. - Vol. 9, N 5. - С. 237-239
Аннотация: У 26 б-ных с поздней формой спинальной амиотрофии в мышцах конечностей и туловища методом эхографии в реальном времени зарегистрированы фасцикуляции (ФАС), к-рые проявлялись в виде отдельных мышечных сокращений длительностью от 0,2 до 0,5 с. Метод предложен для наблюдения за динамикой и в качестве скрининг-теста ФАС. ФРГ, Med. Klinik Innenstadt, Ludwig-Maximilians-Univ. Munchen. Библ. 7.
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ БОЛЕЗНИ
СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ
МЫШЕЧНЫЕ ФАСЦИКУЛЯЦИИ
МЕТОД УЛЬТРАЗВУКОВОЙ ЭХОГРАФИИ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
5.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 90.04-04М3.837

Автор(ы) : Gastaut J.L., Benaim L.J.
Заглавие : L'amyotrophie d'origine parietale: syndrome de silverstein etude clinique et electrophysiologique
Источник статьи : Rev. neurol. - 1988. - Vol. 144, N 4. - С. 301-305
Аннотация: Описаны 2 случая амиотрофии при повреждении теменной области мозга. Наблюдались парезы верхних конечностей и нарушения чувствительности. ЭМГ выявляла потенциалы фибрилляции и медленные позитивные волны, отсутствующие, как правило, при поражениях разл. участков ЦНС, но характерные для поражений периферич. аксонов. Предполагают, что в основе синдрома Сильверстейна лежат нарушения трофич. влияния на двигательные и сенсорные нейроны, что приводит к нарушением трофич. влияний на мышечные волокна и к изменениям св-в мышечных мембран. Библ. 37.
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ БОЛЕЗНИ
АМИОТРОФИЯ
СИЛЬВЕРСТЕЙНА СИНДРОМ
ЭМГ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
6.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 90.06-04М7.41

Автор(ы) : Schmalburch, Henning
Заглавие : The effect of peripheral nerve injury on immature motor and sensory neurons and on muscle fibres: Possible relation to the histogenesis of Werdnig-Hoffmann disease
Источник статьи : Rev. neurol. - 1988. - Vol. 144, N 11. - С. 721-729
Аннотация: На основании собственных и литературных данных авт. предлагает модель патогенеза спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна (САВГ). Отмечено, что разрез седалищного нерва у новорожденных крыс вызывает потерю почти всех двигательных и двух третей чувствительных нейронов, хотя часть двигательных аксонов может регенерировать и иннервировать отдельные мышечные волокна. В условиях ограниченной иннервации и функц. перегрузки происходят процессы, ведущие к замещению мышц жировой тканью. Реиннервированные мышцы состоят из гипертрофированных волокон и жировых клеток и напоминают мышцы при САВГ. Предполагается, что САВГ начинается у плода и развивается сходным образом. Подчеркивается, что двигательные нейроны у крыс погибают при потере контакта с мышцами и, в связи с этим, м. б. выдвинута гипотеза, что первичные повреждения при САВГ происходят в периферич. отделах нервной системы. Дания, Univ. of Copenhagen, Panum Inst., Blegdamsvej 3 С, 2200 Copenhagen. Ил. 6. Библ. 30.
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: МЫШЦЫ
ВЕРДНИГА-ГОФФМАННА АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ
ПАТОГЕНЕЗ
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
7.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 90.03-04М3.734

Автор(ы) : Hausmanowa-Petrusewicz I.
Заглавие : Electrophysiological findings in childhood spinal muscular atrophies
Источник статьи : Rev. neurol. - 1988. - Vol. 144, N 11. - С. 716-720
Аннотация: На материале исследовали 454 б-ных с различными формами спинальной амиотрофии (САМ) приведены основные различия между выделенными автором ранее типами САМ по результатам электромиографического исследования мышц игольчатыми электродами. У больных САМ Ia типа; переходного типа Ib+II типа младше и старше 4 лет; III типа младше и старше 4 лет выявлены: спонтанная активность двигательных единиц (соответственно в 69,2% исследованных мышц; 63,6% и 44,2% мышц; 0% и 0% мышц); потенциалы фибрилляций и положительные острые волны (соответственно 35%; 36% и 59,7%; 40,4% и 55% мышц); потенциалы фасцикуляций (соответственно 4,6%; 18,2% и 15,4%; 47,1% и 57,6% мышц); псевдомиотонические разряды (соответственно 0%; 0% и 14,5%; 0% и 17,6% мышц): среднее увеличение длительности потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) (соответственно на 45'+-'15%; 52'+-'9% и 69'+-'11%; 5{r}7'+-'8% и 70'+-'9%); среднее увеличение амплитуды ПДЕ (соответственно на 250+50%; 380+60% и 57'+-'8% 420'+-'65% и 600'+-'70%). Полученные данные позволяют считать, что на ранних стадиях развития САМ ЭМГ обследование имеет, помимо диагностического, и прогностическое значение. Польша, Dep. Neurol., Med. Acad. Neuromuscular Center Pol. Ac. Sci. Warsaw. Библ. 34.
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ БОЛЕЗНИ
СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ
ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
ЭМГ
ПРОГНОЗ
ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ЕДИНИЦЫ
Дата ввода:
8.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 76 (BI40) 90.03-04М7.186

Автор(ы) : Mikol J., Bourdarias H., Dellanave J., Perie G.
Заглавие : Forme familiale d'amyotrophie bulbospinale de l'adulte
Источник статьи : Rev. neurol. - 1988. - Vol. 144, N 11. - С. 748-755
Аннотация: В классификацию спинальных амиотрофий у взрослых в 1976 г. были внесены прогрессирующие бульбарно-спинальные формы. Большинство наблюдений семейных, с аутосомно-доминантным наследованием. Приведены наблюдения 1 брата и 2 сестер из 8 в семье, у к-рых как и у их отца в возрасте 47, 51 и 60 лет появился паралич гортаноглотки, мышечные подергивания и амиотрофия с преобладанием на лице и шее, без пирамидального синдрома. Смерть наступила через 5-14 мес. В 2 набл. проведена аутопсия, выявлено элективное поражение периферич. моторного нейрона. Изменения резко выражены в ядрах ствола головного мозга, имеется обилие хроматолизов. Описанные наблюдения из литературы м. б. выделены в отдельную нозологическую единицу среди др. бульбарноспинальных форм, учитывая срок появления клинических признаков и быструю эволюцию. Ил. 4. Табл. 1. Библ. 47.
ГРНТИ : 76.03.49
Предметные рубрики: АМИОТРОФИЯ
АМИОТРОФИЯ БУЛЬБАРНОСПИНАЛЬНАЯ
ВЗРОСЛЫЕ
ГОЛОВНОЙ МОЗГ
МОТОНЕЙРОНЫ
ХРОМАТОЛИЗ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
9.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 15.03-04М5.256

Автор(ы) : Кистенева Л.Б., Шакарян А.К., Митрофанова И.В., Леонтьева И.Я., Шахгильдян С.В., Малышев Н.А.
Заглавие : Цитомегаловирусная инфекция у ребенка со спинальной амиотрофией
Источник статьи : Дет. инфекции. - 2014. - Т. 13, N 4. - С. 66-69
Аннотация: Описан клинический случай, представлявший диагностические трудности. У ребенка 4-х месяцев с яркой неврологической симптоматикой, появившейся после проведения вакцинации, и поступавшего с диагнозом "поствакцинальное осложнение", выявлена цитомегаловирусная инфекция
ГРНТИ : 34.39.51
Предметные рубрики: ПОСТВАКЦИНАЛЬНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА
СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ
ЦИТОМЕГАЛОВИРУС
ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ ИНФЕКЦИЯ
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Дата ввода:
10.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 12.08-04М3.299

Автор(ы) : Казаков В.М., Руденко Д.И., Скоромец А.А., Колынин В.О.
Заглавие : О нозологическом месте лопаточно-перонеальной амиотрофии С.Н.Давиденкова
Источник статьи : Неврол. ж. - 2011. - Т. 16, N 6. - С. 20-23
Аннотация: Анализ работ и результаты переобследования ряда семей, ранее описанных С.Н. Давиденковым, с использованием игольчатой электромиографии, скорости проведения возбуждения по двигательным и чувствительным нервам, биопсии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, радионуклидной сцинтиграфии мышц и ДНК-анализ позволили заключить, что под названием "лопаточно-перонеальная амиотрофия" С.Н. Давиденков описал (лице)-лопаточно-перонеальную мышечную дистрофию. Проанализированы мнения ведущих специалистов по нервно-мышечным болезням и нозологическом месте этой формы мышечной дистрофии. Россия, С-Петербургский гос. мед. ун-т. Библ. 58
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: ЛОПАТОЧНО-ПЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ
МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ
Дата ввода:
11.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 12.08-04М5.119

Автор(ы) : Пырегов А.В., Мельникова О.В., Данилов А.Ю., Шифман Е.М.
Заглавие : Описание клинического случая анестезии у пациентки со спинальной амиотрофией Верднига - Гофмана
Источник статьи : Вестн. анестезиол. и реаниматол. - 2012. - Т. 9, N 1. - С. 53-55
Аннотация: Представлен случай анестезии у пациентки со спинальной амиотрофией Верднига-Гофмана. Отмечены опасность создания карбодиоксиперитонеума и обоснованность применения двухканальной ларингеальной маски как воздуховода низкого давления при искусственной вентиляции легких. Россия, НЦ акуш. гинекол. и перинатол. им. В.И. Кулакова, Москва. Библ. 15
ГРНТИ : 34.39.03
Предметные рубрики: МЕДИЦИНА
АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ
СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ВЕРДНИГА-ГОФМАНА
АНЕСТЕЗИЯ
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
Дата ввода:
12.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI48) 11.11-04Т1.154

Автор(ы) : Ranganathan, Srikanth, Fischbeck Kenneth H.
Заглавие : Therapeutic approaches to spinal and bulbar muscular atrophy
Источник статьи : Trends Pharmacol. Sci. - 2010. - Vol. 31, N 11. - С. 523-527
Аннотация: Обзор. Бульбоспинальная амиотрофия (БА) как наследуемое поражение моторных нейронов вызывается удлинением тринуклеотидного повтора в гене адрогенового рецептора; мутантный белок токсичен для мышей, у которых воспроизводятся нарушения регуляции транскрипции, транспорта по аксонам и функций митохондрий при БА. У мышей с БА испытывается лечение снижением уровня андрогенов, угнетением белка HSP90 теплового шока и сверхэкспрессией инсулиноподобного ростового фактора-1. Обсуждают неопределенность результатов применения в клинике препаратов, снижающих уровень андрогенов. США, NINDS, NH, Bethesda MD 20892
ГРНТИ : 34.45.21
Предметные рубрики: АНДРОГЕНЫ
АМИОТРОФИЯ
АКСОНЫ
ТРАНСПОРТ ИОНОВ
ОБЗОРЫ
Дата ввода:
13.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 12.06-04М3.296

Автор(ы) : Grice S.J., Sleigh J.N., Liu J.-L., Sattelle D.B.
Заглавие : Invertebrate models of spinal muscular atrophy: Insights into mechanisms and potential therapeutics
Источник статьи : BioEssays. - 2011. - Vol. 33, N 12. - С. 956-965
Аннотация: Обзор. Drosophila melanogaster и Caenrhabditis elegans удобны для воспроизведения с помощью интерферирующих РНК и химических библиотек спинальной амиотрофии (СА) и ее лечения. Рассмотрены физиология синапсов, процессинг РНК и скрининг в поиске соединений и компонентов библиотек интерферирующих РНК в масштабе генома, эффективных в отношении воспроизведенной у беспозвоночных СА. Великобритания, Univ. Oxford
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: АМИОТРОФИЯ
СИНАПСЫ
НРНК
СКРИНИНГ
ГЕНОМ
БЕСПОЗВОНОЧНЫЕ
ОБЗОРЫ
Дата ввода:
14.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 14.04-04М3.294

Автор(ы) : Осадчук Т.В., Моссэ К.А., Румянцева Н.В.
Заглавие : Анализ дупликации/делеции гена PMP22 методом количественной флуоресцентной ПЦР у пациентов с наследственными невропатиями
Источник статьи : Мед. генет. - 2011. - Т. 10, N 8. - С. 38-42
Аннотация: Разработан оригинальный протокол идентификации дупликации/делеции гена РМР22 с использованием мультиплексной ПЦР и автоматического капиллярного электрофореза, позволяющий одновременно анализировать три внутрилокусных микросателлитных маркера хромосомы 17:D17S2218, D17S2223 и D17S2223 и D7S2229. Дупликация гена PMP22, являющаяся причиной амиотрофии Шарко-Мари-Тута типа 1A (СМ 1Ф), идентифицирована в 14,4% от общего числа обследованных пробандов. Делеция гена PMP22, причина наследственной невропатии с предрасположенностью к параличам от сдавления, идентифицирована в 9 случаях. Белоруссия, Республ. научно-практ. центр "Мать и дитя", Минск. Библ. 20
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: НЕВРОПАТИЯ
НАСЛЕДСТВЕННАЯ МОТОРНО-СЕНСОРНАЯ
АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ-ТУТА
ГЕНЫ
ГЕН PMP22
ДУПЛИКАЦИЯ
КОЛИЧЕСТВЕННАЯ ФЛУОРЕСЦЕНТНАЯ ПЦР
Дата ввода:
15.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 14.11-04М3.595

Автор(ы) : Осадчук Т.В., Моссэ К.А., Румянцева Н.В.
Заглавие : Особенности спектра мутаций в гене GJB1 у белорусских пациентов с невральной амиотрофией Шарко-Мари-Тус типа 1X
Источник статьи : Мед. генет. - 2012. - Т. 11, N 5. - С. 43-48
Аннотация: Невральная амиоотрофия Шарко-Мари-Тус (СМТ) типа 1Х - наследственная невропатия с Х-сцепленным типом наследования, является второй по частоте среди других форм СМТ после СМТ типа 1А. В образцах ДНК от пробандов мужского пола с предположительным Х-сцепленным типом наследования проведен поиск точечных мутаций в гене GJB1. Мутации во втором экзоне гена GJB1 обнаружены в семи семьях у 20 человек. Из семи мутаций четыре, ассоциированные с тяжелым фенотипом, выявлены и описаны нами впервые. Белоруссия, Респ. научно-практический центр "Мать и дитя", Минск. Библ. 24
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: АМИОТРОФИЯ ШАРКО-МАРИ-ТУС
ТИП 1Х
МУТАЦИИ
ГЕН GJB1
КОННЕКСИН-32
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Дата ввода:
16.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI27) 13.03-04М6.228

Автор(ы) : Bjelland E.K., Eberhard-Gran M., Nielsen C.S., Eskild A.
Заглавие : Age at menarche and pelvic girdle syndrome in pregnancy: A population study of 74 973 women
Источник статьи : BJOG: Int. J. Obstet. and Gynaecol. - 2011. - Vol. 118, N 13. - С. 1646-1652
Аннотация: В Норвегии обследовали с помощью вопросника, направленного 74973 беременным женщинам, ассоциацию возраста при наступлении менархе с наличием во время беременности амиотрофии, поражающий мышцы тазового пояса, к-рая выявлялась на сроке беременности 30 нед. болью в боковом симфизе, в передней части таза и в крестцово-подвздошных суставах. Показали, что раннее менархе (в возрасте 11 лет) значимо ассоциировано с повышенной частотой встречаемости АМТП при беременности. Ассоциированные с ранним менархе факторы могут быть вовлечены в возникновение болей в мышцах тазового пояса. Норвегия, Norvegian Inst. Public Hlth, N 0403 Oslo. Библ. 40
ГРНТИ : 34.39.37
Предметные рубрики: БЕРЕМЕННОСТЬ
МЫШЦЫ ТАЗОВОГО ПОЯСА
АМИОТРОФИЯ
ВОЗРАСТ МЕНАРХЕ
Дата ввода:
17.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 13.10-04М3.297

Автор(ы) : Martinez-Hernandez, Rebeca, Bermal, Sara, Also-Rallo, Eva, Alias, Laura, Barcelo, Jesus, Hereu, Marta, Esquerda Josep E., Tizzano Eduardo F.
Заглавие : Synaptic defects in type I spinal muscular atrophy in human development
Источник статьи : J. Pathol. - 2013. - Vol. 229, N 1. - С. 49-61
Аннотация: Описали строение пре- и постсинаптического аппаратов нервномышечных соединений в контрольных и в пораженных спинальной амиотрофией пре- и постнатальных образцах ткани человека. Показали, что патологический процесс при его сильной выраженности начинается в ходе развития плода. Дефект в поддержании начальной иннервации рано проявляется при нервномышечной дисфункции. Обсуждают лечение амиотрофии до появления ее симптомов. Испания, CIBERER U 705. Библ. 53
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: АМИОТРОФИЯ
СИНАПСЫ
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ СИНАПСЫ
ОНТОГЕНЕЗ
МЫШЦЫ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
18.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI24) 91.08-04М3.719

Автор(ы) : Кутафин Ю.Ф., Осипов С.М., Осипов Е.С.
Заглавие : Врожденная спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана у детей
Источник статьи : Ж. нейропатол. и психиатрии. - 1991. - Т. 91, N 3. - С. 15-18
Аннотация: Представлен анализ анамнестических, клинических и патогистологических данных 8 умерших детей (6 девочек, 2 мальчика) в возрасте от 3 до 7 мес. Во всех 8 случаях отмечены перинатальные симптомы, слабое шевеление плода, пониженная двигательная активность в периоде новорожденности. У всех детей клинически и рентгенологически подтверждены двусторонняя полисегментарная пневмония, дыхательная недостаточность III степени, гипотрофия II-III степени, анемия инфекционно-алиментарного генеза, отставание в физическом развитии. Выявлялись уменьшение кол-ва нейронов в области ядерных образований передних рогов и в задних рогах, пролиферация глии в сером в-ве спинного мозга, атрофия мышц конечностей, спины, плечевого пояса. СССР, Кафедра детских болезней Ун-та дружбы народов им. Лумумбы, Москва.
ГРНТИ : 34.39.21
Предметные рубрики: НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ БОЛЕЗНИ
ВЕРДНИГА-ГОФМАНА СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ
ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
ПАТОГИСТОЛОГИЯ
СКЕЛЕТНЫЕ МЫШЦЫ
СПИННОЙ МОЗГ
ЧЕЛОВЕК
Дата ввода:
19.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI23) 15.10-04М2.453

Автор(ы) : Грознова О.С., Руденская Г.Е., Адян Т.А., Харламов Д.А.
Заглавие : Поражение сердца при наследственных нервно-мышечных заболеваниях у детей
Источник статьи : Рос. вестн. перинатол. и педиатрии. - 2014. - Т. 59, N 2. - С. 35-42
Аннотация: Представлены современные взгляды на концепцию единства патологических изменений в скелетной и сердечной мышцах при наследственных нервно-мышечных заболеваниях у детей: миодистрофиях, спинальных амиотрофиях, врожденных миопатиях, миофибриллярных миопатиях, метаболических миопатиях, миотонии, полиневропатии и др. Россия, Мед.-генетич. НЦ РАМН, Москва. Библ. 70
ГРНТИ : 34.39.29
Предметные рубрики: МЫШЦЫ
АМИОТРОФИЯ
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ НАРУШЕНИЯ
ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
Дата ввода:
20.

Вид документа : Статья из журнала
РЖ ВИНИТИ 34 (BI25) 15.10-04М5.349

Автор(ы) : Грознова О.С., Руденская Г.Е., Адян Т.А., Харламов Д.А.
Заглавие : Поражение сердца при наследственных нервно-мышечных заболеваниях у детей
Источник статьи : Рос. вестн. перинатол. и педиатрии. - 2014. - Т. 59, N 2. - С. 35-42
Аннотация: Представлены современные взгляды на концепцию единства патологических изменений в скелетной и сердечной мышцах при наследственных нервно-мышечных заболеваниях у детей: миодистрофиях, спинальных амиотрофиях, врожденных миопатиях, миофибриллярных миопатиях, метаболических миопатиях, миотонии, полиневропатии и др. Россия, Мед.-генетич. НЦ РАМН, Москва. Библ. 70
ГРНТИ : 34.39.51
Предметные рубрики: МЫШЦЫ
АМИОТРОФИЯ
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫЕ НАРУШЕНИЯ
ДЕТСКИЙ ВОЗРАСТ
Дата ввода:
 1-20    21-40   41-60   61-72 
 
Описание базы
Стандартный
По словарю
Расширенный
Профессиональный
Распределенный
ГРНТИ



"Электронные каталоги и базы данных библиотек СО РАН"
© Международная Ассоциация пользователей и разработчиков электронных библиотек и новых информационных технологий
(Ассоциация ЭБНИТ)